APG 17 - miastenia gravis - resumo

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18/10/2021 
ADALGISA BELUZZO 
DISCENTE – MEDICINA 
5º Período 
APG 17 – MIASTENIA GRAVIS 
 
 Objetivos 
1. Conhecer a etiologia, fisiopatologia e manifestações clinicas da miastenia gravis 
2. Citar os critérios diagnósticos para a miastenia gravis 
3. Compreender como é realizado o diagnostico diferencial da miastenia gravis 
4. Entender os aspectos emocionais envolvidos com o diagnóstico de miastenia gravis 
 
 
RESUMO 
 
O QUE É? 
Miastenia Gravis é uma doença autoimune, que está associada aos autoanticorpos 
dirigidos contra o receptor nicotínicos da acetilcolina na placa motora, que afeta a membrana pós 
sináptica da junção neuromuscular 
A forma adquirida autoimune infantil costuma ser a mais frequente (18%), seguida 
pela forma adquirida imunológica transitória neonatal (1,5%) e a congênita (0,5%). 
 
 
ETIOLOGIA 
Fatores ambientais, agentes infecciosos, principalmente virais, e predisposição 
genética. 
Fatores desencadeantes: antimicrobianos, infecções, estresse emocional, 
cirurgias, traumas e gestação. 
 
 
FISIOPATOLOGIA 
 
autoanticorpos dirigidos contra o receptor da acetilcolina na placa motora, 
causando fraqueza generalizada dos músculos esqueléticos, com notável fatigabilidade muscular. 
O bloqueio dos receptores pelos anticorpos induz a fraqueza generalizada dos 
músculos esqueléticos, apresentando tipicamente um padrão de acometimento simétrico, além de 
redução flutuante da força muscular, mostrando-se mais evidente após com atividade muscular 
contínua. 
 
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DISCENTE – MEDICINA 
5º Período 
 
 
 
SINAIS E SINTOMAS 
 
Fraqueza da musculatura ocular 
Ptose 
Diplopia Disfagia. 
Disfonia 
Fácies pouco expressiva 
Acometimento da musculatura ocular, bulbar e proximal 
Fadiga muscular de toda musculatura estriada, principalmente as inervadas pelos 
nervos cranianos oculares e pontino-bulbares(músculos da língua, elevadores da faringe e 
constritores da faringe. 
 
CLASSIFICAÇÃO DE OSSERMAN E GENKINS - 1971: 
 Grau I - ocular pura. 
 Grau II a - generalizada leve com lenta progressão, sem crises, responsiva a drogas. 
 Grau II b - generalizada moderada, com envolvimento muscular esquelético e bulbar, mas sem 
crises e com respostas limitadas às drogas. 
 Grau III - aguda fulminante com rápida progressão para insuficiência respiratória. 
 Grau IV - tardia grave, a qual progride como grau III, porém fica mais de dois anos como grau I 
ou II. 
 
Classificação Clínica da Fundação Americana de miastenia gravis: 
 Classe I - fraqueza ocular, sem comprometimento de outros músculos. 
 Classe II - fraqueza leve afetando além da musculatura ocular. 
 IIa - afetando predominantemente membros, musculatura axial ou ambos. Pode ter menos 
envolvimento de musculatura orofaríngea. 
 IIb - afetando predominantemente orofaringe, musculatura respiratória ou ambos. Pode ter 
menos ou igual envolvimento de membros, musculatura axial ou ambos. 
 Classe III - fraqueza moderada afetando além da musculatura ocular. 
 IIIa - afetando predominantemente membros, musculatura axial ou ambos. Pode ter menos 
envolvimento de musculatura orofaríngea. 
 
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 IIIb - afetando predominantemente orofaringe, musculatura respiratória ou ambos. Pode ter 
menos ou igual envolvimento de membros, musculatura axial ou ambos. 
 Classe IV - fraqueza grave afetando além da musculatura ocular. 
 IVa - afetando predominantemente membros, musculatura axial ou ambos. Pode ter menos 
envolvimento de musculatura orofaríngea. 
 IVb - afetando predominantemente orofaringe, musculatura respiratória ou ambos. Pode ter 
menos ou igual envolvimento de membros, musculatura axial ou ambos. 
Classe V - definida por intubação, com ou sem ventilação mecânica, exceto quando utilizada de 
rotina no pós-operatório. O uso de cateter de oxigênio sem intubação classifica o paciente como IV 
b. 
 
Manobras = Ao se elevar passivamente a pálpebra em ptose ocorre abaixamento da pálpebra 
contralateral – Sinal da Cortina. O sinal de Cogan é obtido quando se pede ao paciente que levante 
o olhar até a posição primária após algum tempo olhando para baixo: ocorre um leve espasmo de 
retração palpebral. 
 
 
SUBTIPOS DE MIASTENIA GRAVIS 
-Miastenia Gravis ocular – restrita a músculos oculares 
-Miastenia Gravis Generalizada com Anticorpos contra receptores de ACh 
*Subtipos: 
 Miastenia de início precoce – predomínio em mulheres, timo hiperplásico. 
 Miastenias gravis de início tardio – predomina em população idosa, fraqueza bulbar (excluir 
ELA e doença cerebrovasculares do tronco cerebral). 
 Miasteria gravis associada a timoma. 
-Miastenia Gravis Generalizada com Anticorpos contra cinase músculo-específica (MuSK) – 15% 
dos pacientes 
-Miastenia Gravis generalizada sem anticorpos aos receptores de acetilcolina e nem à cinase 
músculo-específica 
 
DIAGNÓSTICO 
 Clínico e dosagem de autoanticorpos. 
 Dosagem do AChR, sendo positivo em 85% dos casos. 
 
