Prévia do material em texto
Transcrição das questões de Hematologia As questões foram organizadas a partir das fotos enviadas. Foram mantidos os números originais, inclusive quando aparecem em conjuntos/provas diferentes. O “gabarito” abaixo corresponde à alternativa que pode ser determinada pelo conteúdo da questão; não representa necessariamente a marcação manuscrita feita na folha. Conjunto 1 — questões 1 a 12 (fotos com páginas 2, 3, 5 e 6 de 8) Questão 1 A Leucemia Mieloide Crônica (LMC), cuja incidência é de um dos casos para cada 100 mil habitantes por ano, corresponde a 15% a 20% das leucemias. É uma doença mieloproliferativa crônica clonal, caracterizada por leucocitose com desvio à esquerda e esplenomegalia. A doença evolui em três fases: crônica, acelerada e aguda. Na fase crônica (FC) ocorre proliferação clonal maciça das células granulocíticas, mantendo estas a capacidade de diferenciação. Posteriormente, num período variável, o clone leucêmico perde a capacidade de diferenciação e a doença passa a ser difícil controle (fase acelerada – FA) e progride para uma leucemia aguda (crise blástica – CB). De que forma, qual seria o fator envolvido no desenvolvimento desta alteração? a) Translocação apenas do cromossomo 22 b) Síntese do cromossomo Filadélfia c) Síntese do cromossomo BCR d) Síntese do cromossomo ABL e) Alteração na localização dos cromossomos 9 e 22 Gabarito: e) Alteração na localização dos cromossomos 9 e 22. Questão 2 Um médico hematologista acompanha um paciente com leucemia linfoblástica aguda em consolidação de quimioterapia com metotrexato em altas doses, seguido de resgate com leucovorina, conforme protocolo padronizado. O metotrexato é transportado para o interior das células por carreadores específicos e, após poliglutamação, o que prolonga sua permanência intracelular e intensifica a inibição da diidrofolato redutase e da timidilato sintetase. Após o primeiro ciclo, o paciente apresenta neutropenia grave e prolongada e mucosite intensa, sem sinais de infecção ativa. Os exames mostram função renal e hepática preservadas, níveis séricos de metotrexato compatíveis com o esquema utilizado e recuperação da neutropenia apenas após 28 dias. A equipe discute o planejamento do próximo ciclo, ponderando o impacto da supressão medular excessiva sobre a continuidade do tratamento e a necessidade de equilibrar segurança hematológica e eficácia antileucêmica a partir dos dados clínicos e laboratoriais disponíveis. Considerando a situação descrita, identifique a conduta do hematologista que interpreta de forma mais consistente o uso do metotrexato em altas doses em relação à sua ativação intracelular e à toxicidade hematológica observada. Gabarito: Não determinável a partir da foto: as alternativas dessa questão não aparecem na imagem enviada. Questão 3 Um farmacêutico clínico acompanha um adolescente com anemia falciforme homozigótica (HbSS) em seguimento ambulatorial. O paciente apresenta crises vaso-oclusivas recorrentes, anemia crônica moderada e necessidade de acompanhamento multiprofissional. No prontuário constam registros de hemoglobina total e marcadores de hemólise compatíveis com quadro estável, sem evidência de outras causas de anemia. A equipe discute a conduta terapêutica, considerando que, nas hemoglobinopatias hereditárias, as alterações na molécula de hemoglobina podem afetar a deformabilidade eritrocitária das hemácias e a gravidade das manifestações clínicas. Nesse contexto, o farmacêutico precisa fundamentar sua avaliação clínica e terapêutica distinguindo adequadamente os mecanismos fisiopatológicos envolvidos na doença desse paciente, em contraste com aqueles observados nas síndromes talassêmicas. Ao registrar sua evolução, a avaliação clínica do paciente com HbSS deve refletir que a anemia crônica apresentada a) decorre de redução primária da produção de cadeias de globina, o que justificaria priorizar intervenções centradas na melhora da eritropoese e na correção do desequilíbrio quantitativo das cadeias globínicas. b) decorre de diminuição seletiva da síntese de cadeias gama e delta, o que levaria a orientar o tratamento para restaurar a predominância da hemoglobina adulta típica do período pós-natal. c) decorre de mutação estrutural nas cadeias de globina que altera as propriedades físico-químicas da