Teratoma Sacrococcígeo e Espinhas Bífidas

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Lívi� �aí� Rodrigue� C�t� - XXXI - Medicin�
Teratom� Sacrococcíge�: São tumores
derivados das células germinativas
primordiais, seja, de residuais da linha
primitiva, apresentando evolução benigna ou
maligna e podendo ser gonadal ou
extragonadal, sendo a região sacrococcígea a
mais comum. O teratoma é formado por
tecidos diferentes, os quais variam
dependendo do órgão ou local que se
originam, além disso o teratoma é composto
pelas três camadas germinativas, mas pode
existir o monodérmico
- Embriogênese e oncogênese: A origem do
tumor decorre numa falha na migração de
células germinativas primordiais que acabam
não formando as gônadas e começam a se
multiplicar em outros locais mediais e
paramediais do corpo, como a região
sacrococcígea, retroperitôneo, mediastino,
pescoço e a área pineal do cérebro
- Classificação histológica do teratoma: É
classificado histologicamente como:
✦Maduro/Benigno: Formado por tecidos
bem diferenciados
✦ Imaturo : Reconhecido pela presença de
estruturas histológicas semelhantes ao do
tubo neural ou de elementos embriônicos
neurogliais ou neuroepiteliais, lembrando
meduloblastoma ou ependimoma
✦ Com componentes malignos: O maligno é
caracterizado pela presença de um ou mais
componentes de células germinativas
malignas - germinoma, coriocarcinoma, tumor
do seio endodérmico ou carcinoma
embrionário
NOTA: A maioria são tumores benignos e com
maior prevalência no sexo feminino
- Marcadores tumorais: O componente
maligno do teratoma mais comum é o tumor
do seio endodérmico, que - na maioria dos
casos - secretam AFP, cujo papel é sinalizar
doenças residuais ou recorrentes, além disso
a gonadotrofina coriônica b, que é produzida
pelo coriocarcinoma, pode também estar
elevada, porém numa freqüência muito menor
do que a AFP.
- Classificação do teratoma sacrococcígeo de
acordo com sua localização:
•Predominantemente externo com mínimo
comprometimento pré-sacral
•Externo, com componente intrapélvico
significativo
•Externo, com componente pélvico e extensão
acima do abdome;
•Inteiramente pré-sacral, sem apresentação
externa.
NOTA: O tipo I é o mais comum e com menor
probabilidade de ser maligno no momento do
diagnóstico.
- Diagnóstico:
Pré-natal:
-Ecografia gestacional (tamanho, extensão,
localização, componente).
Após o nascimento:
-Ecografia de abdome total e massa tumoral;
-TC de coluna lombar e sacral;
-Ressonância magnética;
-Ecocardiograma;
-Dosagem de marcadores tumorais
(alfa-fetoproteína e gonadotrofina coriônica).
- O diagnóstico do teratoma tipo I, II e III pode
ser feito no exame físico, embora, algumas
vezes, o abaulamento da região glútea seja
discreto. O tipo IV é o que comumente passa
desapercebido ao exame clínico, sendo, a
constipação, usualmente a queixa principal do
paciente.
- PROGNÓSTICO: O prognóstico dos pacientes
com teratoma sacrococcígeo depende do
tamanho do tumor, sua histologia e
localização e a idade do paciente.
•Idade do paciente
•Tamanho do tumor
•Tipo histológico
•Velocidade de crescimento
•Grau de vascularização
•Metástase
•Falência cardíaca
•Polidramnia
•Êxito na ressecção cirúrgica
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- TRATAMENTO: O tratamento principal para o
teratoma sacrococcígeo, independente do tipo
histológico, é o de ressecção cirúrgica
completa do tumor e do cóccix
✦ No paciente com teratoma maduro o único
tratamento preconizado é o cirúrgico,
possuindo uma taxa de recidiva em torno de
4%
✦ No paciente com TSC imaturo faz-se a
remoção cirúrgica e no pós-operatório a
quimioterapia, para evitar a reincidência e o
aumento das taxas séricas e da AFP
✦ No paciente com TSC maligno a terapia
moderna consiste na administração de várias
drogas quimioterápicas, entre elas a
cisplatina, como complementação da cirurgia.
