estudo dirigido hematologia clinica

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Estudo dirigido de hematologia clínica. 
1) Quais as principais causas envolvidas na instalação da anemia?
 Há varias causas, sendo as principais doenças de medula óssea, Aumento da destruição de hemácias, deficiência de vitaminas e mutações genicas.
2) O que caracteriza uma anemia verdadeira e uma anemia relativa?
A anemia verdadeira se caracteriza por perdas agudas, menor produção sanguinea e menor sobrevida das hemácias. A anemia relativa se caracteriza por hiper-hidratação, hipoalbuminemia e em alguns casos de gestação.
3) Qual o princípio da “Teoria do Bloqueio Mucoso”, em relação à absorção de ferro pelo organismo?
Consiste da inibição da capacidade de absorção de ferro pelo enterócito devido a altos níveis de ferritina. O complexo HFE-TPR promovera a inibição da absorção.
4) O que é Apotransferrina e onde é sintetizada?
É uma glicoproteína sintetizada no fígado que entra no plasma. 
5) Qual patologia está associada ao acúmulo de ferro nos tecidos e qual sua etiologia?
Hemocromatose. Isso ocorre devido a deficiência na proteína reagente chamada Hepcidina. Pode ter origem genética ou a partir da ingestão demasiada de alimentos ricos em ferro. São conhecidos 4 tipos de hemocromatose hereditária que variam de acordo com o locus genético mutado.	
6) Como é caracterizada a anemia megaloblástica?	
Pelo aumento de células sanguíneas no organismo, incluindo celulas da medula óssea. Nela ocorre um adiamento da maturação das hemácias devido a falha na síntese de DNA resultada pela deficiência de acido fólico e B12. 
7) Qual o principal fator para o desencadeamento da anemia perniciosa?
É a ausência do fator intrínseco secretado pelas celulas parietais da mucosa gástrica. Ocorre a presença de de auto anticorpos específicos na mucosa que bloqueiam a ligação da cobalamina (B12) e do FI, gerando gastrite autoimune na mucosa gástrica.
8) Qual o e a fisiopatologia diagnostico laboratorial e da anemia hemolítica Talassemi3a, qual a diferença entre Talassemia Minor e Major
Ambas são doenças hereditárias que resultam em diferentes níveis de anemia devido a hemólise e eritropoiese ineficaz pela alteração da produção das cadeias de globina, diminuindo a funcionalidade do Hb. O desequilibro na proporção normal dessas cadeias alfa para beta leva a precipitação do excesso das cadeias não pareadas. Na alfa talassemia, a quantidade de beta globinas é muito superior a de alfa. Na beta talassemia ocorre o contrario. Na talassemia minor os portadores são comumente assintomáticos e não necessitam de tratamento para alfa ou beta. Na Major ocorre anemia severa sendo necessária transfusões constantes. 
9) Qual o e a fisiopatologia diagnostico laboratorial e da anemia hemolítica drepanocitica, e explique a diferença entre Hbs e Hbss
Também chamada de falciforme, é causada devido a mutação do gene beta-globina produzindo a HBs. Ao entrar em um meio acido ou com baixo O2, ela assume o formato de foice. Esse processo de polimerização ocorre devido a troca do glutamato pela valina na cadeia beta. A homozigose recessiva (HBss) ocorre a ausência de HBa e aumento de HBf. O padrão de heterozigose para HBs não causa alterações morfológicas nas hemácias.
10) Qual o e a fisiopatologia diagnostico laboratorial e da anemia hemolítica esferocitica hereditária
EH é uma anemia secundaria que causa defeito de membranas. Ocorre devido a alterações heterogêneas em um dos genes que codificam as proteínas envolvidas na bicamada lipídica dos eritrócitos. Se formam assim esferócitos, reduzindo sua deformobilidade das hemácias. 
11) Qual o e a fisiopatologia diagnostico laboratorial e da anemia hemolítica por deficiência de G6PD
Uma deficiência na enzima G6PD torna o eritrócito suscetível a hemólise após estresse oxidativo causado por febre, infecções bacterianas e virais.
13) Qual o e a fisiopatologia diagnostico laboratorial e da anemia hemolítica paroxística noturna.
A HPN se trata de uma doença rara das celulas estaminais hemapoieticas que se manisfeta por hidrólise intravascular, falência medular e trombose. É causada pela expansão clonal de uma ou mais celulas tronco hemapoiéticas que contem mutações genicas. A PIG-a resulta no bloqueio precoce de ancoras de GPI, cuja função é manter varias proteínas aderidas a membrana plasmática. 
14) Qual o e a fisiopatologia diagnostico laboratorial e da anemia hemolítica autoimune em recém-nascido
É causada por incompatibilidade no Rh da gestante com o feto. Durante a gestação pode ocorrer a passagem de sangue fetal para a circulação da mae, que já sensibilizada produzira anticorpos que agirão na circulação do feto. Assim o feto passa a produzir mais celulas para repor as destruídas.
