Tumores de glândulas salivares- Neville_ Cap 11

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Tumores de glândulas salivares- Neville: Cap 11
Embora os tumores de tecido mole (hemangioma, por ex), os linfomas e os tumores metastáticos possam ocorrer
dentro das glândulas salivares, abordaremos apenas às neoplasias primárias epiteliais comuns.
O esquema de classificação dos tumores de gl. salivares é dinâmico, mudando conforme os clínicos aprendem
mais sobre as lesões.
Tumores atualmente reconhecidos:
Tumores benignos Tumores malignos
Adenoma pleomórfico (tumor misto) Tumores malignos mistos (Carcinoma ex-adenoma
pleomórfico, Carcinossarcoma, Tumor misto
metastizante)
Mioepitelioma Carcinoma mucoepidermóide
Adenoma de células basais Adenocarcinoma de células acinares
Adenoma canalicular Carcinoma adenóide cístico
Tumor de Warthin (cistadenoma papilar linfomatoso) Adenocarcinoma polimorfo de baixo grau
Oncocitoma Adenocarcinoma de células basais
Adenoma sebáceo Carcinoma epitelial-mioepitelial
Papilomas ductais (sialoadenoma papilífero, papiloma
intraductal, papiloma ductal invertido)
Carcinoma do ducto salivar
Cistadenoma papilar Carcinoma mioepitelial
Sialoblastoma Cistadenocarcinoma
Adenocarcinoma sebáceo
Linfoadenocarcinoma sebáceo
Adenocarcinoma de células claras
Carcinoma oncocítico
Carcinoma de células escamosas
Lesão linfoepitelial maligna (carcinoma linfoepitelial)
Carcinoma de pequenas células
Adenocarcinoma, sem outras especificações (SOE)
- A localização mais comum dos tumores de glândulas salivares é a glândula parótida (64-80%), felizmente
uma porcentagem relativamente baixa é de tumores malignos (15-32%). O adenoma pleomórfico é o
tumor mais comum (53-77% de todos os tumores de glândula parótida). Os tumores de Warthin são
relativamente comuns também (6-14% dos casos). O carcinoma mucoepidermóide é o mais frequente
entre os malignos.
- Glândula submandibular: 8-11% dos tumores, mas a frequência de neoplasia malignas nessa glândula é o
dobro da frequência da parótida. O carcinoma adenóide cístico é o tumor maligno mais comum na
submandibular.
- Glândula sublingual: são raros, entretanto 70-90% são malignos.
- Glândulas salivares menores: 9-23% dos tumores, tem uma proporção elevada de tumores malignos (50%).
Exceto os raros tumores sublinguais, em geral, quanto menor a glândula, maior a possibilidade de um tumor
maligno.
- Glândulas salivares menores: adenoma pleomórfico é o tumor maligno mais comum e o carcinoma
mucoepidermóide e carcinoma adenóide cístico são os tumores malignos mais comuns.
- Palato: localização mais frequente dos tumores de glândulas salivares menores, a maioria ocorre na região
laterial posterior do palato duro ou palato mole. Os lábios são a segunda região mais comum (maioria no
superior, embora as mucoceles sejam encontradas, em sua maioria, no lábio inferior), seguido de mucosa
jugal.
- Lábio: somente 5-25% dos tumores em lábio superior são malignos (elevada prevalência de adenoma
canalicular) e, embora os de lábio inferior sejam incomuns, 50-90% são malignos (principalmente adenoma
mucoepidermóide).
- Mais de 91% dos tumores da região retromolar são malignos, também pela prevalência de adenoma
mucoepidermóide.
- Muitos tumores do assoalho de boca e da língua são malignos.
Adenoma pleomórfico: ou tumor misto benigno
São derivados de uma mistura de elementos ductais e mioepiteliais. A nomenclatura desse tumor tenta descrever o
aspecto histopatológico não usual desse tumor. Embora o padrão tumoral básico é altamente variável, raramente as
células individuais serão pleomórficas. E embora o tumor geralmente apresente um componente estromal
proeminente semelhante ao mesênquima, ele não é verdadeiramente um tumor misto, que é derivado de mais uma
camada germinativa.