- COMPLICAÇÕES: As anomalias mais
comuns associadas ao teratoma
sacrococcígeo são do trato geniturinário e
incluem hidronefrose, displasia renal, atresia
uretral, ascite urinária e hidrocolpos
NOTA: Em conclusão, a região sacrococcígea
é a mais freqüente localização dos teratomas
em crianças. A ressecção tumoral completa e
a retirada do cóccix constituem o principal
objetivo no tratamento curativo do teratoma. O
diagnóstico e seu tratamento o mais precoce
possível é de fundamental importância para
evitar sua malignização.
- ESPINHA BÍFIDA
- Essa anomalia da medula espinhal é
resultante de uma malformação do tubo
neural na terceira semana de desenvolvimento
embrionário e esses DTN afetam tecidos
sobre a medula espinhal: meninges, arcos
vertebrais, músculos e pele. Quando afeta os
arcos vertebrais, isto é, não se forma o
processo espinhoso recebe o nome de
espinha bífida
- Algumas estruturas ( processo espinhoso)
das vértebras que deveriam proteger a medula
espinhal não se formam corretamente ou se
fundem, permanecendo abertas, podendo
deixar exposta a medula. Existem duas
classificações para este tipo de malformação:
oculta e aberta ou cística.
- PROGNÓSTICO: Na EB aberta o principal
fator prognóstico conhecido é o nível vertebral
da lesão, que corresponde à vértebra com
afastamento dos centros de ossificação
posteriores localizada mais superiormente
- Reparação cirúrgica: Atualmente, com o
advento da cirurgia fetal, a reparação de
lesões de MMC vai para além da mandatória
intervenção pós-natal precoce.
A cirurgia fetal adquiriu maior expressão após
a publicação em 2011, do ‘MOMS Trial’, o
primeiro ensaio randomizado nesta área, o
qual evidenciou vantagens da cirurgia fetal
aberta vs. cirurgia pós-natal, designadamente
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no que respeita à redução da mortalidade e
necessidade de shunt ventrículo-peritoneal, e
aos melhores resultados de desenvolvimento
mental e motor. Contudo, no grupo submetido
a intervenção in utero, registaram-se maiores
complicações maternas/neonatais,
destacando-se: parto pré-termo, descolamento
prematuro de placenta normalmente inserida,
deiscência de histerotomia e necessidade de
transfusão materna
- ESPINHAS BÍFIDAS ABERTAS/CÍSTICA:
- São tipos graves de EB e apresenta uma
protusão(em forma de saco) espinhal e/ou
meninges através do defeito dos arcos
vertebrais.
Meningocele: Exposição pelo defeito
vertebral apenas da meninge e são mais raras
que as meningomieloceles
Meningomielocele: Exposição da meninge e
da medula espinhal pela ausência do processo
espinhoso.
NOTA: Casos mais graves de MMC
envolvendo várias vértebras são oriundas da
ausência de parte do encéfalo
- Mostra graus variados de déficit neurológico,
dependendo da região e extensão da lesão
- Ocorre perda da sensibilidade do dermátomo
correspondente e uma paralisia parcial ou
total do músculo esquelético
- Nas lombossacrais é comum a paralisia do
esfíncter
Mielosquise: É o tipo mais grave de EB, na
qual a medula espinhal está aberta na região
do defeito, devido a não fusão das pregas
neurais
- É decorrente do não fechamento do
neuroporo caudal e em consequência a
medula é representada por uma massa
achatada de tecido nervoso
NOTA: Complicações da espinhas bífidas
incluem perdas sensitivas, perdas motoras,
hidrocefalia e incontinência
- ESPINHAS BÍFIDAS FECHADAS:
- Ocorrem anomalias da pele que recobre o
dorso inferior (normalmente na região
lombossacra); estes incluem tratos sinusais
sem uma base visível, acima da região sacral
inferior, ou fora da linha média; áreas
hiperpigmentadas; assimetria e fenda glútea
com a margem superior desviada para um dos
lados; e tufos de cabelo. Essas crianças têm
frequentemente anomalias na porção abaixo
da medula espinal, como lipomas e medula
presa (em que a medula espinhal apresenta
uma inserção anormal)