Patologia dos Distúrbios Eritrocitários e Hemorrágicos

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1 Aline David – ATM 2025/B 
 
HEMOGRAMA NORMAL 
• Valores de referência: 
 - Hb: Para mulheres é menor por conta das perdas → ciclo menstrual. 
• Alterações principais: forma, número, tamanho, coloração das hemácias. 
• VCM: volume corpuscular médio (micro/macro/normocítica) → Mede o tamanho das hemácias que tem ali naquele campo. 
• HCM: hemoglobina corpuscular média (hipo/normocromia/hipercromia) → Mede basicamente a cor das hemácias → quão vermelha ou quão branca elas estão. 
• CHCM: concentração de hemoglobina corpuscular média → É feito através de um cálculo. 
• RDW: amplitude de distribuição do tamanho das hemácias → Mede o quanto tem de diferença no tamanho das hemácias → Grandes, pequenas, muito grandes e muito pequenas. 
ESFREGAÇO DE SANGUE PERIFÉRICO 
• Hemácias Normais: aspecto bicôncavo. Halo 
central branco que não ultrapassa 1/3 do 
tamanho total da hemácia. Se aumentar o 
halo, a hemácia está pouco corada, significa 
que tem pouca hemoglobina. Se tiver muito 
pequeno significa que tem muita 
hemoglobina ali e é sinal de distúrbio. 
 
• Dacriócitos: hemácias em formato de gota. 
 
• Roleaux: geralmente as hemácias em 
aspecto de “pilha de moedas”. 
 
• Anisocitose: diferença no tamanho das 
hemácias. Dá um RDW muito aumentado. 
• Poiquilocitose: diferença de formato das 
hemácias. 
• Corpos de Howell – Jolly: pontinhos escuros 
na periferia das hemácias que são 
remanescentes de núcleos. Aparecem em 
algumas doenças. 
• Policromatofilia: não é a mesma coisa que 
hipercromia. É a hemácia mais jovem (blastos) 
maiores do que as hemácias normais com 
pontilhado azul meio acinzentado. 
 
• Drepanócitos: característicos de doença 
falciforme. 
 
• Microcitose: hemácias menores do que os 
núcleos dos linfócitos. 
• Hipocromia: centro branco da hemácia que 
ultrapassa 1/3 do tamanho total dela. 
• Células em alvo: fica como se fosse um alvo 
no meio do halo, dada por uma concentração 
de Hb. 
 
• Eliptócitos: hemácias assumem forma de 
elipse, mais fininhas. 
 
• Macrocitose: as hemácias são maiores do 
que o núcleo dos linfócitos que estão ali. 
• Macro-ovalócitos: as hemácias são 
ovaladas, maiores do que os linfócitos. 
 
• Esquizócitos: fragmentos de hemácias 
dentro de hemácias. Ocorre por hemólise e os 
pedados que não foram fagocitados ficam ali. 
 
 
 
 
 
