CASCATA DA COAGULAÇÃO, VON WILLEBRAND E COAGULOGRAMA

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CASCATA DA COAGULAÇÃO, VON WILLEBRAND E COAGULOGRAMA 
A hemostasia primária é aquela de decorre de agregação plaquetária. Já a secundária, com as cascatas de 
coagulação, diz respeito a duas vias, a intrínseca e a extrínseca. Falaremos agora desta última. 
-Via extrínseca: ocorre inicialmente com uma lesão vascular e a subsequente liberação de Fator 
tissular/tecidual ou tromboplastina. Ela ativa o Fator VII, que, junto com o Fator Tecidual, ativarão o Fator 
X. Este último ativa o Fator V e esses dois converterão a protrombina em trombina. A trombina, então, 
converte fibrinogênio em fibrina (uma quantidade baixa dessa molécula já é capaz de gerar coágulo). A 
trombina, além disso, ativa o Fator VIII, o Fator V e o Fator XI (este ativa o Fator IX). Agora. O Fator VIII 
junto ao Fator IV ativarão uma quantidade maior de Fator X. Dessa forma, a quantidade de fibrina final será 
ainda maior, gerando ainda mais feedback positivo. Para romper com esse ciclo são formados os TFPI, que 
inibem o Fator Tecidual, o Fator X e também o Fator VII. Após isso, a própria trombina ativa a Proteína S e 
Proteína C, que inibirão o Fator V e o Fator VIII, interrompendo a cascata da coagulação. A Antitrombina 
III também age nesse ciclo o inibindo (heparina é seu cofator). 
 
EXAMES (coagulograma) 
TAP/TP (tempo de trombina). 
VII→X→V→protrombina→fibrinogênio 
Avalia o tempo em que o Fator Tecidual 
liberado culminará na formação de fibrina. 
TTP/TTPa (antigo KTTP – trocou de nome pois mudou a 
molécula). 
XII→XI→IX→VIII→X→V→protrombina→fibrinogênio 
Mede o tempo do Fator XII até a fibrina. Se 
estiver normal, os fatores que ele avalia estão 
normais. 
TT (tempo de trombina) Usa-se apenas quando o TAP e TTP 
estiverem alterados. Ela converte o 
fibrinogênio em fibrina. 
-Se o TP for prolongado e o TTP normal, provavelmente o problema é o Fator VII, pois é o único que o TAP 
mede que o TTP não o faz. 
-Se o TP estiver normal e o TTP prolongado, o problema deve ser no VIII, IX, XI, XII, pré-calicreina (PPK) 
ou cininogênio. Os dois últimos não foram listados na tabela, mas são cofatores que auxiliam na cascata. A 
hemofilia A é deficiência do Fator VIII e a hemofilia B é deficiência do Fator IX. 
-Se TP e TTP estiverem prolongados, são os intermediários comuns que estarão com problema. 
-Se o TT estiver alterado, o problema é no fibrinogênio. Lembrando que em situações de inflamação o 
fibrinogênio pode estar aumentado. 
-Deficiência do Fator XII e do Fator XI são muito raras. A deficiência do Fator VIII e do Fator IX acontece 
mais em homens. 
•Doença de Von Willebrand 
Diz respeito à alteração qualitativa ou quantitativa do Fator de Von Willebrand. Este fator possui duas 
funções: adesão plaquetária ao endotélio danificado e carreador plasmático do Fator VIII (previne a 
degradação). A doença de Von Willebrand é autossômica dominante, com expressão variável. A severidade 
do sangramento, portanto, varia muito entre os doentes. O indivíduo pode ser assintomático, pode sangrar 
apenas após traumas, pode ter sangramento de mucosas (epistaxe e menorragia), ou até hemartroses e 
hematomas profundos raros. Como é carreador do Fator VIII, o TP estará normal, e o TTP estará 
prolongado. O Fator VIII pode estar normal ou diminuído e a dosagem do Fator Von Willebrand estará 
diminuída. O teste da função plaquetária também estará alterado. O tratamento consiste em DDAVP 
(vasopressina) e concentrado do Fator VIII ou do Fator de Von Willebrand.