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Cardiopatias congênitas - o coração é formado até a 8ª semana de gestação (início da gestação - pode facilitar que ocorram alterações, visto que na maioria das vezes ainda não se está ciente da gravidez); - de cada 100 crianças que nascem, 1 é cardiopata; - cardiopatias com shunt da esquerda para direita apresentam um quadro clínico mais tardio (ex.: CIV, PCA, DSAV). ** esse shunt depende de uma redução na resistência vascular pulmonar que ocorre a partir do final do 1º mês de vida * pressão no interior dos átrios é muito semelhante, mas entre os ventrículos a diferença é bastante significativa. Qp/Qs → usado para dizer se é uma cardiopatia por hipo ou hiperfluxo Qp → o que passa para o pulmão; Qs → o que passa para o sangue * o ideal é que a relação seja de 1/1 *Qp/Qs = 2,2 (2 pra 2) → fluxo pulmonar aumentado ** Qp/Qs < 1 → está indo mais pro sistêmico do que deveria. Comentando o fluxograma: - coarctação: obstrução sem desvio; - janela aortopulmonar: comunicação entre a a. aorta e a pulmonar (difícil diagnóstico); pulmão fica encharcado; se demorar muito o diagnóstico pode levar a óbito; não é comum; - hiperfluxo → tem desvio/comunicação; - Doença de Ebstein: malformação na válvula tricúspide (átrio maior do que deveria); técnica cirúrgica desenvolvida por um brasileiro (abre toda a válvula e a refaz); - Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH): pior cardiopatia que existe (até 2000 – 100% de mortalidade); técnica cirúrgica refaz o coração (mortalidade ainda é muito alta no pós operatório imediato); - Drenagem Anômala de Veias Pulmonares (DATVP): única doença dependente de canal arterial que se associada com alprostadil (prostaglandina) resulta em piora do quadro (permite diagnóstico sem ECG); - Tronco Arterial comum ou truncus arteriosus: não ocorre separação do tronco pulmonar, normalmente é contínuo com o arco aórtico, de onde saem as artérias pulmonares (uma artéria fazendo a drenagem sistêmica e pulmonar). - anamnese, exame físico; - rx de tórax; - ECG; - ECO (padrão ouro para diagnóstico de cardiopatia congênita); * ECO bidimensional com Doppler. - estudo hemodinâmico (usado basicamente para avaliar pressões [necessário antes de levar o paciente para mesa]; não é usado mais para diagnóstico, algumas vezes usado para tratamento); - TC, RM (cardiopatias complexas). - avalia o tamanho do coração; - A+B/C ≤ 0,5 (igual nos adultos); ** pulmão hipoecogênico significa baixo fluxo – - RX em boneco de neve (patognomônico); - veias que deveriam chegar no AE estão chegando acima do coração e entram no AD; * infracardíaca: sobem com a veia cava e chegam por baixo do AD. * intracardíaca: chegam no A mas não vão para cima nem pra baixo. - RX em tamanco holandês/bota; - mediastino afilado e uma ponta mais alta (VE – dominância do VD [aumentado de tamanho]). ** pensar em patologias relacionadas com o aumento de VD. ** mesmo vendo o RX, solicitar ECO (em todos). – - RX ovoide/ovinho; - mediastino bem fino. – Hiperfluxo pulmonar: PCA, CIA, CIV, DSAV. * fluxo aumentado na circulação pulmonar → chega ao AE e VE dilatando-os e elevando a PAD → aumento da pressão capilar pulmonar retrogradamente → taqui/dispneia aos esforços, interrupções às mamadas. Lesões obstrutivas: coarctação de aorta (CoAo). Hipofluxo pulmonar: tetralogia de Fallot (ToF). Mistura artério-venoso: TGA. - canal arterial não fecha (normal é fechar entre 12-15 horas de vida [funcional] e anatômico se completa entre o 5º/7º dia); - fluxo AO-TP (shunt da esquerda para direita); ** quadro clínico ~CIV. - sopro contínuo BEEA/dorso; * canal arterial muito pequeno ou com hipertensão pulmonar importante pode não apresentar sopro. ** focos usados para auscultar: borda esternal direita alta, borda esternal esquerda alta, média e baixa; - pulsos