hemoglobina, favorece a deformação eritrocitária sob hipóxia e exige enfoque terapêutico voltado à redução da polimerização e das crises vaso-oclusivas. d) decorre de redução transitória da síntese de cadeias alfa desencadeada por fatores ambientais, o que indicaria priorizar essencialmente medidas de suporte até a normalização espontânea da produção de hemoglobina. e) decorre de falha global da síntese de todas as cadeias de globina, o que orientaria uma conduta fundamentada em reposição transfusional sistemática para compensar a produção deficiente de hemoglobina. Gabarito: c) Mutação estrutural nas cadeias de globina, com favorecimento da polimerização e das crises vaso-oclusivas. Questão 4 A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é causada por uma expansão clonal não maligna de células-tronco hematopoéticas portadoras de mutação somática no gene PIGA, localizado no cromossomo X. Essa mutação compromete a síntese de âncoras de glicosilfosfatidilinositol (GPI), essenciais para a fixação de diversas proteínas na membrana celular. A ausência dessas âncoras impede a expressão de várias proteínas reguladoras da lise mediada pelo complemento. Dentre as proteínas normalmente ancoradas por GPI, quais são as principais envolvidas na fisiopatologia da HPN, cuja deficiência leva à destruição das células sanguíneas? a) C3b e C4 b) CD46 e CD89 c) C5b-8 d) CD55 e CD59 e) C9 e C8 Gabarito: d) CD55 e CD59. Questão 7 Um médico residente em hematologia acompanha um homem de 46 anos com diagnóstico recente de leucemia linfoide aguda. O paciente apresenta fraqueza intensa, palidez acentuada, sangramentos espontâneos em gengivas e equimoses em membros inferiores. O hemograma mostra hemoglobina de 7 g/dL, contagem de plaquetas de 18.000/mm³ e leucócitos de 65.000/mm³, com grande proporção de blastos circulantes. A biópsia de medula óssea revela ocupação extensa por células blásticas linfoides, com redução marcada das séries eritroide e megacariocítica residuais. Diante da gravidade do quadro, o preceptor solicita ao residente que justifique a relação entre as manifestações clínicas e a alteração medular, para orientar a conduta inicial e o esclarecimento à família sobre o estado do paciente. Considerando a situação descrita, identifique a explicação que estabelece de forma mais adequada a relação entre anemia, plaquetopenia e o achado de infiltração medular pela leucemia linfoide aguda. a) Informar que a proliferação extensa de blastos linfoides na medula óssea reduz o espaço disponível para as linhagens eritroide e megacariocítica, comprometendo a produção de hemácias e plaquetas e justificando a necessidade de suporte transfusional precoce. b) Esclarecer que a expansão de blastos linfoides na medula óssea provoca retenção esplênica de hemácias e plaquetas, sendo a correção cirúrgica dessa retenção a medida prioritária para controle da anemia e da plaquetopenia. c) Orientar que a anemia e a plaquetopenia decorrem principalmente da destruição periférica de hemácias e plaquetas por autoanticorpos, razão pela qual a prioridade inicial deve ser o uso de imunossupressores em vez da quimioterapia antileucêmica. d) Explicar que a anemia e os sangramentos resultam do impedimento mecânico à passagem das células sanguíneas maduras da medula óssea pelos blastos, motivo pelo qual não é necessária intervenção direcionada à medula neste momento. e) Justificar que a infiltração leucêmica na medula óssea leva ao consumo aumentado de fatores de coagulação e de hemácias, explicando os sangramentos e a palidez, o que indica a necessidade de iniciar reposição isolada de concentrado de fatores de coagulação. Gabarito: a) A proliferação de blastos reduz o espaço disponível para as linhagenseritroide e megacariocítica, comprometendo a produção de hemácias e plaquetas. Questão 8 Um médico residente em hematologia acompanha um homem de 35 anos com diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna, que comparece ao pronto-atendimento com fadiga intensa e colúria após quadro infeccioso recente. Os exames mostram queda significativa da hemoglobina em poucos dias e aumento de marcadores de hemólise em relação ao basal habitual do paciente. Ao revisar o prontuário, o residente observa que, nas últimas crises, a abordagem clínica enfatizou transfusões de concentrado de hemácias, sem