É provocada pela forma infectante de uma proteína (príon) presente nos restos mortais de bovinos e bubalinos que manifestaram a doença. O consumo de alimentos contaminados pelo príon é a principal via de transmissão. Animais sadios contraem a doença pela ingestão de alimentos que contêm farinhas de ossos, carnes e carcaças de animais infectados.
A doença da vaca louca é uma doença fatal causada por príon. A doença da vaca louca, ou encefalopatia espongiforme bovina (EEB), é um tipo de encefalopatia espongiforme transmissível (EET) que afeta animais bovinos e é causada por príons. A principal forma de transmissão da doença da vaca louca em humanos é por meio do consumo de carne de bovinos contaminados por príons, especialmente a carne proveniente do sistema nervoso, como cérebro e medula espinhal. A doença surgiu em meados dos anos 80 na Inglaterra e tem como característica o fato de ter como agente patogénico uma forma especial de proteína, chamada prião (Portugal) ou príon. É transmissível ao homem, causando uma doença semelhante, a nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob, abreviadamente nvCJD. Príons, ou partículas infecciosas proteináceas, são proteínas deformadas responsáveis por causar encefalopatias espongiformes transmissíveis ou doenças do príon. Elas manifestam-se como demências rapidamente progressivas.
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