Demência e Comprometimento Cognitivo

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OBJETIVOS 
1. Conceituar síndrome demencial e comprometimento 
cognitivo leve 
2. Analisar as principais síndromes demenciais irreversíveis 
(Alzheimer, vascular, fronto-temporal, por corpos de Levy) 
3. Compreender as principais causas de demência reversível 
4. Conhecer os testes de avaliação cognitiva (Mini-mental, 
teste do relógio, fluência verbal, teste de figuras, DSM V 
para depressão, PFEFFER) 
 
DEMÊNCIA 
 
 
→ Termo transtorno neurocognitivo: condições que afetam o domínio cognitivo em indivíduos mais jovens, como o prejuízo 
secundário à lesão cerebral traumática ou à infecção pelo HIV. 
 
→ Problema de saúde pública: gera altos gastos ao governo (aposentadoria, internações, custos de medicação) e ao paciente e 
família (cuidadores do trabalho). 
 
→ A diferença das demências para os outros tipos de distúrbios que afetam a função cognitiva (coma ou os estados confusionais), 
é que o nível de consciência (vigília ou excitabilidade) está preservado na demência. 
 
 
→ Em casos mais graves pode surgir alterações comportamentais como: depressão, apatia, irritabilidade, anosognosia (o paciente 
não tem noção dos próprios sintomas, desinibição (falando palavras inadequadas), delírios e agressividade 
 
 
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO: alterações cognitivas + prejuízo funcional + exclusão de outras causas 
 
1. Quando há sintomas cognitivos ou comportamentais que: 
A. Interferem na habilidade no trabalho ou em atividades usuais; 
B. Há declínio nos níveis anteriores de funcionalidade e desempenho; 
C. Ausência de estado confusional agudo (delirium) ou doença psiquiátrica maior. 
 
2. O comprometimento cognitivo é detectado e diagnosticado mediante a combinação de: 
A. Anamnese com paciente e informante com conhecimento do histórico 
B. Avaliação cognitiva, com avaliação do estado mental ou avaliação neuropsicológica. 
 
 
PROBLEMA 01: MUDANÇA DE COMPORTAMENTO 
REFERÊNCIAS 
1. Tratado de Neurologia- Academia Brasileira de 
Neurologia (2ª ed) 
2. Neurologia Clínica – Greenberg (8ª ed) 
3. Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos 
Mentais (DSM-5) – Associação Psiquiátrica 
Americana - 5ª ed 
4. Artigo: Demências: da investigação ao 
diagnóstico (Jacy Parmera , Ricardo Nitrini) 2015 
ANA LUÍZA A. PAIVA – T XXV 
CONCEITO: é um déficit generalizado e geralmente progressivo 
da função cognitiva a ponto de interferir nas atividades sociais e 
funcionais. Atualmente, considera-se que deva haver 
comprometimento de 2 funções cognitivas ou de 
comportamento. 
 
→ Esse termo demência recebeu uma nova denominação pelo 
DSM-V (Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos 
Mentais – V) como Transtorno Cognitivo Maior (TCM). 
 
→ Termo demência: demências degenerativas, que acomete 
indivíduos mais velhos 
 
 
3. Os comprometimentos cognitivos ou comportamentais afetam no mínimo dois dos seguintes domínios: 
A. Memória: dificuldade de adquirir ou lembrar informações recentes, repetição de assuntos, esquecimento de eventos e 
compromissos ou de onde guardou seus pertences, perder-se em ambiente conhecido. 
B. Funções executivas: Dificuldade de planejar e executar tarefas complexas, incapacidade de cuidar das finanças, de tomar 
decisões. 
C. Habilidades visuoespaciais: incapacidade de reconhecer faces ou objetos comuns, encontrar objetos no campo visual, 
dificuldade para manusear utensílios. 
 D. Linguagem: dificuldade para encontrar e/ou compreender palavras, redução da fluência verbal, erros ao falar e escrever, com 
trocas de palavras ou fonemas. 
E. Personalidade ou comportamento alterações do humor (labilidade, flutuações incaracterísticas), agitação, apatia, 
desinteresse, isolamento social, perda de empatia, desinibição, comportamentos obsessivos. 
 
 
DIVISÕES: 
→ Pela causa: degenerativas e não degenerativas. 
→ Pela localização principal: corticais e subcorticais. 
→ Pela idade de início: precoce (início antes dos 65 anos de idade) e tardio (após os 65 anos). 
→ Pela resposta ao tratamento: potencialmente tratáveis e irreversíveis. 
→ Pelo tempo de evolução: rapidamente ou lentamente progressivas. 
 
COMPROMETIMENTO COGNITIVO LEVE (CCL) 
 
 
 
→ Normalmente essa evolução acontece por um período de 5 anos e TODO paciente com demência passa por um quadro de CCL, 
porque a demência é um quadro progressivo, ou seja, começa a esquecer sem prejuízo funcional até que ele começa esquecer 
com prejuízo funcional (exceto em formas agudas como AVE) 
 
→ Então, é importante identificar os pacientes com CCL para que seja feita uma intervenção precoce, retardando o início de um 
quadro demencial, prologando a autonomia do paciente e diminuindo o estresse dos familiares. 
 
