Patologia do Ovário

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Alan Paz 
 
Lesões Ovarianas 
- Cistos funcionais ou benignos e tumorais: cistos são os mais comuns 
- Inflamações do ovário (ooforites): são raras e geralmente acompanham inflamação tubária 
- Ooforite autoimune: mais rara ainda, associada a infertilidade 
 
Neoplasias Ovarianas 
- Derivam do epitélio mulleriano, das células germinativas e das células estromais dos cordões sexuais 
- Além disso, também é possível ocorrer tumores metastáticos nos ovários 
 
• Tumores de Ovário 
- Correspondem a 3% de todos os tipos de câncer em mulheres 
- Entre os cânceres do trato genital feminino, está atrás apenas do carcinoma do colo uterino e do endométrio 
- É muito difícil a detecção precoce, geralmente quando são detectados já estão em estágio mais avançado e já 
houve disseminação além do ovário 
 
o Classificação 
- Benignos: mais frequentes (80%), ocorrem principalmente em mulheres jovens de 20 a 45 anos 
- Borderline: faixa etária um pouco acima dos 45 anos 
- Malignos: mais comuns em mulheres mais velhas, entre 45 e 65 anos 
 
o Fatores de Risco 
- Nuliparidade 
- História familiar significativa 
- Disgenesia gonadal em crianças 
- Mutações hereditárias 
 
o Mutações Hereditárias 
- Gene BRCA1: ocorrem em aproximadamente 5% das pacientes com câncer de ovário com menos de 70 anos 
de idade 
- Gene BRCA2 
- O risco estimado de câncer de ovário em mulheres portadoras de mutações BRCA1 ou BRCA2 corresponde a 
20-60% para a idade de 70 anos 
- Oncogene HER2/neu (ErbB2): presente em 30% dos adenocarcinomas de ovário, relacionados com mau 
prognóstico 
- P53: mutações ocorrem em 50% dos carcinomas de ovário 
 
OBS: os tumores ovarianos serosos são mais agressivos do que os mucinosos. 
OBS²: quase todos os casos relatados de carcinoma de ovário originados em mulheres com mutações em BRCA1 
ou BRCA2 são carcinomas serosos de alto grau e comumente apresentam mutações em p53. 
 
o Origem: tumores do epitélio mulleriano, das células germinativas, do estroma ovariano (cordão sexual), 
tumores secundários (metastáticos) 
 
 
➢ Estruturas Derivadas do Epitélio Mulleriano 
- Tubas uterinas: células colunares serosas ciliadas 
- Revestimento endometrial: células colunares não ciliadas 
- Glândulas endocervicais: células colunares mucinosas não ciliadas 
 
o Características Gerais dos Tumores Ovarianos 
- A maioria não são funcionais (não produzem hormônios) 
- Tendem a produzir sintomas relativamente leves, até atingirem um tamanho maior 
- Tumores malignos geralmente já se disseminaram para fora do ovário no momento do diagnóstico 
- Os epiteliais tendem a ser bilaterais 
 
o Sintomas mais comuns 
- Dor e distensão abdominais 
- Sintomas urinários e intestinais: pela compressão do tumor ou invasão por câncer 
- Sangramentos abdominal e vaginal 
- Os tumores benignos são geralmente assintomáticos 
 
Tumores do Epitélio Mulleriano (Epitélio Superficial e Estroma) 
- Correspondem a maioria das neoplasias primárias do ovário 
 
• Classificação 
- É baseada na diferenciação e na extensão da proliferação do epitélio (comportamento biológico do tumor) 
 
o Tipos histológicos principais 
- Tumor seroso 
- Tumor endometrióide 
- Tumor mucinoso 
 
o Comportamento Biológico do Tumor 
- Benigno: proliferação epitelial mínima 
- Limítrofe/borderline: proliferação epitelial moderada 
- Maligna: proliferação epitelial acentuada com invasão do estroma 
 
• Características gerais 
- Podem ser tumores muito pequenos ou grandes 
- São adicionalmente classificados com base na sua composição: podem conter áreas císticas (cistadenomas), 
císticas e fibrosas (cistadenofibromas) e áreas predominantemente fibrosas (adenofibromas). 
- A presença de área cística dificulta um pouco o diagnóstico. 
 
