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A fenilcetonúria (PKU) é um distúrbio metabólico hereditário causado pela deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, que é responsável por converter a fenilalanina em tirosina. Quando essa enzima está ausente ou não funciona corretamente, a fenilalanina se acumula no sangue e pode causar danos ao cérebro e a outros órgãos. Fonte: OGATA, B. N.; TRAHMS, C. M. Dietoterapia para Distúrbios Metabólicos Genéticos. In: MAHAN, L. K.; ESCOTT-STUMP, S.; RAYMOND, J. L. Krause: Alimentos, Nutrição e Dietoterapia. 14. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogang, 2020. p. 890-908.
Pensando no tratamento da fenilcetonúria, assinale a alternativa correta:
A O tratamento da fenilcetonúria envolve uso de suplementos nutricionais e, quando não possível por via oral, recomenda-se o uso de alimentos e medicamentos por via enteral.
B O tratamento envolve medicações específicas, dieta com restrição de fenilalanina e tirosina, além de exames laboratoriais para controle dos níveis séricos.
C A primeira opção para o tratamento é com medicamentos, e após, com a alimentação.
D O tratamento deve ser dietético e deve ser iniciado no primeiro mês de vida e mantido até os cinco anos de idade.
E O tratamento principal da fenilcetonúria envolve a restrição de fenilalanina e a suplementação de tirosina.
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Avaliação II - Individual Terapia Nutricional da Gestação à Pediatria
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Respostas

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há 2 meses

Vamos analisar as alternativas uma a uma para identificar a correta sobre o tratamento da fenilcetonúria (PKU): A) O tratamento da fenilcetonúria envolve uso de suplementos nutricionais e, quando não possível por via oral, recomenda-se o uso de alimentos e medicamentos por via enteral. - Esta opção não aborda a dieta restritiva que é fundamental no tratamento. B) O tratamento envolve medicações específicas, dieta com restrição de fenilalanina e tirosina, além de exames laboratoriais para controle dos níveis séricos. - Esta opção é bastante completa e reflete as práticas recomendadas para o tratamento da PKU. C) A primeira opção para o tratamento é com medicamentos, e após, com a alimentação. - Esta opção não é precisa, pois a dieta é a principal abordagem desde o início. D) O tratamento deve ser dietético e deve ser iniciado no primeiro mês de vida e mantido até os cinco anos de idade. - Embora a dieta seja fundamental, o tratamento deve ser mantido por toda a vida, não apenas até os cinco anos. E) O tratamento principal da fenilcetonúria envolve a restrição de fenilalanina e a suplementação de tirosina. - Embora a restrição de fenilalanina seja correta, a suplementação de tirosina não é sempre necessária e não é a única abordagem. A alternativa que melhor descreve o tratamento da fenilcetonúria, incluindo a dieta restritiva e a necessidade de monitoramento, é: B.

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A correta determinação dos requerimentos nutricionais é extremamente importante para um plano terapêutico adequado às condições do paciente. Essa definição deve considerar fatores como idade, peso, altura, estado clínico, nível de atividade física, presença de inflamação ou infecção, além de eventuais limitações metabólicas.
Seu paciente do sexo feminino com 4 anos de idade, irá começar a terapia nutricional enteral. Sabendo que ele pesa 15,6 kg e mede 98 cm, calcule a necessidade energética e a necessidade hídrica deste paciente:
A Necessidade energética: 750 kcal; Necessidade hídrica: 1.200 mL.
B Necessidade energética: 500 kcal; Necessidade hídrica: 1.050 mL.
C Necessidade energética: 650 kcal; Necessidade hídrica: 1.300 mL.
D Necessidade energética: 585 kcal; Necessidade hídrica: 1.780 mL.
E Necessidade energética: 600 kcal; Necessidade hídrica: 1.150 mL.

