frutose e galactose

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1 BIOQÍMICA- BCM2 
METABOLISMO DA FRUTOSE E GALACTOSE 
 
RELEMBRANDO A GLICÓLISE... 
 
 
 Glicose tem papel central no 
metabolismo energético e de 
carboidratos. 
 
METABOLISMOS DA FRUTOSE 
 
A frutose no fígado se transforma na triose e na di-
hidroxiacetona (que vira triose também no ciclo da 
glicólise, 5° reação). 
No musculo se torna frutose1,6-bifosfato e segue 
na via glicolítica (terceira reação) 
FRUTOSE 
A frutose é um carboidrato monossacarídeo 
encontrado no organismo humano e na maioria das 
plantas; 
 
Sua principal fonte é o dissacarídeo sacarose, que, 
ao ser clivado no intestino, libera frutose e glicose; 
 
 
 A frutose também é encontrada como 
monossacarídeo livre em muitas frutas, mel 
e no xarope de milho (produzido a partir do 
amido de milho com alta concentração de 
frutose). 
 
 Em termos calóricos, equivale à sacarose, 
porém apresenta um poder adoçante 
aproximadamente duas vezes maior; 
 
A frutose tem sido incorporada nas fórmulas envolvidas no 
preparo de frutas enlatadas, geleias, doces em pastas, 
refrigerantes etc. 
 
 
 Pode ser encontrada como rafinose, que é 
um trissacarídeo, e como estaquiose, que é 
um tetrassacarídeo presente em algumas 
leguminosas como a soja, lentilha, ervilha e 
feijão. 
 
2 BIOQÍMICA- BCM2 
 
METABOLISMO DA FRUTOSE NO FIGADO 
A frutose livre presente em frutos ou formada pela 
hidrólise da sacarose é metabolizada com maior 
intensidade no fígado, sendo: 
 
 
1. Fosforilada pela frutoquinase, formando 
frutose-1-P, com o consumo de ATP. 
 
2. A frutose-1-P é clivada pela aldolase B, 
produzindo diidroxiacetona-P (que vai 
direto para a via glicolítica e é transformado 
em triose na reação 5) gliceraldeído. 
 
3. O gliceraldeído é fosforilado pela triose-
quinase, formando gliceraldeído-3-P, o 
(qual também é um intermediário da via 
glicolítica na sexta reação), há consumo de 
ATP. 
 
DHAP e gliceraldeído-3-P são intermediários da via glicolítica e 
podem entrar diretamente na glicólise ou na gliconeogênese. 
 
 
Essas duas trioses poderão seguir três caminhos 
distintos, com finalidades diferentes: 
 
 
 Participar da via glicolítica fornecendo 
piruvato, no qual é convertido em acetil-
coA, que pode seguir no ciclo de Krebs. 
 
 Ser utilizado na síntese de ácidos graxos; 
 
O ATP se transforma em acetil coa, ai ou vai para o ciclo de 
Krebs ou faz síntese de lipídeo (se tiver necessidade). 
 
 Ser condensadas até formar a frutose-1,6-
difosfato e, a partir dessa, formar glicose ou 
glicogênio. 
 
Ela virando acetil-coa acumula em gordura. 
METABOLISMO FORA DO FÍGADO 
No músculo e em outros tecidos, a velocidade do 
metabolismo da frutose é muito pequena; 
 
Isso acontece porque nesses órgãos a enzima 
responsável pela fosfoforilação inicial é a 
hexoquinase que tem uma afinidade muito maior 
pela glicose quando comparada com a frutose. 
 
Assim, a frutose só é fosforilada diante de alta 
concentração de frutose. 
 
 
 
 
 
3 BIOQÍMICA- BCM2 
DOENÇAS ASSOCIADAS AO METABOLISMO 
ANORMAL DA FRUTOSE 
 
Excesso de frutose pode levar ao excesso de 
gordura, uma vez que o glicogênio hepático é 
reposto, os intermediários do metabolismo da 
frutose são direcionados principalmente para a 
síntese de triglicerídeos pelo fígado, por isso seu uso 
como aditivo alimentar deve ser visto com cautela. 
DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA NÃO ALCOÓLICA 
(DHGNA) 
É uma condição clínica-patológica definida pelo 
acúmulo anormal de triglicerídeos nos hepatócitos, 
excedente a 5% do peso do fígado. 
 
