Tutoria - hematologia

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1) Caracterizar a púrpura trombocitopênica idiopática (fisiopatologia, quadro clínico, diagnóstico, 
tratamento): 
É uma patologia que se caracteriza pela ocorrência de plaquetopenia adquirida, frequentemente 
observada na forma crônica ou recorrente em adultos. Já em crianças, o quadro geralmente é agudo e 
autolimitado após um evento infeccioso. Caracteriza-se por trombocitopenia isolada sem outras 
condições clinicamente aparentes que possam justificar. 
Fisiopatologia: parece estar associada à destruição plaquetária e/ou inibição da produção plaquetária via 
anticorpos específicos (esses anticorpos não são demonstráveis em todos os pacientes). 
Quadro clínico: o início do quadro pode ser abrupto e agudo ou insidioso. As manifestações clínicas de 
plaquetopenia são aquelas características de alteração da hemostasia primária, portanto os pacientes 
apresentam-se com acometimento cutâneo-mucoso prevalente. Os sinais típicos são: petéquias 
(principalmente em MMII) e equimoses espontâneas. Sintomas como epistaxe, gengivorragia e 
hipermenorragia ou metrorragia são comuns. 
Diagnóstico: não existe um teste padrão de referência que estabeleça o diagnóstico de PTI. A 
trombocitopenia isolada é sua alteração essencial e o diagnóstico é confirmado após a exclusão de outras 
causas de plaquetopenia. 
 
Os únicos testes recomendáveis para os pacientes com suspeita clínica de PTI são: 
o Testes para HIV e HCV em pacientes com fator de risco associados. 
 
Tutoria Aline Lessa – P6 
o Teste de função tireoidiana para exclusão de hipertireoidismo e/ou hipotireoidismo não 
manifestados clinicamente, previamente a esplenectomia eletiva. 
o Mielograma em pacientes com mais de 60 anos, para descartar síndrome mielodisplásica e, nos 
menores de 18, para exclusão de leucemias agudas. 
Tratamento: o objetivo do tratamento é alcançar um nível plaquetário seguro para a prevenção de 
sangramentos graves, sem o tratamento desnecessário em pacientes com plaquetopenia leve a 
moderada. 
Glicocorticoides: diante de pacientes com plaquetopenia moderada ou grave (em geral, inferior a 30) com 
eventos hemorrágicos, os glicocorticoides frequentemente administrados na forma de prednisona 
1mg/kg/dia, são a terapêutica de primeira linha. A droga pode ser mantida até um nível seguro de 
plaquetometria ser atingido, quando o desmame deverá ser iniciado e completado em aproximadamente 
4 a 6 semanas. 
Imunoglobulina intravenosa (IGIV) e anti-Rh (anti-D): são uma terapia apropriada para atingir uma 
elevação rápida e temporária da contagem de plaquetas, ideal para o manejo de sangramentos graves ou 
pré-procedimentos cirúrgicos. A imunoglobulina anti-D pode ser utilizada em pacientes RH positivos e 
parece ser eficaz naqueles que não foram submetidos à esplenectomia. 
 
