Herança Monogênica Autossômica Recessiva

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Herança Monogênica Autossômica Recessiva 
 
DEFINIÇÃO 
 Não está presente em todas as gerações 
 Sem predileção por sexo 
 Casamento de consanguinidade favorece esse 
tipo de doença - primos legítimos 
 Os pais geralmente são normais – Aa 
 Risco de irmãos é de 25% 
 
SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD 
 
→ Dentes natais/neonatais (bebê nasceu com o 
dente ou no primeiro mês nasceu um dente - o 
primeiro é pra nascer com mais ou menos 6 
meses) 
 Tem que avaliar esse dente, se for um 
supranumerário deve extrair 
 Se for decíduo tem que avaliar, pois se o 
dente estiver com mobilidade a criança pode 
aspirar o dente ou machucando a mãe na 
amamentação, aí é indicado exodontia do 
decíduo ou desgaste do mesmo. 
 Não faz exodontia sempre porque o 
permanente vai demorar muito para 
erupcionar. 
→ Hipo/Hiperdontia 
→ Hipertrofia Gengival 
→ Dentes conoides 
→ Taurodontismo formato de ferradura 
→ Freio labial GENGIVAL acessório 
→ Má-oclusão 
 
 Não precisa ter todas as alterações, pode ter a 
falta de alguma, por exemplo (expressividade 
variável 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SÍNDROME DA FISSURA 
LABIOPALATINA E DISPLASIA 
ECTORDÉMICA 
 Pelos, dentes e unhas afetadas, todos os tecidos 
que derivam do ectoderma. 
 
→ Fissuras labial/palatina 
→ Hipodontia/Anodontia 
→ Microdontia 
→ Menos pelos (pelos esparsos) 
→ Sindactilia 
 
Giselly dos Santos Gomes