Crise Convulsiva - Pediatria - Victoria Kavazuro Paschoaletti

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Cris� Convulsiv�
Pediatria
Emergências e Cuidados Hospitalares:
Capítulo 13 - Tratado de Pediatria: Crise
Epiléptica
A crise epiléptica é a ocorrência
neurológica clínica mais frequente da
emergência pediátrica.
Crise epiléptica→ manifestação clínica
resultante de descargas neuronais
excessivas, paroxísticas e síncronas de
um grupo de neurônios corticais.
Convulsão (ou crise convulsiva) →
manifestações motoras da crise
epiléptica (contrações musculares
anormais e excessivas).
Crise focal → restrita a um hemisfério
cerebral.
● Evolui para generalizada em até
30% dos casos;
● Com ou sem perda da
consciência.
Crises generalizadas → ambos os
hemisférios cerebrais.
● Acomete ambos os lados do
corpo;
● Cursando com perda de
consciência.
Estado de Mal Epiléptico (EME) → tempo
de duração da crise.
● Acima de 30 min;
● > 5 min, já que elas podem
perpetuar-se com frequência +
complicações sistêmicas associadas
a crises com duração inferior a 30
min.
Etiopatogênes�
Durante a crise epiléptica ocorre:
↑ consumo de O2 e glicose e da produção
de lactato e CO2.
Fase inicial: descarga simpática →
taquicardia, hipertensão e hiperglicemia.
Quando a ventilação se torna inadequada
e/ou os mecanismos compensatórios
tornam-se insuficientes → hipoxemia,
hipercarbia e acidose respiratória.
EME → falhas nos mecanismos normais
que limitam as crises (ou seja, quando a
excitação é excessiva ou a inibição é
inefetiva).
● hipoxemia;
● acidemia;
● hiperglicemia (fase inicial) ou
hipoglicemia (EME prolongado);
● hipertensão (fase inicial) ou
hipotensão (EME prolongado);
● hipertermia;
● rabdomiólise;
● hiperpotassemia;
● mioglobinúria;
● insuficiência renal aguda.
Causas:
● crises febris;
● epilepsia;
● infecções do SNC;
● asfixia perinatal e encefalopatia
hipóxico-isquêmica não
progressiva;
● hipoglicemia;
● distúrbios eletrolíticos
(principalmente hipocalcemia,
hipomagnesemia e hipernatremia);
● deficiência de piridoxina;
● erros inatos do metabolismo,;
● TCE;
● hemorragia intracraniana;
● AVC;
● intoxicações exógenas ou
abstinência a álcool ou drogas
antiepilépticas;
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● tumores do SNC;
● hiperviscosidade sanguínea.
Crise sintomática aguda→ agressão aguda
ao SNC: manejo emergencial.
Manisfestaçõe� Clínica�
Os dados que sugerem crise epiléptica:
● presença de aura;
● movimentos tônicos, clônicos ou
tônico-clônicos;
● movimentos anômalos dos olhos;
● perda da consciência;
● perda do controle esfinctérico.
Pode ocorrer cianose central.
Na maior parte das vezes, a crise é seguida
de período pós-ictal com confusão mental,
irritabilidade e fadiga.
Crises epilépticas não param com
restrição passiva e não se alteram
quando se chama a atenção ou se
movimenta a criança.
O paciente que simula crise mantém
seus reflexos de autoproteção e localiza
estímulo doloroso.
Fatores precipitantes:
● doença sistêmica atual, febre ou
infecção;
● sintomas neurológicos, convulsões
prévias;
● trauma;
● ingestão de medicamentos ou
tóxicos;
● vacinação recente;
● doenças crônicas.
Exame fisico:
● sinais vitais;
● sinais de infecção e de irirtação
meningea;
● sinais de HIC (abaulamento de
fontanela, bradicardia, hipertensão,
alterações do ritmo respiratório e
edema de papilas à fundoscopia);
● sinais externos de trauma;
● sinais de doenças crônicas.
Exame neurológico após a crise:
● sonolência;
● ataxia;
● confusão mental;
● irritabilidade.
Sinais de risco:
● déficits neurológicos focais;
● alteração prolongada da
consciência.
Paralisia de Todd: após uma crise focal,
pode haver déficit neurológico focal →
mesmo lado do corpo que a crise que o
antecedeu (até 24 horas após o final da
crise).
�ame� Complementare�
Não existem exames complementares
indicados para todas as crianças atendidas
em serviço de urgência e emergência por
crises epilépticas.