2) Conhecer as características clínicas e laboratoriais das doenças trombocitopênicas (enfatizar 
doenças hereditárias. Ex: doença de von Willebrand): 
A doença de von Willebrand e as hemofilias A e B são as coagulopatias hereditárias mais comuns e, 
juntas, correspondem a 95% dos casos. As 5% restantes são conhecidas como coagulopatias hereditárias 
raras (CHR). Estas incluem: as alterações do fibrinogênio, protrombina, fatores V, VII, X, XI, XIII, 
deficiência combinada de fatores dependentes da vitamina K e deficiência combinada dos fatores V e VIII. 
A doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica, causada por defeitos hereditários na 
concentração, estrutura ou função do fator von Willebrand. É considerada a mais comum das doenças 
hemorrágicas. No plasma, o fator von Willebrand e o fator VIII coagulante circulam formando um 
complexo mantido por ligações não covalentes, que é constituído por 99% de fator von Willebrand e 1% de 
A IGIV é contraindicada em pacientes com 
deficiência seletiva de IgA. 
Esplenectomia: é um tratamento efetivo 
para a PTI, levando à remissão completa e 
durável em dois terços dos pacientes. É 
terapia de segunda linha, já que 9% dos 
indivíduos apresentam PTI aguda e entram 
em remissão espontaneamente. Deve ser 
considerada após 6 meses de evolução 
naqueles pacientes com plaquetopenia 
persistente e grave, após falha de resposta 
com corticosteroides, ou mais 
precocemente em alguns casos graves e 
refratários. 
fator VIII coagulante. Sua atividade funcional está relacionada aos 4 sítios de ligação a seguir: ligação ao 
fator VIII coagulante, ligação à glicoproteína Ib das plaquetas, ligação à matriz subendotelial (colágeno) e 
ligação ao complexo glicoproteico IIb/IIIa plaquetário. 
Quadro clínico: as manifestações hemorrágicas típicas da DVW são equimoses aos menores 
traumatismos, epistaxe, gengivorragia e, no sexo feminino, menorragia. Em crianças, os sintomas mais 
comuns são equimoses e epistaxe, sendo que a frequência das epistaxes diminui na vida adulta. 
Diagnóstico laboratorial: os exames com maior utilidade para o diagnóstico da DVW são o estudo 
funcional do FVW por meio da sua atividade de cofator de ristocetina (FVW:RCo), o teste imunológico 
para o FVW (FVW: Ag) e o teste que avalia a função do FVIII (FVIII:C). Considerando-se a variabilidade 
temporal do FVW e do FVIII, alguns autores recomendam que esses testes sejam repetidos duas vezes 
visando confirmar ou excluir o diagnóstico de DVW. Recomenda-se o emprego do tempo de 
sangramento (TS) e o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA). Mas são testes adequados 
somente para o diagnóstico das formas graves (DVW tipo 3), apresentando-se normais nas formas 
leves e nas variantes da doença. O TS é inespecífico. 
 
 
 
 
cos de pequena monta. Não é adequado para o tratamento de hemorragias graves ou intervenções 
cirúrgicas. 
Complexo protrombínico: contém os fatores II, VII, IX e X e também é obtido por fracionamento de pool 
de plasma. É utilizado no tratamento das deficiências de fatores II, VII e X, nos hemofílicos B que não 
apresentam risco de trombose, quando não se dispõe de concentrado de F IX, ou em pacientes 
hemofílicos A que desenvolveram inibidores (anticorpos específicos contra o F VIII). 
3) Diferenciar os tipos de tratamento para coagulopatias 
(ênfase em crioprecipitado, concentrado de fator VIII, 
transfusão de concentrado de plaquetas, plasma, complexo 
protrombínico): 
O tratamento das coagulopatias tem como principal pilar a 
reposição dos fatores de coagulação que se encontram 
deficientes, devendo-se respeitar as características 
biológicas individuais de cada fator. 
Concentrado de fator VIII: obtidos por fracionamento de 
pool de plasma, com diferentes técnicas, que conferem 
características distintas aos produtos. 
Crioprecipitado: produto obtido pela centrifugação e pelo 
congelamento do plasma de um único doador. É rico em F 
VW, fator XIII e fibrinogênio. É proibida a utilização de 
crioprecipitado para terapia de reposição em hemofílicos e 
portadores de DVW, exceto em situação de inexistência de 
concentrados. 
Plasma fresco congelado: utilizado no tratamento das 
coagulopatias menos frequentes, tais como as deficiências 
de fatores II, V, VII, X e XIII. Deve ser administrado na dose 
de 15 a 20ml/kg de peso e, apenas em episódios hemorrági- 
 
Complexo protrombínico ativado: é semelhante ao complexo anterior, porém os fatores II, VII, IX e X estão 
ativados. É indicado para o tratamento de pacientes com hemofilia A e B e com inibidores de alto título. 
 
