DOENÇA CELIACA

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↪ A doença celíaca (DC) é uma doença sistêmica imunomediada, induzida pela ingestão das 
prolaminas do trigo, do centeio e da cevada, em indivíduos geneticamente predispostos, que se 
expressa por uma enteropatia mediada por linfócitos T. 
↪ Enteropatia inflamatória auto-imune contra o gluten 
↪ O trigo é a matéria prima de vários 
alimentos. 
↪ A prevalência da doença celíaca 
aumentou mais de 4 vezes nos últimos 50 
anos. 
↪ Afeta 1-2% da população geral. Tem uma 
distribuição homogenica e nível mundial. 
↪ Predomina no sexo feminino 2-3:1. 
↪ Quando a proteína do trigo chega ao 
intestino delgado, as enzimas quebram o 
glúten e isso gera uma fração chamada 
Prolamina. Esses peptídeos de prolamina sãp 
tóxicos! Na lamina própria, elas sofrem ação da enzima chamada tranglutaminase tecidual (TGt). E 
após isso, esses peptídeos se aderem a um tipo de receptor das células apresentadoras de antígeno 
chamados HLA DQ2/DQ8.. Esse mecanismo gera resposta exagerada tanto de Th1 quanto de Th2. 
Produz geralmente IgA pelas Th2 e as Th1 geram a reação auto-imune. 
↪ Só desenvolve DC pessoas portadoras desses tipos de receptores em suas células. Em pessoas com 
doença celíaca, ocasionalmente pode passar pela camada epitelial do intestino e estimular uma 
resposta imune em pessoas com susceptibilidade 
genética. 
↪ As APCs DQ2+/DQ8+ ativam as células TCD4+ 
da lamina própria, fazendo com que elas liberem 
varias citocinas capazes de gerar respostas tanto 
do tipo Th1, quanto Th2. 
↪ As citocinas geradoras da resposta Th2, 
estimulam células B a produzirem anticorpos da 
classe IgA contra a GLIADINA, o endomisio e a 
transglutaminase tecidual (TGt). Assim, há uma 
destruição das vilosidades intestinais o que 
favorece o aparecimento de intolerâncias, 
diarreia e outras patologias. 
↪ As citocinas geradoras da resposta Th1 levam essas células a produzir TNFa gerando: 
 Agressão a mucosa do intestino delgado, o que leva a um estado inflamatório crônico 
 Infiltração de linfócitos intra epiteliais (LIE) 
 Degradação da matriz celular 
 Atrofia das vilosidades 
 Hiperplasia das criptas 
↪ Existem 4 formas de apresentação clínica da doença celíaca: 
↪ É a forma presente na criança, inicia-se entre o 4ª e 24ª mês. 
↪ Causa diarreia crônica com esteatorreia, em geral acompanhada de distensão abdominal e perda 
de peso. Também pode apresentar diminuição do tecido celular subcutâneo, atrofia da musculatura 
glútea, falta de apetite, alteração de humor (irritabilidade ou apatia), vômitos e anemia. E também 
retardo do crescimento. 
↪ As crianças apresentam ao introduzir trigo na dieta, elas ficam com o ‘’bumbum de velho’’. 
⤷ Pode ter evolução grave, a CRISE CELIACA, quando há retardo no diagnóstico e é 
desencadeada geralmente por infecção. 
⤷ Caracteriza-se pela presença de diarreia grave com desidratação hipotônica grave, 
distensão abdominal importante por hipopotassemia, desnutrição grave, além de outras 
manifestações como hemorragia, caibra e tetania. Ocorre em casos em que há retardo 
no diagnóstico e tratamento. 
 
