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ADG2 - Fisiopatologia e Farmacoterapia do Sistema Hematológico

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ADG2 - Fisiopatologia e Farmacoterapia do Sistema 
Hematológico 
 
 
1) "Como a vida média das hemácias em circulação é de aproximadamente 120 
dias, cerca de 1/120 ou 0,8% da massa total de hemácias é destruída 
diariamente, e outra quantidade igual é produzida, resultando em equilíbrio. Em 
condições normais, a destruição das hemácias ocorre preferencialmente no 
interior dos macrófagos, e somente pequena quantidade de hemólise ocorre no 
compartimento intravascular. Nos casos em que a sobrevida eritrocitária e´ 
menor, observa-se, então, sintomas de anemia, com icterícia e urina e fezes 
mais escuras que o habitual." 
Quando a destruição exagerada dos eritrócitos se torna crônica, aparece a 
esplenomegalia, pois 
Alternativas: 
a) e´ no baço que ocorre o sequestro aumentado dessas células alteradas. 
ALTERNATIVA CORRETA. 
b) e´ no baço que ocorre o sequestro aumentado das células de Kupfer. 
c) e´ no baço que ocorre a depleção dessas células alteradas. 
d) e´ no baço que ocorre o sequestro aumentado de reticulócitos. 
e) e´ no baço que ocorre a depleção de linfócitos. 
 
2) "A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anemia hemolítica 
adquirida especial causada por defeito intrínseco da membrana eritrocitária, que 
resulta em marcada sensibilidade desta a` ação do sistema complemento. 
Caracteriza-se por eliminação de urina escura, em geral pela manhã, uma vez 
que a hemólise se acentua durante o período do sono. Na HPN, ocorre o 
surgimento de um clone na medula óssea com uma mutação no gene PIG-A 
(fosfatidilinositol glican, classe A), produzindo células sanguíneas com 
membrana sensível à lise pelo sistema complemento." 
Acerca do mecanismo de hemólise na HPN, assinale a alternativa correta. 
Alternativas: 
a) Ocorre hemólise intravascular e graus variados de citopenias. ALTERNATIVA 
CORRETA. 
b) Ocorre hemólise extravascular e graus variados de citopenias. 
c) Ocorre perda de lipídeos, colesterol e fragmentos da membrana, com a 
hemácia perdendo sua forma bicôncava e transformando-se gradualmente em 
um esferócito. 
d) Ocorre metaplasia celular e esplenomegalia, além de hepatomegalia. 
e) Ocorre a oxidação da hemoglobina que pode se desnaturar e formar 
corpúsculos de Heinz; estes lesam a membrana eritrocitária levando a` retirada 
das hemácias da circulação pelo baço. 
 
3) As anemias hemolíticas compreendem um grupo de doenças em que a 
sobrevida das hemácias em circulação está acentuadamente reduzida e a 
medula óssea não é capaz de compensação. 
Essas doenças podem ser facilmente identificadas pois, 
Alternativas: 
a) além de perda de sangue, esses pacientes exibem sinais clínicos e 
laboratoriais de aumento do catabolismo de hemoglobina e diminuição da 
produção de hemácias. 
b) além de anemia, esses pacientes exibem sinais clínicos e laboratoriais de 
diminuição do catabolismo de hemoglobina e diminuição da produção de 
hemácias. 
c) além de anemia, esses pacientes exibem sinais clínicos e laboratoriais de 
aumento do catabolismo de hemoglobina e aumento da produção de hemácias. 
ALTERNATIVA CORRETA. 
d) além da esplenomegalia, esses pacientes exibem sinais clínicos e 
laboratoriais de diminuição do catabolismo de hemoglobina e aumento da 
produção de hemácias. 
e) além de esplenomegalia, esses pacientes exibem sinais clínicos e 
laboratoriais de diminuição do catabolismo de hemoglobina e diminuição da 
produção de hemácias. 
 
4) Na década de 1950, demonstrou-se que a primaquina, um antimalárico, 
desencadeava uma anemia hemolítica em determinados doentes, e que na sua 
origem estava uma deficiência de G6PD. Era o primeiro exemplo de um defeito 
enzimático hereditário como causa de anemia hemolítica. 
Acerca do papel da G6PD, analise as afirmações a seguir: 
I. A G6PD e´ uma enzima integrante do chamado shunt das pentoses ou via da 
hexose monofosfato. 
II. Como o eritrócito maduro e´ uma célula anucleada, necessita de mecanismos 
que gerem energia e que a protejam de danos oxidativos. Para isso, ela conta 
com a G6DP que gera energia a partir da glicólise pela Via de Embden-Meyerhof. 
III. A G6PD catalisa a primeira reação da via da hexose monofosfato na qual a 
glicose-6-fosfato é oxidada a 6-fosfogluconolactona com a redução concomitante 
de NADP a NADPH. 
Assinale a alternativa correta: 
Alternativas: 
a) Estão corretas as afirmativas I, II e III. 
b) Estão corretas as afirmativas I e II, apenas. 
c) Estão corretas as afirmativas I e III, apenas. ALTERNATIVA CORRETA. 
d) Estão corretas as afirmativas II e III, apenas. 
e) Está correta a afirmativa II, apenas.

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