PROBLEMA 2 - UMA DOENÇA CONGÊNITA - modulo funções

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PROBLEMA 2 - UMA DOENÇA CONGÊNITA
Objetivos:
1. Descrever a morfologia das meninges (anatomia e histologia) 
Composição: A dura-máter é espessa, densa e fibrosa. É predominantemente acelular e consiste principalmente em fascículos densamente concentrados de fibras de colágeno dispostas em lâminas. Os fascículos percorrem direções diferentes em lâminas adjacentes, produzindo um aspecto semelhante a uma treliça. (TCDNM)
(uma camada dupla de tecido conjuntivo denso fibroso - MARIEB)
A aracnoide-máter e a pia-máter juntas são, por vezes, chamadas de leptomeninges. Elas são separadas por um espaço subaracnóideo e unidas por trabéculas. São compostas de células que compartilham uma origem Meninges embriológica comum do mesênquima que circunda o sistema nervoso em desenvolvimento. As células são achatadas ou cuboidais e cada uma tem um núcleo oval, geralmente com um único nucléolo pequeno, mas proeminente. A camada externa da aracnoide-máter, a interface dura-aracnoide, é formada de cinco ou seis camadas de células unidas por inúmeros desmossomos e junções firmes. Essa camada forma uma barreira que normalmente impede a permeação do LCS através da aracnoide-máter para o espaço subdural. (GRAY)
É um revestimento avascular fino composto de células e arranjos frouxos finos de colágeno. E chamada de aracnoide-máter em virtude de seu arranjo semelhante a uma teia de aranha de fibras colágenas delicadas e algumas fibras elásticas (TORTORA)
A pia-máter (“mãe suave”) é uma camada de tecido conjuntivo delicado e altamente vascularizado com vasos sanguíneos delgados (MARIEB), células pavimentosas finas a cúbicas no interior de feixes entrelaçados de fibras colágenas e algumas fibras elásticas finas (TORTORA)
Localização: Três membranas concêntricas, as meninges, envolvem o encéfalo e a medula espinal. Elas oferecem suporte e proteção para os delicados tecidos que circundam. As camadas individuais, em uma ordem de fora para dentro, são a dura-máter (paquimeninge), aracnoide-máter e pia-máter. A dura é um revestimento opaco, firme, fibroso que divide de maneira incompleta a cavidade do crânio em compartimentos e acomoda os seios venosos da dura-máter. A aracnoide-máter é muito mais fina do que a dura-máter e é principalmente translúcida. Ela envolve o encéfalo de maneira imprecisa, abrangendo depressões e concavidades. A pia-máter é uma membrana transparente, microscopicamente fina, que segue os contornos do encéfalo e está intimamente aderente à sua superfície (GRAY)
Espaços: A dura-máter é separada da aracnoide-máter por um espaço subdural estreito. A aracnoide-máter é separada da pia-máter pelo espaço subaracnóideo, que varia muito em profundidade; as extensões maiores são denominadas cisternas subaracnóideas. O espaço subaracnóideo contém líquido cerebrospinal (LCS), que é secretado pelos plexos corióideos do sistema cerebroventricular. O LCS circula no interior do espaço subaracnóideo e é reabsorvido no sistema venoso através das vilosidades aracnóideas e granulações associadas aos seios venosos da dura-máter. (GRAY)
Abaixo da aracnoide-máter está o amplo espaço subaracnóideo, atravessado por fios como uma teia, que segura a dura-máter na pia-máter subjacente. Essa teia é a base do nome aracnoide. O espaço subaracnóideo é preenchido com líquido cerebrospinal e também contém os maiores vasos sanguíneos que abastecem o encéfalo. Uma vez que a aracnoide-máter é fina e elástica, esses vasos estão muito pouco protegidos. Sobre a parte superior do encéfalo, a aracnoide-máter forma projeções parecidas com botões, chamadas granulações aracnóideas, ou vilosidades aracnóideas. As granulações se projetam superiormente através da dura-máter, entram no seio sagital superior e em alguns outros seios durais e agem como válvulas, que permitem a passagem do líquido cerebrospinal do espaço subaracnóideo para os seios venosos da dura-máter (MARIEB)
Funções: Elas oferecem suporte e proteção para os delicados tecidos que circundam (GRAY)
*Suas funções são: Cobrir e proteger o SNC. Confinar e proteger os vasos sanguíneos que abastecem o SNC. Conter o líquido cerebrospinal. (MARIEB)
2. Descrever a produção, composição, função, absorção e excreção do líquido cerebrospinal
Produção: A maior parte do LCS é secretada pelos plexos corióideos nos ventrículos laterais, no terceiro e quartos ventrículos. Todavia, há também uma pequena contribuição do revestimento ependimário dos ventrículos e do líquido extracelular do parênquima cerebral (GRAY)
(b) Cada plexo corióideo consiste em um laço de capilares porosos circundados por uma única camada de células ependimárias unidas por junções impermeáveis e portando longos cílios. O fluido que vaza dos capilares porosos é processado pelas células ependimárias para formar o LCE nos ventrículos (MARIEB)
Composição: O LCS é semelhante em composição ao plasma sanguíneo do qual é formado. Como o plasma sanguíneo, ele contém proteínas, glicose, ureia e glóbulos brancos. Comparando os eletrólitos, o LCS contém mais sódio, cloreto, magnésio e hidrogênio, e menos cálcio e íons de potássio que no plasma sanguíneo. (VAN DE GRAFF)
Função: O líquido cerebrospinal faz o SNC flutuar e o protege de lesões mecânicas. O encéfalo pesa cerca de 1.500 gramas, mas suspenso no LCS seu peso flutuando é de aproximadamente 50 gramas, o que significa que o encéfalo tem uma flutuabilidade muito próxima à neutra; em uma verdadeira flutuabilidade neutra, um objeto não flutua nem afunda, mas fica suspenso no meio líquido. Além de fazer flutuar o SNC, o LCS reduz o efeito prejudicial de um impacto na cabeça espalhando a força sobre uma área grande, e também ajuda a remover resíduos metabólicos de tecido nervoso. Como falta circulação linfática ao SNC, o LCS movimenta os resíduos celulares para o retomo venoso em seus lugares de drenagem. (VAN DE GRAFF)
O LCE proporciona um meio líquido que circunda e confere flutuabilidade ao SNC. O encéfalo e a medula espinal realmente flutuam no LCE, o que impede que esses órgãos delicados sejam esmagados sob seu próprio peso. 
