Hiperbilirrubinemia Neonatal

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Hiperbilirrubinemia Neonatal:
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Introdução:
)
Bilirrubina resultado do metabolismo da hemoglobina;
· Bilirrubina indireta tem afinidade com células de gordura (lipossolúvel) por isso é de difícil eliminação do organismo;
· Para ser excretada é preciso que ela se ligue a albumina (proteína), ou seja, ele irá levar a bilirrubina para o fígado, a fim de que ocorra a transformação da bilirrubina indireta em bilirrubina direta (ocorre pela enzima glicuronil transferase encontrada no fígado), logo, é facilmente eliminada nas fezes e na urina;
· Transporte Captação Conjugação Eliminação;
· Bilirrubina direta afinidade com a água, com o plasma (hidrossolúvel) eliminada facilmente do organismo;
Concentração sérica de bilirrubinemia indireta maior que 1,3 a 1,5mg/dL ou bilirrubinemia direta superior a 1,5mg/dL, desde que este represente mais do que 10% do valor de bilirrubinemia total (BT);
Decorrente da excessiva formação de bilirrubina associada a limitação do fígado neonatal em conjugar e eliminar;
1ª semana de vida:
· 60% dos recém-nascidos a termo;
· 80% dos recém-nascido prematuros;
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Fisiológica ou Patológica:
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Fisiológica: 
· Adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina;
· Menor capacidade de captação, conjugação e excreção
Patológica:
· Processo patológico associado;
· Concentrações elevadas de bilirrubina direta;
· Risco de lesão cerebral (encefalopatia bilirrubínica aguda);
FETO bilirrubina indireta placenta (eliminação);
NEONATO bilirrubina direta sistema biliar e TGI (eliminação);
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Metabolismo da Bilirrubina:
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Metabolismo fetal na vida fetal precoce a BI é transportada ligada à alfa-feto-proteína (pouca albumina) e é excretado pela placenta;
No RN há uma ↓da captação hepática de bilirrubina, ↓ da capacidade de conjugação (glicuroniltransferase), meia vida mais curta das hemácias, exacerbação da circulação entero-hepática; 
· Fígado tem dificuldade de captar a bilirrubina;
· Glicuroniltransferase capacidade ruim de conjugação;
· Hemácias duram 120 dias são destruídas antes desse período;
· Todas as vezes que a quebra das moléculas de sangue há muita bilirrubina, visto que ela é resultado do metabolismo da hemoglobina;
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Fisiopatologia:
)
Maior suscetibilidade do RN a icterícia:
· Maior carga de BI (bilirrubina indireta) para o hepatócito:
· Maior volume eritrocitário (HT ~ 50%);
· Menor meia vida das hemácias;
· Doenças hemolíticas;
· Redução do clearence hepático e entérico de Bb:
· Menor capacidade de captação e conjugação hepática;
· Aumento da circulação entero hepática;
· Aumento da Beta Glucoronidase (LM);
· Menor flora intestinal;
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Fatores de Risco:
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Icterícia nas primeiras 24 horas de vida;
Incompatibilidade sanguínea com coombs direto positivo;
Prematuridade (IG < 37 semanas);
Irmão que necessitou de fototerapia;
Cefalohematoma ou equimoses;
Aleitamento materno exclusivo com dificuldade de amamentação ou perda de peso maior que 7%;
BT na zona de alto risco ou risco intermediário superior;
Fatores perinatais: hipóxia, clampeamento tardia de cordão, coleções sanguíneas, jejum, deprivação calórica, estase meconial;
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Etiologia e Momento de Surgimento:
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Quanto mais precoce, pior o prognóstico SNC (lesão);
< 24h (Sempre patológica): 
· Eritroblastose fetal, hemorragia, sepse, TORCHS, secundária a hematomas e equimoses extensas;
2 – 3 dias Fisiológica:
· Aleitamento materno;
3 – 7 dias:
· Sepse, doença de inclusão citomegálica, sífilis, toxoplasmose, infecção do trato urinário.