• Origem dos Tumores Epiteliais 
- Ainda não elucidada, em parte porque os tumores mais comuns são detectados relativamente tarde 
- A teoria mais aceita é a transformação do epitélio celômico dos ductos de Muller 
 
• Categorização dos Tumores Epiteliais: mais usada para 
os tumores serosos 
- Essa distinção é feita com base no grau de atipia nuclear e está 
correlacionada à sobrevida da paciente 
 
o Carcinoma tipo I (baixo grau): bem diferenciado 
- Alguns surgem em associação com tumores limítrofes serosos 
ou endometriose 
- Mutações nos oncogenes KRAS ou BRAF, com mutações 
raras em p53 
- Podem ser serosos¸ endometrioides ou mucinosos de baixo 
grau 
 
o Carcinoma tipo II (alto grau): moderadamente a pouco 
diferenciado; 
- Alta frequência de mutações no gene p53, não possuem mutações em KRAS ou BRAF 
- Surgem a partir do carcinoma intraepitelial seroso (pode vir das fímbrias ou dos cistos de inclusão). 
- Geralmente são tumores serosos 
 
1. Tumores Serosos 
- Neoplasias císticas, são revestidas por células epiteliais altas, colunares, ciliadas e não ciliadas, e preenchidas 
por líquido seroso claro (epitélio de tipo tubário) 
- Os tipos benigno, borderline e maligno: 30% de todos os tumores ovarianos e um pouco mais de 50% dos 
epiteliais 
- Aproximadamente 70% são benignos ou borderline e 30% são malignos 
- Os cistadenocarcinomas são os mais comuns, representam cerca de 40% de todos os tumores ovarianos, e 
ocorrem mais tardiamente. 
- Os tumores benignos e limítrofes são mais comuns entre 20 e 45 anos de idade 
- O carcinoma seroso ocorre, em média, mais tarde na vida 
 
o Indicadores importantes de malignidade 
- Massa tumoral sólida ou papilar 
- Fixação da cápsula 
- Nódulos na cápsula 
 
o Fatores de risco (tumores serosos) 
- Benignos e borderline: pouco se sabe a patogenia 
- Carcinomas: nuliparidade/baixa paridade, histórico familiar e mutações hereditárias 
- Mulheres entre 40-59 anos que usaram ACOs ou fizeram laqueadura tubária: risco reduzido 
 
o Patogenia dos Tumores Serosos de Alto Grau 
- Acredita-se que estes tumores ocorram predominantemente no ovário porque o epitélio celômico é incorporado 
ao córtex ovariano para formar cistos de inclusão (mesoteliais, corticais ou germinativos) 
- Possivelmente esses cistos são formados como resultado de invaginações do epitélio superficial, que 
subsequentemente perde sua conexão com a superfície 
 
▪ Possível origem das tubas uterinas 
- Observou-se que mulheres com mutações do BRCA1 e BRCA2 que realizaram salpingo-ooforectomia 
profilática apresentavam câncer ovariano seroso de alto grau esporádico 
 
▪ Carcinomas serosos sem o envolvimento simultâneo da tuba 
- Cisto de inclusão cortical (invaginação do epitélio superficial): metaplasia serosa 
- Geralmente, quando se tem tumor ovariano, se retira a tuba (exceto em paciente muito jovem) 
 