análise sistemática da evolução dos parâmetros relacionados à destruição e à produção de eritrócitos ao longo do tempo. Diante do novo episódio, o residente precisa decidir como conduzir a investigação e o seguimento, de modo a reconhecer precocemente descompensações hemolíticas e distinguir agravamento da hemólise de falência da resposta medular. Para avaliar de forma adequada o tempo de sobrevida dos eritrócitos desse paciente e julgar se a resposta medular permanece compensatória frente à hemólise, o residente deve a) priorizar exclusivamente o estudo de coagulação e contagem de plaquetas, presumindo que alterações eritrocitárias sejam estáveis e independentes das crises de hemólise. b) solicitar transfusão imediata em cada episódio de fadiga e colúria, utilizando preferencialmente a intensidade dos sintomas clínicos como critério para inferir a gravidade da hemólise. c) manter a investigação restrita ao valor isolado de hemoglobina no momento da crise, sem monitorar a evolução dos marcadores laboratoriais entre os episódios. d) orientar retorno ambulatorial prioritariamente quando houver novo episódio de colúria, dispensando o seguimento laboratorial regular em períodos de aparente estabilidade clínica. e) organizar acompanhamento seriado, integrando marcadores laboratoriais de hemólise e de produção eritrocitária à variação da hemoglobina em cada episódio agudo e no intervalo entre crises. Gabarito: e) Organizar acompanhamento seriado, integrando marcadores de hemólise e produção eritrocitária à variação da hemoglobina. Questão 9 Um médico residente em hematologia acompanha um homem de 35 anos com diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna, que comparece ao pronto-atendimento com fadiga intensa e colúria após quadro infeccioso recente. Os exames mostram queda significativa da hemoglobina em poucos dias e aumento de marcadores de hemólise em relação ao basal habitual do paciente. Ao revisar o prontuário, o residente observa que, nas últimas crises, a abordagem clínica enfatizou transfusões de concentrado de hemácias, sem análise sistemática da evolução dos parâmetros relacionados à destruição e à produção de eritrócitos ao longo do tempo. Diante do novo episódio, o residente precisa decidir como conduzir a investigação e o seguimento, de modo a reconhecer precocemente descompensações hemolíticas e distinguir agravamento da hemólise de falência da resposta medular. Para avaliar de forma adequada o tempo de sobrevida dos eritrócitos desse paciente e julgar se a resposta medular permanece compensatória frente à hemólise, o residente deve a) orientar retorno ambulatorial prioritariamente quando houver novo episódio de colúria, dispensando o seguimento laboratorial regular em períodos de aparente estabilidade clínica. b) solicitar transfusão imediata em cada episódio de fadiga e colúria, utilizando preferencialmente a intensidade dos sintomas clínicos como critério para inferir a gravidade da hemólise. c) organizar acompanhamento seriado, integrando marcadores laboratoriais de hemólise e de produção eritrocitária à variação da hemoglobina em cada episódio agudo e no intervalo entre crises. d) priorizar exclusivamente o estudo de coagulação e contagem de plaquetas, presumindo que alterações eritrocitárias sejam estáveis e independentes das crises de hemólise. e) manter a investigação restrita ao valor isolado de hemoglobina no momento da crise, sem monitorar a evolução dos marcadores laboratoriais entre os episódios. Gabarito: c) Organizar acompanhamento seriado, integrando marcadores laboratoriais de hemólise e produção eritrocitária à variação da hemoglobina. Questão 11 Um homem de 69 anos, sem comorbidades relevantes, realiza hemograma em consulta de rotina. Relata apenas cansaço discreto após esforços mais intensos, sem perda ponderal importante, febre ou infecções recentes. O exame físico mostra linfonodos cervicais pequenos, móveis e indolores, sem hepatoesplenomegalia. O hemograma revela leucócitos totais de 45.000/µL, com predomínio de linfócitos maduros, hemoglobina de 12 g/dL e plaquetas dentro da faixa de referência. A contagem diferencial confirma linfocitose persistente em avaliações seriadas, sem presença de blastos. Exames sorológicos para infecções virais recentes resultam negativos. Diante desse cenário, o médico