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QUESTÕES DE HEMATOLOGIA — TRANSCRIÇÃO E RESPOSTAS Material organizado a partir das fotos enviadas. As respostas abaixo correspondem à interpretação do conteúdo das questões. Questão 1 A deficiência de G6PD torna o eritrócito suscetível ao estresse oxidativo, o que diminui a sobrevida dos eritrócitos. A hemólise ocorre depois de estresse oxidativo, comumente após febre, infecção bacteriana ou viral aguda e cetoacidose diabética. A hemólise é episódica e autolimitada, embora raros pacientes tenham hemólise crônica e contínua na ausência de estresse oxidativo. Sendo assim, marque (V) para os fatores que podem desencadear o processo de estresse oxidativo nas hemácias em indivíduos que apresentam a deficiência em G6PD e (F) para os fatores que não promovem este efeito. ( ) Ingestão de favas ( ) Tabagismo ( ) Ter contato com produtos químicos que são oxidantes ( ) Ingestão de drogas oxidantes ( ) Ingestão de alimentos ricos em ferro Sequência correta: V, V, V, V, F — alternativa D. Questão 2 No decorrer de nossas aulas, identificamos a presença de diversas proteínas que necessitam estar associadas com o ferro para que ele possa estar presente em nosso organismo sem que ocorra nenhum tipo de alteração em sua estrutura. Desta maneira, com relação à ferritina, pode-se afirmar que: a) É ferro livre b) É ferro em reserva / armazenado c) É ferro oxidado d) É responsável pelo transporte de Fe++ e) É ferro reduzido Resposta correta: B) É ferro em reserva / armazenado. Questão 3 Um serviço de hematologia acompanha uma criança de 4 anos, filha de pais consanguíneos, com história de palidez desde o primeiro ano de vida, cansaço aos pequenos esforços e baixo ganho ponderal. O hemograma seriado mostra anemia microcítica hipocrômica persistente, com hemácias muito menores que o esperado para a idade, apesar de suplementação de ferro supervisionada por seis meses. Não há sangramentos, a ferritina está dentro da faixa de referência e o exame parasitológico de fezes não revela alterações. O médico-residente, ao revisar a história familiar, identifica que dois primos paternos apresentam quadro semelhante desde a infância. Diante desse cenário, a equipe discute a possibilidade de um distúrbio hereditário da síntese das cadeias globínicas, com impacto na quantidade das moléculas de hemoglobina formadas nos eritrócitos, e precisa decidir o próximo passo na investigação. Com base na situação apresentada, identifique a ação que examina de forma mais consistente a hipótese de alteração quantitativa hereditária das cadeias globínicas da hemoglobina. a) Encaminhar a criança para rastreamento de infecções crônicas e doenças inflamatórias sistêmicas com o objetivo de relacionar a anemia microcítica hipocrômica a um processo inflamatório persistente. b) Indicar estudo de medula óssea para avaliar diretamente a celularidade eritroide e excluir falência medular como causa da anemia microcítica hipocrômica. c) Orientar ajuste dietético com aumento da ingestão de ferro e vitaminas, aguardando nova avaliação laboratorial em longo prazo para reavaliar a persistência da anemia. d) Repetir a suplementação de ferro em dose maior por novo período prolongado para verificar se há resposta hematimétrica tardia e afastar definitivamente deficiência de ferro residual. e) Solicitar estudo das frações de hemoglobina por eletroforese ou cromatografia para avaliar o padrão de produção das cadeias globínicas e caracterizar a hemoglobinopatia hereditária suspeita. Resposta correta: E) Solicitar estudo das frações de hemoglobina por eletroforese ou cromatografia. Questão 4 Doença clonal maligna de célula progenitora hematopoética caracterizada por intensa proliferação medular, esplenomegalia e anemia. Cerca de 95% dos pacientes apresentam a translocação dos cromossomos 9 e 22, resultando no cromossomo Philadelphia (Ph) nas células da medula óssea. Essa descrição refere-se a: a) Síndrome mielodisplásica b) Leucemia mieloide aguda c) Trombocitemia essencial d) Leucemia mieloide crônica e) Policitemia vera Resposta correta: D) Leucemia mieloide crônica. Questão 5 Em regiões onde a Malária é endêmica temos