> 7 dias:
· Leite materno, sepse, atresia congênita dos ductos biliares, hepatite, galactosemia, hipotireoidismo, esferocitose hereditária, deficiências enzimáticas, fibrose cística;
> 1 mês:
· Icterícia fisiológica associada a hipotireoidismo ou estenose pilórica, síndrome da bile espessa, galactosemia, atresia dos ductos biliares, infecções congênitas, uso de NPT;
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Icterícia:
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É uma coloração amarelada da pele e mucosas devido ao acúmulo de bilirrubina no organismo;
Icterícia Neonatal:
· Aparente a partir de níveis de 5mg/dL (Zona I);
· 15mg/dL (Zona II);
· > 20mg/dL (Zona V);
· Extremamente prejudicial para o RN;
OBS.: Os cuidados e tratamentos serão focados para que não atinja valor ≥20mg/dL;
· Progressão crânio-caudal;
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Classificação de Kramer:
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Quanto mais zonas de icterícia se tem no corpo do RN, maior será o resultado de Bilirrubina quanto maior a Zona maior o mg/dL;
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Icterícia Fisiológica:
)
Forma Precoce (Aleitamento Materno):
· RN em AME são mais ictéricos que os alimentados com fórmulas:
· Aumento na circulação entero-hepática;
· 2º e o 3º dia;
· Associada a sinais de dificuldades alimentares (pega/posicionamento), perda de peso acentuada;
Forma Tardia (Icterícia do Leite Materno):
· 2-4% dos RN a termo.
· No 4º dia a BT continua a subir até o 14º dia de vida;
· Se o aleitamento é continuado: níveis estabilizam e caem lentamente em 4 a 12 semanas. Se for suspenso caem em 48 horas;
· Bom ganho ponderal, função hepática normal, sem hemólise;
· Betaglicuronidase + menor colonização bacteriana intestinal + menos evacuações;
Aumento da GLUCORONIDASE aumento de bilirrubina indireta (acúmulo);
Aumento da circulação extra-hepática;
Flora bacteriana do TGI menor diminui a eliminação de bilirrubina pelas fezes e urina (acúmulo);
O leite materno promove aumento da GLUCORONIDASE e diminui a excreção pelas fezes FISIOLÓGICO regulariza com o tempo, PATOLÓGICO piora com o tempo;
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Icterícia Patológica:
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Primeiras 24 h;
Icterícia além da parte média abdominal;
Sinais clínicos de anemia, sepse, dificuldade respiratória, hepatoesplenomegalia ou doença sistêmica;
> 0,5 mg/kg/h;
Níveis de bilirrubina que não diminuem com a fototerapia;
Níveis elevados de bilirrubina direta;
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Sinais De Icterícia Patológica:
)
Exames Complementares:
· Bilirrubina sérica e frações;
· Tipo sanguíneo e fator Rh da mãe e neonato;
· Coombs;
· Eritrograma e reticulócitos;
· Avaliar: TSH/T4, fç hepática, pesquisa de galactosemia, pesquisa de deficiência de glicose 6-fosfatodesidrogenase, análise da lâmina de sangue periférico;
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Hiperbilirrubinemia Indireta e Direta:
)
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Fototerapia:
)
Aplicação de luz de alta intensidade e com espectro visível na cor azul.
Converter a bilirrubina tóxica por fotoisomerização, em um isômero facilmente excretado pela bile e pela urina.
Cuidados:
· Dose de fototerapia (radiância) – convencional: 8 – 10 e intensiva: 30mW/cm²/nm;
· Temperatura, Peso diário, Avaliação da diurese;
· Hidratação: mantida alimentação entérica com leite materno ou de fórmula de forma a garantir boa diurese (a excreção urinária de lamirubina é o principal mecanismo da fototerapia para diminuir a BT);
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Normograma
 de 
Buthani
:
)
Considerar o uso de fototerapia se BT > percentil 95;
Percentis 75 e 95: observar a evolução e reavaliar em 24 horas;
< percentil 75: alta hospitalar e retorno ambulatorial em 48- 72 horas;
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Exsanguíneotransfusão
:
)
Objetivos:
· Diminui a intensidade da reação imunológica na doença hemolítica (remove os anticorpos ligados ou não às hemácias);
· Remove a bilirrubina indireta;
· Corrige a anemia.