A dieta cetogênica é uma opção de tratamento para epilepsia, especialmente quando o paciente é resistente aos medicamentos. No entanto, existem variações desse tipo de dieta que podem ser escolhidas de acordo com as características de cada paciente.
Considerando o texto apresentado e os tipos de dietas cetogênicas, analise as afirmativas a seguir:
I. Na Dieta Cetogênica com Triglicerídeo de Cadeia Média (DC com TCM), não há necessidade de reduzir a ingestão de gordura para produzir cetose em comparação à DCC.
II. A Dieta Cetogênica Clássica (DCC) normalmente é composta por 90% de lipídios e 10% de carboidratos e proteínas combinados, com uma relação comum de 3:1 ou 4:1.
III. A Dieta de Baixo Índice Glicêmico (BIG) permite que os carboidratos totais sejam limitados a 80 a 100 gramas ao dia, desde que tenham um índice glicêmico menor que 50.
IV. Na Dieta de Atkins Modificada (DAM), crianças limitam a ingestão diária de carboidratos líquidos a 10 gramas, com possibilidade de aumento para 20 gramas após três meses.
A I, II, III e IV.
B III e IV, apenas.
C I, apenas.
D II e IV, apenas.
E I, II e III, apenas.

Recém-nascidos e lactentes com cardiopatias congênitas graves enfrentam desafios significativos para alcançar um crescimento adequado, devido ao aumento das necessidades metabólicas e às frequentes limitações na ingestão alimentar.
Considerando o texto apresentado e as recomendações para suporte nutricional em neonatos com cardiopatia congênita grave, analise as afirmativas a seguir:
I. A nutrição enteral quando é insuficiente, a nutrição parenteral (NP) não deve ser considerada como uma opção de suporte nutricional.
II. O uso de calorimetria indireta é o método preferido para determinar as necessidades energéticas, embora haja limitações devido ao tamanho das crianças.
III. As necessidades energéticas para bebês com cardiopatia congênita devem ser maiores do que as necessidades de bebês a termo saudáveis, com valores entre 90-120 kcal/kg/dia.
IV. O leite humano é preferido em relação à fórmula para bebês com cardiopatia congênita, sempre que disponível, isso porque ele oferece benefícios imunológicos, anti-inflamatórios e nutricionais que são especialmente importantes para essa população vulnerável.
A III e IV, apenas.
B II e III, apenas.
C I, II e III, apenas.
D II, III e IV, apenas.
E I e IV, apenas.

A avaliação nutricional de crianças com paralisia cerebral (PC) é crucial para garantir que elas recebam a nutrição adequada para seu desenvolvimento e bem-estar.
Considerando o texto apresentado e a avaliação nutricional de crianças com paralisia cerebral, analise as afirmativas a seguir:
I. O peso e a estatura são as medidas básicas para avaliação do estado nutricional, mas a sua aferição é complicada de conseguir devido às alterações musculares e esqueléticas que ocorrem na PC.
II. A avaliação do estado nutricional é feito por meio de curvas de crescimento específicas para os indivíduos com PC, as quais foram desenvolvidas segundo o grau de comprometimento motor da criança.
III. Como a maioria das crianças com PC não conseguem ficar de pé ou esticar o seu corpo, deve-se utilizar equações para estimar a estatura delas, através das medidas do comprimento do braço, comprimento da tíbia e do comprimento inferior a partir do joelho.
IV. Para a aferição do peso é preciso usar uma balança para pesar o paciente que consegue ficar de pé, e quando isso não for possível, sugere-se a pesagem do acompanhante primeiro, e logo em seguida, pesagem do acompanhante com a criança no colo, sendo que o peso da criança é alcançado pela diferença dos valores encontrados.
A I, apenas.
B I, II e III, apenas.
C III e IV, apenas.
D II e IV, apenas.
E I, II, III e IV.

O tratamento para bebês com fissura labiopalatina é complexo e longo, sendo fundamental o acompanhamento de uma equipe multiprofissional especializada.
Sobre os benefícios da amamentação de bebês com fissuras labiopalatinas, assinale a alternativa correta:
A A amamentação contribui na estimulação da musculatura orbicular e mandibular, auxiliando o posicionamento e o trabalho adequados de estruturas e tecidos que envolvem a mastigação.
B A amamentação contribui na estimulação dos músculos da face, mas não ajuda no desenvolvimento da fala e linguagem.
C A amamentação auxilia no desenvolvimento dos músculos e nervos localizados na boca, pescoço e início do tórax.
D Os movimentos de sucção fortalecem apenas os músculos da boca.
E A amamentação favorece a musculatura da língua para mastigação e deglutição adequada.