periféricos amplos; - ECG: normal (início principalmente) ou SVE (com a hipertensão pulmonar ocorre SVD); - RX: trama pulmonar e câmaras esquerdas aumentadas; - cansaço nas mamadas, baixo ganho ponderal, infecções respiratórias, ICC; ** pode cursar com Sd de Eisenmenger (alta resistência vascular pulmonar → inversão do shunt → aparecimento de cianose em membros inferiores (cianose diferencial). - TTO: cirurgia, medicamentos (1ª escolha RN). **** atenção RN prematuro porque não há um número milagroso que possa ser considerado normal em relação ao tamanho do ducto arterioso. Comportamento pulmonar - fenômenos que ocorrem com o bebê, suas adaptações para que ocorra a passagem do sangue da placenta para o corpo dele • Constrição do forame oval: ocorre por volta do 7º dia de vida, portanto é importante que haja o retorno 1 semana após alta hospitalar. • Na mãe: sangue da pulmonar pra aorta; ao nascer: aorta para pulmonar → canal tem que fechar nas primeiras 24 horas de vida (por isso o teste do coração feito apenas após 24 horas) estando totalmente fechada após 7 dias. *** mal dos 7 dias (“não pode receber visita nos primeiros 7 dias de vida”) → duas causas principais: tétano (sepse) e o fechamento do canal arterial (fecha com 7 dias e as vezes quando ocorria esse fechamento, ela chocava). Gráfico explica o motivo de toda criança nascer roxa: - após o nascimento, ocorre inversão de todas essas variáveis → reduz pressão pulmonar, aumenta fluxo pulmonar e diminui a resistência vascular, por isso os bebês nascem roxinho. - pressões terminam de zerar com o passar dos dias (até 7 dias). ** bebê não passou no teste do coraçãozinho, fez o ECO e era só hipertensão pulmonar do RN → ocorre quando a inversão não ocorreu completamente (pode levar 7 dias); pode ser tratado (medicamentos), normalmente reversíveis. RN prematuro leva mais tempo para inverter e zerar as pressões. ** fechamento do ducto arterioso/canal arterial somado a redução da resistência vascular pulmonar são fundamentais para o desencadeamento da IC. Cardiopatias dependentes de canal - cardiopatias que necessitam manter o canal aberto até que ocorra a correção cirúrgica; - uso de alprostadil (PGs) para manter o canal aberto. Coarctação de aorta: depende do canal para manter o fluxo sistêmico (canal fornece sangue para a porção pór-coarctação). Atresia pulmonar com CIV: para manter o fluxo pulmonar (canal mantém a irrigação pulmonar). Transposição de grandes artérias: para misturar os fluxos (caminho para misturar o sangue). * T4F extrema, hipoplasia de VE também. Tratamento farmacológico **pode tentar até 2 ciclos Ibuprofeno – escolha - 1ª dose: 10mg/kg; - 2ª dose: 5 mg/kg; - 3ª dose: 5mg/kg; - associa-se a menor risco de ECN (enterocolite necrotizante – indometacina tinha maior) e insuficiência renal transitória; - usar até IG de 34 semanas ou idade cronológica de 14 dias de vida; - se RN prematuro extremo: pode ser utilizado por um período superior a 14 dias (relatos de caso). Paracetamol - na presença de situações que contraindicam o uso de ibuprofeno e quando não há resposta ao ibuprofeno; - a dose efetiva para o fechamento do canal arterial é desconhecida; - sendo assim, até que surjam novos estudos farmacocinéticos: 15mg/kg/dose de 6/6 horas por 3 dias (Brasil). ** os dois são feitos VO, em outros países existe a possibilidade de EV. Se o RN estiver em dieta zero, não há opção de tto farmacológico. TTO cirúrgico - incisão pelas costas (uso de dreno); - visualiza canal, coloca um clipe; - pós operatório tranquilo para crianças grandes. – % - fluxo AE-AD; ** hiperfluxo pulmonar → retorno de sangue aumentado para o AE → esvaziamento para o AD (na CIV aumenta a P do AE e dos capilares pulmonares) [por isso esses pacientes não apresentam sintomas como: taqui/dispneia aos esforços e interrupção