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ADG2 - Fisiopatologia e Farmacoterapia do Sistema Hematológico 1) "Como a vida média das hemácias em circulação é de aproximadamente 120 dias, cerca de 1/120 ou 0,8% da massa total de hemácias é destruída diariamente, e outra quantidade igual é produzida, resultando em equilíbrio. Em condições normais, a destruição das hemácias ocorre preferencialmente no interior dos macrófagos, e somente pequena quantidade de hemólise ocorre no compartimento intravascular. Nos casos em que a sobrevida eritrocitária e´ menor, observa-se, então, sintomas de anemia, com icterícia e urina e fezes mais escuras que o habitual." Quando a destruição exagerada dos eritrócitos se torna crônica, aparece a esplenomegalia, pois Alternativas: a) e´ no baço que ocorre o sequestro aumentado dessas células alteradas. ALTERNATIVA CORRETA. b) e´ no baço que ocorre o sequestro aumentado das células de Kupfer. c) e´ no baço que ocorre a depleção dessas células alteradas. d) e´ no baço que ocorre o sequestro aumentado de reticulócitos. e) e´ no baço que ocorre a depleção de linfócitos. 2) "A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anemia hemolítica adquirida especial causada por defeito intrínseco da membrana eritrocitária, que resulta em marcada sensibilidade desta a` ação do sistema complemento. Caracteriza-se por eliminação de urina escura, em geral pela manhã, uma vez que a hemólise se acentua durante o período do sono. Na HPN, ocorre o surgimento de um clone na medula óssea com uma mutação no gene PIG-A (fosfatidilinositol glican, classe A), produzindo células sanguíneas com membrana sensível à lise pelo sistema complemento." Acerca do mecanismo de hemólise na HPN, assinale a alternativa correta. Alternativas: a) Ocorre hemólise intravascular e graus variados de citopenias. ALTERNATIVA CORRETA. b) Ocorre hemólise extravascular e graus variados de citopenias. c) Ocorre perda de lipídeos, colesterol e fragmentos da membrana, com a hemácia perdendo sua forma bicôncava e transformando-se gradualmente em um esferócito. d) Ocorre metaplasia celular e esplenomegalia, além de hepatomegalia. e) Ocorre a oxidação da hemoglobina que pode se desnaturar e formar corpúsculos de Heinz; estes lesam a membrana eritrocitária levando a` retirada das hemácias da circulação pelo baço. 3) As anemias hemolíticas compreendem um grupo de doenças em que a sobrevida das hemácias em circulação está acentuadamente reduzida e a medula óssea não é capaz de compensação. Essas doenças podem ser facilmente identificadas pois, Alternativas: a) além de perda de sangue, esses pacientes exibem sinais clínicos e laboratoriais de aumento do catabolismo de hemoglobina e diminuição da produção de hemácias. b) além de anemia, esses pacientes exibem sinais clínicos e laboratoriais de diminuição do catabolismo de hemoglobina e diminuição da produção de hemácias. c) além de anemia, esses pacientes exibem sinais clínicos e laboratoriais de aumento do catabolismo de hemoglobina e aumento da produção de hemácias. ALTERNATIVA CORRETA. d) além da esplenomegalia, esses pacientes exibem sinais clínicos e laboratoriais de diminuição do catabolismo de hemoglobina e aumento da produção de hemácias. e) além de esplenomegalia, esses pacientes exibem sinais clínicos e laboratoriais de diminuição do catabolismo de hemoglobina e diminuição da produção de hemácias. 4) Na década de 1950, demonstrou-se que a primaquina, um antimalárico, desencadeava uma anemia hemolítica em determinados doentes, e que na sua origem estava uma deficiência de G6PD. Era o primeiro exemplo de um defeito enzimático hereditário como causa de anemia hemolítica. Acerca do papel da G6PD, analise as afirmações a seguir: I. A G6PD e´ uma enzima integrante do chamado shunt das pentoses ou via da hexose monofosfato. II. Como o eritrócito maduro e´ uma célula anucleada, necessita de mecanismos que gerem energia e que a protejam de danos oxidativos. Para isso, ela conta com a G6DP que gera energia a partir da glicólise pela Via de Embden-Meyerhof. III. A G6PD catalisa a primeira reação da via da hexose monofosfato na qual a glicose-6-fosfato é oxidada a 6-fosfogluconolactona com a redução concomitante de NADP a NADPH. Assinale a alternativa correta: Alternativas: a) Estão corretas as afirmativas I, II e III. b) Estão corretas as afirmativas I e II, apenas. c) Estão corretas as afirmativas I e III, apenas. ALTERNATIVA CORRETA. d) Estão corretas as afirmativas II e III, apenas. e) Está correta a afirmativa II, apenas.
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