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Faculdade Dom Pedro II Prof: Msc. Lorena Bomfim Disciplina: Hematologia clínica As neoplasias são causas de morbi-mortalidade de importância crescente 40% da população desenvolverá algum tipo de câncer durante a vida Hemopatias: 7% das doenças malignas Predisposição genética + fatores ambientais Doenças causadas pela proliferação descontrolada de células hematológicas malignas ou pela incapacidade da medula ou tecidos linfóides de produzir a quantidade de células adequadas. Influências ambientais Agentes químicos: benzeno, solventes industriais e agentes químicos Fármacos: agentes alquilantes, etoposide Radiação: leucemogênica Vírus : Epstein Barr – Linfoma de Burkit na África; Herpes- vírus – Sarcoma de Kaposi Bactérias: Helicobacter pylori – Linfoma de células B associado à mucosa gástrica Genética A transformação genética ocorre como resultado do acúmulo de mutações genéticas nos genes celulares: Principais métodos diagnósticos Análise de cariótipo Análise morfológica dos cromossomos de células tumorais Realizada em diversos materiais: sague periférico, medula óssea PCR Realizada em sangue periférico ou medula óssea Verifica translocações específicas Detecta células clonais de linhagem B ou T Principais métodos diagnósticos Imunofenotipagem/ Anticorpos são marcados com fluorocromos Verifica-se: Padrão e a intensidade de expressão dos diferentes antígenos na superfície das células normais e leucêmicas Linhagem celular Caracterização do estágio de maturação das células malígnas Células malígnas expressam fenótipo aberrante Neoplasias hematológicas Leucemias Síndromes Mielo- proliferativas Síndromes Mielo- displásicas Linfomas LEUCEMIAS Doenças caracterizadas pelo acúmulo de leucócitos malígnos na medula óssea e no sangue periférico Consequências x sintomas Insuficiência medular: anemia, neutropenia, trombocitopenia Infiltração de órgãos: fígado, baço, linfonodos, meninges, cérebro, pele e testículos Mieloblástica (granulocítica), linfocítica, megacariblástica e eritróide Evolução muito rápida, sendo necessário o diagnóstico precoce e o tratamento rápido. LEUCEMIAS Agudas Dano genético na célula- tronco ou nas células imaturas Aumento na velocidade de produção Diminuição da apoptose Bloqueio na diferenciação celular Os blastos substituem progressivamente a medula óssea normal, migram e invadem outros tecidos. Crônicas Aumento da produção de células maduras na medula óssea Pouca resposta ao controle de proliferação celular Aparecimento e progressão lentas LEUCEMIAS Leucemia linfóide crônica • Afeta células linfoides e se desenvolve vagarosamente. • A maioria das pessoas diagnosticadas com esse tipo da doença tem mais de 55 anos • Raramente afeta crianças • Células B ou de Células T Leucemia mielóide crônica • Afeta células mielóides e se desenvolve vagarosamente, a princípio. • Acomete principalmente adultos Leucemia linfóide aguda • Afeta células linfoides e agrava- se rapidamente. • É o tipo mais comum em crianças pequenas, mas também ocorre em adultos Leucemia mielóide aguda • Afeta as células mielóides e avança rapidamente. • Ocorre tanto em adultos como em crianças. • Aspectos clínicos: Infecções frequentes, anemia e tromcitopeia LEUCEMIAS Blastos – Leucemia aguda LEUCEMIAS Leucemia linfocítica aguda LEUCEMIAS LEUCEMIAS AGUDAS 1. Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) LMA-M0 – mieloblástica indiferenciada LMA-M1 – mieloblástica pouco diferenciada LMA-M2 – mieloblástica diferenciada LMA-M3 – promielocítica LMA-M4 – mielomonocítica LMA-M5 – monocítica LMA-M6 – eritroleucemia LMA-M7 – megacarioblástica 2. Leucemia Linfoboblástica Aguda (LLA) LLA – T LLA – B (inclui linfoma de Burkitt) Linfoma Linfoblástico LEUCEMIAS CRÓNICAS MAIS FREQUENTES Leucemia Mielóide Crónica (LMC) Leucemia Linfocítica Crónica (LLC) SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVAS Grupo de condições que surgem das células-tronco da medula óssea Caracteriza por proliferação clonal de um ou mais componentes hematopoiéticos Doenças: Policitemia Vera – aumento da massa eritróide Trombocitopenia essencial – aumento do número de plaquetas Mielofibrose primária – substituição da medula óssea por tecido fibroso SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVAS Grupo de condições que surgem das células- tronco da medula óssea Caracteriza por proliferação clonal de um ou mais componentes hematopoiéticos Doenças: Policitemia Vera – aumento da massa eritróide Trombocitopenia essencial – aumento do número de plaquetas Mielofibrose primária – substituição da medula óssea por tecido fibroso SÍNDROME MIELODISPLÁSICAS Adquiridas das células-tronco hematopoéticas Hiperplasia medular – pancitopenia sanguínea Classificação: Eritróide Granulocítica Megariocítica Múltiplas linhagens Tratamento: Quimioterápicos Transplante de célula-tronco SÍNDROME MIELODISPLÁSICAS Atinge principalmente idosos Evolução lenta Sintomas: Anemias Infecções Sangramento Redução da atividade celular – células hipofuncionais Causas: Abuso de álcool Anemia megaloblástica Infecções por parvovírus ou HIV Medicamentos citotóxicos LINFOMAS Causadas por linfócitos malígnos que se acumulam nos linfonodos LINFOADENOPATIA – principal quadro clínico Outros sintomas: esplenomegalia, febre, prurido, anemia Às vezes podem invadir o sangue ou infiltrar órgãos fora do tecido linfóide Células T, B ou NK Tipos Linfoma de Hodgkin – presença da célula Reed-sternberg Linfoma não Hodgkin – sem tipo celular específico LINFOMAS Linfoma de Hodgkin Estágio I: um linfonodo Estágio II: mais de 1 linfonodo Estágio III: Linfonodos acima e abaixo do diafragma e doença esplênica Estágio IV: Disseminação extra-linfonodos LINFOMAS Linfoma de Hodgkin Mais comum em adultos jovens: 15 a 40 anos 12% dos casos de linfomas Célula Reed-sternberg: grandes, células neoplásicas propriamente ditas, encontradas em misturas de células inflamatórias Tratamento: quimioterápicos Linfomas Linfoma de Hodgkin Linfomas Linfoma de Hodgkin Linfomas Linfoma não-Hodgkin Mais comuns - + de 20 tipos Predominantemente derivados de linfócitos B Cerca de 10% dos casos originam-se de linfócitos T ou NK Há um contingente menos significativo de células inflamatórias Tratamento: quimioterápicos, terapia monoclonal, transplante de Medula óssea Linfomas Linfoma não-Hodgkin Fatores de risco Infecções virais: HIV, EBV Doenças auto-imunes Exposição à solventes, pesticidas, quimioterápicos, radiação Mais comuns em homens – frequência aumenta com a idade (>60 anos) Linfomas Linfoma não-Hodgkin Leucemia Linfoma Proliferação medular Proliferação nos linfonodos Tipos: o Aguda xcrônica o Mileóide o Linfóide o Eritróide o Megaricítica Tipos: o Hodgking – reed sternberg o Não Hodgkin – linfícitos T, B e NK
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