DIFERENÇA EM RELAÇÃO À DEMÊNCIA: Na demência o paciente tem uma perda da cognição com prejuízo funcional, ou seja, 
esse déficit cognitivo vai atrapalhar as atividades diárias do indivíduo e já o CCL têm uma perda da cognição, mas não gera 
nenhum prejuízo no dia a dia da pessoa, ou seja, não há um prejuízo funcional. 
 
TRATAMENTO: 
 
→ Farmacológico: Não existe nenhum medicamento comprovado para tratamento da CCL. Existem uma série de suplementos 
(óleo de coco, vitaminas) que são utilizados, mas ainda não se têm um achado comprovado. Têm uma combinação de vitaminas 
e minerais (Axona e Souvenaid) que tiveram alguns estudos com um provável impacto no CCL. 
 
IMPORTANTE! Medicamentos utilizados para demência não são indicados no CCL 
 
→ Controle das comorbidades: as comorbidades, especialmente as cardiovasculares, são fatores de risco para desenvolvimento 
da CCL e para a conversão da CCL em demência. 
 
 -Tratar distúrbios de sono: quando a gente dorme mal, no dia seguinte geralmente a gente não consegue pensar direito, fica 
lentificado. Agora imagina um paciente que faz 10/ 15 anos que não dorme bem. Então é necessário tratar esses distúrbios do 
sono. 
 
 -Controle dos riscos cardiovasculares: exercício físico, alimentação, controle de pressão alta e de diabetes 
 
CONCEITO: É meio que uma zona entre o envelhecimento cognitivo 
normal e a demência, já que, os indivíduos com CCL apresentam piora da 
cognição maior do que o esperado para sua idade, mas isso não afeta a 
capacidade de funcionar ou fazer tarefas diárias. 
 
Pacientes com CCL evoluem com muito mais frequência para a doença 
de Alzheimer, com uma taxa de evolução em cerca de 10% a 15% ao ano 
(comparado a 1% a 2% da população geral por ano). 
→ Reduzir a polifarmácia: Esses pacientes tendem a tomar muita medicação (10 a 20 comprimidos ao longo do dia) e a gente 
deve lembrar que toda medicação tem seus efeitos colaterais e por isso é importante a gente tentar reduzir ao máximo as 
medicações desse paciente (evitar uso de Benzodiazepínicos e medicações com efeitos anticolinérgicos). 
 
→ Estimulo: Pode ser feito por um profissional (terapia de estimulação cognitiva, linguagem), mas têm também estimulo 
ambiental e social (estimular ele a participar de grupos nos ESFs, grupos religiosos) e estimulação de exercício físico 
FATORES DE RISCO PARA A DEMÊNCIA 
 
→ Hipertensão: A pressão sanguínea alta pode danificar os vasos sanguíneos que transportam o sangue para o cérebro e, assim, 
reduzir o suprimento de oxigênio do cérebro, interrompendo as conexões entre as células nervosas 
→ Baixo nível educacional: O paciente que estudo menos, que tem uma atividade intelectual muito pobre, ou seja, ele não tem o 
que a gente chama de reserva cognitiva. Então, quando a neurodegeneração começa a acontecer, ele tem menos substrato para 
perder, então ele acaba evoluindo mais rapidamente de uma CCL para uma demência. 
 
 
 
 
 
SÍNDROMES DEMÊNCIAS IRREVERSÍVEIS 
 
 
Epidemiologia 
→ é a causa mais comum de demência (60 a 70% dos casos estimados) 
→ Afeta cerca de 15% dos indivíduos com 65 anos ou mais, e aproximadamente 45% daqueles com 85 anos ou mais. 
→ Prevalência: 5 milhões de casos nos EUA e cerca de 40 milhões de casos em todo o mundo. 
 
→ Idade mais avançadas→ Genótipo APOE4. 
→ Incluem história familiar de doença de Alzheimer 
→ Depressão 
→ Tabagismo 
→ Diabetes 
→ Dieta gordurosa: níveis elevados de colesterol podem estar 
relacionados com o desenvolvimento da doença de Alzheimer 
 
 
 
DOENÇA DE ALZHEIMER 
 Conceito: É a perda progressiva da função mental, caracterizada pela 
degeneração do tecido do cérebro, incluindo a perda de células nervosas, a 
acumulação de uma proteína anormal chamada beta-amiloide e o 
desenvolvimento de tranças neurofibrilares. 
 
Inicio insidioso com degeneração progressiva: no início percebe um maior 
comprometimento da memória (com déficit predominante de aprendizado 
de novas informações) na maior parte dos casos, seguindo-se alterações nas 
funções executivas, visuoconstrutivas e de linguagem. 
 
Estágios: 
 
→ Estágio inicial (leve): déficit da memória episódica, aproximando-se ao CCL. Há dificuldade em lembrar-se de acontecimentos 
recentes, compromissos, recados, repetição de perguntas, perda de objetos pessoais. Alterações de memória operacional e 
redução da fluência verbal (não se lembra de nomes) também são frequentes. 
 
