tipos de anemia

Prévia do material em texto

TIPOS DE ANEMIA
Quais são os tipos de anemias?
· Anemia megaloblástica
· Anemia perniciosa
· Anemia ferropriva.
· Talassemia.
· Anemia hemolítica.
· Anemia falciforme
· Anemia aplástica.
Quais as características das anemias hemolíticas?
A anemia hemolítica ocorre quando a medula óssea não é capaz de repor os glóbulos vermelhos que estão sendo destruídos.
A anemia hemolítica também tem sua forma autoimune, que ocorre quando o sistema imunológico identifica erroneamente seus próprios glóbulos vermelhos como corpos estranhos, desenvolvendo anticorpos que atacam as hemácias, destruindo-as muito prematuramente.
Anemia hemolítica: anemia falciforme, talassêmicas, deficiências enzimáticas (G6PD), deficiências das glicoproteínas presentes nas membranas das hemácia e lesão químicas ou tóxicas
Sinais clínicos: Ht, Hb diminuídos
Hemácias em foice ou drepanócitos
Hemácias em alvo
Esferócitos
Reticulocitose
Como ocorre a degradação do grupo heme?
· Metabolismo hepático em geral:
No intestino delgado são absorvidas diversas moléculas, essas moléculas são encaminhadas ao fígado via veia porta.
O fígado metaboliza, desintoxica e excreta compostos endógenos (ex: heme) e exógenos.
Quando elas chegam no fígado elas vão para dentro das células hepáticas, lá pode acontecer oxidação de moléculas, glicólises (quebra de glicose), reações detoxificação  (inativas moléculas tóxicas)
São formados produtos dessas reações que podem ir para:
1. Ducto biliar: vai compor a bile (atua na quebra de lipídios), bile pode ficar armazenada na vesícula até ser liberada no intestino delgado - moléculas que vão para lá: bilirrubina, sais biliares, glicuronídeos.
2. Sinusóide hepático que leva para veia hepática - veia hepática leva essas moléculas para outros tecidos do corpo - moléculas que vão para lá: proteínas, aa, glicose, lipídio, ureia.
 
· Catabolismo (degradação) do heme:
1. 
2. Degradação do heme pelo complexo enzimático heme oxigenase inicia com a abertura do anel de tetrapirrol da porfirina libertando Fe2+, CO e biliverdina, um pigmento verde. 
3. Redução da bilirrubina pela enzima biliverdina redutase que usa NADPH para formar a bilirrubina, um pigmento amarelo que será encaminhado para o fígado para a sua posterior transformação. O Fe2+ é transportado através da circulação sanguínea pela ferritina para ser reutilizado na formação de novos grupos heme; o CO, produzido em pequenas quantidades, age na vasodilatação e síntese de neurotransmissores. A bilirrubina é também utilizada em pequenas quantidades nos tecidos como um antioxidante. 
4. A bilirrubina é uma molécula apolar e insolúvel no plasma sanguíneo. Para que seja encaminhada para o fígado, liga-se à albumina sérica, aumentando muito a sua solubilidade no sangue formando a bilirrubina indireta (BI). Em seguida, a bilirrubina conjuga-se com ácido glicurônico no retículo endoplasmático liso dos hepatócitos, formando uma molécula polar e solúvel no plasma (bilirrubina direta - BD). A enzima que catalisa esta conjugação é a glicuronosil transferase (passo limitante do processo de degradação). A BD (bilirrubina conjugada) sai dos hepatócitos para os canalículos biliares para formar a bile, diminuindo sua toxicidade. A flora fecal produz beta-glucuronidases, que removem os grupos glicurônico e reduzem a bilirrubina a vários compostos, sendo o principal produto o urobilinogênio. 
5. O urobilinogênio pode seguir três vias: Pode entrar na circulação sanguínea e ser reconvertido no fígado a bilirrubina conjugada para ser excretada de novo na bile (ciclo entero hepático) Pode entrar na circulação sanguínea e ser encaminhado para o rim, onde é convertido a urobilina, um pigmento amarelo que dá cor à urina; Pode continuar a ser degradado pela flora fecal no intestino, sendo oxidado a estercobilina, um pigmento castanho-avermelhado que dá cor às fezes. 
O excesso de bilirrubina no plasma sanguíneo designa-se por hiperbilirrubinemia. Quando ultrapassa a concentração de 2.5 mg/dl de plasma, a bilirrubina difunde-se nos tecidos, causando icterícia (amarelecimento da pele e dos olhos) 
Icterícia: 
· Hemolítica (pré-hepática): excesso de produção de bilirrubina para o fígado excretar, com o aumento da hemólise tem-se uma sobrecarga para o fígado, o indivíduo apresenta grande quantidade de BI, pois o fígado não dá conta de transformá-los em BD, também se tem o aumento de estercobilinogenio. 
· Hepática: quando houver lesão nos hepatócitos, com o aumento de BD e BI, diminuição nas fezes e aumento na urina
Quais aspectos morfológicos alterados na hemácia favorecem a hemólise?
Quais exames são cobertos pelo teste do pezinho e qual lei está envolvido na sua aplicação?
 
