Síndromes hipercinéticas

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Síndromes hipercinéticas e hipocinéticas
As síndromes extrapiramidais
caracterizam-se pelas alterações do tônus
muscular, pela dificuldade de iniciar
movimentos e pela presença de
movimentos involuntários. Pode ser uma
síndrome hipercinética ou hipocinética.
Sistema extrapiramidal
Núcleos da base (substância cinzenta na
base do telencéfalo): claustrum, amígdala,
caudado, putâmen e pálido. Fazem a
modulação dos estímulos motores.
● Corpo estriado: caudado,
putâmen e pálido.
● Núcleo lentiforme: putâmen e
núcleo caudado.
● Substância negra: situada no
mesencéfalo contém neurônios
dopaminérgicos, cujo corpo celular
possui neuromelanina (pigmento
escuro derivado da dopamina).
Putâmen e núcleo caudado: via de
entrada dos gânglios da base, pois
chegam aferentes do córtex e tálamo).
Globo pálido e substância negra possuem
funções parecidas e são divididas pela
cápsula interna. Juntos, constituem a via
de saída principal dos gânglios da base,
que se projetam para o tálamo.
O corpo estriado não possui conexões
aferentes ou eferentes diretas com a
medula suas funções são exercidas por
circuitos nos quais áreas corticais de
funções diferentes projetam-se para áreas
específicas do corpo estriado que, por sua
vez, liga-se ao tálamo e, através deste, às
áreas corticais de origem.
Via motora
Córtex e área somestésica > putâmen >
via direta ou indireta.
Via direta: pálido medial > núcleos ventral
anterior e ventral lateral do tálamo onde
se projetam para as mesmas áreas
motoras de origem.
Via indireta: pálido lateral > núcleo
subtalâmico > pálido medial > tálamo e
córtex.
O putâmen mantém conexões recíprocas
com a substância negra. Essas fibras são
dopaminérgicas e exercem ação
modulatória sobre o circuito motor. Esta
ação é excitatória na via direta e inibitória
na via indireta. A dopamina tem ações
diferentes pelo fato de que o putâmen
possui dois tipos de receptores de
dopamina D1 (excitador) e D2 (inibidor).
Nas duas vias o pálido medial mantém
inibição permanente dos dois núcleos
talâmicos resultando em inibição das
áreas motoras do córtex.
Na via direta o putâmen inibe o pálido
medial, cessa a inibição deste sobre o
tálamo ativando o córtex e facilitando o
movimento. A indireta é o oposto, excita o
pálido medial e aumenta a inibição deste
sobre os núcleos subtalâmicos resultando
em inibição do córtex e dos movimentos.
Obs.: a inibição do corpo estriado sobre o
pálido medial serve como um freio para
movimentos indesejados. A necessidade
de realizar um movimento interrompe
esse freio tônico, permitindo a liberação
do comando motor ordenado pelo córtex
cerebral. Dessa forma, os núcleos da
base têm papel na preparação motora e
na execução automática de programas
motores já aprendidos.
As aferências da via indireta podem frear
ou suavizar movimentos, enquanto,
simultaneamente, a direta facilita o
movimento e ambas participam da
gradação de amplitude e velocidade do
movimento. O comportamento motor
normal depende do equilíbrio entre a
atividade direta e indireta. Diversas
síndromes que acometem o corpo
estriado são devidas a alterações desse
equilíbrio.
Movimentos involuntários- Hipercinéticos
Tremor
São movimentos rítmicos e repetitivos que
habitualmente são prontamente
reconhecidos quando afetam as mãos,
mas podem acometer qualquer região
corporal.
Devem ser descritos: amplitude (pequena
ou grande); frequência (baixa ou alta);
localização; relação com o repouso,
postura ou ação.
Para fazermos o diagnóstico correto da
causa do tremor, o primeiro passo é
caracterizá-lo clinicamente. Através do
exame clínico podemos classificar o
tremor em:
1. Tremor de repouso
2. Tremor durante a manutenção de
uma postura (tremor postural),
3. Tremor de intenção.
O tremor de repouso é o típico tremor
parkinsoniano que indica o possível
diagnóstico de doença de Parkinson ou
de uma síndrome parkinsoniana de outra
causa.
Causas de tremor:
● Tremor essencial
● Síndrome Parkinsoniana
● Lesões cerebelares
● Tremor fisiológico exacerbado
Distonia
Contrações musculares involuntárias e
sustentadas, determinando posturas
anormais das partes afetadas. Contração
simultânea de músculos agonistas e
antagonistas.
Causas de distonia:
● Genética
● Distonia muscular deformante
● Doença de Wilson
● Doença de Segawa
● Pode ser focal: distonia cervical,
cãibra do escrivão e distonia
oromandibular.
Coreia
Movimentos involuntários irregulares,
despropositados, aleatórios e não
rítmicos. Início abrupto e não sustentado.
A distribuição corporal é variável e pode
ocorrer de forma generalizada ou afetar
alguns segmentos corporais.
Causas:
● Doença de Huntington
● Coreia de Sydenham (febre
reumática)
● Vasculites do SNC
Mioclonias
Contrações ou relaxamentos musculares
súbitos, breves, semelhantes a choques,
que podem envolver porções de um
músculo ou grupos musculares.
● Contrações: mioclonias positivas.
● Relaxamento: mioclonias
negativas.
Podem ser epilépticas ou não.