→ Progressão (moderado): envolvimento de áreas de associação, surgindo alterações cognitivas (cozinhar, controle financeiro) 
e comportamentais (depressão aparente, agitação) com preservação de funções motoras e sensitivas primárias até as fases 
mais avançadas. Ocorre também desorientação espacial, disfunção executiva e dificuldades de cálculo. 
 
 
→ Estágio avançado (grave): Alucinações, delírios (sobretudo de roubo) e agressividade, alterações do ciclo vigília– sono, 
comprometimento das atividades diárias básicas, como alimentação e higiene. Espasticidade, convulsões, reflexos primitivos 
podem estar presentes 
 
FATORES DE RISCO 
 
 
 
→ Pacientes com síndrome de Down (trissomia 21) também desenvolvem doença de Alzheimer precocemente (média de início 
aos 50 anos), porque esses pacientes possuem uma cópia extra do gene da proteína precursora b-amiloide (APP), que fica 
localizada no cromossomo 21. 
 
FISIOPATOLOGIA E NEUROPATOLOGIA 
 
 
 
QUADRO CLÍNICO 
→ Os sintomas da DA se instalam de forma insidiosa, com piora progressiva. 
→ Sintomas iniciais: Comprometimento do córtex entorrinal e da formação hipocampal nas fases iniciais. 
O principal achado macroscópico na DA é a atrofia cortical, especialmente em 
áreas neocorticais associativas e temporais mesiais (formação hipocampal). Já o 
exame microscópico revela perda neuronal, deposição de peptídeo b-amiloide 
formando as placas neuríticas e emaranhados neurofibrilares contendo proteína 
tau hiperfosforilada 
 
 
-Formação de placas amiloides no espaço extracelular: devido ao acúmulo de 
beta amiloide, que ocorre por diminuição da produção da proteína amiloide 
solúvel, devido a ação da enzima alfa-secretase e desvio da produção a formação 
de beta amiloide insolúvel (através da ação da beta e gamasecretases). 
 
-Formação de emaranhados neurofibrilares no interior do neurônio: compostos de proteína 
tau hiperfosforilada e perda neuronal 
 
 
→ Hipertensão arterial 
→ Obesidade 
→ Níveis elevados de LDL e baixos de HDL colesterol na meia-
idade 
→ Diabetes mellitus 
→ Tabagismo 
→ Traumatismo cranioencefálico 
→ Níveis elevados de homocisteína 
→ Genética: 2% dos casos estão ligados a um padrão de herança 
autossômica dominante na família, que resultam em mutações 
nos cromossomos 1, 14 e 21, condicionando início dos sintomas 
mais frequentemente antes dos 60 anos. 
 
 
 
→ Sintomas intermediários: comprometimento de áreas neocorticais associativas frontais, temporais e parietais. 
 
-Alterações cognitivas + sintomas comportamentais (80% dos casos), com preservação de funções motoras e sensitivas 
primárias. Os sintomas comportamentais mais comuns são: apatia, depressão e agitação. Alucinações, delírios e 
agressividade também são observados, mas é mais frequente em estados mais avançados da doença. 
 
OBS: Nos casos leves e moderados da DA, o exame neurológico geralmente é normal, então, se for identificado alguma 
anormalidade no exame (p. ex., hemiparesia, parkinsonismo), principalmente em quadros leves, deve suspeitar de outra 
causa demencial. 
 
→ Sintomas avançados: alterações cognitivas, comportamentais e comprometimento das funções motoras e sensitivas primárias 
 
-A pessoa fica quase totalmente dependente, com comprometimento da higiene pessoal, alterações do ciclo vigília–sono. Além 
disso, pode apresentar parkinsonismo, disfagia, incontinência esfincteriana e crises epilépticas. 
 DIAGNÓSTICO E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
 
→ Descartar causas tratáveis de demência ou alguma comorbidades. 
→ Exames laboratoriais obrigatórios na investigação de pacientes com demência: hemograma completo, creatinina, hormônio 
tireoestimulante, albumina, transaminases hepáticas, vitamina B12, ácido fólico, cálcio, reações sorológicas para sífilis (VDRL) 
e, sorológica para o vírus HIV (em pacientes com idade > 60 anos + sintomas sugestivos) 
 
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO 
 
1. DA PROVÁVEL 
→ Início a meses ou anos 
→ Observação de piora cognitiva 
→ Presença de déficit de memória + um domínio afetado OU comprometimento de 2 domínios que não seja memória 
(linguagem, visoespacial, funções executivas) 
Níveis: 
→ DA provável baseado em apenas critérios clínicos 
→ DA provável baseado em critérios clínicos + evidência intermediária de processo fisiopatológico (apenas exames estruturais 
de imagem) 
-Déficit de memória episódica (dificuldade para lembrar de eventos recentes, 
compromissos, recados, repetição de perguntas, perda de objetos pessoais) 
 
-Alterações de memória operacional e semântica, com redução da fluência verbal 
e dificuldades de nomeação. 
 
