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@emanuellycardoso 1 Clínica Cirúrgica Hipospádia = uma das anomalias congênitas mais comuns no sexo masculino + caracterizada pela localização anormal do meato uretral na região ventral do pênis + curvatura peniana ventral (chordee) + má distribuição do prepúcio (capuchão) h Nem sempre esses 3 defeitos estão presentes → a hipospádia é melhor definida como uma hipoplasia no desenvolvimento da ventral do pênis Desenvolvimento do sistema urinário = íntima relação com o sistema reprodutor + genitália externa A partir da 6ª semana de gestação = início da diferenciação do tubérculo genital + pregas genitais em direção ao aparelho reprodutor masculino ou feminino → depende da presença do hormônio sexual masculino Hormônios necessários para diferenciação do trato geniturinário para fenótipo masculino: 1. Testosterona → estimula a diferenciação das estruturas derivadas do ducto de Wolf (epidídimo + vaso deferente + vesícula seminal) 2. 5 αdiidrotestosterona → diferenciação do seio urogenital 3. Substância inibidora de Mueller → induz a regressão do ducto de Mueller É a mais frequente anomalia da genitália externa masculina → incidência de 3 a 5 casos para 1.000 nascimentos Incidência ≅ 1:300 (0,33%) nascidos vivos → está ↑ em todo o mundo Maioria dos casos = não há uma etiologia bem definida = multifatorial → fatores genéticos predisponentes + fatores ambientais Mais comuns em gêmeos monozigóticos + em filhos de pais com hipospádia → herança poligênica? Fatores hormonais = não está muito claro se a exposição da gestante a drogas hormonais externas é capaz de induzir à malformação h Insuficiência placentária = fator de risco Fatores endócrinos e genéticos: incidência de RN com reprodução assistida “in vitro” = 5x maior que a população normal → relacionada à administração materna de progesterona ou anomalias fetais (?) + são descritas 3 tipos de mutações genéticas detectadas em pacientes hipospádicos Fatores ambientais: contato materno com substâncias que contém produtos contendo estrógenos, pesticidas e fungicidas Deficiência de fatores de crescimento epidérmico na face ventral do pênis: esse fato pode ter relação com efeitos negativos na reconstrução cirúrgica da hipospádia → presença de fístulas, deiscências na neouretroplastia Defeitos enzimáticos na biossíntese da testosterona: descrita principalmente em hipospádias proximais h Deficiência de testosterona durante a fase crítica de morfogênese da uretra (9ª a 10ª semana de gestação) h Necessidade de androgênio para formação da genitália externa >>> genitália interna → hipospádia apresenta- se como entidade isolada (maioria das vezes) Defeito na hipospádia = triângulo h Base = placa uretral glandar h Ápice = divisão dos corpos esponjosos da uretra (localizado ao nível do meato uretral hipospádico) h Lateralmente = junção mucosa-cutaneo + corpos esponjosos da uretra Atentar para as anormalidades anatômicas que podem estar presentes: Placa uretral: avaliar o comprometimento com a curvatura peniana + qualidade + extensão = implicação na escolha da técnica cirúrgica → objetiva-se preservar a placa uretral sempre que possível a. Prepúcio: bem desenvolvido + pode ser completo e com aspecto normal em 1-2% dos casos → principalmente se associado a hipospádia distal com mega meato b. Meato: estenose pode estar presente nas hipospádias distais, ao contrário de mega meato associado a grande fenda na glande e com prepúcio normal + é comum a presença de ponte de tecido entre o meato hipospádico e a impressão meatal glandar → deve ser corrigida no ato operatório c. Glande: pode ser cônica, com meato estenótico e placa fibrosa ou glande fendida ventralmente e placa uretral saudável → a configuração da glande facilita a escolha da técnica cirúrgica d. Curvatura: (chordee) avaliado corretamente com ereção artificial + com anestesia, pode diferir da avaliação inicial ambulatorial → deve-se analisar a verdadeira extensão + associação com pele disgenética + capuchão → às vezes a curvatura pode estar relacionada com transposição peno–escrotal Hipospádias @emanuellycardoso 2 Clínica Cirúrgica Recomendado que a criança seja examinada logo ao nascer ou no máximo nas primeiras semanas de vida Desenvolvimento incompleto da uretra + deposição do