 Acontece pela entrada excessiva de ácidos 
graxos no fígado (dieta) ou aumento de 
triglicerídeos do tecido adiposo. 
 
 
INTOLERÂNCIA HEREDITÁRIA À FRUTOSE 
Tem como defeito enzimático a ausência da 
aldolase B, responsável pela clivagem da frutose-1-
fosfato. 
1. Acúmulo intracelular de frutose-1-P. 
2. ↓ depleção (perda ou diminuição) 
de ATP no fígado. 
3. ↓diminuição do nível de fósforo 
inorgânico. 
4. ↓ bloqueio da síntese de glicogênio 
e da gliconeogênese - resultado: 
hipoglicemia severa. 
5. Lesão hepática (dano celular grave). 
 
 
 Tratamento: retirada rápida da frutose e 
sacarose da dieta. 
 
 
FRUTOSÚRIA ESSENCIAL 
É uma condição categorizada pela deficiência da 
frutoquinase, que fosforiza a glicose em frutose1-
fosfato. 
1. A frutose não é fosforilada. 
2. ↓ diminuição da estabilidade pois a 
fosforilação serve para manter a 
frutose dentro da célula. 
3. A frutose sai das células hepáticas. 
4. É eliminada pela urina (frutosúria). 
 
*não é metabolizada no fígado mas é no musculo pois quem 
atua nessas condições é a hexoquinase. 
A ROTA POLIOL (METABOLISMO DO SORBITOL) 
Converte glicose em frutose. 
A glicose pode ser reduzida a seu derivado alcóolico 
sorbitol pela enzima aldose-redutase, e esse é então 
oxidado a frutose pela enzima sorbitol-
desidrogenase. 
 
Esse processo é feito principalmente em dois 
locais: 
 Vesículas seminais: A frutose é a principal 
fonte de energia utilizada pelos 
espermatozoides no líquido seminal. 
 
4 BIOQÍMICA- BCM2 
 Cristalino: Quando a concentração de 
glicose está elevada no sangue, o sorbitol é 
sintetizado no cristalino de forma mais 
rápida do que pode ser removido. 
*o sorbitol em excesso aumenta a pressão osmótica da célula, 
promovendo a entrada de água, resultando em opacidade do 
cristalino (catarata). 
 
QUESTÕES NORTEADORAS DA FRUTOSE 
 
GALACTOSE 
A galactose é um monossacarídeo que corresponde 
à metade da lactose, sendo um importante 
constituinte dos laticínios. 
 
A hidrólise da lactose ocorre pela lactase nas 
microvilosidades intestinais, levando à formação 
de glicose e galactose; 
 
 A galactose e a glicose apresentam estruturas parecidas, 
mas diferem apenas no carbono C4. São epímeros - dois 
açúcares que se diferem apenas na configuração de um 
carbono. 
 
METABOLISMO DA GALACTOSE 
No fígado, a galactose é rapidamente metabolizada 
pela ação das enzimas: 
 
1. GALM - galactose mutarotase; 
2. GALK - galactoquinase; 
3. GALT - galactose-1-fosfato uridiltransferase; 
4. GALE - UDP-glicose-epimerase; 
 
*a falta de ação de algumas enzimas nessa via pode gerar a 
galactosemia; 
 
 A metabolização da Galactose em 
organismos saudáveis, inicia com a 
epimerização da β-D-galactose a α-D-
galactose pela enzima GALM. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 A GALK fosforila a galactose, formando 
Galactose-1-P para ela não fugir das células 
hepáticas. 
 
 
 
 A Galactose-1-P se junta a UDP-Glicose e é 
convertida a UDP-galactose e glicose-1-P; 
 
 
 
Isso ocorre pois há uma reação de troca da 
galactose-1-P com a UDP-glicose (difosfato de 
uridina – atua como o transportador); 
 
1. A UDP-glicose transfere o grupo UDP para a 
galactose e forma a UDP galactose; 
2. A glicose, que entregou o grupo UDP e ficou 
sozinha, recebe o grupo fosfato da 
galactose e forma glicose-1-P, que seguem 
vias diferentes; 
 
 Essa reação de troca é catalisada pela enzima 
Galactose-1-P-uridiltransferase (GALT). 
 
 
 
 A UDP-galactose pode agora ser 
convertida a UDP-Glicose pela enzima 
UDP-glicose-epimerase (GALE) (reação 
reversível), onde pode reiniciar o processo; 
 
*por que reiniciar o processo? tudo isso foi feito para liberar a 
glicose-1-fosfato que entra no ciclo da glicólise. 
 