Características clínicas e radiográficas:
- Aumento de volume firme, indolor e de crescimento lento (há muitos meses ou até anos no relato)
- Pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas é mais comum em adultos jovens ou meia idade
- É também o tumor de glândula salivar menor mais comum que se devolve na infância.
- Discreta predileção pelo sexo feminino
- A maioria da glândula parótida ocorre no lobo superficial e se apresenta como um aumento de volume sobre
o ramo da mandíbula à frente da orelha.
- Dor e paralisia do nervo facial são raras
- Inicialmente o tumor é móvel, mas se for neglicenciada, a lesão pode crescer até atingir proporções
grotescas.
- Raras ocasiões podem ser bilaterais, desenvolvendo-se num padrão sincrônico ou metacrônico
- Palato é a região mais comum, representando 50%, e em seguida pelo lábio superior e pela mucosa jugal.
Característica histopatológicas:
- Tumor tipicamente encapsulado e bem circunscrito, entretanto a cápsula pode ser incompleta ou exibir
infiltração por células tumorais. Essa falta de encapsulação completa é mais comum em glândulas salivares
menores.
- Composto por uma mistura de epitélio glandular e células mioepiteliais permeadas por um fundo semelhante
ao mesênquima. A proporção dos componentes é muito variável entre os tumores.
- Geralmente o epitélio forma ductos e estruturas císticas, ou pode ocorrer na forma de ilhas ou cordões
celulares.
- Células produtoras de ceratina ou células produtoras de muco também podem ser vistas
- Células mioepiteliais: geralmente compõem uma grande porcentagem das células tumorais e exibem uma
morfologia variável, podem ser anguladas ou fusiformes, podendo lembrar até plasmócitos.
- Ocasionalmente, tumores de glândula salivar podem ser compostos quase inteiramente por células
mioepiteliais, sem elementos ductais. Geralmente são chamados de mioepiteliomas, embora representem
um aspecto final dos tumores mistos.
Tratamento e prognóstico:
Excisão cirúrgica.
Lesões localizadas no lobo superficial de glândula parótida é recomendada a parotidectomia superficial, com
identificação e preservação do nervo facial. Se estiver localizada no lobo profundo, deve-se realizar a
parotidectomia total, se possível com a preservação do nervo.
Enucleação deve ser evitada, pois o tumor pode não ser completamente removido e porque a cápsula pode estar
violada.
Prognóstico: com remoção cirúrgica adequada, taxa de cura é de mais de 95%. O risco de recorrência parece ser
baixo em glândulas salivares menores. Os tumores com predominantemente mixoide são mais suscetíveis à
recidiva.
Complicação potencial: transformação maligna (5% dos casos), resultando em um carcinoma ex-adenoma
pleomórfico.
Oncocitoma: ou adenoma oxifílico.
É uma neoplasia rara composta por grandes células epiteliais conhecidas como oncócitos. O citoplasma granular
aumentados dos oncócitos é devido ao acúmulo excessivo de mitocôndrias. Oncócitos são incomuns nos indivíduos
abaixo dos 50 anos, mas podem ser encontrados em praticamente todos os indivíduos na faixa etária dos 70 anos
de idade.
Características clínicas:
- Predominantemente um tumor de idosos com o pico de prevalência na oitava década de vida, M>H
- Ocorrem primeiramente nas glândulas maiores (85-90% dos casos), nas menores são raros
- Aumento de volume indolor, firme à palpação e de crescimento lento.
- Na parótida são geralmente encontrados no lobo superficial e clinicamente indistinguíveis de outros tumores
benignos.
