Porfirias primárias e secundárias

Prévia do material em texto

Caso Motivador - Tarefa de avaliação (P1) 
Questão 2: Como a bioquímica básica pode contribuir na compreensão e diagnóstico 
da porfiria? 
Partindo-se do princípio de que as porfirias são causadas por deficiências em 
enzimas específicas atuantes na biossíntese do grupamento Heme, o conhecimento 
dos processos enzimáticos afetados perpassa por conceitos intimamente 
bioquímicos. Nesse sentido, a Bioquímica Básica propicia o imprescindível 
entendimento das transformações sofridas pelo complexo glicina + coenzima A até 
que este se constitua em grupo Heme; transformações essas que se baseiam na ação 
de oito diferentes enzimas. Na ocorrência de deficiências de uma ou mais dessas 
enzimas, portanto, os componentes dessa via de síntese passam a se tornar 
modificados, levando à manifestação clínica das porfirias. 
Quanto ao diagnóstico das porfirias, essencialmente laboratorial, a Bioquímica 
Básica permite que seja realizada a análise colorimétrica e de fluorescência de 
compostos presentes na urina e nas fezes dos indivíduos com suspeitas de possuírem 
algum dos tipos conhecidos de porfiria. Nessa análise, se avalia a presença dos 
compostos característicos da manifestação patológica das porfirias, como o ácido-
delta-aminolevulínico (ALA) e a protoporfirina, por exemplo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MÓDULO CÉLULA DOENTE 
Suzana Cássia Feltrin Alves - RA: 201081725 
suzana.feltrin@unesp.br 
mailto:suzana.feltrin@unesp.br
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
NAOUM, P. C. Porfírias: classificação, fisiopatologia, genética e diagnóstico 
laboratorial., [s.d.]. Disponível em: 
<https://www.ciencianews.com.br/arquivos/ACET/IMAGENS/porfirias/porfirias.pdf>. 
Acesso em 21 de setembro de 2021.