diversos indivíduos que apresentam uma anemia específica, que não favorece o desenvolvimento deste parasita em nossas hemácias. Com base nestas informações e no conteúdo abordado, qual seria esta anemia? a) Falciforme b) Megaloblástica c) Sideroblástica d) Aplástica adquirida e) G-6PD Resposta correta: A) Falciforme. Questão 6 Um residente de clínica médica acompanha uma mulher de 35 anos com diagnóstico recente de anemia hemolítica adquirida. Ela relata fadiga progressiva, urina escura predominante nas primeiras horas da manhã e episódios de dor abdominal em cólica. O hemograma mostra anemia normocítica com reticulocitose acentuada, e há aumento de bilirrubina indireta e de desidrogenase lática. O exame físico evidencia discreta palidez cutaneomucosa e icterícia, sem sopros cardíacos. O residente observa que, apesar da destruição acelerada dos eritrócitos, a concentração de hemoglobina se mantém em nível apenas moderadamente reduzido, sem sinais de instabilidade hemodinâmica. Diante desse quadro, ele busca relacionar os dados laboratoriais e clínicos com a dinâmica de produção e destruição das hemácias nessa paciente. Considerando a situação descrita, identifique a alternativa que apresenta a conclusão mais adequada sobre a resposta da medula óssea frente à hemólise nessa paciente. a) Atribuir a manutenção relativa dos níveis de hemoglobina à intensificação da produção de eritrócitos pela medula óssea, evidenciada pela reticulocitose, que compensa em parte a destruição periférica aumentada. b) Concluir que a presença de icterícia e urina escura indica ausência de participação medular, de modo que a intensidade da anemia é determinada exclusivamente pela taxa de destruição intravascular dos eritrócitos. c) Interpretar a reticulocitose como indicativa de produção ineficaz na medula óssea, concluindo que a destruição dos eritrócitos ocorre predominantemente no interior da medula antes de atingirem a circulação. d) Relacionar a anemia moderada à incapacidade da medula óssea de aumentar a produção eritroide, sugerindo aplasia medular como principal mecanismo responsável pela queda da hemoglobina. e) Atribuir a estabilidade hemodinâmica à redução da atividade eritropoiética pela medula óssea, que diminuiria o fluxo de células imaturas para a circulação e evitaria piora da hemólise. Resposta correta: A) A reticulocitose demonstra aumento compensatório da produção de eritrócitos pela medula óssea. Questão 7 Em nosso organismo, diferentes tipos de hemoglobinas podem ser identificados com base em suas propriedades físico-químicas. Uma dessas hemoglobinas se destaca por sua maior resistência à desnaturação em solução alcalina, sendo essa característica útil para sua identificação laboratorial. Qual é essa hemoglobina? a) Hemoglobina C b) Hemoglobina S c) Hemoglobina F d) Hemoglobina A2 e) Hemoglobina A Resposta correta: C) Hemoglobina F. Questão 8 Anemia falciforme é uma doença hereditária caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue. Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia. A hemoglobina, que transporta o oxigênio e dá a cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Dessa forma, qual a principal característica morfológica relacionada com esta anemia? a) Hemácias em alvo b) Hemácias em formato de foice c) Hemácias macrocíticas d) Hemácias microcíticas e) Acantócitos Resposta correta: B) Hemácias em formato de foice. Questão 9 No quadro agudo da doença falciforme, a dor está associada à isquemia tecidual aguda causada pela vaso-oclusão. A topografia mais frequentemente relatada abrange membros inferiores e superiores. Em casos mais graves, dor em região torácica acompanhada de febre, dispneia e hipoxemia caracteriza a síndrome torácica aguda, complicação aguda com maior índice de mortalidade na doença falciforme.Com base no enunciado, assinale a alternativa que melhor descreve a maneira como as alterações na hemácia ocorrem na anemia falciforme e assim promovem as alterações citadas acima. a) Aumento da concentração de hemoglobina presente no interior das hemácias b) Dificuldade na síntese das hemácias devido a sua forma de foice c) Aumento no tempo de síntese das hemácias