meato uretral na face interior do pênis (face ventral) e não na extremidade da glande h Forma grave: quanto mais proximal for a exteriorização da uretra (hipospádia perineal) h Forma leve: quanto mais distal (meato no sulco coronal) QC é acompanhado de uma curvatura peniana ventral congênita que se manifesta em decorrência de tecido fibroso ventral (resquício do corpo esponjoso hipoplásico) ou de desproporção dos corpos cavernosos Presença de prepúcio exuberante + redundante apenas na face dorsal = muitas vezes é o único sinal percebo pelos pais h Prepúcio com aspecto de capuchão h Variante mais leve = prepúcio intacto = atraso no reconhecimento h Correção cirúrgica: aspecto estético + aspecto funcional → algumas técnicas utilizam a pele prepucial na substituição da úlcera e na cobertura e proteção de uretra reconstituída com outro tecido Exame físico h Busca-se a detecção dos testículos na bolsa escrotal h Presença de criptorquidia não palpável associada = suspeitar de distúrbio da diferenciação sexual + aconselhar os pais + iniciar investigação h Avaliação do tamanho do pênis + da posição do meato uretral + presença de curvatura ventral + conformação da glande (cônica ou fendida) + quantidade de pele prepucial = importantes para reconstrução cirúrgica As crianças devem retomar à avaliação clínica com 6 e 12 meses de idade h Situações especiais = poderá ser administrado hormônio antes da cirurgia → finalidade de aumentar o pênis = facilita o ato cirúrgico h Pode ser uso tópico (propionato de testosterona 1%) ou aplicações IM Decisão quanto aplicação da técnica cirúrgica = na sala operatória + criança anestesiada, em condições de ser examinada adequadamente: h Avaliação a exata dimensão da curvatura peniana h Identificar uretra membranosa ou hipoplásica, ineficaz para reconstrução cirúrgica → mudar a estratégia A maior parte dos casos pode ser operada com sedação (com auxílio de máscara laríngea para melhor controle de via aérea) associada a bloqueio peniano Feita de acordo com a posição no meato uretral, antes ou após liberação do chordee h Hipospádias distais (50%): glandar + subcoronal h Hipospádias penianas (30%): peniana distal + médio- peniana + peniana proximal h Hipospádias proximais (20%): peno-escrotal + escrotal + perineal h Hipospádia glandar: meato uretral na base da glande (que tem aspecto praticamente normal) h Hipospádia coronal: mais comum + meato ureteral está ao nível do sulco coronal, podendo ser estenosado ou envolvido por uretra hipoplásica Hipospádia distal menos comumente apresenta chordee + tem menor incidência curvatura peniana associada h Hipospádias média e proximal: têm curvatura associada, devido a encurtamento relativo da uretra + insuficiência de pele distal ao meato + aderência da pele a esse nível − A posição do meato pode encobrir a presença de uretra totalmente hipoplásica (aspecto membranáceo) dificultando a reconstrução cirúrgica Hipospádias proximais: h Mais raras e mais graves severas + de reconstrução cirúrgica mais complexa h Chordee é fibroso e com acentuada curvatura → estendendo-se desde o meato uretral até a extremidade da glande h Na grande maioria dos casos o corpo esponjoso está ausente + ocasionalmente pode aparecer até a extremidade da glande h Bolsa escrotal é bífida + as duas hemi-bolsas escrotais se estendem até a base do pênis, podendo circundá- lo (transposição peno - escrotal) Depende de avaliações laboratoriais + deve ser feito com: h Genitáliaambígua (distúrbios da diferenciação sexual) logo que possível após o nascimento → avaliação laboratorial e radiológica h Anterior (70%): glandular, coronal e peniana anterior; h Média (10%): peniana média; h Posterior (20%): peniana posterior + penoscrotal + escrotal + perineal @emanuellycardoso 3 Clínica Cirúrgica h Alterações do descenso testicular em 9,3% → pode chegar até a 31,6% nas formas proximais (escrotal e penoscrotal) h Cisto de utrículo em 50% (hipospádias proximais) + conotação na esfera hormonal h Criptorquidia ocorre em 10% dos casos h Outras associações: transposição peno-escrotal + malformações gonadais + disgenesia gônadal + hérnia inguinal + torção do eixo axial do pênis 50% dos casos Após o desenluvamento do pênis → observa-se o local de divisão do corpo esponjoso + é mais precisa e de maior impacto