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Maria Seiane - Medicina INTRODUÇÃO É a hipertrofia progressiva da musculatura pilórica, causando estreitamento e alongamento persistente do canal pilórico, podendo progredir para uma obstrução quase completa da saída gástrica, levando a vômitos fortes; É a mais comum das malformações gástricas, ocorrendo em cerca de 2 para cada 1.000 nascidos vivos. Sua incidência é maior em membros de uma mesma família, sendo 3 a 4 vezes mais frequente em homens que em mulheres e, na metade dos casos, acomete o primoge ̂nito. Pode se manifestar tardiamente, em adultos de 30 a 60 anos; CAUSAS A etiologia do IHPS não é clara, mas provavelmente é multifatorial, envolvendo predisposição genética e fatores ambientais. Estão sendo postuladas algumas teorias como hipertrofia muscular prima ́ria, alterações na maturação das células ganglionares e resposta às concentrações elevadas de gastrina circulante; mais recentemente, a ause ̂ncia de síntese do óxido nítrico no tecido pilórico tem sido considerada um dos fatores responsáveis pelo piloroespasmo A hipergastrinemia neonatal e a hiperacidez gástrica podem desempenhar um papel. A prematuridade (<37 semanas de gestação) pode ser um fator de risco; Fatores ambientais: tabagismo materno durante a gravidez, alimentação com mamadeira, em vez da amamentação; Antibióticos macrolídeos - Tanto a eritromicina quanto a azitromicina estão associadas a um risco aumentado, particularmente quando administrados a crianças menores de duas semanas de idade; Adultos: A maioria dos casos parece surgir de forma esporádica FISIOPATOLOGIA A estenose pilórica é marcada por hipertrofia e hiperplasia de ambas as camadas musculares circulares e longitudinais do piloro. Esse espessamento leva ao estreitamento do lúmen do antro gástrico. O canal pilórico torna-se alongado. Os músculos do piloro tornam-se mais espessos. A mucosa torna-se edemaciada e espessada. Quando grave, o estômago torna-se dilatado devido à obstrução da saída gástrica. Essa obstrução induz êmese de projétil imediatamente pós-prandial, não-biliar. Microscopicamente, existe hipertrofia acentuada e hiperplasia da camada circunferencial e, ocasionalmente, do músculo longitudinal de modo focal ou difuso na EHPA; Em consequência de hipertrofia e edema da musculatura do piloro, desenvolve-se uma síndrome de obstrução ao esvaziamento gástrico, que é responsa ́vel pela maioria das cirurgias realizadas durante as seis primeiras semanas de vida. Ocorre o desequilíbrio entre gastrina e somatostatina, a alta de óxido nítrico sintetase e a deficiência de Células de Cajal na forma infantil. CLASSIFICAÇÃO São adotadas várias classificações porém a mais aceita é a que divide a patologia em dois grupos: o Primária ou idiopática – na qual se acredita que haja uma persistência da forma infantil ou uma hiperatividade vagal, o Segundo é caracterizada por lesões tumorais no estômago ou por doença ulcerosa péptica (DUP). Nesse caso, não há hipertrofia significativa do piloro, mas sim, um componente de fibrose preponderante; DIAGNÓSTICO História clínica: Maria Seiane - Medicina o Os portadores de estenose hipertro ́fica do piloro em geral permanecem assintomáticos até́ a 3ª/4ª semana de vida. o Então desenvolvem um quadro de vômito de intensidade crescente, ocorrendo após a maior parte das refeic ̧ões, muitas vezes em jato. o A criança deixa de ganhar peso, sente muita vontade de comer, é irritada, torna- se constipada e com distensão abdominal. o Bebês podem apresentar desidratação. Os sinais de desidratação em bebês são: fontanelas deprimidas, membranas mucosas secas, lacrimejamento diminuído, turgor cutâneo deficiente e letargia. o Adultos podem apresentar sintomas de náuseas, vômitos, e saciedade precoce, geralmente com eletrólitos normais Exame fi ́sico: o É possível palpar uma massa na região epigástrica (sinal da oliva), especialmente com a criança relaxada e com o estômago vazio. o A massa "oliva" é palpável na borda lateral do músculo reto abdominal no quadrante superior direito do abdome. o Ondas peristálticas gástricas podem também ser visíveis. o A radiografia simples do abdome Avaliação laboratorial: alcalose metabólica hipoclorêmica devido à perda de grandes quantidades de ácido clorídrico gástrico, cuja gravidade dependia da duração dos sintomas antes da avaliação inicial; Exames complementares: o REED – Radiografias contrastadas podem trazer mais dados para o diagnóstico, permitindo evidenciar um canal pilo ́rico longo e estreito (sinal do cordão), sugerindo a presença de um duplo canal. Permite o diagnóstico da obstrução, por demonstrar uma grande quantidade de ar na cavidade gástrica e pouco ou nenhum ar no intestino. o A ultrassonografia e ́ capaz de confirmar o diagnóstico na maioria dos casos, possui 85% de sensibilidade e 100% de especificidade; Frequentemente, o piloro é identificado ao corte longitudinal como uma zona hipoecóica, que consiste na camada muscular com uma região hiperecóica no centro, representada pela camada mucosa; o Tomografia computadorizada: capaz de demonstrar um piloro estreito e com hipertrofia excêntrica, corroborando o diagnóstico de EHPA. Além disso, pode mostrar grande estase alimentar. TRATAMENTO No tratamento das crianças, deve haver reposição hídrica adequada, assim como a correção dos distúrbios eletrolíticos e nutricionais antes da intervenção cirúrgica. A correção cirúrgica e ́ realizada através da piloromiotomia extramucosa, com excelente prognóstico. A piloroplastia frequentemente é preferida em relação à piloromiotomia devido ao risco de laceração da mucosa nesta última e à possibilidade de formação de divertículo;
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