d) Alteração de uma valina na cadeia polipeptídica e) Diminuição da concentração de hemoglobina presente no interior das hemácias Resposta correta: D) Alteração de uma valina na cadeia polipeptídica. Questão 10 As anemias por deficiência de ferro estão entre as mais frequentes no mundo todo (mais de 30% de toda população mundial), sendo extremamente importante conhecer os parâmetros ideais para identificar a sua presença no organismo. Sendo assim, em uma deficiência de ferro no organismo, o primeiro parâmetro a ser observado é: a) Todos se alteram ao mesmo tempo b) Capacidade total de saturação da transferrina c) Transferrina d) Ferritina e) Sideremia Resposta correta: D) Ferritina. Questão 11 Um paciente de 56 anos, com diagnóstico recente de leucemia mieloide aguda (LMA), foi submetido a estudo citogenético por cariótipo em sangue periférico e medula óssea. O laudo descreveu um conjunto celular com 46 cromossomos em parte das metáfases e, em outra população clonal, perda de um cromossomo inteiro, resultando em 45 cromossomos, com ausência recorrente de um autossomo específico. O hematologista precisa organizar essas informações para relacionar a alteração numérica encontrada ao impacto na proliferação dos blastos mieloides, reconhecendo que esse tipo de instabilidade pode contribuir para vantagem proliferativa e pior prognóstico. Considerando que alterações numéricas e estruturais distintas têm implicações diversas na evolução da LMA, é necessário distinguir corretamente perda de cromossomo, ganho de cromossomo e perda ou adição de segmentos cromossômicos ao interpretar o resultado do exame. Ao examinar o laudo citogenético desse paciente com LMA e identificar perda recorrente de um cromossomo autossômico inteiro, a interpretação adequada dessa alteração é: a) classificar essa alteração como uma deleção estrutural limitada ao braço curto de um cromossomo, associando o quadro à perda de um segmento específico sem mudança da contagem total. b) atribuir essa alteração a uma trissomia de autossomo, justificando o aumento da proliferação dos blastos pelo ganho de cópias adicionais de genes de crescimento. c) organizar essa alteração como um caso de translocação recíproca balanceada, explicando o impacto principalmente pela troca de segmentos entre cromossomos sem alteração do número global. d) diferenciar essa alteração como hipoploidia com monossomia de um autossomo, relacionando-a à perda de genes reguladores importantes para o controle da proliferação mieloide. e) reconhecer essa alteração como hiperploidia com adição de material cromossômico, correlacionando o achado à presença de um segmento extra incorporado a um cromossomo existente. Resposta correta: D) Hipoploidia com monossomia de um autossomo. Questão 12 Durante a atuação laboratorial, é muito importante o profissional da área da saúde conhecer as principais características relacionadas com o diagnóstico das alterações sanguíneas, para que dessa forma possa identificar o que está acometendo o organismo do paciente. Sendo assim, qual dos parâmetros abaixo está presente na anemia ferropriva? a) Aumento da saturação da transferrina b) Aumento da ferritina sérica c) Diminuição da RDW d) Aumento da Hb e) Aumento da capacidade de ligação do ferro Resposta correta: E) Aumento da capacidade de ligação do ferro. Questão 13 Sabe-se que indivíduos que apresentam anemia ferropriva necessitam de um acompanhamento farmacológico, para que sejam restabelecidas as concentrações de ferro ideais em seu organismo, para que desta forma seja possível sintetizar a hemoglobina em níveis ideais e assim promover o transporte de oxigênio. Sendo assim, quando se deseja alcançar uma maior biodisponibilidade do medicamento, o ideal seria: a) Ingerir o medicamento em jejum b) Ingerir o medicamento junto a comidas gordurosas c) Ingerir o medicamento com leite d) Ingerir após uma dieta rica em ferro e) Nenhuma das alternativas Resposta correta: A) Ingerir o medicamento em jejum. Questão 14 No final do ciclo normal de vida, os eritrócitos são removidos da circulação. Define-se hemólise como a destruição prematura e, consequentemente, um ciclo de vida mais curto dos eritrócitos (