Características histopatológicas:
- Tumor bem circunscrito composto por lençóis de células grandes poliédricas (oncócitos), com abundante
citoplasma eosinofílico granular. Essas células formam um padrão alveolar ou glandular.
- Núcleo central que pode variar de um núcleo pequeno e hipercromático a um núcleo grande e vesicular.
- Pode ser observado um infiltrado linfocitário associado.
Tratamento e prognóstico:
Excisão cirúrgica. Na parótida: parotidectomia parcial para evitar a violação da cápsula tumoral. Submandibular:
remoção total da glândula. Glândulas salivares menores: remover com uma pequena margem de tecido normal
adjacente.
Prognóstico> bom, baixa taxa de recorrência. Oncocitomas da região sinonasal podem ser localmente agressivos e
têm sido considerados como uma malignidade de baixo grau.
Oncocitose: ou hiperplasia oncocítica nodular
Ametaplasia oncocítica é a transformação das células ductais e acinares em oncócitos. O termo oncocitose
refere-se tanto à proliferação quanto ao acúmulo de oncóticos dentro das glândulas salivares, tal condição pode
mimetizar um tumor e pode ser considerada mais um processo metaplásico do que um processo neoplásico.
Características clínicas:
- Pode ser um achado incidental em um tecido de glândula salivar até então normal, mas pode ser
suficientemente extensa para produzir um aumento de volume clinicamente detectável.
- Proliferação multifocal e nodular, mas algumas vezes toda a glândula pode ser substituída por oncócitos
(oncocitose hiperplásica difusa).
Características histopatológicas:
- Coleção nodular focal de oncócitos dentro da glândula salivar
- A natureza multifocal da proliferação pode ser confundida com os tumores metastáticos, especialmente
quando os oncócitos têm aparência clara.
Tratamento e prognóstico:
Nenhum tratamento é necessário e o prognóstico é excelente.
Tumor de Warthin: ou cistadenoma papilar linfomatoso.
Ocorre quase exclusivamente na parótida, é o segundo tumor benigno mais comum na parótida. A patogênese é
incerta, os pesquisadores têm sugerido que estes tumores podem se desenvolver de uma proliferação do epitélio
do ducto glandular, associada à formação secundária de tecido linfóide. Os tabagistas têm um risco 8x maior de
desenvolver o tumor de Warthin do que os não tabagistas. 7
Características clínicas:
- Massa nodular indolor e de crescimento lento na parótida
- Podem ser firmes ou flutuantes à palpação
- Mais frequentemente próximo ao ângulo da mandíbula e pode ser notado muitos meses antes de o paciente
procurar atendimento.
- Tendência de ocorrer bilateralmente, a maioria não ocorre simultaneamente, mas são metacrônicos
- Geralmente adultos idosos (6ª a 7ª década de vida), H>M (10:1)
Características histopatológicas:
O termo cistadenoma papilífero linfomatoso descreve precisamente as
características dessa lesão.
- Mistura de epitélio ductal e um estroma linfóide
- Epitélio de natureza oncocítica, formando fileiras uniformes de
células que circundam espaços císticos.
- Células apresentam citoplasma abundante levemente granular e
eosinofílico e apresentam-se arranjadas em dupla camada.
- Camada intraluminal: células colunares altas com núcleo central,
levemente corados e alinhados em paliçadas.
- Abaixo: segunda camada de células cuboidais ou poligonais com
um núcleo mais vesicular.
- Epitélio de revestimento exibe múltiplas projeções papilíferas em direção aos espaços císticos.
- Epitélio é mantido por um estroma linfóide que frequentemente exibe a formação de centros germinativos.
Tratamento e prognóstico:
Remoção cirúrgica. Taxa de recorrência de 6-12%. Embora sejam raros, tumores malignos de Warthin (carcinoma
ex-cistadenoma papilar linfomatoso) têm sido relatados.