↪ Caracteriza-se por quadro mono ou paucissintomático, em que as manifestações digestivas estão 
ausentes ou, quando presentes, ocupam um segundo plano. 
↪ Manifestações, que podem ser isoladas ou em conjunto (mais de um sinal ou sintoma): baixa estatura, 
anemia por deficiência de ferro refratária à ferroterapia oral, anemia por deficiência de folato e 
vitamina B12, osteoporose, hipoplasia do esmalte dentário, artralgias ou artrites, constipação intestinal 
refratária ao tratamento, atraso puberal, irregularidade do ciclo menstrual, esterilidade, abortos de 
repetição, cefaleia, ataxia, epilepsia (isolada ou associada a calcificação cerebral), neuropatia 
periférica, miopatia, manifestações psiquiátricas – depressão, autismo, esquizofrenia –, úlcera aftosa 
recorrente, elevação das enzimas hepáticas sem causa aparente, fraqueza, perda de peso sem causa 
aparente, edema de aparição abrupta após infecção ou cirurgia, dor abdominal, flatulência e 
distensão abdominal 
⤷ DERMATITE HERPETIFORME, considerada doença celíaca da pele, que se apresenta 
com lesões de pele papulovesiculares intensamente pruriginosas, geralmente distribuídas 
de forma simétrica nas regiões extensoras, acometendo pelo menos uma destas áreas: 
cotovelos, joelhos, nádegas e região escapular. 
↪ Caracteriza-se por alterações sorológicas e histológicas da mucosa do intestino delgado compatíveis 
com DC associada à ausência de manifestações clínicas. Essa situação pode ser comprovada 
especialmente entre grupos de risco para a DC. 
↪ Caracteriza-se por alterações sorológicas específicas para DC, mas com mucosa intestinal normal. 
↪ Parentes de primeiro grau dos pacientes com doença celíaca 
↪ Doenças autoimunes como tireoidite de Hashimoto, diabete melito insulino-dependente, alopecia 
areata, deficiência seletiva de IgA, síndrome de Sjögren, coléstase autoimune e miocardite autoimune 
↪ Síndrome de Down, síndrome de Turner e síndrome de Williams. 
↪ MARCADORES SOROLÓGICOS 
 Anticorpo antiendomísio da classe IgA, 
 Anticorpo antitransglutaminase da classe IgA 
 Anticorpo antigliadina desamidada da classe IgA e IgG. 
⤷ Deve-se destacar que a deficiência total de imunoglobulina A é responsável por 
resultados falso-negativos dos testes sorológicos da classe IgA. Portanto, deve-se solicitar 
a dosagem da imunoglobulina A quando pedir os testes sorológicos da classe IgA – 
anticorpo antiendomísio ou antitransglutaminase ou antigliadina desamidada. A 
deficiência de IgA corresponde ao principal responsável por resultados sorológicos falso-
negativos. 
↪ Em testes sorológicos quando realizados em conjunto, aumenta a eficácia diagnostica 
↪ A positividade de dois ou mais testes sorológicos resulta em uma chance próxima de 100% do 
indivíduo apresentar doença celíaca 
↪ Antes de fazer os testes sorológicos sempre fazer dosagem de IgA para detectar deficiência seletiva 
de IgA que ocorre em 5 a 10% da população. 
↪ O diagnóstico definitivo é quando criança com mais de 2 anos de vida apresentam: 
 Sintomas digestivos, 
 Melhoria clinica após instituição de dieta sem gluten, 
 Testes sorológicos específicos positivos, 
 Biopsia mostrando histologia compatível (atrofia vilositaria e hipertrofia de criptas) 
↪ BIÓPSIA É PADRÃO OURO PARA DIAGNÓSTICO DE DC. 
↪ A lesão clássica da DC 
consiste em mucosa plana ou 
quase plana, com criptas 
alongadas e aumento de 
mitoses, epitélio superficial 
cuboide, com vacuolizações, 
borda estriada borrada, 
aumento do número de 
linfócitos intraepiteliais (LIE) e 
lâmina própria com denso 
infiltrado de linfócitos e 
plasmócitos. Marsh, em 1992, 
demonstrou haver sequência 
da progressão da lesão da 
mucosa de intestino delgado 
na DC: 
 ESTÁGIO 0 (padrão pré-infiltrativo), com fragmento sem alterações histológicas e, portanto, 
considerado normal; 
 ESTÁGIO I (padrão infiltrativo), em que a arquitetura da mucosa se apresenta normal com 