-Desorientação espacial em locais menos conhecidos 
 
-Disfunção executiva e dificuldades de cálculo (frequentes nas fases leves a 
moderadas) 
Comprometimento funcional do déficit cognitivo: atividades instrumentais da 
vida diária, como cozinhar, gerenciar as finanças pessoais ou os próprios 
medicamentos. Anosognosia, de modo que é essencial a obtenção de histórico 
clínico junto a familiar ou acompanhante que convive com o indivíduo. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
Alterações cognitivas, comportamentais e funcionais, avaliadas 
através da anamnese e testes de rastreio + exclusão de outras 
causas de demência, por meio de exames laboratoriais e de 
neuroimagem estrutural. 
→ DA provável baseado em critérios clínicos + evidência alta de processo fisiopatológico (exames de imagem + biomarcadores 
e moleculares positivos) 
 
2. DA POSSÍVEL 
 
→ Preenche todos os critérios clínicos da DA provável, porém tem inicio mais repentino e histórico insuficiente OU preenche 
todos os critérios, mas apresenta: 
a. Doença cerebrovascular 
b. Características de demência com corpos de Lewy 
c. Outra doença neurológica ou comorbidade não neurológica ou uso de medicação que pode ter efeito substancial sobre a 
cognição. 
Níveis: 
→ DA possível apenas baseada em critérios 
→ DA possível baseada em critérios clínicos + evidência intermediária de processo fisiopatológico de DA (exame estrutural) 
→ DA possível baseada em critérios clínicos + evidência alta de processo fisiopatológico de DA (biomarcadores positivos, mas 
não excluindo uma segunda etiologia 
3. DA FISIOPATOLOGICAMENTE COMPROVADA 
a. Preenche critérios clínicos e cognitivos para demência da DA 
b. Exame neuropatológico demonstra a presença de patologia da DA. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
→ Exame do líquido cefalorraquidiano (LCR): indicado em casos de demência de início pré-senil, com apresentação ou curso 
clínico atípicos, com hidrocefalia comunicante e quando há suspeita de doença inflamatória, infecciosa do sistema nervoso 
central. 
→ Dosagem de proteínas no LCR: há elevação significativa dos níveis de tau total e de tau hiperfosforilada, juntamente comníveis reduzidos de ß-amiloide em pacientes com DA. 
→ Ressonância magnética de crânio: análise volumetria, pode mostrar atrofia de estruturas temporais mesiais (formação 
hipocampal) e dilatação do corno temporal dos ventrículos laterais. Esses achados aumentam a probabilidade do diagnóstico 
de DA. 
→ Tomografia por emissão de pósitrons (PET): é exame de custo elevado e ainda pouco disponível no nosso meio, mas que 
pode revelar hipometabolismo temporoparietal posterior, padrão considerado típico da DA. Exames de PET com ligantes 
radioativos que se fixam aos depósitos proteicos de amiloide e de tau, possibilitam a visualização dos depósitos proteicos 
associados à doença. (uso ainda é restrito, mas há elevado potencial para aplicação clínica em futuro próximo) 
 
DIFERENCIAÇÃO 
→ Delirium: deterioração rápida e acompanhada por flutuações do nível de consciência e na atenção. 
→ Delirium nos idosos: infecção, desidratação, uso de medicamentos e a hipoperfusão encefálica. 
→ Lesões expansivas intracranianas, doença de Creutzfeldt-Jakob e hidrocefalia: curso subagudo da demência (em semanas a 
meses). 
→ Processos infecciosos, AVE, intoxicações ou transtornos metabólicos: deterioração funcional e cognitiva aguda (em dias a 
semanas). 
 
TRATAMENTO 
 
 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO 
 
→ DROGAS QUE ATUAM NAS VIAS COLINÉRGICAS (ICHE): inibem a enzima 
acetilcolinesterase (responsável pela inativação da acetilcolina, aumentando 
assim a disponibilidade do neurotransmissor na fenda sináptica). Servem para 
tratamento dos sintomas cognitivos e comportamentais 
 
A. Rivastigmina: tratamento de DA leve ou moderada 
B. Donepezila: pode ser utilizada para tratamento da DA leve, moderada e grave 
C. Galantamina: tratamento de DA leve ou moderada + doença cerebrovascular 
associada 
 
Eventos adversos: náuseas, vômitos e diarreia, decorrentes de estimulação colinérgica periférica. Além disso, podem causar 
síncope e bradicardia em pacientes suscetíveis (pacientes com arritmias cardíacas ou com anormalidades no 
eletrocardiograma devem ser avaliados por cardiologista antes da introdução do medicamento) 
 
→ DROGAS GLUTAMATÉRGICAS (ANTAGONISTA DE RECEPTORES NMDA DO GLUTAMATO): 
 
A. MEMANTINA: tratamento de DA moderada e grave (melhora cognitiva e funcional e à redução do grau de dependência) 
 
OBS: a memantina pode ser combinada a qualquer um dos três IChE em pacientes com DA moderada a grave, oferecendo 
benefícios clínicos e funcionais superiores ao efeito do IChE isoladamente. 
 