A camada de LCE que circunda o SNC resiste às forças de compressão e constitui um coxim que amortece os golpes e solavancos contra o encéfalo e a medula espinal. 
O LCE ajuda a nutrir o encéfalo, remover os resíduos produzidos pelos neurônios e transportar os sinais químicos, como os hormônios, entre as diferentes partes do SNC. Embora tenha composição similar ao plasma sanguíneo que ele origina, o LCE contém mais íons sódio e cloro e menos proteína (MARIEB)
Absorção: O LCS é absorvido pelo sistema venoso por difusão ativa aos capilares cerebrais, que ocorre em consequência do diferencial de pressão LCS/intersticial (GRAY)
É absorvido pelas granulações aracnoides para os seios da dura-máter e, consequentemente, para a corrente sanguínea (MENEZES)
Excreção:
3. Explicar a circulação do líquido cerebrospinal 
O volume total do LCS é de aproximadamente 150 ml, dos quais 125 ml são intracranianos. Os ventrículos contêm cerca de 25 ml, a maior parte situando-se nos ventrículos laterais, e os 100 ml restantes estão localizados no espaço subaracnóideo do crânio. O LCS é secretado a uma razão de 0,35-0,40 ml por minuto, o que significa que normalmente cerca de 50% do volume total do LCS são repostos a cada cinco a seis horas. O LCS flui dos ventrículos laterais para o terceiro ventrículo e em seguida pelo aqueduto do mesencéfalo até o quarto ventrículo. Há a mistura do LCS de diferentes origens corióideas, que é provavelmente auxiliada pelos cílios das células ependimárias que revestem os ventrículos e pelas pulsações arteriais. O LCS sai do quarto ventrículo pelas aberturas mediana e laterais e passa ao espaço subaracnóideo da cisterna magna e às cisternas subaracnóideas sobre a parte anterior da ponte, respectivamente. Durante a sístole, as artérias principais situadas nas cisternas basais e em outros espaços subaracnóideos se dilatam significativamente e exercem efeitos de pressão sobre o LCS, causando um fluxo rápido do LCS em torno do encéfalo e para fora da cavidadecraniana no sentido da região superior da parte cervical do canal vertebral. A onda de pressão que causa essa vazão do LCS se dispersa pelo espaço do LCS espinal, que age como um vaso de capacitância, e é transmitida aos seios da dura-máter pelas granulações aracnóideas. Quando o sangue das grandes artérias passa para dentro do encéfalo ao final da sístole e da diástole, o LCS entra novamente da coluna vertebral para o crânio. (GRAY)
1 O LCE é produzido nos plexos corióideos, membranas ricas em capilares situadas nos tetos dos quatro ventrículos encefálicos. Cada plexo consiste em uma camada de células ependimárias coberta externamente pela pia-máter, rica em capilares. O LCE forma-se continuamente a partir do plasma sanguíneo pela filtração dos capilares e depois passa através das células ependimárias para dentro dos ventrículos. Depois de entrar nos ventrículos, o LCE move-se livremente através dessas câmaras. 2 Parte do LCE segue para o canal central da medula espinal, mas a maior parcela entra no espaço subaracnóideo através das aberturas lateral e mediana nas paredes do quarto ventrículo. 3 No espaço subaracnóideo, o LCE banha as superfícies externas do encéfalo e da medula espinal. 4 Depois o LCE passa pelas granulações aracnóideas e entra no sangue dos seios da dura-máter. O líquido cerebrospinal surge do sangue e volta para ele em uma taxa de 500 ml por dia, aproximadamente. (MARIEB)
4. Explicar a morfofisiologia da barreira hematoencefálica (composição,função)
A barreira hematoencefálica é uma disposição estrutural de capilares, envolvendo tecido conjuntivo, e neuroglias especializadas chamadas astrócitos que seletivamente determinam quais substâncias podem se deslocar do plasma sanguíneo para o líquido extracelular do cérebro. Certas substâncias como água, oxigênio, gás carbônico, glicose e compostos lipossolúveis (álcool, por exemplo) atravessam prontamente a barreira hematoencefálica. Certos íons inorgânicos (Ca+ e K+) passam mais lentamente, de forma que as concentrações destes íons no encéfalo diferem daquelas no plasma sanguíneo. Outras substâncias como proteínas, lipídios, creatinina, ureia, inulina, certas toxinas, e a maioria dos antibióticos possuem passagem limitada. A barreira hematoencefálica deve ser levada em consideração quando planejamos terapia com drogas por problemas neurológicos. (VAN DE GRAFF)