2 Aline David – ATM 2025/B 
• Definição: redução da massa eritrocitária circulante total (redução do hematócrito e da Hb). Isso reduz a capacidade de transporte de O2, ocasionando hipóxia tecidual e gerando 
manifestações clínicas como: palidez, mal-estar, fadiga, dispneia e isquemia. Essas manifestações dependem do grau de anemia e do tempo de instalação da doença (quanto mais insidiosa, 
menor adaptação o corpo terá e maiores vão ser os sintomas). As classificações são feitas de acordo com o mecanismo de redução e de acordo com as alterações morfológicas. 
ANEMIAS POR PERDA DE SANGUE 
Aguda 
• Os efeitos dependem da perda volêmica. 
• Perda de sangue → desvio de fluido intersticial para a corrente sanguínea → diluição das 
células sanguíneas → estímulo de secreção de eritropoetina (estimula a eritropoiese) → 
aumento de células jovens na circulação periférica para compensar. 
• Se a perda de sangue for muito intensa, pode se manifestar com leucocitose e trombocitose. 
• No início o quadro se caracteriza como uma anemia normocítica e normocrômica, mas com 
o passar do tempo progride para reticulocitose, macrocítica e hipercrômica (por conta do 
aumento de células jovens na circulação → blastos). 
Crônica 
• Só vai causar anemia se a perda de eritrócitos for maior que a produção. 
• O lugar mais comum de perda de sangue invisível é no TGI: em pacientes jovens por gastrite 
crônica e úlceras pépticas e em pacientes idosos por tumor de intestino do cólon direito (em 
que a primeira manifestação será anemia, com aspecto de anemia ferropriva). 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
• Destruição precoce das hemácias, que cursa com aumento da eritropoiese e acúmulo de produtos de degradação das hemácias. 
Hemólise Extravascular 
• Hemácias senescentes são degradadas no baço, no fígado e na medula óssea. Com a 
hemólise, aumenta a quantidade de destruição, ocasionando aumento dos órgãos 
responsáveis por essa depleção. 
• Sintomas: esplenomegalia, anemia, icterícia (aumento de bilirrubina indireta). 
Hemólise Intravascular 
• Menos comum. As hemácias são degradadas por conta de estímulos de lesões mecânicas, 
fixação do complemento, parasitas intracelulares e intoxicação. 
• Sintomas: anemia, hemoglobinúria e hemossiderinúria. 
Esferocitose Hereditária 
• Defeitos nos esqueletos de membrana dos eritrócitos → perdem pedaços da membrana e 
as hemácias vão ficando cada vez menores → perdem o aspecto bicôncavo, ficam menos 
maleáveis e, portanto, incompatíveis com a circulação esplênica → sofrem degradação. 
• Hemácias duram em média 10-20 dias. 
• É uma doença hereditária de caráter autossômico dominante. 
• Anemia microcítica, com policromatofilia e pode ter aumento de CHCM (não por aumento 
de hemoglobina, mas sim por estar mais concentrada em um citoplasma diminuído). 
• Sintomas: anemia, esplenomegalia, icterícia. Pode ser assintomática. 
• Esplenectomia corrige a anemia, pois as hemácias param de ser hemolisadas. 
 
Deficiência de G6PD 
• G6PD é a enzima que atua no metalismo de glutationa, agindo no estresse oxidativo. A 
mutação nessa enzima faz com que ela fique mais propensa a degradação → não por 
deficiência de produção, mas sim por aumento de consumo. 
• Doença hereditária de traço recessivo ligado ao X. 
• Hemólise intra e extravascular por mecanismos diferentes. Primeiramente ocorre hemólise 
extravascular, por inclusões nas hemácias (acúmulo de toxinas) → corpos de Heinz. Quando 
elas passam pelo baço, o órgão fragmenta a parte das hemácias que contém essas toxinas, 
deixando as hemácias com aspecto de “mordida” → isso faz com que elas percam parte de 
sua função e em estresse oxidativo são ligadas ao complemento e ocorre hemólise 
intravascular. 
 