▪ Hipótese alternativa 
- Os cistos corticais se originariam de implantes de epitélio desconectado das tubas em locais onde a ovulação 
rompeu a superfície do ovário 
 
o Perfil Mutacional dos Carcinomas Serosos 
 
▪ Alto grau 
- Mutação do TP53 
- KRAS E BRAF sem mutações 
- Amplificação de oncogenes: poderia-se identificar o PIK3CA 
- Deleções nos genes supressores tumorais (na proteína RB) 
- Mutações no BRCA1/2: são raras nos carcinomas serosos de alto grau esporádicos (aqueles que não se 
observa a história familiar) 
 
▪ Baixo grau 
- Mutações: KRAS, BRAF e ERBB2 
- TP53 selvagem 
o Características 
▪ Macroscopia 
- Císticos com áreas papilares 
- Massas que se projetam a partir da superfície ovariana 
 
▪ Microscopia 
- Epitélio de revestimento colunar (cílios abundantes nos tumores benignos → presença de cílios é sinal de 
benignidade) e/ou papilas 
- Presença de micropapilas e papilas complexas com invasão do estroma (nos malignos) 
- Presença de calcificações concêntricas (corpos de psamoma) → pode ser encontrada tanto nos benignos 
quanto nos malignos 
 
o Tumores Serosos Benignos 
- Parede cística lisa e brilhante 
- Sem espessamento epitelial 
- Pequenas projeções papilares 
 
o Tumores Borderline 
- Maior número de projeções papilares 
- Complexidade das papilas estromais,estratificação do epitélio, leve atipia nuclear e ausência de invasão do 
estroma 
 
o Tumores Serosos Malignos 
- Grandes áreas de massa tumoral sólida ou de projeções papilares 
- Irregularidades na massa tumoral 
- Fixação ou nodularidade da cápsula 
- Atipia nuclear acentuada: pleomorfismo, mitoses atípicas e multinucleação 
- Corpos de psamoma 
- Propensão para disseminação para superfície peritoneal e para o omento 
- Associados à presença de ascite 
 
➢ Carcinoma Intraepitelial Tubário Seroso 
- Células morfologicamente idênticas aos carcinomas serosos de alto grau 
- Não há invasão 
 
o Comportamento Biológico 
– Depende do grau de diferenciação 
– Depende da distribuição e características do implantes peritoneais 
– Podem ocorrer na superfície dos ovários ou como tumores primários da superfície peritoneal 
 
o Prognóstico: está relacionado com 
– Aspecto histológico 
– Padrão de crescimento sobre o peritônio (invasivo ou não-invasivo) 
– Presença de implantes invasivos: grandes massas abdominais 
 
▪ Sobrevida em 5 anos 
 
❖ Tumores confinados ao ovário: 
- Limítrofes: 100% 
- Malignos: 70% 
 
❖ Tumores com comprometimento do peritônio 
– Limítrofes: 95% 
– Malignos: 25% 
 
OBS: lembrar que a sobrevida em 5 anos não é sinônimo de cura e que os tumores limítrofes podem reaparecer 
após anos. 
2. Tumores Mucinosos 
- São menos comuns que os serosos 
- Correspondem a cerca de 30% de todas as neoplasias ovarianas 
- Frequentes na meia-idade 
- Raros antes da puberdade e após a menopausa 
- 80% são benignos ou limítrofes, aproximadamente 15% são malignos 
- Os carcinomas mucinosos ovarianos primários são relativamente raros e representam < 5% de todos os 
cânceres de ovário 
 
o Sobrevida em 10 anos 
- Tumores limítrofes, estágio I: > 95% 
- Tumores malignos não invasivos: 90% 
- Tumores malignos francamente invasivos: 66% 
 
OBS: tabagismo é um fator de risco para tumor mucinoso, enquanto que não é fator de risco para tumor seroso. 
 
o Macroscopia 
- Raramente há envolvimento superficial e raramente são bilaterais 
- Grandes massas císticas 
- Tumores multiloculados preenchidos com um fluido pegajoso e gelatinoso 
 
o Microscopia 
- Revestimento de células epiteliais colunares altas com mucina apical e ausência de cílios 
 
