Relatório LMA M5

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Universidade Federal de Santa Maria
Centro de Ciências da Saúde
Curso de Medicina
Disciplina de Hemato-Oncologia
8º semestre
Acadêmica Juliana de Moura Severo
Relatório de caso clínico
Leucemia Mielóide Aguda
Paciente A.A.A, 51 anos, masculino, branco. Nasceu em 13/11/1960.
Em janeiro de 2011 A.A.A procurou o serviço médico em Santa Maria com quadro de máculas hipercrômicas em membros inferiores e dorso de aparecimento espontâneo, indolores, mialgia, inapetência e perda ponderal. Teve diagnóstico de LMA-M5 a partir de hemograma e mielograma, foi submetido à indução QTX (7+3), fez mielo de controle no 15º dia – M1.
Seguiu com 5+2 e primeiro ciclo de ARA-C em alta dose (4 a 6 de janeiro de 2011), 2º ciclo em fevereiro, 3º em março e 4º ciclo em abril. Internou para suporte clínico em maio de 2011 tendo boa recuperação medular.
Manteve-se em acompanhamento ambulatorial até agosto de 2011, quando começou com quadro sintomático de inapetência, mialgia, tosse seca, perda ponderal, dor de garganta e no dorso por 15 dias associado a sudorese noturna e tremores. Foi feito hemograma mostrando Leucócitos em 5600 com 12% de bastonados e PLT com 108000. Sendo assim internou para suporte clínico e para realizar antibioticoterapia. Seguiu acompanhando no ambulatório e em setembro de 2012 teve novo quadro sintomático com sudorese noturna, mialgia e perda ponderal e tonturas, realizou hemograma que mostrou 66000 plaquetas, 20260 leucócitos, 25% de blastos, 3% de metamielócitos e células atípicas. Internou para reavaliação e início de quimioterapia de 2º linha pós recidiva.
Primeiro ciclo de EMA de 19 a 23 de setembro de 2012.
Ao exame físico realizado no segundo dia de internação internação:
- Peso: 71Kg Estatura: 1,66
- Regular estado Geral
- Mucosas úmidas, descoradas (2+/6+), anictéricas e acianóticas
- Oroscopia sem particularidades
- Sem linfonodos palpáveis
- Pulsos palpáveis, regulares, simétricos e cheios
- Temperatura 36,5º
- Máculas hipercrômicas em membros inferiores
- Aparelho Cardiovascular: hiperfonese de b2, sopro sistólico leve, mais audível em foco mitral e aórtico, sem frêmito
- Aparelho Respiratório: Murmúrio Vesicular Regularmente Distribuído, sem ruídos adventícios
- Abdome levemente distendido, timpânico e sem organomegalias.
Paciente ainda internado para QTX mostrando boa resposta terapêutica até então (09/10/2012). Aguarda avaliação de possíveis doadores de medula óssea.
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
A leucemia mielóide aguda (LMA) é um grupo heterogêneo de doenças clonais do tecido hematopoiético, que se caracteriza pela proliferação anormal de células progenitoras da linhagem mielóide (mieloblastos), ocasionando produção insuficiente de células sanguíneas maduras normais, com consequente substituição do tecido normal. Desse modo, a infiltração da medula é frequentemente acompanhada de neutropenia, anemia e plaquetopenia. O processo neoplásico que dá origem ao clone leucêmico pode surgir em qualquer fase da hematopoese.
Acomete, predominantemente, idoso acima de 60 anos de idade. É mais comum no sexo masculino do que no feminino (4, 13), representa cerca de 15%-20% das LA da infância e 80% das dos adultos (20, 39) e apresenta um prognóstico pobre, especialmente em pacientes idosos.
Na maioria dos casos, a LA surge sem motivo aparente, embora algumas vezes possam se identificar possíveis causas, como:
• radiação ionizante;
• vírus oncogênicos (human T-lymphotropic virus type I [HTLV-I] causando leucemia das células T do adulto);
• fatores genéticos e congênitos;
• algumas substâncias químicas e fármacos (como benzeno e agentes alquilantes);
• predisposição a doenças hematológicas
A LMA apresenta oito subtipos distintos morfologicamente: LMA M0 a M7. Os métodos diagnósticos para identificação da LMA e classificação dos subtipos são baseados em critérios morfológicos, citoquímicos e de imunofenotipagem, acrescidos de análise genética.
De acordo com o sistema de classificação French-American- British (FAB), as LMA são ainda morfologicamente subclassificadas em oito tipos:
M0: leucemia indiferenciada
M1: leucemia mielóide aguda sem diferenciação
M2: leucemia mielóide aguda com diferenciação
M3: leucemia promielocítica
M4: leucemia mielomonocítica
M5: leucemia monocítica
M5a: leucemia monocítica sem diferenciação
M5b: leucemia monocítica com diferenciação
M6: eritroleucemia
M7: leucemia megacariocítica
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de LMA inicia-se a partir de uma suspeita clínica e se baseia na avaliação do sangue periférico e da medula óssea.
