Quais enzimas estão envolvidas no metabolismo da galactose?

Bioquímica I

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UNINOVE

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Lorena Chessa

01/06/2021

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LUIZ FERNANDO

02.06.2021

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LUIZ FERNANDO

02.06.2021

MEtabolIsMo Da galaCtosEno fígado, a galactose é rapidamente metabolizada a glucose-1-fosfato pela acção de quatro enzimas que constituem a “via de leloir”: galactose mutarotase (gAlm), galactocinase (gAlK), galactose-1-fosfato uridiltransferase (gAlt) e uDp galactose-4-epimerase (gAle) (Holden et al., 2003).

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willian

01.06.2021

O metabolismo anormal da galactose na galactosemia é principalmente causado por deficiência em três enzimas da via metabólica da galactose: galactoquinase, galactose–1–P–uridil transferase e uridina–difosfogalactose epimerase.Quando ocorrem as deficiências enzimáticas, a galactose não segue sua via metabólica normal, e seu acúmulo leva a uma reação que não ocorreria normalmente. Essa reação se dá pela conversão de galactose em galactitol, um poliálcool de toxicidade elevada, ou em galactonato, que também é um produto tóxico

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