 
 
→ ANTIDEPRESSIVOS (INIBIDORES SELETIVOS DE RECAPTAÇÃO DE SEROTONINA): 
 
A. CITALOPRAM: quadros de depressão associada ou sintomas como irritabilidade e agitação. 
 
TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO 
 
→ Acompanhamento do paciente por equipe multiprofissional (enfermeiros, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, 
neuropsicólogos e terapeutas ocupacionais). 
→ As atividades desses profissionais podem dirigidas tanto aos pacientes quanto a seus familiares e cuidadores, gerando 
benefícios no tratamento da doença, melhorando a qualidade de vida dos envolvidos, reduzindo a carga sobre o cuidador 
DEMÊNCIA VASCULAR 
 
ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA 
→ Leucoaraiose: perda da mielina, diminuição dos axônios e oligodendrócitos nos locais da lesão. 
→ Associa-se à hipertensão, com episódios de hipoperfusão, suficientes para ocasionar lesão tecidual, além de fatores 
genéticos na susceptibilidade de lesões vasculares. 
QUADRO CLÍNICO 
→ Os sintomas variam conforme o território vascular afetado, o numero de acidentes vasculares cerebrais e o volume total 
do infarto 
→ Sintomas iniciais: perda de memória, alterações da linguagem, alterações visuoespaciais e falta de discernimento, 
semelhante ao que ocorre na AD. 
CONCEITO: declínio cognitivo que leva ao comprometimento funcional. É 
considerada a segunda causa mais comum de demência, depois da doença 
de Alzheimer 
CAUSAS MAIS COMUNS: 
→ Doença cerebrovascular (AVE isquêmicos ou hemorrágicos). 
→ Infartos corticais múltiplos de grande vaso, ou infartos menores, afetando 
a substância branca subcortical, os núcleos da base ou o tálamo. 
→ Hipoperfusão, doença cerebrovascular hemorrágica. 
→ Déficits nas funções do lobo frontal (funções executivas): redução da velocidade de processamento e dificuldade em iniciá-
los 
→ Sintomas mais comuns: concentração e fala, depressão acompanhando a demência, sintomas dos AVE (principalmente 
paresia ou paralisia), problemas de memória, crises epilépticas, períodos de confusão aguda. 
→ Em alguns casos o paciente ainda tem alucinações, delírios, alteração de marcha, agressividade física e verbal, desassossego 
e incontinência vesical. 
→ Exame neurológico: pode mostrar paralisia pseudobulbar, com disartria, disfagia e emotividade patológica (afeto 
pseudobulbar); déficits motores e sensoriais focais; ataxia; apraxia da marcha; hiper-reflexia e respostas extensoras 
plantares. 
 DIAGNÓSTICO 
 
 
Avaliação do liquor: casos de doenças inflamatórias, vasculites, e demências rapidamente progressivas. 
 
Neuroimagem: deve ser utilizada na investigação de demências e nos diagnósticos diferenciais da DV. O eletroencefalograma 
pode ser um complemento útil no diagnóstico de síndromes demenciais com componente vascular 
EVOLUÇÃO 
 
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL 
 
NEUROPATOLOGIA E GENÉTICA 
 
→ Não possui causa definida, mas 40% dos pacientes têm antecedente familiar positivo para demência, com padrão de herança 
autossômico dominante. Mutações nos genes MAPT, GRN e C9ORF72 são os mais frequentemente encontrados. 
 
→ A taxa demência vascular tem um início repentino, diferente da 
DA que progride gradualmente ao longo dos anos. 
→ Geralmente a progressão de piora cognitiva é variável na 
demência vascular, e alguns progridem mais devagar do que os 
com DA. 
→ A taxa de mortalidade é mais alta do que nos com DA. 
 
CONCEITO: síndromes degenerativas comportamentais e da 
linguagem envolvendo os lobos frontal e temporal. 
EPIDEMIOLOGIA 
Prevalência: 15 a 22 casos por 100.000 habitantes 
 Incidência: 1,3 a 4 casos por 100.000 habitantes/ano 
 
O diagnostico clinico baseia-se na anamnese suplementada 
pelo exame físico + avaliações por instrumentos. 
 Escala isquêmica de Hachinski, em que escores acima de 7 
indicam etiologia vascular. 
Avaliação laboratorial: exames para avaliação de demência 
+ exames específicos para avaliação de fatores de risco 
vascular. 
→ MAPT e GRN são genes localizados no cromossomo 17 
→ Mutações de MAPT: vcDFT, seguido por paralisia supranuclear progressiva. 
→ Mutações em GRN: não produz proteína funcional, causando neurodegeneração. Mais frequente em vcDFT 
→ Mutação do gene C9ORF72: expansão de repetições de hexanucleotídeos GGGGCC em região intrônica do gene - causa mais 
frequente de DFT e ELA monogênicas. 
 
→ Presença de atrofia, em geral assimétrica, dos lobos frontais e/ou temporais, com degeneração microvacuolar e perda de 
células piramidais nos córtices frontal e temporal. 
 