Investigação:
● glicemia capilar à beira do leito
(EME);
● eletrólitos e gasometria arterial;
● hemograma e hemocultura
(infecção);
● triagem toxicológica (sem causa
aparente);
● amônia sérica e pesquisa de erros
inatos do metabolismo (dosagem de
aminoácidos na urina e de ácidos
orgânicos no sangue; sinais de
doença sistêmica e sem causa
identificada);
● dosagem sérica de drogas
antiepilépticas (para todas as
crianças que usarem habitualmente
essas drogas).
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Coleta de LCR:
● sinais de irritação meníngea;
● toxemia;
● período pós-ictal prolongado ou
alteração mantida da consciência;
● crises no período neonatal.
Indicações de TC:
● trauma;
● doença neurocutânea;
● pacientes portadores de derivação
ventrículo-peritoneal;
● sinais clínicos de HIC;
● crises focais;
● déficits neurológicos focais;
● estado pós-ictal prolongado;
● estados hipercoaguláveis (p.ex.,
anemia falciforme e síndrome
nefrótica);
● doenças hemorrágicas (hemofilias
ou outras deficiências de fatores de
coagulação, plaquetopenia ou
disfunção plaquetária);
● estados de imunossupressão (aids,
neoplasias).
TC de crânio antes da coleta de LCR por
punção lombar.
Eletroencefalografia: suspeita de EME não
convulsivo ou de atividade de crise
refratária.
Tratament�
Manejo inicial:
● colocar o paciente em local seguro;
● mantendo posição neutra da
cabeça;
● via aérea pérvia, ventilação e
circulação adequadas;
● oferecer oxigênio suplementar;
● acesso venoso
● monitorização (cardíaco, oxímetro
de pulso e PA).
Crises que duram mais de 3 a 5 minutos
devem ser medicadas.
Glicemia de ponta de dedo →
hipoglicemia: push endovenoso com
glicose 25% 2 a 4ml/kg de peso.
RN e crianças intoxicação por isoniazida
→ piridoxina (50 a 100 mg/dose
endovenosa ou intramuscular).
inoniazida: indicação terapêutica →
tuberculose.
Droga inicial: benzodiazepínico (1ª
escolha: lorazepam → EV ou retal e 2ª
escolha: midazolam → EV, IM, intranasal e
bucal).
Se não for o lorazepam → droga
antiepiléptica de manutenção deve ser
iniciada rapidamente.
Benzodiazepínico: dose pode ser
repetida até 3x.
Caso não pare a crise: fenitoína ou
fosfenitoína (dose de ataque).
Excelente tratamento de urgência
do EME: não deprimem o nível de
consciência.
Caso não pare: fenobarbital ou o ácido
valproico (dose de ataque EV).
Caso não haja resolução da crise: UTI →
midazolam EV contínuo, tiopental ou
propofol.
EME refratário.
Convulsã� Febri�
Evento benigno → crianças com > 1 mês
de vida: doença febril não causada por
infecção do SNC.
O principal fator predisponente é a
herança familiar.
Na grande maioria das vezes, a crise
resolve-se rápida e espontaneamente.
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Crise� Neonatai�
O cérebro neonatal imaturo é mais
excitável e pode não sustentar atividade
epileptiforme organizada.
Súbitas e difíceis de reconhecer:
● movimentos anômalos dos olhos,
lábios ou língua;
● movimento de pedalar;
● apneia.
Crises sintomáticas agudas.
Causas mais comuns:
● eventos hipóxico-isquêmicos (60%);
● infecção (5 a 10%).
O RN: internação hospitalar → via aérea,
respiração e circulação.
Glicemia de jejum: corrigir hipoglicemia
com valores <40mg/dL.
Realização:
● ultrassonografia transfontanela ou
TC de crânio;
● coleta de eletrólitos;
● gasometria arterial;
● hemograma e hemocultura;
● cálcio e magnésio séricos;
● análise de urina tipo I e urocultura;
● triagem toxicológica;
● coleta de LCR (vírus herpes).
Sem causa identificada: pesquisa de erros
inatos do metabolismo.
Pelo maior risco de depressão respiratória
associado ao uso de benzodiazepínicos, a
primeira escolha terapêutica é o
fenobarbital.
O RN → antibioticoterapia de amplo
espectro (uso de aciclovir, até que se
tenha afastado a hipótese de infecção do
SNC).