precisa organizar o raciocínio para distinguir entre um processo reacional e um processo neoplásico de evolução lenta, definindo a conduta inicial mais adequada para investigação diagnóstica. Com base na situação descrita, identifique a alternativa que apresenta a conclusão clínica mais adequada sobre a natureza da linfocitose observada. a) Interpretar a linfocitose persistente de linfócitos maduros em idoso como indicativa de suspeita de proliferação clonal de evolução lenta em linfócitos B, organizando a investigação para neoplasia hematológica crônica com confirmação por imunofenotipagem. b) Interpretar a linfocitose como expansão policlonal persistente secundária a estímulo antigênico crônico, priorizando investigação de causas infecciosas ocultas antes da pesquisa de clonalidade. c) Relacionar a linfocitose a linfoma linfocítico de pequenas células restrito aos linfonodos, considerando a contagem sanguínea insuficiente para sugerir envolvimento leucêmico. d) Classificar a linfocitose como provável manifestação sistêmica de doença autoimune inicial, direcionando prioritariamente a propedêutica para rastreio sorológico amplo de autoanticorpos. e) Considerar inicialmente linfocitose monoclonal de células B sem critérios para neoplasia hematológica estabelecida, recomendando apenas monitorização seriada. Gabarito: a) Suspeita de proliferação clonal de linfócitos B, com investigação e confirmação por imunofenotipagem. Questão 12 Anemia de Doença Crônica é uma síndrome clínica que se caracteriza pelo desenvolvimento de anemia em pacientes que apresentam doenças infecciosas crônicas, inflamatórias ou neoplásicas. Essa síndrome tem como aspecto peculiar a presença de anemia associada à diminuição da concentração de ferro sérico e da capacidade total de ligação do ferro, embora a quantidade do ferro medular seja usual ou aumentada. Tendo como base o enunciado e os conteúdos abordados durante a Teleaula, qual das alternativas corresponde de forma mais adequada à patogênese desta doença? a) Diminuição no número de macrófagos b) Diminuição na absorção de ferro pelas células do intestino c) Aumento na síntese de Lactoferrina d) Aumento no número de linfócitos T e) Aumento da proteína carreadora do ferro – Transferrina Gabarito: a) Diminuição no número de macrófagos. Conjunto 2 — questões 1, 2, 7, 8, 11 e 12 (fotos com páginas 2 e 5 de 7) Questão 1 Uma mulher de 32 anos, em segunda gestação, comparece à consulta de pré-natal tardio com queixas de fadiga progressiva e redução da produtividade no trabalho. Refere dieta predominantemente baseada em alimentos ultraprocessados e baixo consumo diário de vegetais folhosos, frutas frescas e leguminosas, mantendo padrão alimentar semelhante desde a adolescência. Informa que na gestação anterior não realizou acompanhamento nutricional estruturado e agora se mostra preocupada com os riscos hematológicos e fetais relacionados ao seu estado nutricional. Os exames ainda não foram concluídos, mas o médico considera deficiência de folato, deficiência de vitamina B12 ou associação entre ambas como possíveis explicaçõespara o quadro hematológico. Diante desse cenário, o profissional de saúde precisa definir a conduta inicial mais adequada para preservar a síntese de DNA, evitar progressão da anemia e reduzir riscos materno-fetais. a) corrigir inicialmente apenas o padrão alimentar, adiando suplementação até avaliação das reservas hepáticas de folato por exames específicos. b) utilizar doses habituais de folato para mulheres não gestantes, uma vez que o aumento da demanda gestacional se concentra no terceiro trimestre. c) iniciar suplementação de folato adequada para a gestação e orientar aumento do consumo de alimentos ricos em folato, mantendo investigação complementar para excluir deficiência concomitante de vitamina B12. d) aguardar a confirmação laboratorial antes de qualquer intervenção nutricional ou suplementação, pois a reposição de folato mascara alterações hematológicas relacionadas à deficiência de vitamina B12. e) priorizar suplementação exclusiva de vitamina B12 até definição etiológica, pois a deficiência de folato produz repercussões hematológicas pouco significativas durante a gestação. Gabarito: c) Iniciar suplementação adequada de folato e investigar deficiência concomitante de vitamina B12. Questão 2 