O tratamento e a dietoterapia para bebês com fissura labiopalatina envolvem várias abordagens para garantir que eles recebam a nutrição adequada e suporte necessário para o desenvolvimento saudável.
Considerando o texto apresentado e o tratamento e a dietoterapia de crianças com fissuras labiopalatinas, analise as afirmativas a seguir:
I. A recomendação dos micronutrientes para os bebês fissurados é de acordo com o tamanho da criança.
II. Com auxílio de técnicas específicas, os lactentes fissurados podem ser alimentados pela via oral, com a ingestão de alimentos em consistência cremosa ou amassada.
III. Associadas às fissuras labiopalatinas, alguns bebês possuem síndromes que necessitam de uma segunda via de alimentação, pois o bebê pode apresentar desconforto respiratório, ingestão insuficiente e dificuldade de deglutição.
IV. No pós-operatório das fissuras labiais e/ou fissuras palatais, recomenda-se a ingestão de uma dieta líquida homogênea, fracionada de três em três horas, pela via oral. Já no pós-operatório de cirurgias buco-maxilares, além da dieta líquida homogênea, sugere-se o uso de suplementação hiperproteica e hipercalórica.
A I, II e III, apenas.
B III e IV, apenas.
C I e IV, apenas.
D II, III e IV, apenas.
E II e III, apenas.

Ao prescrever a dieta cetogênica para pacientes com epilepsia, é importante ter diversos cuidados, assim como na descontinuidade deste padrão alimentar.
Considerando o texto apresentado, a prescrição e a descontinuidade da dieta cetogênica, analise as afirmativas a seguir:
I. A retirada da Dieta Cetogênica deve ser feita de forma abrupta, sem um plano gradual.
II. A Dieta Cetogênica deve ser interrompida imediatamente após a primeira piora do quadro neurológico, independentemente do tempo de tratamento.
III. É recomendado manter a Dieta Cetogênica (DC) por pelo menos três meses, mesmo que os resultados iniciais não sejam visíveis.
IV. A Dieta Cetogênica, quando resulta em uma redução de mais de 90% no número de crises, o tratamento pode ser mantido por períodos mais longos, desde que não haja efeitos colaterais significativos.
A I, II, III e IV.
B I, apenas.
C I, II e III, apenas.
D II e IV, apenas.
E III e IV, apenas.

A insuficiência cardíaca (IC) em crianças com cardiopatias congênitas é um desafio de saúde que exige tratamento médico especializado e acompanhamento nutricional.
Considerando o texto apresentado e as recomendações nutricionais e o manejo da IC em crianças com cardiopatias congênitas, analise as afirmativas a seguir:
I. A taxa metabólica basal de crianças com cardiopatias congênitas é 3 a 5 vezes maior do que o normal.
II. A ingestão de energia recomendada para crianças até 2 anos com insuficiência cardíaca é de 120 a 150 kcal/kg/dia.
III. Em crianças acima de 1 ano, as necessidades de proteínas devem ser ajustadas conforme as recomendações das DRIs (Ingestões Dietéticas de Referência).
IV. A obesidade é frequentemente observada em crianças com cardiopatias e insuficiência cardíaca, sendo uma preocupação principal no manejo nutricional.
A III e IV, apenas.
B I, II e III, apenas.
C I, apenas.
D I, II, III e IV.
E II e IV, apenas.

ricionais não são atingidas pela via oral e nem pela via enteral ou quando o TGI estiver impossibilitando estas vias de alimentação. A NP é ofertada via sistema endovenoso, ou seja, os nutrientes são administrados diretamente na corrente sanguínea. Fonte: SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Departamento Científico de Suporte Nutricional. Manual de suporte nutricional da Sociedade Brasileira de Pediatria. 2. ed. Rio de Janeiro: Sociedade Brasileira de Pediatria, 2020.
Sobre as vias de acesso da NP, assinale a alternativa correta:
A A nutrição parenteral deve ser mantida até que o paciente consiga consumir, no mínimo, 2/3 das suas necessidades nutricionais estimadas.
B O acesso central é de mais fácil colocação que o periférico e é recomendado para a administração de soluções com osmolaridade inferior a 900 mOsm/l.
C A via periférica de acesso é a mais indicada para uso prolongado, pois suporta soluções hiperosmolares e não apresenta limitações em relação à osmolaridade.
D A nutrição parenteral é desnecessária se o paciente consegue consumir pelo menos metade de suas necessidades nutricionais.
E A via periférica é a única opção viável para a nutrição parenteral, uma vez que o acesso central requer procedimentos mais complexos.

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