Prions
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(Texto da página http://www.ivdn.ufrj.br/kb_ivdn_v01_03_Doencas_06_prions_01.htm) 
. Instituto Virtual de Doenças Neurodegenerativas do Estado do Rio de Janeiro (IVDN) é uma rede de promoção de pesquisa, ensino e 
divulgação científica na área de Doenças Neurodegenerativas e outras patologias associadas à neurodegeneração. O objetivo deste site é 
divulgar para não-especialistas informações sobre doenças neurodegenerativas, noticiar avanços científicos relacionados, comentar informações 
veiculadas pela grande imprensa, informar sobre pesquisa realizada no país, e oferecer contatos de instituições especializadas, grupos de apoio 
e outros de utilidade para pacientes, familiares, estudantes e outros interessados. O site também tem uma área restrita, acessível a profissionais 
e estudantes avançados da área de saúde mediante cadastro. A área restrita contém colunas de opinião especializada, debates técnicos, dados 
epidemiológicos e outras informações de saúde pública, anúncios de eventos e oportunidades profissionais e de financiamento à pesquisa na 
área de doenças neurodegenerativas. 
DOENÇAS CAUSADAS POR PRÍONS 
O que são? 
 Príons não são vírus, nem bactérias: são modificações de proteínas normais do corpo. Embora em sua forma normal 
essas proteínas sejam inofensivas, o acúmulo da forma modificada pode levar à morte de neurônios. 
Quando aparecem? 
 A maioria das doenças causadas por príons aparece na idade adulta. A faixa etária exata varia de acordo com o tempo 
de incubação de cada doença e sua causa. 
Distribuição na populaçâo 
 Todas as doenças causadas por príons são muito raras. A doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica, por exemplo, tem 
ocorrência estimada de cerca de 1 caso a cada 1 milhão de indivíduos. 
O que muda no sistema nervoso? 
 Com a degeneração das células nervosas, o tecido cerebral adquire um aspecto esponjoso. Por isso, as doenças 
causadas por príons são conhecidas como encefalopatias espongiformes. 
O que causa a doença? 
 Encefalopatias espongiformes têm origem genética (o próprio organismo passa a produzir proteínas modificadas) ou 
pelo contato com tecidos contaminados por príons. Uma vez no corpo, o príon induz proteínas normais a também se 
transformarem em príons, e a doença evolui à medida que o acúmulo de príons no sistema nervoso dá origem aos sintomas. 
Sintomas 
 Os sintomas variam conforme a doença em questão. São elas: 
Kuru : Teve sua origem em rituais canibalísticos. Os pacientes, principalmente mulheres e crianças, adoeciam ao entrarem em 
contato direto \u2013 por ingestão ou através de cortes e queimaduras \u2013 com tecido nervoso de cadáveres contaminados. Com a 
identificação da forma de contaminação, esses rituais foram abandonados e a doença foi erradicada. Os primeiros sinais eram 
movimentos involuntários e tremores, dificuldade para falar e engolir. Posteriormente, havia instabilidade emocional com risadas 
incontroláveis, além de demência moderada. Nas fases mais adiantadas o doente ficava mudo, flácido e bastante 
debilitado.Tratava-se de uma doença progressiva e incurável, com até dois anos de evolução. Quanto mais jovem o doente, mais 
rápida era a sua evolução. 
Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) : A maioria dos casos é esporádica, mas de 5 a 15% têm origem hereditária. Uma pequena 
parcela pode ser atribuída ao contato com tecidos contaminados, em transplantes e instrumentos cirúrgicos. Os primeiros 
sintomas são lentidão do pensamento, dificuldade de concentração, déficit de raciocínio e perda de memória. Os doentes podem 
ter também alterações emocionais e visuais, com alucinações. Há também contrações musculares bruscas e breves, chamadas 
de mioclonias. É uma doença incurável, mas medicamentos como a amantadina retardam sua evolução. 
Nova Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (NVDCJ) : Uma nova variante é atribuída à ingestão de carne de animais 
contaminados com a Doença da Vaca Louca. Sintomas psiquiátricos e alterações motoras são freqüentes. Há depósito de 
proteína amilóide no cérebro e no cerebelo. A doença aparece mais cedo, entre 20 e 30 anos de idade. 
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) : É uma rara síndrome hereditária que atinge poucas famílias no mundo. Os 
pacientes, por volta da meia idade (35 a 55 anos), começam a desenvolver sintomas decorrentes da degeneração do cerebelo, 
como perda da coordenação motora e dificuldade para andar. Em alguns pacientes pode-se encontrar ainda surdez, cegueira, 
paralisia dos movimentos dos olhos e sintomas parkinsonianos (como rigidez muscular, lentidão dos movimentos e tremores). A 
demência é mínima ou ausente. A GSS não tem cura e evolui lenta e progressivamente (2 a 10 anos), deixando o paciente 
bastante debilitado. 
Insônia Familiar Fatal (IFF) : É uma doença hereditária que progride de forma rápida e surge principalmente na meia idade (50 a 
60 anos) ou em fases mais avançadas da vida. É caracterizada inicialmente por uma dificuldade de adormecer, que evolui para 
uma insônia irremediável em poucos meses, à medida que o tálamo \u2013 estrutura intermediária no processamento dos sentidos e 
na alternância sono-vigília \u2013 é comprometido. Há também dificuldades para falar, tremores e alterações do sistema nervoso 
simpático (variações de pressão, transpiração excessiva, taquicardia inexplicável). Aproximadamente 60 casos foram detectados 
no mundo desde 1986. É uma doença fatal, que leva o paciente à morte de 7 a 13 meses após o aparecimento dos sintomas. 
O que parece, mas não é uma doença causada por príons? 
 O diagnóstico diferencial das doenças causadas por príons é amplo e envolve uma série de outras doenças hereditárias, 
infecciosas ou degenerativas do sistema nervoso, dentre as quais se destacam a Doença de Alzheimer, as encefalopatias 
metabólicas e algumas infecções crônicas (sífilis, HIV etc). Casos suspeitos devem ser encaminhados a especialistas, 
particularmente a neurologistas e psiquiatras. 
O que muda na vida da pessoa doente? 
 O paciente, com a evolução da sua doença, perde a capacidade de cuidar de si próprio de forma independente e precisa 
cada vez mais de ajuda para alimentar-se, vestir-se, tomar banho etc. 
Tratamento 
 Todas as doenças causadas por príons são, até o momento, incuráveis. O tratamento de suporte envolve medidas 
gerais com a utilização de remédios para o controle dos sintomas. 
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