Resumo - Matriz extracelular

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• O QUE É MATRIZ EXTRACELULAR? 
É um material externo à célula que interage com 
a membrana celular. Sendo composta de um 
componente fibroso e um não fibroso 
• FUNÇÕES 
Dar forma às células e aos tecidos 
Proteção contra patógenos 
Adesão de uma célula à outra 
Reconhecimento celular 
 
Os filamentos de actina interagem com a 
proteína integrina- extracelular mantem contato 
com a actina e extra com o restante das 
proteínas. Integra componentes da matriz com 
os intracelulares, é um elemento de adesão e 
recepção. 
• FIBRAS COLÁGENAS (COMPONENTE 
FIBROSO) 
Colágeno: glicoproteína responsável pela 
elasticidade dos tecidos e esta presente nos 
ossos, dentes, cartilagens, pele e tendões 
Composição química: glicina, aminoácidos 
(hidroxilisina e hidroxiprolina) - ligam as cadeias 
 
 
 
 
 
polipeptídicas; cadeias oligossacarídicas curtas de 
glicose e galactose 
 
• TIPOS DE COLÁGENO 
Colágeno I (pele, ossos e tendões) 
Colágeno II (cartilagem hialina) 
Colágeno III (pele fetal, vasos sanguíneos) 
Colágeno IV (lâmina basal – não forma fibras) 
 
 
(fibras colágenas e um fibroblasto) 
 
• FIBRAS ELÁSTICAS (COMPONENTE 
FIBROSO) 
 Elastina: ocorre nas paredes das artérias, 
alvéolos pulmonares e pele. Possui glicina e 
prolina, pouca hidroxiprolina e ausência de 
hidroxilisina 
Fibrilina: forma fibrilas no pulmão, pele, rim, 
cartilagem, tendão, vasos sanguíneos. Rica em 
aminoácido cisteína (formação de pontes de 
dissulfeto – mantem as ligações entre as 
cadeias polipeptídicas) 
 Matriz extracelular 
 Bases estruturais da vida I 
 
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• COMPONENTE NÃO FIBROSO DA MATRIZ 
Glicoproteínas alongadas: são responsáveis pela 
adesão entre a matriz e a célula 
Fibronectina: formada por duas cadeias 
polipeptídicas (com pontes dissulfeto) que 
possuem locais para a ligação com colágeno, 
proteoglicanos e integrinas (receptores de 
membrana) 
Laminina: composta de três cadeias polipeptídicas 
e é restrita a lâmina basal, tendo sítios de ligação 
para o colágeno IV, o heparansultafato 
proteoglicano, entactina e a membrana celular. 
 
 
Glicosaminoglicanos: polissacarídeos longos não 
ramificados com unidades dissacarídicas que se 
repetem contendo um aminoaçúcar 
(acetilglicosamina) e um ácido urônico (ác 
glicurônico) 
São carregados negativamente, em geral, 
sulfatados (ác hialurônico, condrointinsulfatos, 
dermatansulfato, queratansulfado, heparina) 
Proteoglicanos: moléculas complexas formadas 
pela união de glicosaminoglicanos e proteínas. 
Ocorrem em tecidos conjuntivos e na lâmina 
basal. 
-Dão resistência à compressão 
-Responsáveis pelo estado de gel da matriz e 
atuam como uma barreira à difusão rápida de 
líquidos 
-Retardam o movimento rápido de micro-
organismos e de células metastáticas 
-Filtração de macromoléculas 
 
• LÂMINA BASAL 
Componente em forma de membrana (diferente 
da membrana celular) e serve de apoio entre o 
tecido conjuntivo e epitelial 
-Lâmina densa, lúcida e tem filamentos que 
possibilitam a adesão da lâmina nos tecidos 
Funções: suporte estrutural, filtração, 
morfogênese, barreira à invasão celular. 
 
 
Possui colágeno IV, fibronectina, laminina, 
entactina (glicoproteína sulfatada que se liga ao 
colágeno IV, à laminina e a um receptor de 
membrana), heparansulfato proteoglicano 
(encontrado em duas formas, uma envolvida com 
filtração e outra na conexão com a célula – 
nesse caso, liga-se à laminina). 
Lâmina densa + lâmina rara = membrana basal 
 
• DOENÇAS ASSOCIADAS À MATRIZ 
EXTRACELULAR 
Síndrome de Marfan: autossômica dominante; 
fibras colágenas e elásticas afetadas. Defeitos 
no sistema esquelético (braços, pernas e dedos 
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longos e finos); dilatação da aorta; deslocamento 
do cristalino. Mutação no gene da fibrilina. 
Síndrome de Ehlers-Danlos: pode ser causada 
por alterações de cromossomos distintos. 
hiperextensibilidade da pele e articulações; 
anormalidades oculares; problemas vasculares e 
viscerais. Mutações envolvidas com a síntese de 
colágeno. 
Síndrome de Hurler: crescimento diminuído, 
retardamento mental grave, alterações no 
esqueleto, pele dura, insuficiência cardíaca. 
Mutação no gene da alfa-iduronidase, uma 
enzima importante para catalisar a 
decomposição de glicosaminogliganos.