Neurologia: Capítulo 2 - Tratado de
Pediatria: Epilepsia na Infância
Crises focais: originam-se em redes
neuronais limitadas a um hemisfério. O
local de início é consistente, embora possa
haver variabilidade caracterizando
semiologias diferentes (autonômica,
motora, sensitivo-sensorial, psíquica) e
não compromete necessariamente aconsciência. Padrão de propagação
envolvendo ambos os hemisférios→ crises
epilépticas bilaterais convulsivas
(componentes tônicos, clônicos ou
tônico-clônicos).
Crises generalizadas: podem ser corticais
ou subcorticais, nascem em um
determinado local e rapidamente se
propagam, envolvendo redes neurais
bilaterais, podendo ser simétricas ou
assimétricas. Semiologicamente, crises
generalizadas são tônico-clônicas, podem
ou não estar associadas a ausências
(típicas, atípicas, mioclônicas), mioclonias
palpebrais, mioclonias tônicas ou atônicas
e a componentes tônicos, atônicos e
clônicos de forma isolada.
Crises neonatais: podem ser focais ou
generalizadas.
Crise� Neonatai�
As crises manifestam-se com:
● enrijecimento do corpo com ou sem
apneia;
● desvio tônico dos olhos para cima
ou para os lados;
● abalos mioclônicos;
● movimentos focais de um segmento
ou de ambos os membros de um
mesmo lado;
● movimentos clônicos multifocais
bilaterais.
Para um diagnóstico de certeza, a
monitorização eletroencefalográfica
(EEG) é a melhor ferramenta.
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Causas:
● aminoacidopatias;
● encefalopatia bilirrubínica;
● encefalopatia hipóxico‑isquêmica;
● abstinência de drogas;
● distúrbios metabólicos;
● distúrbios dos ácidos orgânicos;
● doenças infecciosas;
● traumas cranianos decorrentes de
complicações no parto;
● dependência de piridoxina e de
ácido fólico;
● incontinência pigmentar;
● doenças neurocutâneas.
1. Convulsõe� neonatai� familiare� benigna�
Autossômico dominante → afetam canal
de potássio, são voltagem-dependentes.
Genes KCNQ2 e KCNQ3.
O RN desenvolve crises clônicas
multifocais entre a 1ª e a 4ª semana de
vida (pode ocorrer crises de apneia
associadas).
O prognóstico é bom.
2. Encefalopati� mioclônic� precoc�
(Síndrom� d� Aicard�)
Sexo feminino → cromossomo X.
Associada a várias malformações do
encéfalo.
Primeiras horas de vida: mioclonias
erráticas que envolvem membros ou face,
em território bem delimitado.
As crises repetem‑se e passam a ser
contínuas, durante o sono e anárquicas.
As crises motoras focais → desvio tônico
dos olhos com ou sem clonias, ou
fenômenos autonômicos.
A evolução para espasmos infantis do tipo
tônico ocorre por volta de 3 a 4 meses.
O prognóstico é ruim para aqueles que
sobrevivem ao 1º ano de vida (50%), por
causa do grave comprometimento
mental e motor.
EEC:
Vigília e Sono
Surtos espículas, ondas agudas e
lentas irregulares, com duração variável de
1 a 5seg, seguidas por períodos de
atenuação do traçado, caracterizando um
padrão surto‑supressão, que pode ser
síncrono ou assíncrono
Entre o 3º e o 5º mês de vida, esse
padrão é substituído por uma hipsarritmia
atípica.
3. Síndrom� d� Ohtahar�
Início: 1º mês de vida (às vezes antes dos
20 dias).
São generalizadas, geralmente com flexão
e extensão dos membros, eventualmente
associadas com espasmos assimétricos, ou
crise tônico‑clônica unilateral.
Período interictal: estado neurológico
normal.
Evolução: comprometimento motor
variável (diplegia, hemiplegia,
quadriplegia, ataxia ou distonia) e retardo
mental progressivo.
Etiologia: lesional ou metabólica.
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Epilepsia� � Síndrome� Epiléptica� d�
Lactent�
1. Epilepsi� Mioclônic� d� Lactent�
Tem início entre 4 e 24 meses em uma
criança normal.
Crises breves e generalizadas.
Abalos mioclônicos que variam de
intensidade.
● Queda de cabeça, associada ou não
a movimentos de rotação dos olhos
para cima;
● Elevação dos membros superiores;
● Flexão dos membros inferiores.
Pode ocorrer em qualquer hora do dia →
desaparecem à noite.
Sem crise associada.
