A hipertensão pulmonar caracteriza-se por vasoconstrição variável e, às vezes, patológica e por proliferação endotelial e do músculo liso, hipertrofia e inflamação crônica, resultando em remodelamento da parede vascular.
La fisiopatología de la hipertensión arterial pulmonar es compleja y multifactorial. Ésta se produce por una disfunción endotelial que conduce a un desequilibrio de agentes vasoactivos (endotelina-1, óxido nítrico, prostaciclina, etc.), con predominio de la vasoconstricción.
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