na escolha da correção Cirurgia deve ser realizada precocemente a partir dos 6 meses de vida Deve-se fazer esforço para que antes dos 2 anos de idade todo o processo já tenha sido concluído (mesmo nos casos que exigem mais de uma cirurgia de maneira programada) h Motivos = menor impacto psicológico nas crianças + mais fácil manejo com sondas e curativos + menor ansiedade dos pais em aguardar a cirurgia + melhor resultado funcional + menor taxa de complicação A escolha da técnica operatória é individualizada + só pode ser feita com precisão no transoperatório Existem técnicas de correção e 1 ou 2 tempos: h Casos mais distais = tempo único h Casos proximais + quando associados a grandes curvaturas = correção em 2 tempos Independentemente do tipo da hipospádia, os objetivos cirúrgicos visam a: h Reposição do meato uretral na extremidade glandar; h Retificação completa do pênis; h Distribuição de pele prepucial; h Neouretroplastia, preferencialmente com manutenção da placa uretral; h Escrotoplastia, necessária nas hipospádias proximais onde o escroto pode ser bífido; h Micção e ereção “normais” Visa correção estética + funcional da genitália masculina Prepúcio exuberante que cobre apenas a face dorsal da glande = corrigido para compensar a falha ventral h Ponto de vista funcional = topografia ectópica do meato uretral → jato urinário não direcionável para a frente → criança é obrigada a urinar sentada h Presença de tecido fibroso na superfície ventral do pênis + consequente curvatura peniana ventral congênita = aspecto funcional a ser corrigido Cordectomia = estágio inicial na cirurgia de hipospádia 1. Após uma circuncisão pouco abaixo do sulco coronal, a pele prepucial é mobilizada até a base do pênis → exposição dos resquícios fibrosos responsáveis pela curvatura peniana durante a ereção 2. Grau de curvatura = pode ser avaliado no intraoperatório → promove-se uma ereção artificial com injeção de soro fisiológico no corpo cavernoso 3. Todo o tecido fibroso deve ser removido e o resultado reavaliado por meio de nova ereção artificial Uretroplastia = baseia-se na obtenção de um segmento tubular adjacente e em continuidade à uretra incompletamente formada, de forma que o novo meato uretral seja levado para junto da extremidade do pênis Fundamenta-se na escolha do tecido que constituirá o segmento terminal da uretra h Este tecido será transplantado para a superfície ventral do pênis na forma livre ou com um pedúnculo vascular (flap) Forma como o tecido transplantado será utilizado distingue 2 grupos principais: 1. Tecido inteiramente tubularizado + apenas anastomosado com o meato uretral inicial 2. Preservação da placa uretral (funciona como uma calha ou assoalho da neo-uretra) ao qual o transplantado será anastomosado = teto (técnica onlay) Nutrição do transplantado livre = feita na fase inicial por difusão e a seguir observa-se a formação de neovascularização arterial Fatores como a espessura + permeabilidade do transplantado = importantes para o sucesso da cirurgia, principalmente durante a fase de nutrição por difusão Grande vantagem do transplantado livre = mobilidade e capacidade de adaptação às condições da uretra a ser reconstruída Transplantado pediculado ou em ilha = transmite ao cirurgião tranquilidade quanto ao aporte arterial → permite a visualização das condições de irrigação dele durante toda a cirurgia h Maior dificuldade = adaptação do transplantado e do pedículo à superfície ventral do pênis, uma vez que dobras ou angustiamentos podem comprometer a vascularização e determinar o insucesso da técnica Tecido empregado na maioria das técnicas de correção de hipospádia Utiliza principalmente o capuchão prepucial ou excesso de pele da face dorsal do prepúcio (seria removido de qualquer maneira – questões estéticas) 1. Fita de pele da extremidade prepucial dista é completamente seccionada do prepúcio adjacente 2. Tecido é preparado com retirada da gordura do SC @emanuellycardoso 4 Clínica Cirúrgica 3. Obtenção de um transplantado livre → ao ser tubularizado = segmento da neo-uretra distal Foi revisada na década de 70 devido ao índice de complicações (até 30%) → relacionada com a nutrição deficiente do transplantado livre de pele Objetivo: garantir o aporte sanguíneo do transplantado mediante a preservação de seus