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Doença clonal maligna de célula progenitora hematopoética caracterizada por intensa proliferação medular, esplenomegalia e anemia. Cerca de 95% dos pacientes apresentam a translocação dos cromossomos 9 e 22, resultando no cromossomo Philadelphia (Ph) nas células da medula óssea.
Essa descrição refere-se a:
a) Síndrome mielodisplásica
b) Leucemia mieloide aguda
c) Trombocitemia essencial
d) Leucemia mieloide crônica
e) Policitemia vera
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Praticando Para o Saber

há 5 horas

Respostas

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há 5 horas

A descrição fala de uma doença clonal maligna da célula progenitora hematopoética com intensa proliferação medular, esplenomegalia, anemia e, principalmente, a presença da translocação dos cromossomos 9 e 22, que gera o cromossomo Philadelphia (Ph). Esse cromossomo Philadelphia é característico da Leucemia Mieloide Crônica (LMC). Portanto, a alternativa correta é: d) Leucemia mieloide crônica

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Um serviço de hematologia acompanha uma criança de 4 anos, filha de pais consanguíneos, com história de palidez desde o primeiro ano de vida, cansaço aos pequenos esforços e baixo ganho ponderal. O hemograma seriado mostra anemia microcítica hipocrômica persistente, com hemácias muito menores que o esperado para a idade, apesar de suplementação de ferro supervisionada por seis meses. Não há sangramentos, a ferritina está dentro da faixa de referência e o exame parasitológico de fezes não revela alterações. O médico-residente, ao revisar a história familiar, identifica que dois primos paternos apresentam quadro semelhante desde a infância. Diante desse cenário, a equipe discute a possibilidade de um distúrbio hereditário da síntese das cadeias globínicas, com impacto na quantidade das moléculas de hemoglobina formadas nos eritrócitos, e precisa decidir o próximo passo na investigação.
Com base na situação apresentada, identifique a ação que examina de forma mais consistente a hipótese de alteração quantitativa hereditária das cadeias globínicas da hemoglobina.
a) Encaminhar a criança para rastreamento de infecções crônicas e doenças inflamatórias sistêmicas com o objetivo de relacionar a anemia microcítica hipocrômica a um processo inflamatório persistente.
b) Indicar estudo de medula óssea para avaliar diretamente a celularidade eritroide e excluir falência medular como causa da anemia microcítica hipocrômica.
c) Orientar ajuste dietético com aumento da ingestão de ferro e vitaminas, aguardando nova avaliação laboratorial em longo prazo para reavaliar a persistência da anemia.
d) Repetir a suplementação de ferro em dose maior por novo período prolongado para verificar se há resposta hematimétrica tardia e afastar definitivamente deficiência de ferro residual.
e) Solicitar estudo das frações de hemoglobina por eletroforese ou cromatografia para avaliar o padrão de produção das cadeias globínicas e caracterizar a hemoglobinopatia hereditária suspeita.

Um residente de clínica médica acompanha uma mulher de 35 anos com diagnóstico recente de anemia hemolítica adquirida. Ela relata fadiga progressiva, urina escura predominante nas primeiras horas da manhã e episódios de dor abdominal em cólica. O hemograma mostra anemia normocítica com reticulocitose acentuada, e há aumento de bilirrubina indireta e de desidrogenase lática. O exame físico evidencia discreta palidez cutaneomucosa e icterícia, sem sopros cardíacos. O residente observa que, apesar da destruição acelerada dos eritrócitos, a concentração de hemoglobina se mantém em nível apenas moderadamente reduzido, sem sinais de instabilidade hemodinâmica.
Considerando a situação descrita, identifique a alternativa que apresenta a conclusão mais adequada sobre a resposta da medula óssea frente à hemólise nessa paciente.
a) Atribuir a manutenção relativa dos níveis de hemoglobina à intensificação da produção de eritrócitos pela medula óssea, evidenciada pela reticulocitose, que compensa em parte a destruição periférica aumentada.
b) Concluir que a presença de icterícia e urina escura indica ausência de participação medular, de modo que a intensidade da anemia é determinada exclusivamente pela taxa de destruição intravascular dos eritrócitos.
c) Interpretar a reticulocitose como indicativa de produção ineficaz na medula óssea, concluindo que a destruição dos eritrócitos ocorre predominantemente no interior da medula antes de atingirem a circulação.
d) Relacionar a anemia moderada à incapacidade da medula óssea de aumentar a produção eritroide, sugerindo aplasia medular como principal mecanismo responsável pela queda da hemoglobina.
e) Atribuir a estabilidade hemodinâmica à redução da atividade eritropoiética pela medula óssea, que diminuiria o fluxo de células imaturas para a circulação e evitaria piora da hemólise.

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