Teste expandido - 600,00$
Qual a diferença entre os exames executados pelo SUS e pelo sistema particular?
No SUS há um tempo maior de espera para marcar o exame e para sair o resultado do mesmo além da acessibilidade de alguns exames que no particular se têm uma maior abrangência 
SUS- básico (6 doenças) SISTEMA PARTICULAR- mais de 50 doenças
Anemia falciforme: doença autossômica recessiva “SS” (AA - sem a doença; AS - portadora), mutação missense não conservativa, cromossomo 11
Morfologia da hemácia: microcitose, hipocromia, poiquilocitose com esferócito e drepanócito
Relação com a crise álgica: necrose de tecido devido a falta de O2 por conta da vaso oclusão
Causa: substituição do ácido glutâmico por valina na 6ª posição da globina beta → mudança química irá deformar a célula (falcização) resultando em alterações da reologia dos glóbulos vermelhos e da membrana eritrocitária
	Substituição da base timina por adenina (GAG-GUG)
Eritrócito normal: HbA		Eritrócito em foice: HbS
Oclusão vascular:
1- Adesão das He no endotélio
2- Hemólise (rompimento das membranas das He)
3- Adesão leucocitária
4- Vasoconstrição
5- Proliferação neointimal
6- Agregação placentária
7- Vasculopatia
8- Vaso oclusão
Sintomas: crises álgicas, crises hemolíticas, úlceras de mmii, síndrome torácica aguda, sequestro esplênico, necrose do fêmur, insuficiência renal crônica, AVC, defeito na opsonização, falência múltiplas de órgãos
Diagnóstico: triagem neonatal
	Hemograma completo: Hb diminuída, poiquilocitose (adrepanócito, célula em alvo, esferócito)
	Dosagem de HbA2 e Fetal alta
	Eletroforese de Hb: Hb-HbS, HbA, HbA2, HbF - traço falciforme; HbS, HbA2, HbF - doença
	Reticulocitose (aumento das He jovens)
Tratamento: sem cura
Anemia talassêmica: defeito na produção de uma ou mais cadeias de globina
Hb: 2 cadeias alfa e 2 cadeias β
Em um adulto normal:
97% HbA1 → 2 alfa 2 beta
2%HbA2 → 2 alfa 2 beta
1% HbFetal → 2 alfa 2 gama
*Vai ocorrendo uma destruição da HbFetal e uma alta produção de HbA1
· β Talassemia: cadeia β da globina
Doenças hereditárias do sangue
Síntese reduzida das cadeias β → diminuição da produção de Hb
Sintomas: palidez, falta de apetite, irritabilidade, sonolência, sistema imune fraco, atraso no crescimento
Genética: diminuição da cadeia β (cromossomo 11)
	gene beta 0: incapaz de produzir a cadeia beta
	gene beta +: produz pequena quantidade de cadeia beta
Tipos:
	β talassemia major: sem as duas cadeias β
Sintomas após 6 meses de vida
Grave → Hb entre 3 e 5 mg/dL
Apenas HbA2 e HbFetal
Precisa de transfusão de sangue a cada 3 mêses para sobreviver
	β talassemia intermédia: com apenas 1 cadeia
Hb entre 9 e 10 mg/dL
Esplenomegalia e expansão óssea
As mulherem ficam sintomáticas na gestação
	β talassemia minor: falta fragmentos
Pacientes assintomáticos
Anemia microcítica e hipercrômica
-β talassemia intermediária/minor: HbA2: 3,5 - 7% e HbFetal: 5 - 20%-
Genótipos possíveis:
	β/β: normal
	β0/β0 e β+/β0: major
	β+β+: intermédia
	β0/β e β/β: minor
Mecanismo: hemólise no baço → baço aumenta → Esplenomegalia
· Alfa Talassemia: cadeia alfa da globina
Genética: deleção de um ou mais genes alfa localizados no cromossomo 16
A falta da cadeia alfa é mais severa, pois se tem em todas as Hb
Pacientes só com cadeia beta vão ao óbito
Tipos
	Hidropsia Fetal
Incompatível com a vida extra - uterina
Incapaz de produzir HbFetal → 2 alfa 2 gama
Cadeiasgama se juntam: 4 gama → Hb de Barts
	Doença da Hb H
Recém nascido
tetrâmero de cadeia beta
	Alfa talassemia minor
Assintomáticos