das mamadas]- maioria assintomático (fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitações); - se tiver sopro: sopro sistólico BEEA [valva pulmonar]/BEEM* [tricúspide](consequente do grande fluxo nas valvas pulmonar e tricúspide); * livro fala BEEI (CIA ampla) ** shunt leve (alta RVP e baixa complacência do VD) nos primeiros meses de vida → ausência de sopro normalmente. - desdobramento fixo 2ª bulha (atraso no fechamento da valva pulmonar devido ao maior tempo de esvaziamento do VD); ** típico dessa anomalia - ECG: normal, sobrecarga atrial, BRD; * os dois últimos apenas em CIA grande - RX: “normal”; ** dilatação do AD, VD e AP - existem vários tipos, mas a óstio secundo é a mais comum; ** CIA óstio secundo → segundo buraco feito (ostium secundum → forame oval); o primeiro óstio é formado durante o crescimento do septo atrial (ostium primum), mais baixa, perto das valvas, é fechada no período embrionário ainda. Tipos: - ostium secundum: mais comum, localizado na fossa oval. Única que pode fechar espontaneamente (14%). - ostium primum (DSAV parcial): quase sempre associada a fenda no folheto anterior da valva mitral. - seio venoso: desembocadura da VCS. - seio coronário: raro! - não apresenta cansaço ao mamar, ganho ponderal normal, não ICC/endocardite; ** diferença de pressão entre os átrios é pequena. - ECO: Qp/Qs > 1,5 (cirúrgico); - TTO: cirúrgica/percutâneo; - correção cirúrgica antes dos 2 anos quando Qp/Qs > 1,5 e sintomático (pode cansar na mamada) ** normalmente espera cerca de 2 anos para fechar Atenção: 2ª e 3ª década de vida → doença muito silenciosa, pode ser assintomática mesmo tendo um tamanho significativo → repercussões: IC, arritmia, hipertensão arterial pulmonar. * Qp/Qs alto → hipertensão pulmonar secundária a CIA [cardiopatia congênita não tratada] → síndrome de eisemengher (pode ser causada por outras doenças também) TTO cirúrgico: Qp/Qs > 1,5 ** placa de pericárdio bovino; via cateterismo → é muito cara!!! Cateter enche dos dois lados ** feita por volta de 2 anos de idade (evitar aumento crônico do AD e VD [são causa de arritmia e IC no adulto levando a morte prematura]) – % - qualquer CIV é patológico (diferente do CIA); - se ocorre mais do meio para baixo → muscular (mais fácil de tratar); na parte mais superior → membranosa ** fechamento espotâneo 70% dos casos principalmente no 1º ano de vida. Classificação: - de via de entrada (mais perto da tricúspide) ou justatricuspídea; - de via de saída (mais perto da válvula aórtica); - subarterial (em baixo das artérias); - perimembranosa (mais inferior) → de via de entrada, de via de saída e de zona trabecular (livro); - muscular; - apical. ** septo todo furado é chamado de queijo suíço Características: - fluxo VE-VD (fluxo aumenta a medida que a resistência vascular pulmonar diminui); ** depende do tamanho do defeito - sopro sistólico de regurgitação BEEM (é comum ter); - pode haver frêmito; - ECG: pode ser normal (CIV pequena) ou com sobrecarga de VD (CIV grande) e/ou VE/AE(CIV moderada); - RX: hiperfluxo pulmonar (diferença de pressão é grande), aumento de câmaras E (por sobrecarga ventricular – é um dos primeiros achados); ** aumento VE/AE/VD/AP →CIV grande - cansaço e sudorese às mamadas, pulsos finos, baixo ganho ponderal, infecções respiratórias, ICC; - Qp/Qs sempre > 1 (hiperfluxo pulmonar); - TTO: cirúrgico. * atenção a evolução: síndromes associadas que precisam ser operados rapidamente • Ex.: síndrome de down (mais susceptíveis a desenvolver a SdE) • Sd de Eisenmenger (aumento da hipertensão pulmonar; impede a correção do defeito) → shunt cessa por igualar pressões VE/VD (melhora dos sintomas a curto período)→ progressão da hipertensão → shunt invertido pela CIV (D→E) e aparecimento de cianose; não ausculta o sopro ** classificação na foto (raiz da aorta)→ não vai