Distúrbios do Córtex Adrenal

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REVISÃO 
 O córtex suprarrenal produz três classes de 
hormônios corticosteroides: os glicocorticoides 
(cortisol), os mineralocorticoides (aldosterona) e 
os precursores androgênicos suprarrenais 
(desidroepiandrosterona – DHEA). 
 Os glicocorticoides e os mineralocorticoides 
atuam por meio de receptores nucleares 
específicos, que regulam aspectos da resposta 
fisiológica ao estresse, bem como a pressão arterial 
e a homeostase dos eletrólitos. Os precursores 
androgênicos suprarrenais são convertidos nas 
gônadas e nas células-alvo periféricas em 
esteroides sexuais – receptores nucleares. 
 
DISTÚRBIOS DO CÓRTEX DA SUPRARRENAL 
 Os distúrbios do córtex suprarrenal 
caracterizam-se pela deficiência ou pelo excesso 
de uma ou mais das três principais classes de 
corticosteroides. 
A deficiência hormonal pode ser causada 
por distúrbios glandulares ou enzimáticos 
herdados, ou pela destruição da hipófise ou da 
glândula suprarrenal por distúrbios autoimunes, 
infecção, ou eventos iatrogênicos. 
O excesso de hormônio costuma resultar de 
neoplasia, levando `produção aumentada do 
hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) pela 
hipófise ou à produção aumentada de 
glicocorticoides, mineralocorticoides ou 
precursores androgênicos por nódulos 
suprarrenais. 
 
SÍNDROME DE CUSHING 
 Série de manifestações clínicas que 
resultam da exposição crônica a um excesso de 
glicocorticoides de qualquer etiologia. 
 
 
 
O distúrbio pode ser dependente de ACTH 
(adenoma corticotrófico hipofisário, secreção 
ectópica de ACTH por tumor não hipofisário) ou 
independente de ACTH (adenoma adrenocortical, 
carcinoma adrenocortical, hiperplasia suprarrenal 
nodular), bem como iatrogênico (administração de 
glicocorticoides exógenos para o tratamento de 
várias condições inflamatórias. 
A síndrome pode se apresentar de três 
formas: primária (provocada por uma doença do 
córtex adrenal), secundária (hiperfunção de 
corticotrofos da adenohipófise) e terciária 
(disfunção ou lesão do hipotálamo). 
 DOENÇA DE CUSHING – especificamente 
síndrome de Cushing causada por adenoma de 
corticotrofos hipofisários. 
 
 ETIOLOGIA – existem algumas causas que 
levam a Síndrome de Cushing. Entre eles, estes são 
os principais: 
 Em pelo menos 90% dos pacientes com 
doença de Cushing, o excesso de ACTH é 
causado por um microadenoma hipofisário 
corticotrófico – muito difícil um 
macroadenoma; 
 A produção ectópica de ACTH é 
predominantemente causada por tumores 
carcinoides ocultos, como no pulmão, timo 
e pâncreas; 
 Os pacientes com hipercortisolismo 
independente de ACTH são, e sua maioria, 
portadores de adenoma suprarrenal 
produtos de cortisol. 
 Hipofisária – aumento ACTH, tumor 
hipofisário / Suprarrenal – tumor 
suprarrenal (benigno ou maligno) / 
Ectópica – tumor não hipofisário secretor 
de ACTH. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - a secreção 
excessiva de glicocorticoides, suprarregulação da 
gliconeogênese, da lipólise e do catabolismo das 
proteínas vai gerar manifestações em múltiplos 
sistemas fisiológicos. 
 Obesidade central (abdome e face); 
 Giba de búfalo; 
 Estrias largas e violáceas; 
 Hirsurtismo; 
 Edema e hipertensão; 
 Diabetes; 
 Fraqueza muscular; 
 Risco agudo de trombose venosa profunda, 
com embolia pulmonar subsequente – 
hipercoagulabilidade. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
EXCESSO DE MINERALOCORTICOIDES 
 ETIOLOGIA – a causa mais comum de 
excesso de mineralocorticoide é o 
hiperaldosteronismo primário, refletindo a 
produção excessiva de aldosterona pela zona 
glomerulosa da suprarrenal. Pode ocorrer devido a 
um adenoma suprarrenal ou por hiperplasia 
suprarrenal bilateral (ligeiramente mais comum). 
 MANIFESTAÇÕES – alguns exemplos são: 
 Hipertensão hipotassêmica; 
 Depleção de potássio e hidrogênio (alcalose 
metabólica); 
 Retenção aumentada de sódio; 
 Aumento do remodelamento cardíaco e 
diminuição da complacência; 
 Lesões diretas no miocárdio e glomérulos 
renais e secundárias (hipertensão 
sistêmica); 
INSUFICIÊNCIA SUPRARRENAL 
A insuficiência suprarrenal pode ter origem 
hipotalâmico-hipofisária, também conhecida como 
secundária ou ter origem pela destruição 
autoimune das glândulas suprarrenais / origem 
genéticas que afetam a síntese dos 
glicocorticoides, conhecida como primária ou 
Doença de Addison. 
A secundária pode ocorrer em 
consequência do tratamento com glicocorticoides 
exógenos, forma muito comum – iatrogênica. 
 ETIOLOGIA – divide-se em duas: 
 Primária: comumente causada por 
adrenalite autoimune isolada, síndromes 
poliglandulares autoimunes e tubérculo 
adrenal (mais comum antes de se ter o 
tratamento); 
 Secundária: consequência de uma 
disfunção do componente hipotalâmico-
hipofisário do eixo HHSR. Normalmente 
produzida por tumores hipofisários ou 
hipotalâmicos (ou pelo tratamento) e por 
supressão iatrogênica. 
 
MANIFESTAÇÕES – algumas manifestações 
clínicas são clássicas da insuficiência 
 PRIMÁRIA 
o Baixa produção de cortisol 
o Altas concentrações de ACTH; 
o Dor abdominal, náuseas e vômitos; 
o Hiperpigmentação; 
o Hiponatremia; 
o Hipoglicemia; 
o Baixa PA; 
o Hiperpotassemia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 SECUNDÁRIA 
o Baixo cortisol; 
o Baixo ACTH; 
o Fadiga; 
o Mialgia; 
o Hiponatremia; 
o Hipoglicemia; 
o Pele pálida cor de alabastro.