Adenoma monomórfico:
Foi originalmente utilizado para descrever um grupo de tumores benignos que demonstravam um padrão
histológico mais uniforme do que o pleomórfico, mas alguns autores têm usado como sinônimo para adenoma de
células basais ou para adenoma canalicular. Por isso, cada tumor deve ser referenciado por sua nomenclatura
específica.
Adenoma canalicular:
Ocorre quase exclusivamente nas menores, tumor incomum.
Características clínicas:
- Predileção pelo lábio superior, mucosa jugal é o segundo lugar.
- Ocorre mais frequentemente em idosos (pico na 7ª década), H<M
- Aumento de volume indolor de crescimento lento, que usualmente varia entre alguns mm a 2 cm.
- Mucosa sobrejacente pode ter coloração normal ou azulada, podendo ser confundida com mucocele.
Características histopatológicas:
- Cordões compostos por uma única camada de células epiteliais
colunares ou cuboidais com núcleos intensamente basofílicos
- Essas células circundam estruturas ductais, algumas vezes na forma
de longos canais.
- Células tumorais são sustentadas por um estroma de tecido
conjuntivo frouxo com proeminente vascularização.
- Uma fina cápsula fibrosa geralmente circunda o tumor, embora ilhas
satélites possam ser observadas circundando a glândula salivar, o
que explica a ocorrência de tumores multifocais.
Tratamento e prognóstico:
Excisão cirúrgica local, recidiva é incomum e pode, na verdade, estar
representando os casos de natureza multifocal.
Adenoma de células basais:
Nome oriundo da aparência basalóide das células tumorais, exibe algumas semelhanças histopatológicas com o
adenoma canalicular.
Características clínicas:
- Primariamente um tumor da glândula parótida (75%) e segundo pelas menores, especificamente pelas do
lábio superior e mucosa jugal.
- Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos de meia-idade e idosos, M>H (2:1).
- Aumento de volume móvel de crescimento lento, semelhante ao adenoma pleomórfico.
- Tamanho: maioria tem menos de 3 cm de diâmetro.
- Adenoma de células basais membranoso: é um subtipo que parece ser hereditário e geralmente ocorre em
associação com tumores de anexos cutâneos, como
cilindromas dérmicos e os tricoepiteliomas.
Características histopatológicas:
- Geralmente encapsulado ou bem circunscrito
- Subtipo mais comum: variante sólida, que consiste em
múltiplas ilhas e cordões de células epiteliais que são
sustentadas por uma pequena quantidade de estroma
fibroso
- Células periféricas dessas ilhas estão dispostas em
paliçada e tem formato variando do cuboidal ao colunar,
semelhante aos aspectos histopatológicos do carcinoma
de células basais. São frequentemente hipercromáticas.
E as células centrais tendem a ter o núcleo palidamente
corado e geralmente formam arranjos concêntricos ou
pérolas de ceratina.
- Imagem ao lado: tumor de parótida exibindo cordões de células basalóides dispostas em um padrão
trabecular.
Tratamento e prognóstico:
Completa remoção cirúrgica, recorrências são raras para a maioria dos subtipos histopatológicos. Mas o subtipo
membranoso tem uma taxa de recorrência de 25-27%, possivelmente por conta da sua natureza multifocal.
Adenocarcinoma de células basais: desenvolvem-se de uma degeneração maligna de um adenoma de células
basais preexistentes. Esse tumor tem um prognóstico bom, raramente ocorre metástase e resulta em morte, mas a
recorrência local é comum.
Papilomas ductais:
Características clínicas:
- Sialadenoma papilífero: mais em glândulas menores, especialmente no palato. Usualmente em idosos,
H>M. Tumor apresenta crescimento exofítico de superfície papilar, semelhante ao papiloma escamoso
comum.
- Papiloma intraductal: lesão mal definida, geralmente confundida com outra lesão de glândula salivar. Mais
em glândulas menores e se apresenta como aumento de volume submucoso.
