Resumo de Patologia - Vias biliares

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VIAS BILIARES EXTRA-HEPÁTICAS 
Conjunto de ductos que conectam o fígado ao 
duodeno. 
VB principais: 
o Ductos hepáticos direito e esquerdo; 
o Ducto hepático comum; 
o Ducto dolédoco. 
VB acessórias: 
o Ducto cístico (vesícula biliar). 
 
 
 
FISIOLOGIA 
BILE 
o Secreção exócrina do fígado; 
o Atua na digestão e absorção de gorduras; 
o Composta por água, ácidos biliares, bilirrubina 
e colesterol; 
o Secreção alcalina; 
o Produzida continuamente (600ml/dia); 
o Armazenada na vesícula biliar; 
o O fluxo depende de: secreção hepática, 
contração da vesícula e resistência do esfíncter de 
Oddi. 
Drenagem: Hepatócitos → canalículos biliares → 
pequenos ductos biliares interlobares → grandes 
ductos biliares coletores → ductos hepáticos direito e 
esquerdo → ducto hepático comum → ducto cístico → 
vesícula biliar → ducto colédoco → duodeno. 
 
VESÍCULA BILIAR 
Órgão oco, em formato de pêra, que se situa na face 
visceral do fígado e possui capacidade de 50ml. 
o Colo; 
o Infundíbulo (bolsa de Hartmann); 
o Corpo; 
o Fundo; 
o Concentração (em até 10x): transporte de NaCl 
para o tecido conjuntivo. 
 
 
 
 
 
 
Hormônios duodenais: 
o Secretina: Aumenta a bile hepática. 
o Colecistocinina: Contração da vesícula e 
relaxamento do esfíncter de Oddi. 
Ácidos biliares: Propriedade antifílica. 
Ácidos biliares da bile: Emulsificam os lipídios no 
sistema digestório e atuam na recirculação êntero-
hepática. 
 
HISTOLOGIA 
DUCTOS HEPÁTICOS, CÍSTICO E COLÉDOCO 
Mucosa: 
o Epitélio simples colunar; 
o Lâmina própria delgada. 
Músculo liso discreto: Mais espesso próximo ao 
duodeno (esfíncter de Oddi). 
 
VESÍCULA BILIAR 
Mucosa: 
o Mucosa pregueada (vesícula vazia); 
o Epitélio simples colunar com microvilos; 
o Lâmina própria. 
Músculo liso e serosa ou adventícia. 
 
 
 
PATOLOGIAS – BENIGNAS 
COLELITÍASE 
o 95% das doenças do trato biliar; 
o 10-20% da população adulta; 
o 80% assintomática; 
o Dor no quadrante superior direito após 
refeições. 
Complicações: Empiema, perfuração, fístulas, 
colangite, colestase obstrutiva ou pancreatite. 
Cálculos de colesterol: 
- 10% de colesterol puro: 
o Amarelo-claros; 
o Radiolucentes (não aparecem em Raio-X); 
o Diagnóstico: Ecografia. 
 
 
 
 
Vias biliares Gabrieli Flesch ATM 25/2 
 
 
 
 
- 90% misto (colesterol, cálcio, fosfato e bilirrubina): 
o Múltiplos cálculos; 
o Arredondados ou facetados; 
o Superfície dura e finamente granular. 
 
 
 
Colesterol: Componente da bile, hidrofóbico e 
solubilizado na bile através dos ácidos biliares 
(anfifílicos. 
Patogênese: Quando as concentrações de colesterol 
excedem a capacidade de solubilização, ele precipita: 
o Aumento da concentração de colesterol na bile 
(mais comum) – estrogênio, obesidade etc.; 
o Diminuição dos ácidos biliares – doença de 
Crohn e ressecção do íleo terminal. 
4 condições simultâneas para formação dos cálculos: 
1. Bile supersaturada (litogênica); 
2. Hipomotilidade da vesícula biliar; 
3. Aglomeração de cristais de colesterol; 
4. Hipersecreção de muco na vesícula biliar. 
FR: 
o Doença dos “4F”: Female, fat, fertile e forties; 
o Contraceptivos orais; 
o Gestação; 
o Estase da vesícula (jejum prolongado, NPT); 
o Hiperlipidemia; 
o Fatores hereditários; 
o Doença de Crohn. 
 
Cálculos pigmentares: 
Patogênese: Aumento de bilirrubina na bile. 
FR: 
o Doenças hemolíticas (anemia falciforme etc.); 
o Infecção biliar (E.coli, Ascaris lumbricoides 
etc.); 
o Doenças gastrointestinais (doença de Crohn e 
ressecção ileal). 
Morfologia – pigmentar preto: 
o Bilirrubinato de cálcio; 
o Radiopacos – aparecem brancos no Raio-X; 
o Surgem em hemólise crônica, cirrose hepática 
e doença de Crohn. 
Pigmentar marrom: 
o Bilirrubinato de cálcio + colesterol; 
o Surgem em estenose das vias biliares e bile da 
vesícula infectada. 
 