Tratamento: ácido valproico.
Desaparecem até 5 anos de idade.
Não existe interferência no
desenvolvimento neuropsico‑ motor
quando o diagnóstico e o tratamento são
precoces.
Solicitar EEG.
O prognóstico é bom.
Idade escolar e/ou adolescência,
convulsões tônico‑clônicas generalizadas,
controladas com a reintrodução das DAE
e, às vezes, distúrbio de aprendizado e
comprometimento cognitivo.
2. Síndrom� d� Wes�
Caracteriza-se pela tríade crises em
espasmos, deterioração mental e atraso
neuropsicomotor.
EEG: hipsarritmia.
Início: 3 a 7 meses de idade (pico: 5 meses).
Afeta mais meninos.
Pode não ter uma causa determinante ou
etiologia variável.
Os espasmos são divididos em três tipos:
flexor, extensor e mistos.
Flexor: espasmos → pescoço, tronco e
membros, com adução ou abdução dos
braços.
Jack-knife: braços jogados para fora;
Salaam: a flexão é muito marcada com as
pernas esticadas para cima.
Extensor: extensão de pescoço, tronco e
membros, que podem permanecer em
adução ou extensão.
Mistos: espasmos manifestam‑se de forma
agrupada (repetitiva), mais comuns logo ao
despertar ou durante a sonolência.
Duram em média 2 a 3seg e intervalos de 5
a 15seg.
Geralmente são simétricos; →
assimétricos: refletem a presença de uma
lesão estrutural.
Paciente: Criança que vinha se
desenvolvendo de modo aparentemente
normal → confunde com cólica do
lactente.
Demora em fazer diagnóstico → piora no
prognóstico: regressão cognitiva e retardo
neuropsicomotor.
O tratamento começa logo que é
diagnosticado (anamnese, quadro clínico e
EEG com hipsarritmia).
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O tratamento com ACTH (hormônio):
controle de espasmos e normalização do
EEG.
Patologia de base: esclerose tuberculosa
→ vigabatrina.
3. Síndrom� d� Drave�
As crianças são normais antes das crises,
que começam durante o 1º ano de vida e
são febris.
Mutação neuronal nos canais de cálcio do
gene SCN1A.
Início: As crises febris são rápidas,
unilaterais e ocorrem durante a subida da
temperatura.
Clônicas.
Evolução: progressivamente mais longas,
resistentes ao tratamento e podem
determinar status epiléptico.
A partir do 2º ano de vida: generalizadas
com ataques mioclônicos maciços →
várias vezes durante o dia, sem associação
com estado febril (quedas ao solo).
Também ocorre: crises focais + palidez,
cianose labial, fenômenos atômicos e/ou
automatismos.
Lento e progressivo retardo psicomotor e
cognitivo.
O diagnóstico de certeza é dado pelo
aparecimento dos ataques mioclônicos.
Criança com crises febris recorrentes
durante o 1º ano de vida e tem um EEG
com ponta‑onda desencadeada por
fotoestimulação → síndrome de Dravet.
Epilepsia� d� Infânci�
1. Epilepsi� co� ponta� centrotemporai�
(EPCT)
Idade de início: 4 e 10 anos
Crises noturnas.
Causa mais provável: evidências de
antecedentes de epilepsia na família.
Podem ocorrer agrupamento de crises
durante alguns dias, principalmente na
fase inicial da doença, seguido por meses
ou até anos com o paciente assintomático.
Clínica:
As crises são focais:
● contrações tônicas ou clônicas em
um lado da face (comissura labial)
● dificuldade para falar, para engolir a
saliva;
● tremores de língua;
● comprometimento de todo o
hemicorpo sem perda da
consciência.
Portadores de EPCT demonstram
excelente potencial cognitivo e têm o
exame neurológico normal.
Obs: distúrbio da linguagem persistente
relacionado à idade de início da epilepsia.
Localização: Córtex rolândico inferior na
profundidade da fissura de Sylvius.
Epilepsia idade-dependente.
2. Epilepsi� Ausênci� n� Infânci�
Idade de início: 6/7 anos.
Epilepsia generalizada primária.
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As crises iniciam de forma abrupta, duram,
em média, 15 segundos e podem ocorrer
várias vezes ao dia.
Acentuado comprometimento da
consciência com a interrupção da
atividade.
EEG: típico e define diagnóstico,
mostrando descargas de espícula onda
lenta a 3 Hz de projeção difusa, bilateral,
que não se fragmentam e se acentuam
durante a hiperventilação.