ramos arteriais Descrito inicialmente por Asopa + importante contribuição por Duckket h Duckett = descreveu a irrigação arterial longitudinal da pele prepucial dorsal que permite ser facilmente separada do tecido SC da pele peniana → obtenção de retalhos pediculados ou em ilha do prepúcio que podem ser utilizados para substituir a uretra na hipospádia Técnica descrita inicialmente por Memmelaar para pacientes que não apresentavam pele peniana passível de ser utilizada na uretroplastia Casos de hipospádia previamente operados sem sucesso (criples) 1. Preparação da uretra proximal 2. Bexiga é aberta longitudinalmente 3. Transplantado livre de mucosa vesical é obtido tubularizado sobre um cateter e adaptado à uretra hipospádica como neo-uretra Apesar da constante disponibilidade do tecido doador, observaram-se elevados índices de complicações relacionadas com a mucosa vesical, em especial em nível do neomeato uretral (estenose e prolapso) Estudada devido aos resultados não ideias da uretroplastia com mucosa vesical + necessidade de um tecido que mais se aproximasse ao da uretra Vantagens: disponibilidade permanente + fácil abordagem da área doadora O transplantado livre de mucosa bucal pode ser utilizado tanto tubularizado quanto na forma onlay h Material de sutura autoabsorvível de longa duração (ácido poliglicólico) apresenta resultados inferiores aos do categute cromado h Melhor derivação urinária temporária durante o pós- operatório inicial → ponto de contradição h Deve-se desviar a urina da área recém-operada, possibilitando melhores condições de cicatrização local → cistostomia por punção suprapúbica h Manutenção de um cateter uretral (splint) no segmento reconstruído = não constitui conceito universalmente aceito Hipospádias distais = drenagem uretral pós-operatória influencia a taxa de complicações (maior em pacientes não drenados) h Edema glandular pós-operatório: ↑ a pressão intra- uretral = ↑ risco de formação de fístulas h A presença de um cateter uretral somente para drenagem das secreções uretrais – disposto apenas pouco proximalmente à linha de sutura da uretroplastia, protege a anastomose durante a fase crítica na primeira semana Imediatas: sangramentos + hematomas + infecções do sítio operatório + deiscências h Sangramentos são geralmente bem controlados durante o ato operatório + devendo-se evitar o uso excessivo de eletrocautério sob pena de desvitalização dos tecidos h Uso de curativos com bandagens compressivas = utilizado para auxiliar no controle de sangramentos pós-operatórios e prevençãode hematomas → atenção para não haver compressão excessiva causando isquemia aos tecidos h Graves infecções com deiscência completa são bastante raras Complicações tardias = relacionadas à gravidade da hipospádia + idade tardia na correção + escolha do tipo de procedimento + experiência e rigor técnico do cirurgião h Fístulas uretrocutâneas; h Estenose de uretra; h Curvatura residual; h Pelos e incrustação de cálculo urinário; h Aspecto plástico desfavorável As técnicas descritas acima se aquedam bem às hipospádias virgens de tratamento → capuchão de prepúcio dorsal ainda se encontra disponível como fonte doadora de tecido Em algumas situações não se dispõe, todavia, de pele prepucial → utilização de uma fita de pele peniana longitudinal da face dorsal do pênis, isolada com preservação do seu pedículo = técnica alternativa para estes casos, geralmente pacientes já circuncisados ou submetidos a uma correção de hipospádia anterior sem sucesso Pontos chave h A avaliação especializada não deve ser postergada, sobretudo nos casos suspeitos de distúrbios da diferenciação sexual. h A programação de correção cirúrgica deve ser precoce, devendo ser feita já a partir dos 6 meses de vida. h Apesar do refinamento nas técnicas, melhoria no instrumental e nos cuidados perioperatórios, a cirurgia de hipospádia continua sendo um desafio na urologia pediátrica, devendo ser realizadas por cirurgiões experientes em reconstruções penianas. h Com a melhoria observada nos resultados funcionais e redução de complicações, os novos desafios concentram-se na busca de resultados cosméticos cada vez melhores, dando ao pênis o aspecto o mais natural possível, mesmo nos casos mais graves
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