Elevada morbidade e mortalidade, deve ser indicada com precisão e praticada exclusivamente por equipe habilitada em cuidados intensivos neonatais;
São retiradas e repostas pequenas quantidades de sangue - remover hemácias parcialmente hemolisadas e envoltas por anticorpos e imunoglobulinas circulantes;
Doença Hemolítica do Recém Nascido:
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Introdução:
)
A Anemia hemolítica é causada por incompatibilidade sanguínea materno-fetal (ABO ou Rh) resulta da agressão provocada pelos anticorpos maternos contra antígenos das hemácias do concepto;
É uma causa importante de morbimortalidade perinatal;
O sistema RH é formado por antígenos “D”, “C”, “C”, “e” e “E” expressados na superfícies da hemácias a partir da 6ª semana de gestação;
· Presença de “D” Rh positivo;
· Ausência de “D” Rh negativo;
· Expressão fraca do “D” “Du positivo” ou “fenótipo D fraco sorológico”;
· Podem ser identificados como Rh negativo;
· Se comportam como Rh positivos e, no caso das gestantes,não seriam candidatas à profilaxia com imunoglobulina anti-D;
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Potencial de Incompatibilidade ABO
 materno-fetal:
)
	Grupo Sanguíneo Materno:
	Grupo Sanguíneo Fetal Incompatível:
	O
	A ou B
	B
	A ou AB
	A
	B ou AB
 (
Fisiopatologia:
)
Hemorragias feto-maternas ocorrem em todos os trimestres gestacionais e aumentam ao longo da gestação;
Gestante em contato com o sangue fetal resposta primária (6 semanas a 6 meses) IgM contra o antígeno eritrocitário não atravessa a placenta devido ao peso molecular;
IgG atravessa a placenta e atinge o feto gestações posteriores tem maior gravidade de risco;
Resposta Primária:
· Lenta: 8-9 semanas (6 semanas) à 6 meses;
· Fraca;
· Ac IgM;
· Não atravessa barreira placentária;
· Necessário volume > 1mL para desencadear a resposta;
Resposta Tardia:
· Rápida: 7 dias;
· Ac IgG atravessa a placenta;
· Volume < 0,1mL deflagra a resposta;
· Exposição subsequente tem maior magnitude;
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Diagnóstico:
)
Pré-natal COOMBS indireto;
Pós-natal:
· Tipagem sanguínea do RN no sangue do cordão;
· COOMBS direto: confirma anticorpo IgG nos eritrócitos;
· Bilirrubina sangue cordão e do RN;
· Hemograma:
· Anemia hemolítica;
· Macrocitose;
· Reticulocitose;
· Microesferocitose (aloimunização ABO);
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Abordagem:
)
Estabilização do Recém-nascido;
Estabilização respiratória, cardiovascular e hemodinâmica;
Em caso de choque ou hipovolêmico: transfusão de Hm 15ml/kg;
Anemia Precoce:
· Assintomática: não transfundir;
· Moderada a grave: transfusão [hem];
· Anemia sintomática grave e hiperbilirrubinémia: exsanguíneotransfusão;
Anemia Tardia:
· Assintomática: ferro oral (3-6 mg/kg/dia);
· Progressiva/assintomática: eritropoietina – 400 UI/kg, 3 x semana + Fe;
· Anemia sintomática: transfusão de [hem];
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Abordagem - Hiperbilirrubinemia:
)
Fototerapia: 
· Utilizar preferencialmente fototerapia intensiva;
· Imunoglobulina Endovenosa: 
· Mecanismo de ação parcialmente compreendido;
· Bb sérica subindo apesar de fototerapia intensiva ou a 2-3 mg/dl do nível de exsanguíneotransfusão;
· Dose: 500-1000 mg/kg;