Tratamento: ácido valpróico, etossuximida
e/ou lamotrigina.
Remissão: até os 12 anos com prognóstico
bom → diagnóstico precoce e EEG não
mostre fotossensibilidade.
Hiperventilação.
3. Síndrom� d� Panayiotopoul�
Sintomas autonômicos (vômito + eversão
da cabeça e dos olhos), acompanhados por
convulsões focais motoras.
As crises são clônicasdimidiadas ou
tônico‑ -clônicas generalizadas.
Idade de início: entre 2 e 11 anos.
Crise breve → episódios de vômitos
podem se repetir várias vezes + crises
motoras prolongadas: estado de mal
convulsivo.
Pacientes com status epiléptico: retardo
no crescimento do lobo pré-frontal →
problemas neuropsicológicos.
EEG: pontas na região occipital que
predominam durante o sono.
4. Síndrom� d� Lenn�-Gastau�
Prevalência: sexo masculino.
Idade de início: entre 3 e 5 anos.
Encefalopatia grave da Infância → 60%
dos pacientes: causa etiológica uma lesão
cerebral.
Crises:
Tônicas: envolvendo sobretudo a
musculatura axial e membros. Ocorrem
durante sono e vigília. Geralmente são
simétricas, com ou sem perda da
consciência, com alteração do ritmo
respiratório e desvio ocular e, às vezes,
automatismo gestual.
Ausências atípicas: têm um começo e um
fim progressivos, a perda de consciência é
incompleta, permitindo de alguma forma a
manutenção parcial da atividade que vinha
sendo desenvolvida.
Mioclonias maciças: anteriormente
classificadas como crises atônicas,
provocam queda abrupta da cabeça ou do
corpo (head atack/drop atack). A indicação
→ capacete, objetivando evitar
traumatismos graves.
O EEG é significativamente alterado.
Politerapia com DAE.
5. Síndrom� d� Landa�-Kleffner
Não tem associação com doença de base
nem história familiar de epilepsia.
Prevalência: meninos.
Idade de início: 3 a 5 anos.
Afasia adquirida associada a uma alteração
importante do comportamento.
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Crises epilépticas generalizadas raras que
remitem rapidamente após terapêutica
medicamentosa.
EEG: Hiperventilação e fotoestmulação.
Prognóstico variável.
6. Encefalopatí� Epiléptic� Co� Descarga�
Pont�-Ond� Continu� Durant� O Son�
(EPOCS)
Idade de início: 3 e 6 anos:
desenvolvimento normal → ficam mais
lentas, com perda nas habilidades
cognitivas e, às vezes, com
comprometimento da linguagem.
Crises epilépticas: raras e geralmente
noturnas.
Desaparecem entre 10 e 15 anos.
EEG: O status epiléptico duran‑ te o sono é
determinado pela presença de ponta-onda
contí‑ nua durante o sono de ondas lentas
(POCSL) em 85% do traçado
eletroencefalográfico.
Epilepsia� d� Adolescênci�
Começam na infância, persistem ao longo
da adolescência e continuam durante a
vida adulta.
1. Epilepsi� Ausênci� J�eni�
Início: puberdade (entre 10 e 17 anos).
Sem alterações neurológicas.
As crises se manifestam logo ao despertar,
de forma repetitiva, com perda abrupta da
consciência.
Menos frequente, mais leve e mais longa
que a Infantil.
Podem ocorrer mioclonias e crises
tônico-clônicas generalizadas.
Terapêutica com DAE.
EEG: descargas paroxísticas são
precipitadas pela hiperventilação e pelo
despertar; raramente existe
fotossensibilidade.
2. Epilepsi� Mioclônic� J�eni�
Também conhecida como síndrome de
Janz.
Epilepsia generalizada idiopática, de
etiologia genética (vários genes
suscetíveis).
Idade de início: 12 a 17 anos.
Caracteriza-se por crises mioclônicas,
irregulares, simples ou repetitivas,
arrítmicas, predominantemente nos
membros superiores, em geral ao
despertar ou após privação de sono.
Pode surgir: crises de ausência de curta
duração e tônico-clônicas generalizadas→
depois das crises mioclônicas.
Fatores precipitantes:
● privação de sono;
● exposição a fotossensibilidade;
● uso de álcool.
EEG: padrão típico de espícula-onda
bilateral rápido, 30% → desencadeado
pela fotoestimulação.
Responde bem ao tratamento →
refratariedade quando a droga é retirada.