SINDROME DE POLAND E SITUS INVERSUS

Prévia do material em texto

Fisioterapia na Saúde do Neonato 
 
Síndrome de Poland e Situs Inversus 
1 
 
 
SINDROME DE POLAND 
 A síndrome de Poland é uma deformidade rara que 
afeta a região torácica, envolvendo a mama, 
ocasionando desde pequenas assimetrias até 
assimetrias muito importantes de forma, volume e 
posição das mamas. 
 Em 1841, o cirurgião britânico Alfred Poland relatou o 
caso de um paciente de 27 anos que apresentava 
ausência unilateral do músculo peitoral maior e sindactilia 
(anormalidade embriológica que resulta na união entre 
dois ou mais dedos) da mão, do mesmo lado, mas foi o 
cirurgião britânico Patrick Wensley Clarkson, em 1962, 
ao relatar um caso semelhante, que a denominou 
síndrome de Poland. 
CAUSAS 
 Há várias teorias sobre a causa dessa síndrome, sendo 
a mais corrente a de alterações na sexta semana da 
formação embrionária, fatores genéticos ou 
deficiências hormonais. A causa da anomalia embrionária 
é desconhecida, mas a teoria mais aceita é a de uma 
interrupção no fornecimento de sangue para as artérias 
embrionárias que ficam embaixo da clavícula 
CARACTERÍSTICAS 
 Subdesenvolvimento ou ausência do músculo peitoral 
maior de um lado do corpo; 
 Anormalidades em mamas, mamilos, costelas, esterno, 
axilas, ombros, braços e mãos. 
 Sindactilia ou outras deformidades nas mãos; 
 É detectada principalmente no lado direito do corpo 
(75% dos casos); 
 Maior incidência em pacientes do sexo masculino (3 
vezes mais). 
 Na maioria das vezes, a síndrome de Poland é 
esporádica, o que significa que esses casos não são 
herdados e ocorrem em pessoas sem histórico da 
doença na família. Raramente, essa condição é passada 
através de gerações. Nas famílias comprometidas, a 
condição parece ser herdada num padrão autossômico 
dominante, o que significa que basta que um dos pais 
tenha a doença para que o filho também a tenha 
 
 
 
 
SITUS INVERSUS 
 É uma condição rara (atinge cerca de 0,01% das 
pessoas) em que alguns ou todos os órgãos ficam 
localizados no lado oposto em relação ao local onde 
eles deveriam ser normalmente encontrados, como se 
fosse uma imagem de espelho 
 Situs inversus totalis quando todos os órgãos do 
abdômen e do tórax são invertidos; 
 Situs inversus parcial quando só alguns órgãos do 
abdômen e tórax são invertidos; 
 Situs inversus abdominal quando todos os órgãos do 
abdômen são invertidos; 
 Dextrocardia quando apenas o coração se situa à 
direita, ao invés de estar do lado esquerdo do peito. 
 Situs ambiguous à condição em que o fígado está 
localizado na linha média do corpo, o baço é ausente 
ou múltiplo e há sinais de má rotação intestinal. 
CAUSAS 
 Essa assimetria anatômica é estabelecida durante a 
formação embrionária, especificamente, na rotação dos 
órgãos. 
 O situs inversus é uma variação genética congênita, 
porém a genética do situs inversus é complexa. 
 A condição é geneticamente heterogênea e 
diferentes fatores genéticos podem causar a doença 
entre pessoas ou famílias diferentes. 
COMPLICAÇÕES 
 Complicações do situs inversus ocorrem com pouca 
frequência, mas podem incluir doenças cardíacas, 
complicações pulmonares e problemas com a doação 
de órgãos. 
 O situs inversus também pode gerar dificuldades ou 
erros diagnósticos, porque os sintomas vão estar do 
lado "errado".