➢ Pseudomixoma peritoneal 
- Associado às neoplasias mucinosas ovarianas com ascite mucinosa extensa, implantes epiteliais císticos nas 
superfícies peritoneais e aderências 
- Pode provocar obstrução intestinal e causar a morte 
- Na maioria dos casos, o que acontece é um tumor mucinoso primário extraovariano, geralmente do apêndice, 
com disseminação ovariana e peritoneal secundária 
- Já que a maioria dos tumores ovarianos mucinosos é unilateral, quando se verifica tumores mucinosos 
bilaterais, deve ser avaliada a possibilidade daquele tumor ser de origem não ovariana 
 
3. Tumores Endometrioides 
- A maioria são carcinomas endometrioides (estes representam 20% de todos os cânceres de ovário) 
- 15% a 30% dos carcinomas endometrioides de ovário são acompanhados por carcinoma do endométrio 
- 15 a 20% dos casos coexistem com endometriose 
 
o Macroscopia 
- Combinação de áreas sólidas e císticas 
- 40% são bilaterais 
 
o Microscopia: glândulas tubulares semelhantes ao endométrio 
 
o Taxa de Sobrevida em 5 anos: 75% para pacientes com tumores de estágio I 
 
4. Tumores de células claras 
- Os tumores de células claras benignos e limítrofes são muito raros 
 
o Adenocarcinoma de células claras: tumor de células claras maligno 
- São pouco comuns 
- Apresentam células epiteliais grandes com citoplasma claros, abundantes, semelhantes ao endométrio 
gestacional hiperssecretor 
- Assemelham-se ao carcinoma de células claras do endométrio e ao carcinoma de células renais 
- Acredita-se que tenham origem mulleriana e que sejam variantes do adenocarcinoma endometrióide 
- Podem ser sólidos ou císticos 
- Sobrevida em 5 anos: 65% quando confinados aos ovários 
5. Tumores de células transicionais 
o Tumor de Brenner 
- São adenofibromas raros compostos de ninhos de células epiteliais transicionais (lembram as células da 
bexiga) 
- Podem conter microcistos ou espaços glandulares revestidos por células colunares secretoras de mucina 
- Às vezes são encontrados no interior de cistadenomas mucinosos 
 
▪ Macroscopia 
- Podem ser sólidos ou císticos 
- Geralmente são unilaterais (90% dos casos) 
- Variam de tamanho, desde lesões menores de 1 cm até tumores maciços de 20 a 30 cm 
 
▪ Microscopia 
- Ninhos bem delimitados de células epiteliais transicionais com glândulas mucinosas no centro 
- Estroma fibroso semelhante ao ovário normal 
 
Tumores de Células Germinativas 
- Constituem de 15 a 20% de todos os tumores ovarianos 
- A maioria consiste em teratomas císticos benignos 
- Os demais, encontrados principalmente em crianças e adultos jovens, tendem a ter comportamento maligno 
- Há grande homologia (semelhança morfológica) com os tumores de células germinativas do testículo, 
principalmente em crianças 
 
1. Teratomas: são divididos em maduros (benignos); imaturos (malignos); e monodérmicos/altamente 
especializados. 
 
o Teratoma Maduro (benigno) 
- A maioria dos teratomas benignos é cística, sendo conhecidas como “cisto dermoide” 
- Teratomas císticos são encontrados em mulheres jovens durante o período reprodutivo ativo 
- Raramente podem ser inteiramente sólidos 
 
▪ Macroscopia 
- São bilaterais em 10% a 15% dos casos 
- Caracteristicamente, são cistos uniloculares contendo pelos e material sebáceo caseoso 
- É comum encontrar estruturas dentárias e calcificações nas paredes 
 