Um homem de 45 anos, assintomático, é encaminhado ao hematologista após hemograma de rotina mostrar leucocitose persistente em dois exames consecutivos. O laboratório descreve aumento importante de granulócitos em diferentes estágios de maturação, com predominância de neutrófilos segmentados e bastonetes, além de presença de mielócitos e metamielócitos. Também são relatadas basofilia discreta e plaquetose moderada. Não há anemia significativa, e o paciente refere apenas fadiga ao final de dias de trabalho mais intensos. À palpação, o médico identifica baço discretamente aumentado. A história clínica não revela infecção recente relevante, uso de medicamentos mielotóxicos ou doenças inflamatórias crônicas conhecidas. Diante do quadro, o especialista suspeita de neoplasia mieloproliferativa crônica e decide organizar a investigação para esclarecer a fisiopatologia do processo e planejar a conduta terapêutica mais apropriada. Considerando a situação descrita, identifique a alternativa que organiza de forma mais adequada a interpretação das alterações hematológicas observadas no hemograma em relação à fase da doença e à dinâmica clonal do processo. a) Atribuir a intensa leucocitose com presença de formas imaturas e basofilia a uma fase de transformação blástica, indicando substituição quase completa da medula por blastos indiferenciados. b) Relacionar a leucocitose com desvio à esquerda, a basofilia e a plaquetose a uma fase crônica proliferativa, em que o clone anômalo mantém a diferenciação granulocítica e ainda não apresenta predomínio de blastos no sangue periférico. c) Interpretar a combinação de leucocitose, basofilia e plaquetose como expressão de falência medular avançada, com perda da capacidade de diferenciação das células hematopoéticas normais. d) Vincular a leucocitose com desvio à esquerda e a plaquetose a uma fase inicial de remissão clonal, na qual o aumento de células maduras reflete recuperação da hematopoese normal. e) Associar a leucocitose granulocítica e a basofilia a uma fase reacional transitória, compatível com estímulo inflamatório agudo, sem participação significativa de clone neoplásico. Gabarito: b) Relacionar leucocitose, desvio à esquerda, basofilia e plaquetose à fase crônica proliferativa. Questão 7 Um médico residente em hematologia acompanha um homem de 46 anos com diagnóstico recente de leucemia linfoide aguda. O paciente apresenta fraqueza intensa, palidez acentuada, sangramentos espontâneos em gengivas e equimoses em membros inferiores. O hemograma mostra hemoglobina de 7 g/dL, contagem de plaquetas de 18.000/mm³ e leucócitos de 65.000/mm³, com grande proporção de blastos circulantes. A biópsia de medula óssea revela ocupação extensa por células blásticas linfoides, com redução marcada das séries eritroide e megacariocítica residuais. Diante da gravidade do quadro, o preceptor solicita ao residente que justifique a relação entre as manifestações clínicas e a alteração medular, para orientar a conduta inicial e o esclarecimento à família sobre o estado do paciente. Considerando a situação descrita, identifique a explicação que estabelece de forma mais adequada a relação entre anemia, plaquetopenia e o achado de infiltração medular pela leucemia linfoide aguda. a) Informar que a proliferação extensa de blastos linfoides na medula óssea reduz o espaço disponível para as linhagens eritroide e megacariocítica, comprometendo a produção de hemácias e plaquetas e justificando a necessidade de suporte transfusional precoce. b) Esclarecer que a expansão de blastos linfoides na medula óssea provoca retenção esplênica de hemácias e plaquetas, sendo a correção cirúrgica dessa retenção a medida prioritária para controle da anemia e da plaquetopenia. c) Orientar que a anemia e a plaquetopenia decorrem principalmente da destruição periférica de hemácias e plaquetas por autoanticorpos, razão pela qual a prioridade inicial deve ser o uso de imunossupressores em vez da quimioterapia antileucêmica. d) Explicar que a anemia e os sangramentos resultam do impedimento mecânico à passagem das células sanguíneas maduras da medula óssea pelos blastos, motivo pelo qual não é necessária intervenção direcionada à medula neste momento. e) Justificar que a infiltração leucêmica na medula óssea leva ao consumo aumentado de fatores de coagulação