- Papiloma ductal invertido: tumor raro, lábio inferior e fundo de vestíbulo inferior são as localizações mais
comuns. Nódulos assintomáticos, algumas vezes podem exibir edentações na mucosa da superfície.
Características histopatológicas:
- Sialadenoma papilífero: múltiplas projeções exofíticas papilares
que são revestidas com epitélio pavimentoso. São formados por
múltiplos lúmens ductais, que estão delimitados por dupla camada
de células, consistindo em uma camada luminal de células
colunares e uma camada basal de células cubóides. Essas células
ductais geralmente tem aparência oncocítica. Caracteristicamente
está presente um infiltrado inflamatório composto por plasmócitos,
linfócitos e neutófilos.
- Papiloma intraductal: estruturas dilatadas unicísticas, localizadas
abaixo da mucosa. Delimitada por uma única ou dupla camada de
células colunares ou cubóides, que possuem múltiplas projeções
arboriformes para dentro do lúmen cístico.
- Papiloma ductal invertido é composto por uma proliferação de epitélio escamoso com múltiplas e espessas
projeções papilares bulbosas que preenchem o lúmen ductal
Tratamento e prognóstico: remoção cirúrgica, recidivas são raras.
Carcinoma mucoepidermóide:
Características clínicas:
- Ampla variação etária (2ª-7ª década)
- Mais comum na parótida e usualmente se apresenta como um aumentode volume assintomático. Pode
desenvolver dor ou paralisia do nervo facial.
- Segunda localização: glândulas menores, especialmente no palato. Também apresentam aumento de
volume assintomático, que algumas vezes são flutuantes e têm coloração azulada ou vermelha, que podem
ser confundidos clinicamente com mucocele.
Características histopatológicas:
- Mistura de células de muco e células escamosas.
- Células mucosas: formato variado, abundante citoplasma espumoso.
- Células epidermóides: assemelham-se a células escamosas, geralmente
com formato poligonal, pontes intercelulares e, raramente, ceratinização.
- Podem ser classificados em 3 graus:
● quantidade de formação cística
● grau de atipia celular
● número relativo de células mucosa, epidermoides e
intermediárias
- Tumores de baixo grau: formação cística proeminente, atipia celular mínima e uma proporção relativamente
elevada de células mucosas.
- Tumores de alto grau: ilhas sólidas de células escamosas e intermediárias, podem demonstrar um
considerável pleomorfismo e atividade mitótica.
- Tumores de grau intermediário: exibem características entre os tumores de baixo grau e alto grau. Ocorre
formação cística, mas é menos proeminente, todos os 3 principais tipos de células estão presentes, porém
geralmente as células intermediárias predominam. Atipia celular pode ou não ser observada.
- A proporção relativa destes 3 tipos celulares não está necessariamente correlacionada com o prognóstico.
Tratamento e prognóstico:
O tratamento é determinado pela localização, grau histopatológico e estágio clínico do tumor.
- Tumor em estágio precoce em parótida: parotidectomia subtotal com preservação do nervo facial.
- Tumor mais avançado em parótida: pode levar a remoção completa da glândula.
- Tumor em glândulas salivares menores: excisão cirúrgica.
- Tumor em glândula submandibular: remoção total da glândula.
- Neoplasias de baixo grau: remoção da margem de tecido normal adjacente pode ser necessária, mas para
tumores de alto grau ou tumores grandes: ampla ressecção.
- Se houver destruição do osso adjacente deve ser excisado.
- Paciente com metástase ou com tumores grandes ou de alto grau: esvaziamento cervical pode ser
necessário. Radioterapia pode ser usada para tumores mais agressivos.
Prognóstico para pacientes com tumor de baixo grau: depende do grau e do estadiamento do tumor. A recidiva local
ou a presença de metástases regionais são incomuns para a maioria dos sítios primários e cerca de 90-98% dos
pacientes são curados.
Prognóstico para paciente com tumor de grau intermediário: ligeiramente pior.
Prognóstico para paciente com tumor alto grau: 30-54% de sobrevivência, apenas.