 
→ Inclusões de proteínas, como a proteína 43, FUS e tau também se associam aos achados. 
→ Proteína tau: é responsável por estabilizar e promover a montagem de microtubulos dos axônios. 
→ Proteína TDP-43: é a proteína anômala na maior parte dos casos, envolvida no crescimento de neuritos e na sobrevivência 
neuronal. A concentração dela é toxica. 
→ Proteína FUS: envolvida no reparo do DNA, na regulação transcricional e na localização citoplasmática. Pacientes com essas 
inclusões apresentam DFT variante comportamental esporádica, com uma tendência a início precoce 
 
QUADRO CLÍNICO 
 
 
→ Lesão da região orbitofrontal: perda na habilidade de reconhecer emoções e de modificar o comportamento com base em 
estímulos internos e externos, falta de controle inibitório, alterações alimentares, como +apetite, + quantidade de alimento 
na boca, preferência por doces (degeneração do hipotálamo posterior) e hipersexualidade.→ Lesão da região frontal dorsolateral: gera a disfunção executiva - alteração do planejamento, déficit de atenção seletiva e 
sustentada, déficit de abstração, alteração da memória operacional e inabilidade diante de contingências 
 
→ Obs: Sintomas psicóticos (delírios e alucinações) são raros na vcDFT , mas podem ser observados delírios bizarros, de ciúmes 
ou religiosos. 
 
→ A vcDFT é a que parece estar mais associada a fatores genéticos e também é a que mais frequentemente se associa à 
esclerose lateral amiotrófica (ELA) (em até 15% dos casos). Sinais e sintomas parkinsonianos podem ser encontrados em 
cerca de 20% dos pacientes. 
 
→ Casos de atrofia predominantemente temporal anterior direita:apresentam com maior frequência comportamento 
antissocial (distanciamento emocional), falta de empatia, agitação (ameaças físicas e verbais são comuns), excentricidade 
(mudança no padrão das roupas e aumento do interesse religioso e filosófico), atenção visual obsessiva (hipermetamorfose) 
e comportamento compulsivo (checagem de portas, janelas, rituais de higiene, hábitos alimentares restritos). A 
prosopagnosia (dificuldade para reconhecer faces) pode ser sintoma proeminente em alguns casos. 
 
→ As queixas cognitivas menos marcantes do que as queixas comportamentais: o perfil cognitivo típico é o de disfunção 
executiva com preservação relativa de memória episódica e habilidades visuoespaciais. 
 
 
→ Na avaliação neuropsicológica, violações de regras, erros perseverativos e confabulações são altamente característicos de 
vcDFT e podem ser úteis para a diferenciação com DA. 
VARIANTE COMPORTAMENTAL (VCDFT) 
→ Idade de início dos sintomas na vcDFT : é variável e, em geral, ocorre entre 
os 45 e 65 anos de idade. 
 
→ Aparecimento de sintomas da vcDFT: insidioso, com mudanças na 
personalidade/comportamento e disfunção executiva 
 
→ Lesão da região pré-frontal medial: redução na expressividade emocional, 
afeto inapropriado, ↓tolerância a frustrações, irritabilidade, 
insensibilidade, comportamento social inapropriado, perda de persistência 
e falta de autocrítica sobre essas mudanças. 
 
→ Lesão da porção anterior do giro do cíngulo: apatia. 
→ 
 
 
 
VARIANTE SEMÂNTICA DA AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA 
 
→ Início dos sintomas da vsAPP: média dos 60 anos de idade, mas pode variar. 
→ É um pouco mais frequente em homens do que em mulheres 
→ Sobrevida média após o início dos sintomas é de 12 anos. 
→ Sintomas aparecem insidiosamente, com perda específica e progressiva do conhecimento semântico 
 
→ Sintomas comuns: dificuldade de lembrar de palavras menos frequentes e vão progressivamente perdendo o conhecimento 
dos objetos; essa perda no início compromete mais as palavras menos utilizadas no dia a dia pelo paciente. 
 
Ex: o paciente começa a perguntar o que é um alicate ou um avestruz, ou então passa a utilizar palavras com um significado 
amplo como “coisa” ou “negócio” para se referir aos objetos. 
 
→ Avaliação neuropsicológica: dificuldade para nomear figuras e para explicar o que é determinado objeto, ser ou conceito 
 
→ Fases iniciais: fala é fluente e o paciente consegue manter a funcionalidade da linguagem. 
 
→ Podem apresentar dificuldade para ler ou escrever palavras com pronúncia ou grafia que não segue as normas mais utilizadas. 
Ex: “pizza”, podem ler pizza como “piza” ou escrever “pitsa” (dislexia e disgrafia de superfície) 
 
→ Após alguns anos do início dos sintomas: alterações comportamentais devido à extensão dos processos neurodegenerativos 
aos lobos frontais e ao lobo temporal direito. O comprometimento da linguagem vai se tornando mais global, com redução 
progressiva da produção verbal, e ocorre também o comprometimento de outras funções cognitivas. 
 
VARIANTE AGRAMÁTICA DA AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA 
 
→ Início dos sintomas: média de 65 anos, mas pode variar. 
→ Sobrevida após o início dos sintomas: 9 anos em média. 
→ Sintomas: não fluência das palavras - agramatismos (erros de concordância de números ou sexo, ou então falta de 
conjugação de verbos) e/ou apraxia da fala. 
→ Os pacientes apresentam maior dificuldade para compreender frases que são ditas na voz passiva; Ex: identificar o sujeito 
na frase “o tigre é perseguido por um búfalo”. 
→ Avaliação neuropsicológica: podem ser observados comprometimento das funções executivas. 
→ Progressão da doença: déficits em outros domínios cognitivos, desenvolver sintomas comportamentais ou desenvolver 
parkinsonismo atípico na forma de síndrome corticobasal ou de paralisia supranuclear progressiva. 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO 
 
 
→ DFT provável: preenche os critérios de possível + declínio funcional significativo + achados de neuroimagem consistente. 
DIAGNÓSTICO 
→ É muito difícil de ser feito, uma vez que se confunde com 
outras patologias. 
 