15) Defina o que é Policitemia
 a) Policitemia Relativa 
Pode ocorrer devido à diminuição do volume plasmático ou a redistribuição de eritrócitos.
 b) Policitemia Absoluta
É considerada um distúrbio mieloproliferativo em que a eritropoiese ocorre independente da concentração de eritropoietina, que eleva o hematócrito e também expande o volume total de sangue
16) Descreva sobre a policitemia Vera toda sua fisiopatologia e como se apresenta no hemograma completo.
É uma vertente da policitemia absoluta, a primaria, que é uma doença mieloproliferativa caracterizada por excessiva proliferação das células tronco hematopoiética da série eritróide. Na maioria dos casos, é acompanhado por aumento de células brancas e plaquetas, havendo, portanto, leucocitose, especialmente neutrofilia com desvio à esquerda e trombocitose.
O risco de PV aumenta conforme os níveis de hematócritos.
17) Qual a diferença laboratorial da policitemia Relativa para Absoluta
De acordo com o resultado do hemograma, é percebido o número de hemácias, hematócrito e de hemoglobina. Após isso se faz citogenética para JAK2, se der positiva será absoluta. Caso negative, se faz medição direta da massa eritrocitária e do volume plasmático para relativa.
18) Estabeleça um diagnostico laboratorial entre Anemia Megaloblástica e Ferropriva
A anemia megaloblástica se faz necessário observações subjetivas das alterações morfológicas, características do sangue periférico e medula óssea. Além destas alterações de hemo e mielograma se utilizam dosagem de cobalamina sérica, dosagem de folato sérico e dosagem de metilmalonato urinário. A anemia ferropriva apresenta uma dosagem de hemoglobina sanguinea baixa, VCM baixo, HCM baixo, CHCM baixo e ferritina baixa.
19) Qual a importância clínica no estudo do leucograma (apenas!!)
Avaliar se há alguma alteração para menos ou mais em algum dos valores, além de ser necessário conhecimento prévio para aplicar corretamente a técnica e contar cada um dos tipos de leucócitos presentes na amostra e quantificalos para um resultado correto.
20) Como é composto um leucograma laboratorialmente.
Começa na recepção do paciente, e sua correta coleta com tubo contendo EDTA. É encaminhado ao laboratório para o esfregaço sanguineo e feita sua coloração completa, em seguida é visto no microscópio e contado os leucócitos e suas quantidades especificas.
21) Como ocorre, em detalhes, a resposta imune-celular da compensação celular de células vermelhas em nosso organismo perante uma anemia grave.
22) Defina leucemia e quais os tipos existentes
é uma doença que envolve uma produção excessiva de leucócitos imaturos que suprime a produção de células sanguíneas normais dentro da medula óssea. Ocorrem cerca de 12 tipos de leucemia, sendo os quatro primários são leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia mieloide crônica (LMC), leucemia linfocítica aguda (LLA) e leucemia linfocítica crônica (LLC).
23) Quais são os exames laboratoriais realizados para diagnosticas cada tipo das leucemias e seus respectivos resultados.
LMA: Hemograma completo, Mieloblastos com poucas hemácias. Imunohistoquimica para definir a imunofenotipagem de qual tipo de leucemia presente na amostra.
LMC: Hemograma completo, Alta taxa de leucócitos e baixa de hemácias. Licor, Medula Hipercular com muitas celulas formadoras de sangue. 
LLA: Hemograma completo, Linfoblastoscom poucas hemácias. Citometria de fluxo, Antigenos específicos se ligam na amostra.
LLC: Hemograma completo, Linfocitose com AnisoLeucocitose. FISH, Fluorescencia do cromossomo alvo. 
24) Existe em detalhes como o sangue humano coagula
Após uma lesão nos vasos sanguíneos, ocorre um processo em cascata dos fatores de coagulação. Ocorre a vasoconstrição local para evitar hemorragia, Plaquetas se aderem ao local lesionado e aglutinam entre si, que liberam Troboplastina, convertida em trombina, que libera fibrinogênio e se transforma em fibrina e cobre a lesão formando um coagulo impedindo a passagem do sangue. 
25) Quais são as provas laboratoriais realizadas dentro do coagulograma completo. Explique o que avalia cada uma delas.
Tempo de Prototrombina (TP): avalia a via extrínseca da coagulação, que é composta pelos fatores III, VII, X, V, II, I e fibrina.
TEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ATIVADO (TTPA) : avalia a via intrínseca da coagulação que envolve vários fatores de coagulação como os fatores XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I e fibrina.
QUANTIDADE DE PLAQUETAS: Avalia a presença, a quantidade e a forma das plaquetas.
26) Explique o que é linfoma?
Um tipo de câncer que se origina em órgãos do sistema linfatico e afeta as celulas nele presente juntamente com o local alvo.
27) Quais os tipos de linfoma que existem?
Os dois principais tipos são o Linfoma de Hodgkin e linfoma de não Hodgkin.
28) Como fazemos seu diagnostico laboratorial?
Hemograma completo, Hiperlinfocitose. Raio x. Ressonância magnética.