▪ Microscopia 
- Epitélio escamoso estratificado com glândulas sebáceas, hastes de pelos e outros anexos cutâneos 
- Estruturas de outras camadas germinativas (osso, cartilagem, tecido tireoidiano, neural, etc) 
 
o Teratomas Monodérmicos ou Especializados 
- São sempre unilaterais, embora um outro teratoma contralateral possa estar presente 
- São raros, os mais comuns são: 
↳ Struma ovarii: composto inteiramente por tecido tireoideano maduro. Podem ser hiperfuncionantes, 
causando hipertireoidismo 
↳ Carcinoide: supostamente originado de epitélio intestinal, particularmente grande (> 7 cm), também pode 
ser um tumor funcional, produzindo 5-hidroxitriptamina e a síndrome carcinoide 
↳ Carcinoide estromal: combinação de struma ovarii e carcinoide no mesmo ovário, muito raro 
 
o Teratomas Imaturos (Malignos) 
- Tumores raros, diferem dos teratomas benignos porque seus tecidos componentes lembram o tecido 
embrionário e fetal imaturo 
- Encontrado principalmente em adolescentes pré-puberais e mulheres jovens, idade média de 18 anos 
- Crescem rapidamente, com frequente penetração na cápsula e disseminação local ou à distância (metástases) 
 
▪ Macroscopia 
- Tumores volumosos, superfície externa lisa 
- São sólidos com áreas de hemorragias e necrose 
- Pode haver pelos, material grumoso, sebáceo, cartilagem, osso e calcificação 
 
▪ Microscopia 
- Variadas quantidades de tecido imaturo 
- A quantidade de neuroepitélio imaturo – graduação e risco de disseminação extraovariana 
- Não precisa ter células atípicas, a presença de tecido imaturo já indica 
 
▪ Prognóstico 
- Tumores de baixo grau (estádio I): excelente prognóstico 
- Tumores de grau mais elevado: tratados com quimioterapia profilática 
- A maioria das recidivas ocorre nos 2 primeiros anos e a ausência de doença após este período indica excelente 
possibilidade de cura 
 
2. Disgerminomas 
- É o equivalente ovariano do seminoma do testículo 
- Representam 2% de todos os cânceres de ovário, são relativamente raros, mas ainda assim constituem metade 
dos tumores malignos de células germinativas 
- Podem ocorrer na infância, mas 75% ocorrem na 2ª e na 3ª década de vida 
- Alguns acometem pacientes com disgenesias gonadais 
- A maioria não tem função endócrina 
- Alguns produzemníveis elevados de gonadotrofina coriônica 
- Todos são malignos, mas o grau de atipia é variável e apenas 1/3 é agressivo 
 
▪ Prognóstico 
- São sensíveis à quimioterapia 
- No geral, mesmo as que ultrapassam o ovário podem ser curadas 
- Sobrevida total ultrapassa 80% 
 
▪ Macroscopia 
- Unilaterais em 80% a 90% dos casos e, geralmente são sólidos 
- Variam em tamanho de nódulos pouco visíveis (pequenos) a massas que preenchem todo o abdome (grandes) 
- São moles/carnosos, macios e suculentos 
- Superfície de corte amarelo-esbranquiçada a cinza-rosada 
 
▪ Microscopia 
- Grandes células vesiculares que possuem um citoplasma claro, limites celulares bem definidos e núcleos 
regulares 
- Células dispersas em lâminas ou cordões separados por pouco estroma fibroso 
- Linfócitos e granulomas podem infiltrar o estroma 
 
3. Tumor do Seio Endodérmico (Saco Vitelino) 
- Tumor raro, mas é o 2º tumor maligno mais comum das células germinativas 
- Similar ao saco vitelino normal, o tumor é rico em α-fetoproteína e α1-antitripsina 
- Frequente em crianças e mulheres jovens 
- Crescem rápido e agressivamente 
- Causa dor abdominal 
- Geralmente são unilaterais 
- Sensíveis à quimioterapia combinada 
 