→ O tempo entre início dos sintomas até o diagnóstico: 4 ± 2 
anos, sendo que a maior parte dos casos foi diagnosticada de 
forma errada inicialmente. 
 
→ DFT possível: deve apresentar 3 características de 
comprometimento frontotemporal. 
 
→ DFT definida: preenche os critérios de possível ou provável + evidencia histopatológica em biopsia +mutação genética 
conhecida 
 
 
→ Exames de imagem: atrofia frontal e temporal, associada à hipofluxo/hipometabolismo. 
 
TRATAMENTO 
 
→ Pacientes com vcDFT possuem déficit seletivo serotoninérgico e dopaminérgico e preservação do sistema colinérgico 
 
→ Uso de inibidores seletivos de recaptação de serotonina (IRSS) e inibidores da receptação de serotonina e noradrenalina 
(razodona): benéficos sobre o comportamento 
 
→ Antipsicóticos atípicos (quetiapina, risperidona, olanzapina): distúrbio comportamental intenso (levar em consideração o 
aumento do risco de doença cardíaca, quedas e infecções) 
 
DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY 
 
 
ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA 
→ Presença de inclusões neuronais intracitoplasmáticas redondas (corpúsculos) e eosinofílicas no tronco cerebral e no córtex 
cerebral. 
→ Corpos de Lewy intracelulares e neuritos de Lewy, formados pela agregação anômala de alfa-sinucleína; com a presença 
abundante de placas senis e esparsos novelos neurofibrilares 
QUADRO CLÍNICO 
 
 
→ Além disso, há quedas repetidas, síncopes, perda transitória de consciência, sensibilidade ao uso de 
neurolépticos, outras alucinações, distúrbio comportamental do sono REM. 
 
→ Considera-se o período de 1 ano entre o início da demência e o parkinsonismo para o diagnóstico de DCL. 
 
→ Obs: O que diferencia a Doença de Parkinson com a demência por corpos de Lewy, é que na Doença de Parkison, o quadro 
motor surge alguns anos antes do comprometimento cognitivo. 
DIAGNÓSTICO 
Critério essencial (Indispensável para estabelecer DCL possível ou provável) 
1. Comprometimento cognitivo + prejuízo da funcionalidade social ou ocupacional. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
 
→ Frequência: de 15 a 20% de todas as necrópsias em idosos. 
→ Prevalência: varia de 2,8 a 30,5% entre os quadros de demência. 
→ Alterações cognitivas progressivas, sem perda da memória de forma 
imediata, mas com outras características: 
 
→ Parkinsonismo espontâneo: bradicinesia e rigidez simétricas desde 
o início, com pouco ou nenhum tremor 
 
→ Alucinações visuais recorrentes: ocorre no fenômeno do pôr-do-sol, 
em que há confusão metal e delírio na segunda metade da tarde. 
 
 
→ Flutuação cognitiva: variações curtas da atenção e do nível de 
consciência, com interrupção da atividade ou interação com o 
ambiente. 
 
 
 
 
2. Cintilografia miocárdica com captação reduzida de MIBG 
3. Polissonografia confirmado sono REM sem atonia 
 
→ DCL provável 
A. Presença de 2 ou + critérios clínicos centrais, com ou sem biomarcadores indicativos 
B. Apenas 1 critério clínico central + 1 ou mais biomarcadores indicativos DCL provável 
 
→ DCL possível 
A. Apenas 1 critério central presente, sem algum biomarcador indicativo 
B. Apenas1 biomarcador indicativo presente sem critérios clínicos centrais 
 
→ Diagnóstico de DCL é menos provável 
1. Presença de outras doenças (cerebrovasculares), que explicam totalmente ou parcialmente o quadro clínico 
2. Manifestação do parkinsonismo apenas nos estágios mais avançados da demência 
DEMÊNCIAS REVERSÍVEIS 
 
• Medicamentos: os remédios contra a vertigem exercem forte impacto sobre a memória 
• Depressão (pseudodemência). 
• Doenças infecciosas (sífilis, tuberculose). 
• Hidrocefalia de pressão normal. 
• Tumores. 
• Hematoma subdural. 
 
TESTES DE AVALIAÇÃO COGNITIVA 
 
 
MINIMENTO (MEEM) 
• É o exame mais utilizado e mais conhecido na clínica médica e 
ambulatorial para avaliação do estado mental, já que oferece uma 
visão ampla da função cognitiva. 
• O exame consiste na realização de várias perguntas ao paciente, com 
atribuição de pontos, levando aproximadamente 10 min para ser feito. 
 