Os exames iniciais são:
· História clínica e exame físico.
· Hemograma e plaquetometria.
· Estudo de Hemostasia (incluindo fibrinogênio).
· Avaliação da função hepática (incluindo desidrogenase lática).
· Avaliação da função renal.
· Ácido úrico.
· Eletrólitos.
· Proteínas totais e frações.
· Exames sorológicos.
· Radiografia de tórax.
· Avaliação cardiológica (ECG e Ecocardiograma).
Outros exames são solicitados de acordo com indicação clínica.
Suspeita clínica:
 • palidez
• hepatomegalia
• esplenomegalia
• linfadenopatia
• febre em conseqüência de infecções
• faringite
• petéquias e outras manifestações hemorrágicas
• dor óssea
• hipertrofia gengival
• infiltrações cutâneas
Hemograma suspeito: 
• contagem de plaquetas e hemoglobinas baixas
• contagem de células brancas pode variar de < 1.000/μl a 200.000/μl
• contagem diferencial de células brancas anormais com neutropenia e presença de
blastos; geralmente, detecção pelos flags em aparelho
• anemias normocrômica e normocítica; trombocitopenia pode ser severa
O uso de procedimentos diagnósticos permite a identificação do tipo celular envolvido na leucemogênese, o que é fundamental para orientar a terapêutica e determinar, até certo ponto, o prognóstico das leucemias.
As colorações citoquímicas usadas no diagnóstico e na classificação das leucemias podem ser aplicadas tanto à medula óssea quanto ao sangue periférico.
A imunofenotipagem é realizada por meio de anticorpos monoclonais marcados, que reconhecem epítopos específicos de antígenos celulares. As técnicas empregadas podem ser a citometria de fluxo ou a imunocitoquímica. A importância da imunofenotipagem reside, principalmente, no diagnóstico das LMA M0 e M7, mas também em alguns casos de M5a, além de auxiliar no diagnóstico das LMA M3, LMA M2 e LMA M1/M2.
Citometria de fluxo é realizada com maior frequência para distinção entre as leucemias mielóide e linfóide, o que é de crucial importância, e na monitorização pós-tratamento da LMA para detecção de doença residual mínima.
A análise citogenética é convencionalmente feita pela análise microscópica dos cromossomos das células da medula óssea(4) durante a metáfase. Pode ser complementada por técnicas de hibridização in situ, particularmente a hibridização fluorescente in situ (FISH), sendo importante para confirmar a presença de rearranjos recorrentes.
TRATAMENTO
A associação de uma antraciclina com citarabina, é o regime mais comumente utilizado e eficaz para se obter remissão, entretanto diversos grupos incluem outras drogas como etoposide, tioguanina ou amsacrina neste regime de indução.
As indicações do INCA para o tratamento são:
1a linha: Esquema LMA AD 98, para pacientes recém diagnosticados.
Indução:
Citarabina + Idarubicina.
Idarubicina: 10 mg/m2 IV nos dias 1, 3 e 5.
Citarabina: 100 mg/m2 IV D1 a D7 em infusão contínua por 7 dias.
Consolidação: Idêntica a Indução.
Intensificação:
Citarabina em altas doses + Idarubicina (2 ciclos).
Idarubicina: 10 mg/m2 IV nos dias 1, 2 e 3.
Citarabina: 3000 mg/m2 nos dias 1, 2 e 3,
em infusão de 3h de 12/12h (total de 6 doses).
Obs.: pacientes com mais de 65 anos de idade recebem Citarabina 1000 mg/m2 nos dias 1, 2 e 3, e infusão de 3 horas de 12/12h (total de 6 doses).
Avaliação de Resposta: o mielograma deverá ser feito no D15 do tratamento e na recuperação hematológica para avaliar resposta ao tratamento.
TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
1) Alogenêico aparentado: pacientes com idade inferior ou igual a 55 anos em 1a remissão - exceto Leucemia Pró-mielocíticat(8;21) e inv 16. Em 2a remissão ou 1a recidiva.
2) Alogenêico não aparentado: pacientes com idade inferior ou igual a 50 anos em 2ª remissão ou 1a recidiva.
3) Autogenêico: pacientes com idade inferior a 60 anos e em 2ª remissão. Casos de 1ª remissão são discutidos individualmente no Serviço.
REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:
Revista Brasileira de Cancerologia, 2002, 48(3): 313-315.
Silva , G. C. et al. Diagnóstico laboratorial das leucemias mielóides agudas • J Bras Patol Med Lab • v. 42 • n. 2 • p. 77-84 • abril 2006.