▪ Microscopia: 
- Estrutura semelhante a um glomérulo: composta por vaso sanguíneo central envolvido por células germinativas 
↳ Corpo de Schiller-Duval: alteração morfológica clássica 
- Gotículas hialinas intra e extracelulares 
 
4. Coriocarcinoma Ovariano 
- A maioria ocorre em combinação com outros tumores de células germinativas 
- Os coriocarcinomas puros são extremamente raros 
- São agressivos, geralmente com metastáses ao diagnóstico (prognóstico bem reservado) 
- Altos níveis de gonadotrofinas coriônicas 
- Diferentemente dos coriocarcinomas placentários, os ovarianos são insensíveis à quimioterapia, sendo muitas 
vezes fatais 
 
▪ Microscopia: idênticos a lesões placentárias mais comuns 
 
5. Carcinoma embrionário 
- Altamente maligno, originário dos elementos embrionários primitivos 
- Histologicamente semelhante aos tumores testiculares 
 
6. Poliembrioma 
- Tumor maligno que contém os corpos embrioides 
 
7. Tumores Mistos de Células Germinativas 
- Contém várias combinações de disgerminomas, teratomas, tumor do seio endodérmico e coriocarcinoma 
 
Tumores do Estroma – do Cordão Sexual 
- Derivam do estroma do ovário, que é derivado dos cordões sexuais das gônadas embrionárias 
- Como o mesênquima gonadal não diferenciado pode produzir diferentes tipos celulares, os tumores podem se 
parecer ou com as células das gônadas masculinas ou com as femininas 
- Podem ser tumores feminilizantes (de células da granulosa/teca) ou masculinizantes (de células de 
Sertoli/Leydig) 
 
1. Tumores de Células da Granulosa e da Teca 
- Abrange neoplasias ovarianas formadas por proporções variáveis de diferenciação em células da granulosa e 
da teca 
- Podem ser compostos quase totalmente por células da granulosa ou por uma mistura de células da granulosa 
e da teca 
- Aproximadamente 2/3 ocorrem em mulheres na pós-menopausa 
 
o Importância 
- Potencial de grande elaboração de estrógeno 
- Pequeno, mas evidente risco de malignidade nas formas compostas (dois componentes) 
- Todos são potencialmente malignos 
- Em meninas pré-puberais: tumores funcionalmente ativos podem produzir puberdade precoce 
- Em mulheres adultas: podem estar associados a hiperplasia endometrial, doença cística da mama e carcinoma 
endometrial 
- Ocasionalmente, tumores de células da granulosa podem produzir andrógenos, masculinizando a paciente 
 
▪ Prognóstico 
- Todos os tumores são potencialmente malignos, é difícil predizer seu comportamento biológico a partir da 
histologia 
- A taxa de sobrevida em 10 anos é de aproximadamente 85%, bom prognóstico 
- Tumores compostos predominantemente por células da teca quase nunca são malignos 
- Em geral, crescem lentamente 
- Recorrências na pelve e no abdome podem ocorrer de 10-20 anos após remoção do tumor original 
 
▪ Macroscopia 
- São unilaterais, sólidos com superfície amarelada (devido aos lípides intracelulares) 
 
 
 
▪ Microscopia 
- O componente de células granulosas desses tumores tem vários padrões histológicos 
- Células de formato cuboide a poligonal, formando cordões anastomosantes, intercomunicantes 
- Corpos de Call-Exner: lembram folículos imaturos, são estruturas semelhantes a glândulas com material 
acidófilo 
- Tumor de células da granulosa: células tumorais dispostas em lençóis, com estruturas pontuais semelhantes a 
folículos. Há forte positividade imuno-histoquímica com anticorpo inibina (produto das células da granulosa). 
 