e de hemácias, explicando os sangramentos e a palidez, o que indica a necessidade de iniciar reposição isolada de concentrado de fatores de coagulação. Gabarito: a) Proliferação de blastos reduz o espaço para as linhagens eritroide e megacariocítica. Questão 8 Um médico residente em hematologia acompanha um homem de 35 anos com diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna, que comparece ao pronto-atendimento com fadiga intensa e colúria após quadro infeccioso recente. Os exames mostram queda significativa da hemoglobina em poucos dias e aumento de marcadores de hemólise em relação ao basal habitual do paciente. Ao revisar o prontuário, o residente observa que, nas últimas crises, a abordagem clínica enfatizou transfusões de concentrado de hemácias, sem análise sistemática da evolução dos parâmetros relacionados à destruição e à produção de eritrócitos ao longo do tempo. Diante do novo episódio, o residente precisa decidir como conduzir a investigação e o seguimento, de modo a reconhecer precocemente descompensações hemolíticas e distinguir agravamento da hemólise de falência da resposta medular. Para avaliar de forma adequada o tempo de sobrevida dos eritrócitos desse paciente e julgar se a resposta medular permanece compensatória frente à hemólise, o residente deve a) priorizar exclusivamente o estudo de coagulação e contagem de plaquetas, presumindo que alterações eritrocitárias sejam estáveis e independentes das crises de hemólise. b) solicitar transfusão imediata em cada episódio de fadiga e colúria, utilizando preferencialmente a intensidade dos sintomas clínicos como critério para inferir a gravidade da hemólise. c) manter a investigação restrita ao valor isolado de hemoglobina no momento da crise, sem monitorar a evolução dos marcadores laboratoriais entre os episódios. d) orientar retorno ambulatorial prioritariamente quando houver novo episódio de colúria, dispensando o seguimento laboratorial regular em períodos de aparente estabilidade clínica. e) organizar acompanhamento seriado, integrando marcadores laboratoriais de hemólise e de produção eritrocitária à variação da hemoglobina em cada episódio agudo e no intervalo entre crises. Gabarito: e) Organizar acompanhamento seriado. Questão 11 Um homem de 69 anos, sem comorbidades relevantes, realiza hemograma em consulta de rotina. Relata apenas cansaço discreto após esforços mais intensos, sem perda ponderal importante, febre ou infecções recentes. O exame físicomostra linfonodos cervicais pequenos, móveis e indolores, sem hepatoesplenomegalia. O hemograma revela leucócitos totais de 45.000/µL, com predomínio de linfócitos maduros, hemoglobina de 12 g/dL e plaquetas dentro da faixa de referência. A contagem diferencial confirma linfocitose persistente em avaliações seriadas, sem presença de blastos. Exames sorológicos para infecções virais recentes resultam negativos. Diante desse cenário, o médico precisa organizar o raciocínio para distinguir entre um processo reacional e um processo neoplásico de evolução lenta, definindo a conduta inicial mais adequada para investigação diagnóstica. a) Interpretar a linfocitose persistente de linfócitos maduros em idoso como indicativa de suspeita de proliferação clonal de evolução lenta em linfócitos B, organizando a investigação para neoplasia hematológica crônica com confirmação por imunofenotipagem. b) Interpretar a linfocitose como expansão policlonal persistente secundária a estímulo antigênico crônico, priorizando investigação de causas infecciosas ocultas antes da pesquisa de clonalidade. c) Relacionar a linfocitose a linfoma linfocítico de pequenas células restrito aos linfonodos, considerando a contagem sanguínea insuficiente para sugerir envolvimento leucêmico. d) Classificar a linfocitose como provável manifestação sistêmica de doença autoimune inicial, direcionando prioritariamente a propedêutica para rastreio sorológico amplo de autoanticorpos. e) Considerar inicialmente linfocitose monoclonal de células B sem critérios para neoplasia hematológica estabelecida, recomendando apenas monitorização seriada. Gabarito: a) Suspeita de proliferação clonal de linfócitos B. Questão 12 Anemia de Doença Crônica é uma síndrome clínica que se caracteriza pelo desenvolvimento de anemia em pacientes que apresentam doenças infecciosas