Doença Falciforme Síndromes Talassêmicas 
 
3 Aline David – ATM 2025/B 
• Hemoglobinopatia hereditária causada por mutação na β-globina. 
 ⬧ Distorção nas hemácias (forma de foice) → (principalmente quando as hemácias passam 
por insultos de hipóxia), anemia hemolítica → obstrução microvascular (causa trombose) e 
isquemia tecidual. 
•Traço falciforme: heterozigose para HbS (hemoglobina falciforme), mais prevalente em afro-
americanos → heterozigotos tem gene AS (pessoa normal é gene AA). 
 ⬧ Mutação protege contra malária falcípara. 
 ⬧ Quem tem traço falciforme, pode ou não produzir mutação na B-globina. Se não produzir, 
ela não manifesta. 
• Condições de hipoxia favorecem alteração estrutural da HbS, com formação de hemácia 
falciforme → episódios de falcização. 
• Cronicamente, em estágio final, hemácias tornam-se rígidas e irreversivelmente falciformes, 
mesmo em estados de oxigenação normal. 
• Gravidade da hemólise está relacionada com a quantidade de hemácias falciformes. 
• Oclusões microvasculares são responsáveis por quadro clínico mais grave da doença → 
desencadeadas por inflamação e vasoconstrição, que tendem a aumentar tempo das 
hemácias em leitos microvasculares → a oclusão é seguida de quadros de hipóxia, podem 
ocluir a circulação pulmonar → embolia pulmonar, dor torácica intensa. 
• Achados clínicos: medula óssea hiperplásica (compensatória), reticulocitose, corpos de 
Howell-Jolly, colelitíase por cálculos de pigmento (fazer retirada desses cálculos), 
hiperbilirrubinemia (pela hemólise). 
 ⬧ Aumento do baço na infância → aprisionamento de células falciformes nos cordões e 
seios (congestão da polpa vermelha) → podem ter esplenomegalia bem importante, e esse 
baço vai reduzindo de tamanho com o passar do tempo (vai isquemiando aos poucos e até a 
vida adulta o baço para de funcionar de tanta hemólise, aprisionamento de células e hipóxia). 
• Autoesplenectomia ocorre geralmenteaté o início da vida adulta. 
• Infartos em tecidos em que ocorrem oclusões vasculares em ordem de frequência (cérebro, 
pulmão, rim, ossos, retina, etc.) → crises vaso-oclusivas (crises dolorosas). 
• Síndrome torácica aguda: mais grave, envolve pulmões. 
• Crises de sequestro: em crianças com baço saudável, ocorre esplenomegalia rápida com 
hipovolemia, podendo levar a choque. A criança acaba tendo distúrbios de crescimento e 
déficits de neurodesenvolvimento. 
• Achados microscópicos: hemácias com aspecto de drepanócitos, polpa vermelha do baço e 
sinusoides esplênicos congestos de hemácias. 
 
• Mutações hereditárias que alteram as cadeias α e β da HbA (adulto). 
• Endêmicas na bacia do Mediterrâneo (Oriente Médio, Ásia, África tropical). 
• Diferença de concentração entre cadeia alfa (insolúvel em água) e cadeia beta (solúvel em 
água). 
β-Talassemias 
• Definição: redução na síntese de cadeias de β-globina, logo aumenta a quantidade de cadeia 
alfa, a qual é insolúvel, logo ela se precipita. 
• Déficit na síntese de HbA-hemácias com menor capacidade de transporte de oxigênio. 
• Causam alterações de membrana → redução de sobrevida das hemácias e precursores 
(eritropoiese ineficaz, hemólise extravascular). 
• Talassemia major, intermediária ou minor: classificação de acordo com o defeito genético e 
a gravidade da doença. Depende do grau de deficiência de cadeia beta e das manifestações 
clínicas. 
 ⬧ Nada de cadeia beta: paciente mais grave. 
 ⬧ Um pouco de cadeia beta: produz um pouquinho → intermediária (minor). 
• Major: anemia microcítica e hipocrômica (pouca Hb), com anisocitose, poiquilocitose, 
hemácias em alvo (precipitado de cadeia alfa se acumula no meio da hemácia); grave, 
necessita de transfusões sanguíneas contínuas assim que iniciam manifestações (antes do 
primeiro ano de vida) → porque no nascimento ainda tem hemoglobina fetal, a qual é 
funcionante nos primeiros anos de vida e isso compensa a cadeia beta. As transfusões 
repetidas de sangue podem acumular ferro, fazendo hemocromatose (doença por acúmulo 
de ferro secundária). Esses pacientes não sobrevivem muito tempo. 
• Minor: anemia leve hipocrômica e microcítica, com células em alvo (acúmulo de cadeias 
alfas); mais comum, menos grave. 
α-Talassemias 
• Definição: redução na síntese de cadeias de α-globina → precipitados de cadeias beta são 
mais solúveis do que os de cadeia α, determinando menor taxa de eritropoiese ineficaz e 
hemólise. 
• 4 genes envolvidos: manifestações dependem da quantidade de genes ausentes (doença 
por deleção de genes). 
 ⬧ Portador silencioso: 1 gene deletado; podem ter microcitose, assintomáticos → pode 
não ter anemia e nem diminuição de quantidade das hemácias totais. 
 ⬧ Traço de α-talassemia: 2 genes deletados; anemia leve microcítica, quando manifesta. 
 ⬧ Doença da Hemoglobina H: 3 genes deletados; anemia moderadamente grave, 
microcítica e hipocrômica (deficiência de hemoglobina). 
 ⬧ Hidropisia fetal: 4 genes deletados; forma mais grave da doença, causa sofrimento fetal 
no terceiro trimestre de gestação, necessita de transfusões intrauterinas. Sobrevivem, mas é 
difícil e complicado. O feto fica inchado e cheio de água, porque a hemoglobina beta é muito 
solúvel e a gama também, logo puxam muita água. 
 