ser pedido em prova, é apenas para termos uma noção ** não se tem um tamanho considerado mais grave, visto que um bb grande pode ter uma CIV grande, mas não tão significativo Tratamento - pode ter repercussão já nos primeiros meses de vida; - acompanhamento com cardiologista pediátrico (evitar perder o tempo de operar); - medicamentoso: tratamento para ICC (diurético [espironaloctona] – aliviar a sobrecarga); - ECO: Qp/Qs > 1,5 (10º mês – 2 anos)→ cirurgia; - fechamento cirúrgico: não coloca próteses. %) * anomalia cardíaca congênita mais frequente na Sd de Down (pode retardar a redução da resistência vascular pulmonar e demorar para surgir os sintomas). - defeito no eixo central mas aqui as válvulas também são doentes; ** ter na cabeça a parcial e total pois elas determinam se necessita de cirurgia ou não - valva AV única; - parcial: CIV presente muito pequeno ou até ausente; CIA domina os sintomas; - total/completa (mais comum): tem CIA e CIV, CIV grande, domina os sintomas; normalmente apresenta válvula única*. - ECO permite ainda classificação em intermediária (CIV domina, mas pode ter CIA) DSAV completo - Classificação de rastelli (de acordo com morfologia da valva AV; prova de residência) - tipo A: valva mal formada, folheto se insere no ápice e paredes; - tipo B: não tem ápice, se insere nas pares septal e livre - tipo C: se insere só na parede livre. ** essa classificação serve apenas para o cirurgião saber onde essa válvula está inserida Trata-se de uma doença de hiperfluxo: muita mistura de sangue (shunt VE→ VD; AE → AD: VE →AD) Quadro clínico (~CIV) - dispneia, baixo desenvolvimento ponderoes-tatural e infecção respiratória de repetição; - IC (insuficiência valvar significativa); - sopro discreto/ausente (regurgitação valvar importante → sopro sistólico de regurgitação em BEE). ** valva com 5 folhetos História natural – forma total - IC com ~1-2 meses de idade; - pneumonia de repetição; - alta mortalidade aos 2/3 anos (se não operada); - doença obstrutiva vascular pulmonar (DOVP) * Portadores de síndrome de down são mais predispostos a hipertensão pulmonar ou DOVP por malformações no coração → após desenvolvimento de hipertensão é contraindicada a cirurgia, a não ser que seja bem no inicio * a cada 10 pacientes, 5 tem cardiopatia, sendo metade defeito de septo interventricular * suspeita de Sd. Down → fazer ECO!! Tratamento clínico - ICC: digoxina, furosemida e espironaloctona (diuréticos), captopril; - profilaxia para endocardite infecciosa (tratar cáries). Tratamento cirúrgico – correção total (SEMPRE) - indicação: 3-8 meses (livro: 6 meses); - mortalidade: 5-10%; * não operados: 100% morre. - complicações: insuficiência valva AV esquerda, BAV total (< 5%) e arritmias supraventriculares → por poder atingir estruturas elétricas (feixe de Hiss, NSA) devido a alteração da anatomia. ** valvas malformadas não são chamadas de bicúspide e tricúspide %) * causa comum: falha no fechamento do ducto arterioso, provocando estreitamento da aorta. 0* classificação: segmentar ou localizada (pré-ductal, paraductal e pós-ductal) - 2ª/3ª semana de vida; - doença cardíaca mais comum na Sd de Turner; - maioria assintomática quando RN (salvo as graves); - hipertensão arterial, cefaleia, escotomas, dor MMII após esforço; - ECG: • normal ou sobrecarga de VE → escolares adolescentes; • sobrecarga de VD → RN; - RX: normal, corrosão costal (paciente mais velho – “corrói” a parte de baixo das costelas e forma um 3); - sopro contínuo nas costas; * livro: normalmente não se ouve sopro; sopro contínuo raro na criança pequena - pulsos finos ou ausentes MMII; - TTO: cirúrgico ou percutâneo (por stent – se estiver abaixo da artéria subclávia esquerda; pode haver recoarctação – melhor cirurgia termo- terminal); Atenção CoAo grave no RN (dependedo canal arterial – PGs; não