2. Fibromas, Tecomas e Fibrotecomas 
- Originam-se do estroma 
- São relativamente comuns 
 
o Fibroma: compostos por fibroblastos bem diferenciados 
- Compõem a maioria dessa categoria de tumores, os fibromas puros são hormonalmente inativos 
- São unilaterais em 90% dos casos 
- Geralmente são massas sólidas, esféricas ou discretamente lobuladas, encapsuladas 
- Podem ser percebidos como uma massa pélvica, acompanhada por dor 
- Síndrome de Meigs: associação de tumor ovariano, ascite (acontece em 40% dos casos em que os tumores 
medem > 6 cm) e hidrotórax (geralmente no lado direito) 
- Síndrome do nevo de células basais: neoplasia cuja morfologia lembra carcinoma basocelular 
 
o Tecomas: células fusiformes volumosas com gotículas lipídicas 
- Tecomas puros são raros 
- Quando há predomínio das células da teca, podem ser hormonalmente ativos. 
 
o Fibrotecomas: mistura dos dois tipos 
 
3. Tumores de Células de Sertoli-Leydig (Androblastomas) 
- Lembram as células do testículo 
- Frequentemente produzem masculinização ou desfeminilização em mulheres (atrofia das mamas, amenorreia, 
esterilidade e perda de cabelo) 
- Contudo, alguns têm efeitos estrogênicos 
- Ocorrem em mulheres de todas as idades, mas o pico de incidência ocorre nas 2ª e 3ª décadas 
- São tumores unilaterais 
 
▪ Macroscopia 
- Tumores com superfície de corte sólida, amarelo-acastanhado 
 
▪ Microscopia: 
- Tumores bem diferenciados: túbulos compostos de células de Sertoli ou de Leydig entremeadas com estroma 
- Tumores pouco diferenciados: apresentam padrão sarcomatoso, com arranjo desorganizado, as células de 
Leydig podem estar ausentes 
- Elementos heterólogos podem estar presentes (glândulas mucinosas, ossos e cartilagem) 
 
➢ Tumores menos comuns derivados do estroma do cordão sexual 
4. Tumores de células hilares (Tumores puros de células de Leydig) 
- Agrupamento de células poligonais organizadas ao redor dos vasos 
- São raros, unilaterais, quase sempre são benignos 
- Cristaloides de Reinke: estrutura citoplasmática típica, característica das células de Leydig 
- Produzem sinais de masculinização 
 
5. Luteoma da gravidez 
- Tumor franco semelhante ao corpo lúteo da gravidez 
- Produz virilização da gestante e dos bebês do sexo feminino 
 
 
6. Gonadoblastoma 
- Ocorre em indivíduos com desenvolvimento sexual anormal e nas gônadas de natureza indeterminada 
- Acredita-se que é composto por células germinativas e derivados do estroma – cordão sexual 
- 80% dos indivíduos tem fenótipo feminino, enquanto que 20% tem fenótipo masculino com criptorquidia e 
órgãos sexuais internos femininos 
 
7. Carcinoma de células pequenas do ovário 
- Provavelmente origina-se das células do estroma ovariano 
- Ocorrem em mulheres jovens 
- Podem estar associados à hipercalcemia 
 
Tumores Metastáticos do Ovário 
1. Derivados de tumores de origem mulleriana: útero, tubas uterinas, ovário contralateral ou do peritônio 
pélvico. São os mais comuns. 
 
2. Derivados do epitélio extramulleriano: mamas e TGI (colón, estômago, trato biliar, pâncreas) 
 
o Pseudomixoma peritoneal: derivado de epitélio extramulleriano 
- Tumor original do apêndice, causador de quadro exuberante e de prognóstico reservado devido à grande 
produção de muco.o Tumor de Krukenberg: derivado de epitélio extramulleriano 
- Exemplo clássico de neoplasia gastrointestinal com metástases ovarianas 
- A forma de apresentação geralmente é de metástases bilaterais com células produtoras de mucina e em forma 
de anel de sinete 
- Na maioria das vezes, é de origem gástrica