crônicas, inflamatórias ou neoplásicas. Essa síndrome tem como aspecto peculiar a presença de anemia associada à diminuição da concentração de ferro sérico e da capacidade total de ligação do ferro, embora a quantidade de ferro medular seja usual ou aumentada. Tendo como base o enunciado e os conteúdos abordados durante a Teleaula, qual das alternativas corresponde de forma mais adequada à patogênese desta doença? a) Diminuição no número de macrófagos b) Diminuição na absorção de ferro pelas células do intestino c) Aumento na síntese de Lactoferrina d) Aumento no número de linfócitos T e) Aumento da proteína carreadora do ferro – Transferrina Gabarito: b) Diminuição na absorção de ferro pelas células do intestino. Conjunto 3 — questões 1, 2, 3, 8, 9 e 10 (fotos com páginas 2 e 5 de 6) Questão 1 A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos, geralmente de origem desconhecida. Tem como principal característica o acúmulo de células doentes na medula óssea, que substituem as células sanguíneas normais. Desta forma, sobre as leucemias analise as afirmativas abaixo, e assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo. (V) para verdadeira ou (F) para falso. I. Leucemias são neoplasias malignas das células primitivas hematopoéticas (stem cells) que surgem na medula óssea e que se distribuem pelo sangue circulante e por outros órgãos. II. Na leucemia linfocítica crônica (LLC), as células hematopoéticas imaturas (blastos) proliferam sem sofrer diferenciação em células maduras normais. III. A leucemia aguda caracteriza-se pela proliferação de linfócitos imunologicamente incompletos. IV. As leucemias agudas são divididas em duas grandes categorias: a leucemia linfoblástica aguda (LLA) e a leucemia mieloblástica aguda (LMA). a) F, V, V, V b) V, F, V, F c) F, V, F, V d) V, F, F, V e) V, V, V, V Gabarito: d) V, F, F, V. Questão 2 Na leucemia sabe-se que ocorre a proliferação de algumas células precursoras do nosso sistema imune. Desta forma, com relação à leucemia linfoide aguda as células precursoras de quais elementos do nosso sistema imune são acometidas? a) Nenhuma das alternativas anteriores b) Eosinófilos e Basófilos c) Neutrófilos e Macrófagos d) Plasmócitos e Linfócitos B e) Linfócitos B e T Gabarito: e) Linfócitos B e T. Questão 3 Um farmacêutico clínico atua em ambulatório de referência para doenças hereditárias do sangue, acompanhando um adolescente com anemia falciforme homozigótica (HbSS) e microcitose persistente. O hemograma mostra redução discreta do volume corpuscular médio, sem sangramento aparente ou deficiência nutricional. A equipe médica solicita apoio do farmacêutico para orientar a investigação, interpretar futuros resultados laboratoriais e ajustar o seguimento farmacoterapêutico. Diante da possibilidade de coexistência de outra alteração hereditária das cadeias globínicas, o profissional precisa ponderar como os padrões de síntese de hemoglobina podem modificar o grau de hemólise, a severidade da anemia e a suscetibilidade a crises vaso-oclusivas nesse paciente, além de avaliar impactos na escolha e monitorização de terapias específicas. Afirmações: I. Ao revisar o histórico laboratorial, o farmacêutico deve priorizar a análise de índices hematimétricos microcíticos e da presença de anemia hipocrômica resistente à reposição de ferro, como indicativo de investigação para defeito quantitativo de síntese de cadeias globínicas. II. Ao discutir a hipótese com a equipe, o farmacêutico deve defender que a coexistência de defeito quantitativo das cadeias alfa ou beta na HbSS não altera de forma relevante a hemólise, razão pela qual a confirmação de talassemia teria implicações apenas no plano terapêutico. III. Ao orientar a solicitação de exames complementares, o farmacêutico deve recomendar eletroforese de hemoglobinas associada a estudos específicos de cadeias globínicas, para distinguir microcitose por talassemia de microcitose por outras causas em pacientes com HbSS. IV. Ao planejar o seguimento, o farmacêutico deve justificar a redução da frequência de monitorização da função orgânica, partindo do pressuposto de que a associação de defeito quantitativo de globina com HbSS, em geral, suaviza o curso clínico a ponto de dispensar vigilância rigorosa. Considerando o contexto apresentado, é correto APENAS o que se afirma em: a) I