4 Aline David – ATM 2025/B 
Hemoglobinúria Paroxística Noturna 
• Defeito genético de síntese de proteína da membrana das hemácias, que as torna suscetíveis 
à lise pelo complemento → hemólise intravascular (membrana fica mais suscetível por 
ligações com o complemento). 
• Perda de hemoglobina na urina à noite: pH sanguíneo diminui discretamente à noite, 
aumentando a atividade do complemento e aumenta a quebra de hemoglobina. 
• Anemia leve a moderada, com redução de estoques de ferro por hemossiderinúria. 
• Trombose é a principal causa de morte. 
• Pode ocorrer leucemia por alterações em células de outra linhagem → leucemia 
(complicação). 
Anemias Imuno hemolíticas 
• Ligação de anticorpos às hemácias provoca sua destruição precoce → geralmente são 
autoimunes e pode ser por produção de anticorpos cruzados, com algumas toxinas. 
• Classificação de acordo com o tipo de anticorpo envolvido: 
 ⬧ IgG é a mais comum (anticorpos quentes) 
 ⬧ IgM (anticorpos frios) 
• Detecção por coombs direto → coloca o sangue do paciente em contato com os anticorpos 
e vê se reage. 
• Hemólise extravascular, pode ocorrer esplenomegalia, principalmente porque baço é tecido 
linfoide e é ali que vai ocorrer a hemólise. 
Anemia Hemolítica resultante do Trauma das Hemácias 
• A hemólise mais significativa observada por trauma de hemácias, ocorre em pacientes portadores de próteses valvares cardíacas (principalmente mecânicas) e por distúrbios 
microangiopáticos (mais vista na CIVD, PTT e na SHU). 
• Lesão intravascular que resulta em estreitamento luminal, explicado pelo depósito de fibrina e de plaquetas → estresse de cisalhamento que lesa mecanicamente as hemácias. 
• Provoca aparecimento de esquizócitos nos esfregaços sanguíneos. 
ANEMIAS POR DIMINUIÇÃO DA ERITROPOIESE 
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS 
• Dano na síntese de DNA que acarreta em precursores eritroidese, hemácias de tamanho aumentado → VCM aumentado. 
• Mais comuns: carência de vitamina B12 e ácido fólico na síntese de DNA. 
• Anemia macrocítica com presença de macro-ovalócitos, hipercrômicas (sem palidez central), anisocitose e poiquilocitose, sem reticulocitose (medula não consegue suprir a diminuição da 
hemoglobina porque a própria produção da medula está insuficiente), neutrófilos hipersegmentdos (5 ou mais lóbulos nucleares, ao invés de 3-4), pancitopenia. 
• Medula óssea hipercelular, porém, devido à desorganização da síntese de DNA, a maioria dos precursores sofre apoptose na própria medula. 
Anemia por Deficiência de B12 
• Anemia perniciosa: gastrite autoimune que compromete produção de fator intrínseco, 
reduzindo absorção de vitamina B12 no intestino. Doenças que alteram o fundo gástrico e/ou 
o íleo intestinal vão causar deficiência de B12. 
• Afeta as células do fundo gástrico → redução do fator intrínseco. 
• Existem 2 reações conhecidas que dependem de B12: 
 ⬧ Conversão de homocisteína em metionina (importante para a produção de eritrócitos e 
de DNA de células da medula) → essa reação libera folato em sua forma ativa para servir para 
sintetizar DNA. Por isso ingerir folato, corrige um pouco a anemia. 
 ⬧ Isomerização da metilmalonil coenzima A em succinil coenzima → interrupção ocasiona 
aumento nos níveis plasmático e urinário de ácido metilmalônico → sugere-se que estejam 
relacionados às manifestações neurológicas da deficiência de B12 (dor nas pernas por 
neuropatia periférica, membros dormentes). 
• Anemia perniciosa é mais prevalente em adultos mais velhos, em torno de 60 anos. 
• Situações como acloridria, redução da secreção de pepsina, gastrectomia, ressecção ileal, 
também podem levar à deficiência de B12. 
• Pacientes que tomam omeprazol a muito tempo podem ter deficiência de B12 por acloridria 
e a B12 não liga no fator intrínseco, logo não é absorvida. 
Anemia por Deficiência de Folato 
• Envolvido em reações que resultam em síntese de DNA. 
• Causas de deficiência: ingesta diminuída (pacientes desnutridos), aumento da demanda 
(pacientes gestantes, com neoplasias (proliferação celular aumentada → precisam de mais 
folato para produzir DNA), prejuízo de utilização (medicações que afetam a síntese de DNA 
que alteram a vida do folato → metotrexato → atua na via de folato para combater células 
neoplásicas e doenças autoimunes); alcoolismo (pacientes que são alcoólatras acabam 
comendo muito menos e fazendo deficiência de folato). 
• Nutriente de fonte alimentar, contido em vegetais verdes (principalmente), frutas e animais. 
• Não ocorre aumento de ácido metilmalônico e nem alterações neurológicas. 
 