passa no teste do coraçãozinho) - rotina: • palpação pulso MMSS e MMII; • aferição pressão arterial membros (a partir dos 3 anos) nos 4 membros. - tratamento IC (nas mais graves); ** a mortalidade é alta em crianças que desenvolvem IC - atenção RN: 1ª consulta ambulatorial (alteração dos pulsos); - tratamento no diagnóstico (a tendência é só piorar, tem que tratar). %) Quatro defeitos devido ao desvio anterosu- perior do septo interventricular/infundibular (causa): - CIV perimembranosa (septos não se encontram); - obstrução da via de saída de VD com estenose da AP (estenose subpulmonar); ** crescimento de tecido muscular nessa região, formando um infundíbulo. ** tamanho da EP determina o quanto de sangue é desviado do VD para circulação sistêmica (EP leve → pouco cianótico; EP grave → cianose importante) - hipertrofia do VD (devido a passagem dificultada para a AP); - dextroposição da AO com cavalgamento do septo (tudo o que estava mais para a esquerda vem mais para a direita). Características: - sopro sistólico, ejetivo e extenso (intensidade/duração variável); - frêmito frequente; - sopro só some em crises de hipóxia; * crise de hipóxia (situações que demandam maior DC) → músculo fecha, não passa sangue (requer reconhecimento rápido e tratamento adequado!!). * progressão de EP → redução do sopro. - ECG: sobrecarga de VD (hipertrofia) e desvio do eixo QRS para direita; - RX: em bota/tamanco holandês (ponta do coração desviada superiormente com o bordo esquerdo côncavo); - cianose variável (visível apenas se não houver anemia; central e generalizada [pele e mucosas]); ** anemia → baixa Hb (cianose ocorre quando Hb reduzida [não combinada ao O2] circulante é maior que 5g/dL). - TTO: cirúrgico; Atenção: crise hipóxia (pode levar a morte; cianose intensa, taquipneia, alterações de consciência) * posição de cócoras/genitopeitoral (paciente adota essa posição – melhora o retorno venoso), baqueteamento digital → crianças maiores; cianose perioral/de extremidades. Atenção: - não confiar na visibilidade da cianose; - não dar digitálico (mais mata do que salva); - cianose grave geralmente ocorre de manhã (mais frio); - irritabilidade, diminuição do sopro devido a crise de hipóxia; - perda de consciência, convulsão, AVC, óbito; - tto da crise hipóxica (TEM QUE SABER!!): • posição genitopeitoral; • fornecer oxigênio; • correção rápida acidose, Hb/Ht; • morfina: 0,1-0,2 mg/kg SC (subcutâneo) ou IM ou IV; ** receptor específico no infundíbulo pra ela → abre esse infundíbulo (professora). ** supressão do centro respiratório e abolição da taquipneia (livro) • propranolol: 2-6 mg/kg/dia 3 vezes ao dia VO; ** relaxamento da musculatura infundibular • expansão SF 0,9% 10 ml/kg/hora (cardiopata – expansão normal é de 60ml/kg/hora). ** cuidado com sobrecarga. ** acalmar o paciente (sedar, se necessário) – cetamina (sedação + aumento da RVP). TTO- Operação Blalock-Taussig (paliativa) - pós operatório bem chato (coloca um tubo); - AAS 5mg/kg/dia; - internação: • febre (risco de endocardite); • diarreia, vômitos (risco de oclusão). Correção total: tirar o tubo e faz a via de saída (retira o infundíbulo); fechamento da CIV. Circulação em paralelo (fechada) – doença dependente de canal arterial RARA! - conexão AV e ventrículo-arterial discordantes: • AD conectado ao VE conectado a AP; • AE conectado ao VD conectado a Aorta. ** circulação normal do ponto de vista funcional - crianças sem anomalias cardíacas associadas são assintomáticas; - RN termo AIG (bebê gordo, fofo); - cianose primeiras 24 horas; ** sintomas normalmente aparecem após 72 horas (cianose, taquipneia, sopro) → instituição do teste da oximetria/do coraçãozinho - sopro ausente ou sistólico ejetivo fraco; Atenção: PGs (alprostadil) 0,01-0,1 mcg/kg/min (só desliga dentro da sala cirúrgica – manter o canal aberto). O