e III estão corretas b) II e III estão corretas c) II e IV estão corretas d) I, II, III e IV estão corretas e) I, II e IV estão corretas Gabarito: a) I e III estão corretas. Questão 8 Um paciente de 45 anos, com leucemia linfoblástica aguda em fase de indução, inicia tratamento com um antimetabólito que atua sobre a biossíntese de DNA. Dias após o início, surge queda acentuada de neutrófilos e plaquetas, além de mucosite oral importante. O hemograma prévio encontrava-se dentro da faixa esperada para a fase da doença. Os exames bioquímicos mostram capacidade hepática limítrofe, com função renal preservada. A equipe discute se o quadro reflete a destruição de células neoplásicas ou também toxicidade relevante sobre tecidos normais de alta proliferação. Considerando o uso de um antimetabólito que atua sobre a biossíntese de DNA, o hematologista precisa interpretar a relação entre o mecanismo de ação do fármaco, a seletividade relativa para as células leucêmicas e a toxicidade hematológica e mucosa observada. Com base no cenário descrito, identifique a conclusão mais adequada. a) Reconhecer que o fármaco atinge preferencialmente as células leucêmicas em intensa replicação, mas também compromete tecidos normais de renovação rápida, o que explica simultaneamente a redução de elementos sanguíneos e a mucosite. b) Interpretar que o antimetabólito afeta de modo equivalente células em divisão e células em repouso, de forma que a toxicidade hematológica decorre principalmente da função hepática limítrofe e não de sua ação sobre a síntese de DNA. c) Concluir que a ação do fármaco permanece restrita às células leucêmicas, e que a neutropenia intensa resulta da ocupação da medula óssea por blastos remanescentes em vez de efeito tóxico direto sobre células normais. d) Considerar que a seletividadedo fármaco para as células neoplásicas impede dano relevante à medula óssea, de forma que a queda de neutrófilos e plaquetas indica falha terapêutica e não efeito tóxico do tratamento. e) Atribuir a mucosite à hipersensibilidade do paciente ao medicamento, mantendo a interpretação de que a ação antiproliferativa do antimetabólito se restringe às células neoplásicas e poupa os tecidos de alta renovação. Gabarito: a) O fármaco atinge preferencialmente células em intensa replicação, mas também compromete tecidos normais de renovação rápida. Questão 9 A dor no paciente falciforme pode ser um sintoma agudo ou crônico. No quadro agudo, a dor está associada à isquemia tecidual aguda causada pela vasoclusão. A topografia mais frequentemente relatada abrange membros inferiores e superiores. Em casos mais graves, a dor em região torácica acompanhada de dispneia e hipoxemia caracteriza a síndrome torácica aguda, complicação aguda com maior índice de mortalidade na doença falciforme. Com base no enunciado, assinale a alternativa que melhor descreva a maneira como as alterações na hemácia ocorrem na anemia falciforme e assim promovam as alterações citadas acima. a) Dificuldade na síntese das hemácias devido a sua forma de foice b) Alteração de uma valina na cadeia polipeptídica c) Aumento no tempo de síntese das hemácias d) Diminuição da concentração de hemoglobina presente no interior das hemácias e) Aumento da concentração de hemoglobina presente no interior das hemácias Gabarito: b) Alteração de uma valina na cadeia polipeptídica. Questão 10 A hemólise crônica traz grande morbidade para os pacientes afetados. Eles se queixam de letargia, astenia, mialgia difusa e perda da sensação de bem-estar, o que significativamente reduz a qualidade de vida. Durante os surtos de hemólise intravascular aguda, os chamados paroxismos, ocorre hemoglobinúria, notada por urina marrom-escura, que pode vir acompanhada de sintomas gastrointestinais, náuseas, icterícia, dor abdominal, disfagia, espasmo esofagiano, disfunção erétil masculina e piora da astenia. Os sintomas de HPN são geralmente desproporcionais ao grau de anemia. Existe ainda evidência de redução de função renal pelo depósito de hemossiderina no parênquima renal. Verificando a existência destes sintomas, qual o principal exame a ser realizado para se confirmar esta patologia? a) Teste de fosfatase alcalina b) Teste de coagulação sanguínea c) Exame de sangue de ácido úrico d) Hemograma completo e) Teste de HAM Gabarito: e) Teste de HAM.