 
Critérios clínicos centrais 
1. Quadro cognitivo flutuante com variações na atenção e vigilância 
2. Alucinações visuais recorrentes 
3. Manifestação sintoma do parkinsonismo (bradicinesia, tremor ou rigidez) 
4. Alteração do sono REM 
Biomarcadores indicativos 
1. SPECT ou PET com redução de atividade em transportadores 
dopaminérgicos nos núcleos da base 
 
• Deficiência de vitamina B12 e folato: vitamina B12 é também necessária 
para uma função normal dos nervos 
• Hipotireoidismo: os neurônios, têm receptores para os hormônios 
circulantes = impacto no funcionamento do SNC (mudanças de humor e as 
crises de irritabilidade, sintomas que podem ocorrer também nos casos de 
demência) 
• Álcool. 
•Insuficiência renal,hepática, pulmonar. 
• Insuficiência adrenal. 
• Hiperparatireoidismo. 
• Vasculites 
 
 
https://drauziovarella.uol.com.br/corpo-humano/neuronios/
• Deve ser utilizado apenas para rastreamento e não para diagnostico, porque ele apresenta limitações quanto à idade, 
escolaridade, bagagem cultural e sexo. 
• Outra coisa importante é que não detecta comprometimento cognitivo leve (CCL). 
• A pontuação máxima é 30, mas o padrão de normalidade aceito varia de 24 a 27. 
- Paciente analfabeto: o ponto de corte é 20 pontos 
- Paciente com 1-4 anos de escolaridade: mínimo de 25 pontos 
-Paciente com 5-8 anos de escolaridade: mínimo de 26 pontos 
-Paciente com 8-11 anos de escolaridade: mínimo de 28 anos 
-Escolaridade com ensino superior (> 11 anos): tem que fazer no mínimo 29 pontos 
 
 
• executar um comando com 3 estágios, avalia a capacidade de entendimento e função executiva (3 pontos) 
• escrever uma frase completa – capacidade de expressão (1 ponto) 
• Ler uma frase e executar a ação (1 ponto) 
• copiar um diagrama – dois pentágonos com interseção (1 ponto) 
 
 
 
 
→ com alguma dificuldade, mas faz (1); 
→ nunca fez e teria dificuldade agora (1); 
→ necessita de ajuda (2); 
→ não é capaz (3). 
→ A pontuação de seis ou mais sugere maior dependência. 
→ A pontuação máxima é igual a 33 pontos. Quanto mais elevado o escore maior a dependência de assistência. 
PASSO A PASSO 
• orientação temporal por meio de 5 perguntinhas, cada uma valendo 1 ponto 
(5 pontos) 
• orientação espacial (5 pontos) 
• memória imediata, pede pro paciente repetir 3 palavras (3 pontos) 
• atenção e cálculos por meio de 5 contas, sempre subtraindo -7 (5 pontos) 
• memória de evocação, pede pra ele lembrar das 3 palavras ditas 
anteriormente (3 pontos) 
• avalia a linguagem, pedindo para o paciente nomear 2 objetos (2 pontos) / 
repetir uma frase (1 ponto) 
 
TESTE DO RELÓGIO 
A gente pede ao paciente desenhar um relógio de ponteiros com os 
números e vai pedir ele para marcar uma hora especifica com os 
ponteiros. 
O primeiro relógio está correto, mas à medida que o paciente vai 
demênciando, ele vai perdendo a noção executiva e visoespacial, ou 
seja, ele vai perdendo a noção da posição dos números, dos ponteiros 
até desenhar uma coisa que não tem nada haver com um relógio. 
TESTE DE PFEFFER 
→ Verifica a presença e a severidade de declínio cognitivo por meio da 
avaliação da funcionalidade e consequentemente da assistência 
requerida. 
→ É uma escala de 11 questões aplicada ao acompanhante ou cuidador da 
pessoa idosa discorrendo sobre a capacidade deste em desempenhar 
determinadas funções. 
 
→ Respostas e pontuação: 
→ sim é capaz (0); 
→ nunca o fez, mas poderia fazer agora (0); 
→ Escores ≥6 + testes de função cognitiva alterados sugerem encaminhamento para avaliação neuropsicológica específica. 
 
 
 
 
 
. 
DEPRESSÃO GERIÁTRICA (GDS): Importante para separar demência 
de depressão 
→ 15 perguntas com respostas objetivas (SIM ou NÃO) a respeito de 
como a pessoa tem se sentido na última semana. 
→ Somam-se os pontos obtidos nas 15 questões e, conforme 
resultado considerar o idoso com quadro psicológico normal ou 
indicativo de depressão leve ou grave 
→ Demência: boa vontade em responder às perguntas, mas não conta 
sobre seu problema 
→ Depressão: má vontade para responder, conta seu problema de 
forma negativa. 
 
 
FLUÊNCIA VERBAL 
→ Pede para o paciente repetir o máximo de palavras possíveis em 1 min. 
→ Fluência verbal fonêmica: pede ao paciente para falar palavras que 
iniciam com uma determinada letra 
→ Fluência verbal semântica: pede o paciente para repetir palavras de 
um mesmo grupo com as mesmas características (ex. frutas, animais) 
 
Pontuação 
→ para analfabetos: 9 pontos 
→ entre 1 e 8 anos de estudo: 12 pontos 
→ +9 anos de estudo: ponto de corte é 13 pontos