Tumores da glândula submandibular estão associados a piores prognósticos do que os de glândula parótida. As de
glândulas menores geralmente têm um prognóstico melhor.
Carcinoma mucoepidermóide intraósseo:
É o tumor intraósseo mais comum.
Uma das teorias de como ele pode ser formado é de que eles se originem de tecido de glândula salivar ectópico
que tenha sido aprisionado dentro dos ossos maxilares. Mas a origem mais provável é o epitélio odontogênico.
Características clínicas e radiográficas:
- São mais comuns em adultos de meia-idade, M>H, 3x mais comuns na mandíbula do que na maxila e mais
frequentemente encontrados na área de molares e do ramo mandibular.
- Sintoma mais frequente: abaulamento da cortical, embora algumas lesões podem ser descobertas como um
achado acidental em radiografias.
- Dor, trismo e parestesia são relatados com menor frequência.
- Radiograficamente: revelam tanto radiolucência uniloculadas quanto multiloculadas com margens bem
definidas. Alguns casos são caracterizados por uma área mais irregular e indefinida de destruição óssea.
Podem estar associados a dentes inclusos e serem confundidos com cistos odontogênicos.
Características histopatológicas: A aparência do carcinoma mucoepidermóide é semelhante.
A maioria dos tumores é representada por lesões de baixo grau.
Tratamento e prognóstico:
Cirurgia e radioterapia adjuvante, pode ser utilizada também. A ressecção cirúrgica radical oferece maiores
chances de cura do que os procedimentos mais conservadores, como enucleação e curetagem.
Taxa de recidiva local associada ao tratamento conservador: 40% e 13% para procedimentos mais radicais.
De uma forma geral, o prognóstico é bom, cerca de 10% evoluem para óbito.
Adenocarcinoma de células acinares:
Composto por células que exibem diferenciação acinar serosa. Apresentam comportamento não agressivo,
associados a um bom prognóstico eram chamados apenas de tumor de células acinares. Mas alguns desses
tumores metastatizam ou recorrem e levam à morte, e por isso, hoje são considerados de malignidade de baixo
grau.
Características clínicas:
- 85% ocorrem na parótida, por ser a maior glândula e ser inteiramente composta por elementos serosos.
- Ampla variação de faixa etária (pico da 2ª-7ª década), 60% em mulheres.
- Aumento de volume de crescimento lento, pode ser assintomático, embora, algumas vezes, sejam relatados
dor e sensibilidade. Paralisia do nervo facial é um sinal infrequente.
Características histopatológicas:
- Geralmente bem circunscrito, pode parecer até encapsulado. Alguns possuem padrão de crescimento
infiltrativo.
- Células características: características de células acinares serosas com abundante citoplasma granular
basofílico e núcleo excêntrico arredondado e hipercorado. Aparência bastante uniforme. Atividade mitótica é
incomum.
- Diversos padrões de crescimento podem ser observados: sólida (numerosas células acinares bem
diferenciadas arranjadas em um padrão semelhante ao tecido normal da parótida), microcística (múltiplos
espaços císticos são criados podendo conter material mucinoso ou eosinofílico), papilar-cística (grandes
áreas císticas delimitadas por um epitélio que contém projeções papilares para dentro dos espaços císticos),
folicular (aparência similar ao tecido tireoidiano).
Tratamento e prognóstico:
Tumor confinado ao lobo superficial da parótida: lobotomia
Tumor confinado ao lobo profundo: parotidectomia total geralmente é necessária.
Tumor submandibular: remoção total da glândula.
Tumor de glândula salivar menor: excisão cirúrgica com margem de segurança.
Esvaziamento cervical não é indicado, a menos que haja evidência clínica de doença metastática.
Prognóstico: um dos melhores dos tumores malignos. ⅓ tem recidivas locais e as metástases desenvolvem em
10-15% dos pacientes. 6-26% evoluem para óbito.