 
5 Aline David – ATM 2025/B 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERRO 
• Distúrbio nutricional mais comum do mundo. 
• Os sinais e sintomassão relacionados com a síntese inadequada da hemoglobina. 
• Alimentos de origem animal possuem ferro heme (melhor absorvido). 
• Homens possuem maiores estoques de reserva de ferro; mulheres tem maiores perdas (período menstrual) e alterações com maior demanda metabólica (gestação), sendo mais propensas 
a distúrbio. 
• Ferro é transportado no plasma através da transferrina, sintetizada no fígado. 
• Armazenamento de ferro se dá por ligação à ferritina e à hemossiderina. 
• Níveis de ferritina se correlacionam bem com os depósitos de ferro. 
• Absorção do ferro da dieta ocorre na porção proximal do duodeno, regulada pelos estoques (hepcidina). 
• Ferro heme é absorvido nas células intestinais, entra na célula e a ferroportina faz o ferro cair na circulação e na circulação é ligado na transferrina plasmática. No fígado a gente produz 
hepsidina que é uma molécula reguladora. Pouco ferro no fígado, diminui hepsidina aumenta ferroportina e aumenta absorção de ferro no fígado. Quando tem muito ferro no fígado, 
aumenta hepsidina e reduz ferroportina, diminuindo absorção de ferro no fígado e aumentando no sangue. 
• Existe uma mutação que faz hemocromatose que é uma mutação da hepsidina → hepsidina não funciona e não existe o mecanismo regulatório, logo o organismo acumula ferro e não 
tem algo que pare esse acúmulo. 
• Deficiência de ferro pode resultar de: 
 ⬧ Redução da ingesta → redução de ferro na alimentação. 
 ⬧ Redução da absorção → alteração hepática que produza muita hepsidina; alguma alteração no duodeno proximal onde ocorre a absorção; aumento de demanda (gestação, lactação). 
 ⬧ Aumento da demanda 
 ⬧ Perda sanguínea crônica → causa mais comum no mundo ocidental (principalmente TGI → gastrite erosiva e tumor de cólon). 
• Anemia microcítica e hipocrômica 
• Estoques de ferro são capazes de suprir alterações leves. Quando estoques estão completamente depletados é que ocorre a anemia, com níveis de ferro sérico, ferritina e saturação da 
transferrina (quanto de transferrina está ligada ao ferro) baixos. A capacidade ferropética é a quantidade de ferritina livre para que o ferro possa se ligar). 
• Deficiências graves e duradouras podem levar a coiloníquia (unha em forma de colher), alopecia, alterações atróficas na língua e na mucosa gástrica, perversão do apetite. 
• O ferro sérico e a ferritina são baixos e transferrina está elevada (capacidade de ligação ao ferro total). 
Anemia por Doença Crônica 
• Doenças crônicas associadas a redução na proliferação de progenitores eritroides e à 
utilização prejudicada do ferro. 
• Ocorre em contextos de inflamação sistêmica persistente → infecções prolongadas (TB), 
neoplasias, doentes críticos (UTI) e outros. 
 ⬧ Mediadores inflamatórios (IL e interferon) estimulam secreção de hepcidina → diminui 
absorção de ferro e ocasiona anemia. É um tipo de anemia ferropriva. 
• Baixo nível de ferro sérico, capacidade de ligação de ferro total reduzida (transferrina baixa), 
alto nível de ferritina sérica, e ferro abundante armazenado nos macrófagos. 
• Anemia leve, normocítica e normocrômica → no início (ou micro/hipo → a longo prazo). 
Anemia Aplásica 
• Ocorre por aplasia medular. 
• Insuficiência hematopoiética primária crônica, causando pancitopenia. 
• Pode ter origem autoimune, idiopática, ou suceder uso de medicações e produtos químicos 
(quimioterápicos → aplasia de medula transitória). 
• Medula óssea hipocelular → muito tecido adiposo e poucos núcleos de célula no tecido 
adiposo. 
• Anemia macrocítica, hipocrômica, com baixa contagem de reticulóticos (a contagem de 
células jovens na circulação se torna insuficiente). 
 