Hoje, a reversão emergencial dos antagonistas da vitamina K (AVKs) tornou-se a principal indicação dos 
CCPs. Apesar de ainda não padronizado, o uso em outras situações de anticoagulação adquirida, como 
coagulopatia dilucional, sangramentos cirúrgicos maciços, reversão de novos anticoagulantes e 
hepatopatias, também vem sendo especulado. A única contraindicação absoluta para o uso de CCPs são 
os pacientes com coagulação intravascular disseminada (CIVD). Os CCPs também não são recomendados 
em pacientes com história de trombocitopenia induzida pela heparina, naqueles com alto risco de 
trombose, relato de reação alérgicaao composto, gravidez e puerpério. 
5) Identificar as manifestações clínicas após ingestão de drogas que alteram a coagulação e seu 
mecanismo de ação: 
Chumbinho: A toxicidade dos carbamatos é decorrente da inibição da acetilcolinesterase impedindo a 
hidrólise da acetilcolina, o que resulta em acúmulo desse neurotransmissor nas fendas sinápticas e maior 
ativação dos receptores nicotínicos e muscarínicos. Os receptores muscarínicos estão presentes nas 
células efetoras estimuladas pelos neurônios pós-ganglionares do sistema parassimpático e pelos 
ganglionares colinérgicos do sistema simpático. Os nicotínicos encontram-se nas sinapses entre os 
neurônios pré e pós-ganglionares de ambos os sistemas (simpático e parassimpático) e também nas 
membranas das fibras musculares esqueléticas ao nível da junção neuromuscular. A hiperestimulação 
desses receptores é responsável pelo quadro colinérgico agudo e também por um quadro clínico 
geralmente mais grave e prolongado após a exposição aguda aos INCHE, caracterizado como síndrome 
intermediária. O sofrimento muscular e a síndrome intermediária ocorrem devido à ação excessiva da 
ACh na placa mioneural, levando a um período prolongado de despolarização e conseqüente alteração da 
permeabilidade da membrana juncional. As manifestações muscarínicas são resultado da estimulação de 
receptores em músculos lisos, coração e glândulas exócrinas. Geralmente são as primeiras a aparecerem. 
Sinais e sintomas comumente observados incluem sensação de opressão no peito, dispnéia, roncos, sibilos 
e estertores, que estão ligados à broncoconstricção e hipersecreção brônquicas. Outras importantes 
manifestações muscarínicas são sialorréia, lacrimejamento abundante, miose, aumento da sudorese, 
diurese freqüente e involuntária, aumento da motilidade gastrointestinal provocando náuseas, vômitos, 
cólicas abdominais, tenesmo e diarréia. 
4) Verificar a importância do complexo 
protrombínico: 
Os concentrados de complexo protrombínico 
(CCPs) são compostos altamente purificados, 
produzidos por cromatografia de troca iônica do 
sobrenadante crioprecipitado do plasma humano, 
após remoção do fator XI (FXI) e da antitrombina III. 
Eles contêm os fatores de coagulação dependentes 
da vitamina K (II, IX e X e quantidades variáveis de 
FVII).1 Inicialmente, os CCPs eram utilizados para a 
profilaxia e tratamento de sangramentos em 
pacientes com deficiências congênitas de fatores de 
coagulação. 
AAS: inibidor de ativação por meio da inibição irreversível da COX-1. Quando a Cox-1 é inibida, há parada 
da produção do tromboxano A2 e das prostaglandinas. Uma vez que não é mais produzida, essa inibição 
dura o tempo de vida da plaqueta (meia vida de 7 a 10 dias). 
Ibuprofeno: é um inibidor não seletivo da COX (inibe tanto a COX-1 quanto a COX-2).