A facilidade de difusão nessas áreas é importante, porque elas contêm receptores sensoriais que respondem às variações específicas nos líquidos do corpo, tais como alterações na osmolaridade e na concentração de glicose, além de conter receptores para hormônios peptídicos que regulam a sede, como a angiotensina II. A barreira hematoencefálica conta também com moléculas transportadoras específicas que facilitam o transporte de hormônios como, por exemplo, leptina do sangue para o hipotálamo, onde eles se ligam a receptores específicos que controlam outras funções, tais quais o apetite e a atividade do sistema nervoso simpático. De forma geral, as barreiras hematoliquórica e hematoencefálica são muito permeáveis à água, ao dióxido de carbono, ao oxigênio e à maioria das substâncias lipossolúveis, tais como álcool e anestésicos; pouco permeáveis a eletrólitos como sódio, cloreto e potássio; são quase totalmente impermeáveis a proteínas plasmáticas e à maioria das grandes moléculas orgânicas não lipossolúveis. Portanto, as barreiras hematoliquórica e hematoencefálica muitas vezes impossibilitam a obtenção de concentrações efetivas de fármacos terapêuticos, como anticorpos proteicos e fármacos não lipossolúveis no líquido cefalorraquidiano ou no parênquima cerebral (GUYTON E HALL)
A barreira hematoencefálica (BHE) consiste principalmente em junções oclusivas que selam hermeticamente as células endoteliais dos capilares sanguíneos do encéfalo e uma membrana basal espessa que envolve os capilares. Como aprendemos no Capítulo 16, os astrócitos são um tipo de célula da neuroglia; os prolongamentos de muitos astrócitos fazem pressão contra os capilares e secretam substâncias químicas que mantêm a permeabilidade característica das junções oclusivas. Algumas substâncias hidrossolúveis, como a glicose, atravessam a BHE por transporte ativo. Outras substâncias, como creatinina, ureia e a maioria dos íons atravessam a BHE muito lentamente. Ainda assim, outras substâncias - proteínas e a maioria dos antibióticos - não passam de forma alguma do sangue para o tecido encefálico. No entanto, substâncias lipossolúveis, como oxigênio, dióxido de carbono, álcool e a maioria dos agentes anestésicos são capazes de passar para o tecido encefálico livremente. Traumatismo, determinadas toxinas e inflamação podem provocar o rompimento da barreira hematoencefálica (TORTORA)
Algumas substâncias (ou seja, O2, H2O, CO2, pequenas substâncias lipossolúveis e alguns fármacos) podem penetrar a barreira; outras (incluindo glicose, algumas vitaminas, aminoácidos e fármacos, dentre outros) entram somente pelo transporte mediado por receptor e/ou difusão facilitada. Alguns íons são transportados por transporte ativo (GARTNER)
5. Relacionar a hidrocefalia congênita com a obstrução da circulação liquórica
A obstrução da circulação do LCS acarreta o acúmulo de líquido no sistema ventricular (hidrocefalia), o que causa a compressão do encéfalo. No encéfalo os pontos críticos em que pode haver a obstrução correspondem aos estreitos forames e passagens do sistema ventricular. Portanto, a obstrução do forame interventricular causa a dilatação dos ventrículos laterais; a obstrução do aqueduto do mesencéfalo acarreta a dilatação tanto dos ventrículos laterais como do terceiro ventrículo; e a obstrução ou a ausência congênita das aberturas do quarto ventrículo acarreta a dilatação de todo o sistema ventricular. (GRAY)
Hidrocefalia interna é uma patologia em que o líquido cerebrospinal fica bloqueado no interior dos ventrículos do encéfalo. É mais comum em crianças, cujas suturas cranianas ainda não se fortaleceram ou se ossificaram, do que em indivíduos mais velhos. Se a pressão for excessiva, a disfunção deve ser tratada cirurgicamente. Hidrocefalia externa, um acúmulo de líquido no espaço subaracnóideo, geralmente resulta de uma obstrução da drenagem das granulações aracnóideas. A pressão externa comprime o tecido neural e provavelmente causará danos no cérebro (VAN DE GRAFF)