Aplasia Eritroide Pura 
• Distúrbio primário da medula óssea que afeta apenas progenitores eritroides. 
• Ocorre em associação a neoplasias (timoma e leucemia de células granulares grandes), 
outras doenças autoimunes, uso de medicamentos, infecção por parvovírus (pode fazer 
aplasia aploide ou eritroide). 
Outras formas de insuficiência medular 
• Anemia mielotísica: lesões com efeito de massa (metástases) substituem medula normal. 
• Anemia associada à insuficiência renal crônica: multifatorial, primeiro por deficiência de 
ferro e em segundo com importante redução da produção de eritropoietina por lesão renal. 
 
Hemácias bem hipocrômicas, com 
alteração de formato e menor em 
tamanho por causa da deficiência de 
ferro. 
 
 
6 Aline David – ATM 2025/B 
POLICITEMIAS 
• Contagem de hemácias anormalmente elevada, com aumento de hemoglobina. Acima de 16, 17, 18, 19, 20. 
 ⬧ Relativa: hemoconcentração → paciente muito desidratado. Hematócrito maior, maior concentração de eritrócitos. 
 ⬧ Absoluta: aumento na massa eritrocitária total → acontece principalmente em situações de hipóxia crônica, como em pacientes com DPOC muito grave. 
• Causa mais comum de Policitemia pura: Policitemia vera 
 ⬧ Distúrbio mieloproliferativo que causa aumento independente de eritropoietina dos progenitores eritroides e aumenta células eritroides → distúrbio da medula primária. 
DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS 
• Distúrbios de plaquetas e consequências de transfusão. 
• Fatores dependente de vitamina K: II, VII, IX e X. 
• Hemostasia depende de resposta da parede vascular, plaquetas e cascata de coagulação –sangramento excessivo pode ocorrer devido a fragilidade dos vasos, deficiência ou disfunção 
plaquetária, desregulação da coagulação. 
•Exames laboratoriais de avaliação mais utilizados: 
 ⬧ Tempo de protrombina (TP) → avalia vias extrínseca e comum da cascata de coagulação. Dosa ele através do INR, que é o índice relativo. 
 ⬧ Tempo de tromboplastina parcial (TTP) → avalia vias intrínseca e comum. 
 ⬧ Tempo de tromboplastina ativada (KKTP/TTPA): mais utilizado na prática. 
 ⬧ Contagem de plaquetas → normal entre 150 -350 mil (400, 450, 500 mil → depende da referência). 
 ⬧ Testes de função plaquetária → avaliação de (qualidade) capacidade de agregação plaquetária e fator de von Willebrand. 
 ⬧ Fibrinogênio, dosagem direta de von Willebrand → não muito utilizados na prática. 
Anormalidade na Parede dos Vasos 
• Comuns, causam hemorragias pequenas → hemangiomas → (petéquias e púrpura) na pele e mucosas. 
• Exames de avaliação de coagulação são normais → é uma fragilidade do vaso, não tem nada a ver com a cascata de coagulação ou de plaquetas. 
• Causas: infecções (meningococcemia → Pneumococo), reações medicamentosas, púrpura de Henoch-Schönlein, telangiectasia hemorrágica hereditária. 
TROMBOCITOPENIA 
• Trombocitopenia geralmente é considerada com contagem < 100.000. Entre 100 e 150 normalmente a gente não faz nada, pois pode ser uma alteração transitória que melhore por si. 