aumento do infiltrado dos LIE; 
 ESTÁGIO II (lesão hiperplásica), caracterizado por alargamento das criptas e aumento do 
número de LIE; 
 ESTÁGIO III (padrão destrutivo), em que há 
presença de atrofia vilositária, hiperplasia 
críptica e aumento do número de LIE; 
 ESTÁGIO IV (padrão hipoplásico), 
caracterizado por atrofia total com hipoplasia 
críptica, considerada forma possivelmente 
irreversível 
↪ Dieta alimentar radical ao gluten. 
↪ A retirada do glúten da dieta parece ser tarefa simples, entretanto essa prática requer mudança 
importante dos hábitos alimentares dos pacientes com DC, que devem excluir de sua alimentação o 
trigo, o centeio e a cevada, assim como seus derivados 
↪ A alimentação permitida ao celíaco consiste em: arroz, grãos (feijão, lentilha, soja, ervilha, grão-de-
bico), óleo, azeite, vegetais, hortaliças, frutas, tubérculos (batata, mandioca, cará, inhame), ovos,carnes (bovina, suína, peixes e aves), leite e derivados 
↪ O glúten pode ser substituído pelas farinhas dos seguintes alimentos: milho (farinha de milho, amido de 
milho, fubá), arroz (farinha de arroz), batata (fécula de batata), mandioca (farinha de mandioca, 
polvilho doce, polvilho azedo, tapioca). Milhete, quinoa e amaranto também são permitidos. 
↪ A transgressão à dieta sem glúten, além de voluntária, pode ser involuntária e ocorrer quando os 
alimentos industrializados não informam corretamente a lista dos ingredientes contidos nos produtos, e 
também quando os alimentos sem glúten se contaminam com o glúten, e essa contaminação pode 
ocorrer no campo, durante a colheita, na moagem, no transporte, armazenamento e empacotamento 
dos produtos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CASO CLÍNICO 
Menino de seis anos, morador da região rural, é trazido ao ambulatório com queixa de diarreia de odor ruim, e dor 
abdominal que piora a noite além de muita flatulência que iniciou logo após completar 1 ano. Frequentemente tem 
assaduras na região perianal. A mãe traz vários exames feitos anteriormente. Relata já ter feito uso de sulfato ferroso 
algumas vezes desde os dois anos, por no máximo 30 dias. Ainda segundo ela, aceita razoavelmente a dieta. Toma 
café com leite e pão com manteiga, bolo e suco de frutas pela manhã, antes de ir para a escola. No almoço, feijão, 
arroz, carne e legumes, a tarde costuma comer iogurte, pão ou biscoito ou bolo, janta em geral igual ao almoço e 
antes de dormir toma um copo de leite integral, em caixinha. Já tirou o LV por três semanas, mas mesmo assim 
manteve sintomas digestivos com fezes líquidas e dor abdominal, melhorando apenas os gases. Ao ser questionada 
PASSOS PARA DIAGNÓSTICO DE DC 
1. Observar a história clínica do paciente: diarreia, distensão abdominal, perda da musculatura, anemia, 
perda de peso, etc. Indagar se os sintomas se iniciaram depois de introduzir trigo na alimentação da 
criança. 
2. Tirar o trigo da dieta da criança e observa-la por 1 mês. 
3. Observar se acriança melhorou, se ganhou peso, se parou com as diarreias etc. Com isso você introduz 
o trigo novamente e observar. 
4. Se a criança voltar a apresentar sintomas, deve-se pedir sorologia para IgA 
5. Se a sorologia vier positivo para os 3 antígenos, deve-se suspender imediatamente o trigo da dieta. 
Pode poupar essa criança de fazer biopsia. 
relatou achar que houve melhora também da dermatite perianal. Vem hoje a consulta porque não sabe mais o que 
fazer. 
Ao exame físico apresenta palidez de leve a moderada, ACV e respiratório sem anormalidades, abdome um pouco 
distendido e com timpanismo, flácido, desconforto à palpação, peristalse bem aumentada, fígado a 2 cm do rebordo 
costal D e baço não papável. PA de 90/60mmHg e lesões de pele localizadas em cotovelos e nádegas, em forma de 
pápulas, algumas escarificadas e com crostas que segundo ele, coçam muito. Pesando 13Kg e medindo 100cm. 
Observa-se ainda dermatite perianal (assaduras) 
 