que fazer com o bebê diante da suspeita de TGA? - intubação FiO2 100%; ** oxigênio fecha canal, mas deve ser administrado. - berço aquecido; - sedação; - PGs; - correção distúrbios metabólicos; - dependente PDA (dependente de canal) e/ou CIA; - transporte adequado; - hospital terciário = Rashkind (procedimento feito para criar uma CIA – “rasga” o septo interatrial [normalmente aproveita o que sobra da abertura]); - operação Jaten (técnica inventada por um brasileiro): corta as coronárias e reimplanta na aorta, válvula se mantém no lugar; possíveis complicações: lesão das valvas (AP aguentando pressão da AO), estenose. ** espera 48/72 horas para operar (melhor resposta ao pós operatório) por isso as vezes é necessário fazer o Rashkind. %) - som “anormal” do coração; - ausência de alterações orgânicas (anatômica/funcional); - sopro no ápice do coração, BEE, suave, musical (sem frêmito/ruídos acessórios); - área pequena e bem definida (sem irradiação); - bulhas sempre normais; - RX e ECG normais; - em geral sistólicos, raramente contínuos, NUNCA diastólicos; - curta duração, baixa intensidade; - tenho que fazer ECO? Depende (na prova, não! No hospital, sim!! – algumas doenças podem ser confundidas com sopro inocente); ** doenças que podem ser confundidas com o sopro inocente, por isso na prática o ideal é pedir o eco mas na teoria (cai na prova de residência) não precisa de ECO. Tipos mais comuns de sopro inocente: - still (75-85%): • área de estreitamento da saída do VE; • turbilhonamento do sangue → sopro; • se altera com a mudança de posição (presente na supina). - ejeção pulmonar: área de estreitamento de VD (tubilhonamento → sopro); diminui de intensidade com mudança de decúbito. - ramos pulmonares: RN – transição do sangue do TP para os ramos ainda pouco desenvolvidos. - supraclavicular: ramificação das artérias pulmonares (RN – comum) ** artéria pulmonar esquerda faz uma dobra, onde o sangue turbilhona; bebe vai crescendo, ela vai endireitando e o sopro some - zumbido venoso: turbulência originada no retorno venoso na confluência das veias inominada, jugular interna, subclávia direita e VCS. ** normalmente auscutado na borda esternal esquerda alta - acentuado na diástole e desaparece com a compressão jugular. Cirurgias comuns em cardiopatia (paliativas – não corrigem a doença): - cirurgia de Fontan: conexão direta das cavas com as artérias pulmonares, excluindo o VD (subpulmonar) do sistema circulatório (cria uma circulação univentricular). - cirurgia de Glenn: conecta VCS e AP direita, desconecta a VCS do AD. * objetivo: reduzir sobrecarga de volume do VD, aumentando o fluxo coronariano, em consequência da redução da PAD para que posteriormente seja feita a operação de Fontan. https://blog.bjcvs.org/single-post/2019/08/29/a-operacao-de-glenn- bidirecional-na-hipoplasia-do-coracao-esquerdo/ http://www.incor.usp.br/sites/incor2013/docs/egressos- teses/2017/A%C3%8DDA_LUIZA_RIBEIRO_TURQUETTO.pdf Teste da oximetria/do coraçãozinho - oxímetro; - como? MSP e um dos MI (necessário que o RN esteja aquecido e o monitor evidencie uma onda de traçado homogêneo – aferição adequada); - quando? 24-48 horas de vida (antes da alta); - normal: ≥ 95% em ambos os membros e diferença < 3% entre eles; - anormal: qualquer uma < 95% ou diferença ≥ 3% entre as medidas → aferir novamente depois de 1 hora → se alterado → ECO dentro de 24 horas (antes da alta). O teste apresenta um valor preditivo positivo de 47%, valor preditivo negativo de 99,9%, sensibilidade de 70% e especificidade de 99,9% para o diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no recém-nascido http://www.incor.usp.br/sites/incor2013/docs/egressos-teses/2017/A%C3%8DDA_LUIZA_RIBEIRO_TURQUETTO.pdf http://www.incor.usp.br/sites/incor2013/docs/egressos-teses/2017/A%C3%8DDA_LUIZA_RIBEIRO_TURQUETTO.pdf