 
 
GALACTOSEMIA 
 
 
 
A galactosemia é uma doença hereditária 
consequente à deficiência ou ausência de uma ou 
mais das principais enzimas envolvidas no 
metabolismo da galactose. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
6 BIOQÍMICA- BCM2 
NÃO CLÁSSICA OU TIPO II 
 
É a deficiência na galactoquinase (GALK); sem essa 
enzima não há a fosforilação da galactose e ela sai 
da célula. 
 
 Gera o aumento de galactose no sangue 
(galactosemia) e o aumento de galactose 
na urina (galactosúria). 
 Pode levar a catarata pela transformação de 
galactose em galactitol (via rota do poliol). 
 
Lá no cristalino: Quando a concentração de galactose está elevada no 
sangue, o galactitol é sintetizadono cristalino de forma mais rápida do 
que pode ser removido. 
O galactitol em excesso aumenta a pressão osmótica da célula, 
promovendo a entrada de água nesta, resultando em opacidade do 
cristalino (catarata). 
 
 
 Tratamento: retirada rápida da lactose da 
dieta. 
CLASSÍCA OU TIPO I 
 
É a deficiência na galactose-1P-uridilitransferase 
(GALT). Sem essa enzima não há a reação de troca 
entre a galactose-1-P e a UDP-glicose, sendo assim, 
não há a formação de glicose-1-p. 
 
 Gera um acúmulo intracelular de galactose 
fosforilada; 
O que causa galactose no sangue (galactosemia) e 
na urina (galactosúria). 
 
*A retenção de galactose-1-p leva a depleção do 
ATP no hepatócito e a lesão hepática, além de danos 
neurológicos e retardo mental. 
 
 Tratamento: remoção imediata da lactose 
da dieta. 
 
TIPO III 
É a deficiência na UDP-Galactose-epimerase (GALE), sem 
ela não há a regeneração da UDP-glicose. 
 Com isso há um acúmulo intracelular de 
galactose fosforilada e é semelhante à 
clássica com lesão hepática, icterícia e 
problemas no SNC. 
 
QUESTÕES NORTEADORAS GALACTOSE 
1. Qual a molécula produzida no 
metabolismo da galactose que integra a via 
glicolítica? 
Glicose-1-P. 
 
2. Qual a enzima faz a conversão de galactose 
em galactose-1-fosfato? 
GALK – galactoquinase. 
 
3. Qual a enzima faz a conversão da 
galactose-1-fosfato + UDP-glicose em UDP-
galactose e glicose-1-P? 
GALT - galactose-1-fosfato uridiltransferase. 
 
4. Qual enzima faz a conversão da UDP-
galactose em UDP-glicose? 
GALE - UDP-glicose-epimerase; 
 
5. Qual a enzima faz a conversão da glicose-1-
P em glicose-6-P? 
 Fosfoglicomutase. 
 
CASO CLÍNICO 
Uma criança 5 anos, foi levada à sala de emergência 
sofrendo de náuseas, vômitos e sintomas de 
hipoglicemia. Os pais indicaram que esses sintomas 
ocorrem logo após a ingestão de frutas ou balas. A 
criança foi desenvolvendo uma forte aversão a frutas. 
Uma série de exames clínicos foi realizado e a glicose 
 
7 BIOQÍMICA- BCM2 
apontou níveis baixos. O teste de tolerância à frutose 
foi realizado, administrando frutose intravenosamente 
em uma única e rápida injeção. Dentro de 30 minutos, a 
criança apresentou sintomas de hipoglicemia. 
Diagnóstico: INTOLERÂNCIA HEREDITÁRIA À FRUTOSE. 
1) A deficiência de qual enzima está 
relacionada com o caso? 
Ausência da enzima aldolase B. 
2) A deficiência dessa enzima 
interrompe qual processo 
metabólico? 
Interrompe a clivagem da frutose, que desmembra a 
frutose-1-P em Di-hidroxiactona e o gliceraldeído 
(futuras trioses), isso gera um acúmulo intracelular de 
frutose fosforilada. 
3) Por que o paciente apresentou 
hipoglicemia? 
Porque há uma interrupção na gliconeogênese e diminui 
a produção de glicose na célula. 
4) Qual o tratamento adequado? 
Retirada rápida da frutose da dieta. 
 
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