Hemograma: 
Hemácias: 3.200.000/mm3; hemoglobina: 9,8g/dL; hematócrito: 29% 
Leucócitos: 10.000/mm3 (Bastões 00; Segmentados 55%; Eosinófilos 5%; Linfócitos 34%; Monócitos 06%) 
Ureia: 30mg/dL; Creatinina: 1mg/dL TGO de 32 U/L e TGP de 36 U/L.; Bil. total 1,2mg/dL; BD: 0,4mg/dL; BI; 0,8mg/dL; 
EAS e cultura de urina sem anormalidade e 3 EPFs negativos. 
 
 
 
 
1. Organize as alterações clínicas encontradas nesse paciente. 
QUEIXA PRINCIAL: diarreia e dor abdominal. 
Enteropatia 
 
Diarreia crônica, dor abdominal, distensão abdominal, timpanismo abdominal, peristaltismo aumentado 
Dermatite perianal = fezes ácidas por fermentação 
Dor abdominal com piora noturna (consumo de LV a noite, sendo que há diminuição da lactase ao longo do dia pelo 
consumo de leite) 
 Manutenção da diarreia aquosa mesmo com retirada do LV 
 Melhora das flatulências e dermatite perianal com retirada LV 
Anemia persistente = não fala a favor da intolerância à lactose, mas nunca trato direito (apenas por 30 dias, ao invés 
de 3 meses) 
Desnutrição grave 
Pápulas pruriginosa em áreas extensoras com escarificação (dermatite herpetiforme, há associação forte para doença 
celíaca) 
 
Morador de zona rural + beber água de poço = pode ser parasitoses (EPF). 
 
2. A partir dos sinais e sintomas organize um MCR e tente chegar ao(s) diagnóstico(s). 
Doença celíaca (forma atípica: desnutrição, anemia, dermatite herpetiforme, não melhora completa com suspensão 
do LV), intolerância à lactose (secundária: lesão da mucosa intestinal pela DC, com destruição da borda), dermatite 
herpetiforme, desnutrição grave, anemia. 
 
 
Com a suspeita da DC, primeiro suspender alimentos com trigo por 30 dias, e reavaliação em 1 mês. Além de 
orientação para leite sem lactose ou leite de soja = melhora das manifestações, reintroduz o trigo e mantem a 
suspensão do leite, dado que a DC é mais preocupante, e retorno em 15 dias. Em caso de piora, dosagem de 
anticorpos e dosagem de IgA, dado que são exames caros, sendo melhor quando há mais certeza sobre a hipótese. 
Para fazer a sorologia, o paciente deve estar com dieta que contém glúten. A biópsia apenas caso a mãe queira. 
 
3. Explique a fisiopatologia do(s) diagnóstico(s) dessa criança. 
A doença celíaca causa a destruição da mucosa intestinal, consequentemente há redução da absorção de nutrientes, 
cursando com a desnutrição e anemia, que não melhora com o uso de sulfato ferroso. Além disso, as lesões nas 
vilosidades geraram a perda da borda dos enterócitos responsáveis pela produção da lactase, cursando com a má 
digestão e absorção da lactose, consequentemente as fezes apresentam pH ácido, dado que no cólon ocorre a 
metabolização da lactose pela flora bacteriana, produzindo ácidos e gases (dermatite perianal e flatulência). Ademais, 
a intolerância à lactose pode causar esteatorreia, causando fezes de odor fétido. O pH baixo das fezes lesar a mucosa 
anal, causando a dermatite perianal. 
Sobre a dermatite herpetiforme, ela é considerada uma doença celíaca da pele, dado que quase a totalidade dos 
pacientes com DH apresentam lesão da mucosa intestinal. 
 
4. Selecione os meios adequados de confirmar esse(s) diagnóstico(s)? 
Dosar anticorpos IgA, sem realização da biópsia, dado que as manifestações clínicas característica e 
visando preserva a criança. 
Teste do H2 expirado, para constatar a ausência/hipoprodução de lactase. 
 
5. Oriente o tratamento adequado, de acordo com o(s) diagnóstico(s). 
Dieta sem glúten e lactose, com reavaliação. 
A modificação dos hábitos alimentares (retirada do glúten) e uso de corticoides para a melhora da dermatite 
herpetiforme. 
 
6. Estabeleça o prognóstico. 
Espera-se melhora geral após modificação da dieta.