Doença de Addison

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Doença de Addison 
 Daniel Vinícius Pereira – 3º período 
Objetivos de estudo: 
 Compreender a etiologia e a fisiopatologia da doença de Addison; 
 Relacionar a doença de Addison com as manifestações clínicas (fraqueza muscular, emagrecimento, 
hiporexia, hiperpigmentação na pele e mucosa oral, hipotensão arterial, síncope, náuseas vômitos, mialgias, 
mialgias, artralgias e irritabilidade); 
 Entender como é realizado o diagnóstico da doença de Addison; 
 
Insuficiência adrenocortical 
crônica primária (doença de 
Addison) 
 Distúrbio que resulta da destruição 
progressiva do córtex da adrenal; 
 Manifestações clínicas não aparecem ate 
pelo menos 90% do córtex adrenal estar 
comprometido; 
Patogênese 
 Exemplos de doenças que podem afetar o 
córtex adrenal: 
o Linfomas; 
o Amiloidose; 
o Sarcoidose; 
o Hemocromatose; 
o Infecções fúngicas; 
o Hemorragia adrenal; 
 90% de todos os casos ocorrem 
devido à adrenalite autoimune, 
tuberculose, Aids ou cânceres 
metastáticos; 
Adrenalite autoimune: 
 Responsável por 60% a 70% dos 
casos; 
 Causa mais comum em países 
desenvolvidos; 
 Destruição autoimune das células 
esteroidogênicas; 
 Pode ocorrer devido às condições: 
o Síndrome poliendócrina 
autoimune do tipo 1 (APS1) – 
poliendocrinopatia 
autoimune, candidíase ou 
distrofia ectodermal 
(APECED): 
 Caracterizada por 
candidíase 
mucocutânea crônica e 
lesões de pele, esmalte 
dentário e unhas 
(distrofia 
ectodérmica), em 
associação com 
distúrbios autoimunes 
órgãos-específicos 
(adrenalite autoimune, 
hipoparatireoidism 
autoimune, 
hipogonadismo 
idiopático, anemia 
perniciosa), 
resultando na 
destruição dos órgãos-
alvo. 
 APS1 é causada por 
mutações no gene 
regulador autoimune 
(AIRE) no 
cromossomo 21q22; 
o Síndrome poliendócrina 
autoimune tipo 2 (APS2): 
 Combinação de 
insuficiência da 
adrenal e tireoidite 
autoimune ou diabetes 
tipo 1; 
 Não desenvolve 
candidíase 
mucocutânea, 
displasia ectodérmica 
e hipoparatireoidismo 
autoimune; 
o Infecções: 
 Tuberculose e fungos; 
 Adrenalie tuberculosa 
tornou-se menos 
comum com o 
desenvolvimento de 
drogas 
antituberculose; 
 Costuma estar 
associada com 
infecção ativa 
em outros 
locais (pulmões 
e trato 
geniturinário); 
 Histoplasma 
capsulatum e 
Coccidioides immitis 
são os principais 
fungos; 
 Aids acarreta devido 
às complicações 
infecciosas 
(citomegalovírus, 
Mycobacterium 
aviumintracellulare) e 
não infecciosas 
(sarcoma de Kaposi). 
o Neoplasias metastáticas: 
 Carcinomas de pulmão 
e mama são a fonte da 
maioria das 
metástases; 
 Adrenais são um local 
comum para 
metástase em 
pacientes com 
carcinoma 
disseminado; 
o Causas genéticas: 
 Hipoplasia adrenal 
congênita (doença 
rara, ligada ao X, 
causada por mutações 
do gene que codifica o 
fator de transcrição 
implicado no 
desenvolvimento 
adrenal) e 
adrenoleucodistrofia; 
Manifestações clínicas 
 Estão relacionadas com as deficiências 
de glicocorticoides e mineralocorticoides 
e com a hiperpigmentação resultante dos 
níveis altos de ACTH; 
 Deficiência de mineralocorticoides 
aumenta as perdas urinaria de sódio, 
cloreto e água, além de reduzir a 
excreção de potássio, levando a: 
o Hiponatremia; 
o Perda de líquidos 
extracelulares; 
o Redução do debito cardíaco; 
o Hiperpotassemia; 
o Hipotensão ortostática; 
o Desidratação, fraqueza e 
fadiga (sintomas iniciais); 
o Colapso cardiovascular e 
choque (perdas de sódio e 
agua extremas); 
 Deficiência de glicocorticoides 
provoca pouca tolerância ao 
estresse, levando a: 
o Hipoglicemia; 
o Letargia; 
o Fraqueza; 
o Febre; 
o Anorexia; 
o Náuseas; 
o Vômitos; 
o Emagrecimento; 
 Hiperpigmentação é causada pelos 
níveis altos de ACTH: 
o Sequência de aminoácidos do 
ACTH é semelhante a 
sequencia do hormônio de 
estimulação dos melanócitos; 
o Pele adquire tonalidade 
bronzeada nas áreas expostas 
e os sulcos e pontos de 
pressão normais tendem a 
ficar escuros; 
o Gengivas e mucosas orais 
podem adquirir tonalidade 
azul-escuro; 
o Hiperpigmentação acontece 
em 90% dos casos e ajuda 
diferenciar formas primaria e 
secundaria da insuficiência 
suprarrenal; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico 
 Eletrólitos; 
 Cortisol sérico; 
 Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) plasmático; 
 Às vezes, teste de estímulo com ACTH (incapacidade do ACTH exógeno de elevar o cortisol 
plasmático);