> 100.000/µL desenvolvem comprometimento respiratório e/ou manifestações do SNC, como cefaléia ou confusão. Essa síndrome foi denominada “leucostas...

> 100.000/µL desenvolvem comprometimento respiratório e/ou manifestações do SNC, como cefaléia ou confusão. Essa síndrome foi denominada “leucostase” porque pode ser resultado de oclusão vascular pelos blastos. Leucostase pode ocorrer na LMA com contagem de blastos < 100.000/µL, mas é rara na LLA - Leucaférese de emergência (extração sanguínea de leucócitos e reinjeção deste sangue no próprio doente) pode salvar vidas. A transfusão de concentrado de hemácias pode aumentar a viscosidade sanguínea e deve ser minimizada até que a leucaférese possa ser realizada. DIAGNÓSTICO - A classificação da leucemia aguda baseia-se na morfologia, citoquímica, fluxocitometria, citogenética e marcadores moleculares. A classificação French-American-British (FAB) baseia-se na morfologia e na citoquímica para fornecer critérios diagnósticos para leucemia aguda, para diferenciar a LMA da LLA e para definir subtipos da LMA (M1 até M6) e LLA (L1 até L3) - A aplicação desses critérios exige o exame completo do sangue periférico e do aspirado da medula óssea com enumeração dos blastos - Na medula óssea normal, os blastos são progenitores hematopoéticos indiferenciados e representam 5% ou menos de todas as células nucleadas. Os blastos apresentam uma relação núcleo/citoplasma alta com cromatina nuclear fina e um ou mais nucléolos. Os blastos leucêmicos representam progenitores hematopoéticos transformados e têm aspecto semelhante - De acordo com os critérios da FAB, a leucemia aguda é diagnosticada quando um diferencial de 200 células revela que 30% ou mais de todas as células nucleadas no sangue ou na medula óssea são blastos - De acordo com os critérios da FAB, o diagnóstico de LMA é estabelecido quando ≥ 3% dos blastos são positivos pela citoquímica para mieloperoxidase (MPO) ou Sudan Black B (SBB). Originalmente outros casos foram considerados como representando LLA, embora agora se saiba que uma minoria dos casos MPO- ou SBB-negativos é mielóide. Esses incluem leucemias minimamente diferenciadas (M0) e megacariocíticas (M7), que exigem fluxocitometria para o diagnóstico. Além disso, algumas leucemias eritróides ou monocíticas agudas com diferenciação mínima são MPO e SBB negativas - Subtipos da LMA e LLA, conforme definido pela FAB, têm importância prognóstica ou terapêutica limitada  Na LLA, os subtipos clinicamente importantes são definidos pelo imunofenótipo (progenitor-B, célula B e célula T) conforme determinado pela fluxocitometria. O reconhecimento precoce da LPMA (Leucemia promielocítica aguda) (FAB-M3) é importante porque o tratamento ótimo inclui ácido retinóico all-trans (ATRA)  LMA FAB-2 (mielóide com maturação) representa cerca de 1/3 de todos os casos de LMA, com a translocação a entre os cromossomos 8 e 21 [LMA-ETO, t(8;21)] ocorrendo em cerca de 30 a 40% dos pacientes com citogenética anormal NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 4  FAB-M4Eo caracteriza-se por monocitose, uma infiltração mieloblástica/monocítica da medula e eosinófilos anormais que têm um núcleo monocitóide e uma mistura de grânulos eosinofílicos e basofílicos atípicos grandes. Quase todos os pacientes com FAB-M4Eo apresentam inversão 16 ou uma translocação balanceada entre os braços de ambos os cromossomos 16. Como os pacientes com t(8;21) ou inversão 16 apresentam um prognóstico particularmente favorável apenas com quimioterapia, o reconhecimento desses subtipos tem importância prognóstica e terapêutica  Para os outros pacientes com LMA, o subtipo FAB é muito menos importante que a citogenética. É necessário enfatizar que a citogenética na LLA e na LMA fornece as informações mais importantes com relação ao prognóstico e ao tratamento ideal - Técnicas moleculares [transferência de Southern, reação em cadeia da polimerase (PCR)] podem detectar rearranjos cromossomiais importantes que não são aparentes através da citogenética de rotina. Exemplos incluem cromossomo Ph negativo, LLA Bcr-Abl positiva e LLA com o rearranjo TEL-MAL1. Essas técnicas ganharão mais importância à medida que forem descritas anormalidades moleculares adicionais que não são acompanhadas pela citogenética anormal