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 Teste farmacológico. Observa-se melhora dos sintomas com administração de 
anticolinesterásicos (edrofônio e neostigmina). Isso é esperado porque não ocorrerá 
hidrólise da acetilcolina, mantendo-a por maior tempo na placa motora 
 Eletroneuromiografia, um instrumento altamente sensível, porém com baixa especificidade. 
demonstra aqui redução rápida de amplitude das respostas, principalmente aos estímulos 
elétricos repetidos. 
 A fim de descartar a presença de um Timoma, são especialmente úteis a Tomografia 
computadorizada (TC) e a Ressonância nuclear magnética (RNM) do mediastino. A 
existência de um Timoma em um paciente miastênico muda seu prognóstico e tratamento, 
portanto, é obrigatório excluí-lo em todos os casos. 
 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
 Miastenia gravis neonatal 
 Síndromes miastênicas congênitas 
 Doença cérebro vascular do tronco encefálico 
 ELA 
 Botulismo 
 Miopatia mitocondrial 
 Síndrome miastênica de Lambert-Eaton 
 Síndrome de Miller-Fischer 
 
Síndromes miastênicas congênitas são raras e de natureza não autoimune. MG 
induzida por fármacos tem sido associada a penicilamina, curare, procainamida, quininas e 
aminoglicosídios. Lesões intracranianas com efeito de massa ou lesões de tronco encefálico7 
podem causar achados oculares de nervos cranianos que mimetizam a miastenia. 
A miastenia gravis neonatal tem características autoimunes e, em geral, 
transitórias. Ocorre no período neonatal, em filhos de mães miastênicas. É gerada pela passagem 
placentária de anticorpos antirreceptor de acetilcolina. 
As síndromes miastênicas congênitas são doenças geneticamente determinadas, 
nas quais a transmissão neuromuscular é afetada, por um ou mais mecanismos patológicos. Sua 
classificação é baseada no sítio do defeito primário e correlacionada ao tipo de herança mais 
frequente. Em geral é soro negativa, ou seja, não apresenta autoanticorpos antireceptor de 
acetilcolina (AchR). 
 
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A crise miastênica é uma condição marcada pela piora dos sintomas respiratórios, 
sem resposta a medicação, com necessidade de assistência hospitalar. 
 
 
 
FATORES EMOCIONAIS ASSOCIADOS 
 
 Depressão 
 Stress 
 Ansiedade 
 Insegurança com futuro (capacidade laboral...) 
 Medo de complicações respiratórias (parada respiratória) 
 
REFERÊNCIAS 
 
GOLDMAN, Lee; SHAFER, Andrew. Cecil Medicina. 24ed. 4v. Rio de Janeiro. Elsevier, 2015. 
 
https://repositorio.bahiana.edu.br:8443/jspui/bitstream/bahiana/3553/1/ARTIGO%20-
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https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/BUOS98YGH2/1/disserta__o_aline_mour_o.pdf.Acesso 
em 15/10/2021. 
 
Almeida, Fábio Henrique Souza et al. Miastenia gravis análise de 90 casos tratados com timectomia 
myasthenia gravis. Acta Cirúrgica Brasileira [online]. 2000, v. 15, suppl 2 [Acessado 14 Outubro 
2021] , pp. 53-56. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0102-86502000000600016>. Epub 
26 Mar 2001. ISSN 1678-2674. https://doi.org/10.1590/S0102-86502000000600016. 
 
Moreira, Ana Tereza Ramos, Ruthes, Hilton Iran e Bigolin, SilvaneMiastenia gravis congênita e 
oftalmoplegia externa. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia [online]. 2001, v. 64, n. 5 [Acessado 14 
Outubro 2021] , pp. 477-480. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0004-
27492001000500020>. Epub 05 Dez 2003. ISSN 1678-2925. https://doi.org/10.1590/S0004-
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http://www.rmmg.org/artigo/detalhes/1937. Acesso em 15/10/2021. 
https://repositorio.bahiana.edu.br:8443/jspui/bitstream/bahiana/3553/1/ARTIGO%20-%20C%c3%89LIA%20MARIA%20STOLZE%20-%202018.pdf
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https://doi.org/10.1590/S0102-86502000000600016
https://doi.org/10.1590/S0004-27492001000500020
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http://www.rmmg.org/artigo/detalhes/1937
 
18/10/2021 
ADALGISA BELUZZO 
DISCENTE – MEDICINA 
5º Período 
 
https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-1112006094252/publico/Nisedebritocarvalho.pdf. 
Acesso em 15/10/2021. 
 
 
SILVA, Victor Hugo Peretta Leite; JUHAS, Thiago Robles. O fenômeno psicossomático na neurose 
obsessiva em ambulatório hospitalar: um estudo de caso. Gerais, Rev. Interinst. Psicol., Belo 
Horizonte , v. 12, n. 2, p. 356-370, dez. 2019 . Disponível em 
<http://pepsic.bvsalud.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1983-
82202019000200011&lng=pt&nrm=iso>. acessos 
em 18 out. 2021. http://dx.doi.org/10.36298/gerais2019120211. 
https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-1112006094252/publico/Nisedebritocarvalho.pdf