 
 
O que pode acontecer com os cálculos: 
o Permanecer na vesícula, podendo provocar 
dano ao epitélio – colecistite; 
o Migrar para os ductos – coledocolitíase; 
o Impactar na Ampola de Vater – pancreatite; 
Outras complicações: Perfuração, empiema, 
colangite, fístulas, colestase obstrutiva, Sd. Mirizzi e 
neoplasias do trato biliar. 
 
COLECISTITE 
Inflamação da vesícula biliar – quase sempre 
associada com cálculos. Pode ser aguda ou crônica. 
Aguda: Com cálculo (90%) e sem cálculo. 
Clínica: 
o Dor em hipocôndrio direito >6h; 
o Febre, sudorese, náusea e vômitos; 
o 10% com icterícia ligeira (por edema, cálculos 
no colédoco adjacente ou Sd. De Mirizzi); 
o Sinal de Murphy positivo. 
Diagnóstico: Ecografia. 
 
 
 
Morfologia: 
o Vesícula biliar aumentada e tensa; 
o Coloração violácea (hemorrafia subserosa); 
o Presença ou ausência de cálculos 
macroscópicos; 
o Serosa com fibrina ou exsudato supurativo; 
o Parede espessada, edematosa e hiperêmica; 
o Presença de neutrófilos; 
o Achados de colecistite crônica concomitante 
(em muitos casos); 
o Órgão necrótico (em casos severos) – 
colecistite gangrenosa. 
Calculosa (90%): Secundária à obstrução do ducto 
cístico por cálculo. OBS.: Nem toda obstrução de 
cístico por cálculo resulta de colecistite. 
Acalculosa: Patogênese incerta – pode estar 
relacionada a jejum prolongado, inflamação sistêmica 
e hipoperfusão tecidual (isquemia da artéria cística). 
FR.: Pacientes internados graves em jejum 
prolongado. 
Enfisematosa (1%): Pode ocorrer em diabéticos e 
idosos. Agentes: Clostridium welchii, C. perfringes ou 
E. coli. 
Diagnóstico: Rx (gás na parede da vesícula). 
 
Síndrome de Mirizzi: 
Obstrução do ducto hepático comum por compressão 
de cálculo grande em infundíbulo (bolsa de Hartmann) 
ou ducto cístico – icterícia obstrutiva, rara. 
 
 
 
Colecistite crônica: Inflamação crônica da vesícula 
biliar – 90% dos casos associada a cálculos. OBS.: 
Obstrucao do fluxo da vesícula não é requisito. 
Clínica: Dor, náusea, vomito, intolerância a alimentos 
gordurosos etc. 
Morfologia: Alterações variáveis, podendo ser 
mínimas: 
o Fibrose da parede; 
o Infiltrado linfocitário; 
o Seios de Rokitansky-Aschoff – prolongamento 
do epitélio penetrando entre os feixes de fibras 
musculares. 
 
 
Complicações: 
o Perfurações; 
o Abscessos; 
o Fístulas – principalmente no duodeno; 
o Íleo biliar – obstrução do delgado por um 
cálculo volumoso (>2,5cm). 
 
COLEDOCOLITÍASE 
Cálculo no colédoco. Primária: Formação de cálculos 
no próprio colédoco (obstrução, estase e infecção 
biliar). Secundária (95%): Por cálculo da vesícula biliar. 
 
 
Clínica: Sintomas de colestase. 
Labs.: FA e Gama-GT. 
Diagnóstico: CPRE (exame endoscópico). 
Complicações: 
o Colangite bacteriana aguda; 
o Abscesso hepático piogênico; 
o Pancreatite aguda biliar; 
o “Cirrose” biliar secundária. 
 
COLANGITE AGUDA 
Obstrução do fluxo biliar + infecção bacteriana das 
vias biliares. 
Principal bactéria: E. Coli 
FR.: 
o Coledocolitíase (principal); 
o Tumores malignos; 
o Estreitamentos benignos (iatrogenia, 
pancreatite crônica e CEP); 
o Obstrução por corpo estranho; 
o Obstrução por parasitas. 
Clínica: 
o Tríade de Charcot – febre, icterícia e dor 
abdominal; 
o Colangite tóxica aguda, supurativa. 
o Pêntade de Reynolds – T. Charcote, 
hipotensão e confusão mental. 
Diagnóstico: Clínico + exames de imagem. 
Complicações: Abscesso hepático piogênico. 
“CIRROSE” BILIAR SECUNDÁRIA 
Obstrução prolongada da árvore biliar extra-hepática. 
Causas – adultos: 
o Cálculos de vesícula (mais comum); 
o Malignidade da árvore biliar ou da cabeça do 
pâncreas; 
o Estenoses pós-cirúrgicas. 
Crianças: 
o Atresia biliar; 
o Cistos do colédoco; 
o Fibrose cística. 
Patogênese: Obstrução → inflamação → fibrose → 
cirrose. 
Clínica: Sintomas de colestase. 
Histopatologia: Proliferação de ductos biliares. 
 
COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA 
Inflamação, fibrose progressiva e estenose dos ductos 
intra e extra-hepáticos. 
Etiologia: Possivelmente autoimune – associação com 
RCU. 
Clínica: Inicialmente assintomática – fadiga, prurido e 
icterícia.Labs.: FA, anticorpos antimúsculo liso, antinuclear 
(ANA), fator reumatoide e p-ANCA. 
Morfologia: Fibrose periductal concêntrica (“casca de 
cebola”), estenose, colestase e cirrose. 
 
 
 
TUMORES BENIGNOS 
o Adenomas; 
o Pólipos; 
o Adenomiomatose. 
 
 
MALIGNAS 
CARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR 
Malignidade mais comum do trato biliar extra-
hepático. 
Epidemiologia: Mais comum em mulheres. 
FR.: Colelitíase (90% - cálculos >2,5cm), vesícula em 
porcelana, pólipos, cistos de colédoco etc. 
Local: Fundo e corpo (poucos sintomas). 
Clínica: Inespecífica – dor, náusea e vômito. 
Diagnóstico: Exames de imagem – normalmente é 
raro no pré-operatório. 
Tipo histológico: Adenocarcinoma (90%). 
Padrão de crescimento: Infiltrativo ou exofítico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
COLANGIOCARCINOMA 
o Raro; 
o Origem no ducto biliar intra e extra-hepático; 
o Mais comum: peri-hilar, na bifurcação do 
ducto hepático comum (Tu de Klats); 
o 80% são extra-hepáticos. 
Epidemiologia: Homens, 6-7ª década. 
FR.: CEP, cistos de colédoco, infecção por HCV e 
Thorotrast (contraste radiológico). 
Clínica: Icterícia progressiva. 
Diagnóstico: Exames de imagem. 
Microscopia: Adenocarcinoma. 
Diagnóstico diferencial: Adenocarcinoma 
metastático. 
 
ATENÇÃO: Muitas vezes o diagnóstico de Ca 
de vesícula sai do exame histopatológico de 
uma colecistectomia por outro motivo. 
 
 
 
ANOMALIAS CONGÊNITAS 
VESÍCULA BILIAR 
o Ausente; 
o Duplicada; 
o Bilobada; 
o Em posição anormal; 
o Dobra no fundo (barrete frígido); 
o Divertículos; 
o Heteritopia; 
o Complexo de Von Meyenburg; 
o Micro-vesícula; 
o Vesícula multisseptada. 
 
 
 
CISTOS DE COLÉDOCO 
Dilatação congênita da via biliar – incomum. FR.: 
Junção pancreatobiliar anormal. 
Tipos: 
I. Dilatação do colédoco (90%) dos casos; 
II. Espécie de divertículo originado do colédoco; 
III. Coledococele; 
IV. Dilatação do colédoco e da via intra-hepática; 
V. Dilatação intra-hepática (doença de Caroli). 
 
 
 
 
Clínica: Até os 10 anos de idade – massa palpável no 
HD, dor abdominal e icterícia. 
Diagnóstico: Ecografia. 
Complicações: Cálculo, estenose, pancreatite, cirrose 
biliar e colangiocarcinoma. 
Doença de Caroli: 
o Rara; 
o Dilatação de ductos intra-hepáticos associada 
à fibrose do trato portal; 
o Associada a colangites de repetição; 
o Fator de risco para colangiocarcinoma. 
 
 
 
ATRESIA BILIAR 
Obstrução completa ou parcial da luz da árvore biliar 
– causa mais comum de colestase na infância. 
Patogênese: Inflamação e fibrose progressiva dos 
ductos biliares. 
Etiologia: Desconhecida. 
Clínica: Icterícia na 2-3ª semana de vida, acolia, 
colúria, fígado duro e noduloso. Evolui com cirrose 
biliar, ascite, hipertensão portal e esplenomegalia. 
Diagnóstico: Clínica, labs., e imagem. 
Histopatologia: Proliferação de ductos biliares, 
colestase e fibrose. 
OBS.: Indicação mais frequente de transplante 
hepático pediátrico.