 ⬧ Reduções entre 20.000 e 50.000 estão associadas a piora de sangramentos pós-traumáticos (grandes cirurgias, procedimentos dentários, hematomas). 
 ⬧ Contagens < 20.000 estão associadas a maior risco de sangramentos espontâneos (plaquetopenia muito grave) → pele (hematomas/equimoses espontâneas), mucosas gastrointestinal 
e urinária (melena, enterorragia, hematêmese, hematúria) → (mais comuns); intracraniano (mais grave – não é o mais comum). 
• Geralmente TP e TTP estão normais, pois o problema está na quantidade de plaquetas. 
• Causas: diminuição na produção de plaquetas, diminuição da sobrevida das plaquetas (imune ou não), sequestro, diluição. 
Púrpura Trombocitopenica Imune (TPI) Crônica 
• Destruição de plaquetas mediada por autoanticorpos. 
• Pode ocorrer de forma primária (alguma doença autoimune) ou secundária a exposições 
predisponentes (lúpus, HIV, neoplasias de células B, etc). 
• Aumento reativo da trombocitopoiese, presença de mega plaquetas na periferia → a 
medula acaba produzindo mais plaquetas. Não tem deficiência medular (presença de muitos 
megacariócitos na medula), tem aumento de degradação das plaquetas. 
• Mais comum em mulheres adultas jovens, <40 anos. 
• Esplenectomia leva a melhora em casos graves (principal local de remoção das plaquetas).Púrpura Trombocitopenica Imune (TPI) Aguda 
• Mecanismo semelhante, produção de autoanticorpos → geralmente é autolimitada. 
• Mais comum em crianças, pós-infecção viral, com evolução mais rápida, início abrupto; 
geralmente autolimitada. 
 
 
7 Aline David – ATM 2025/B 
Trombocitopenia Induzida por Medicamentos 
• Medicamentos se ligam a glicoproteínas das plaquetas, criando antígenos que são 
reconhecidos por autoanticorpos. 
• Mais comuns envolvidos: quinino (diferente da hidroxicloroquina), quinidina, vancomicina. 
• Trombocitopenia induzida por heparina (HIT) 
 ⬧ Aproximadamente 5% das pessoas que usam heparina. Utilizada para prevenir TVP. 
 ⬧ Tipo 1: inicia rapidamente e tem pouca relevância clínica, pode ceder espontaneamente 
→ autolimitado (não precisa nem tirar a prescrição da heparina na maioria das vezes). 
 ⬧ Tipo 2: menos comum, mais grave; inicia 5 a 14 dias após início da medicação e causa 
trombose venosa e arterial paradoxais; uso de heparina deve ser interrompido. O principal 
risco deles não é de fazer sangramentos, mas sim de fazer trombose por outros mecanismos, 
logo, pode ter trombose arterial e depois fazer isquemia. 
 
Microangiopatias Trombóticas (PTT e SHU) 
• PTT: Púrpura Trombocitopênica Trombótica → associada com acometimento cerebral. 
• SHU: Síndrome Hemolítico-Urêmica → associado com acometimento da vasculatura renal. 
• Ativação excessiva de plaquetas, que se depositam em trombos nos pequenos vasos. 
• Anemia hemolítica microangiopática e disfunção orgânica difusa, plaquetopenia com 
tendência a trombose paradoxal. 
• TP e TTP geralmente são normais. 
• Apesar de clinicamente parecidas, fatores desencadeantes são diferentes: 
 ⬧ PTT está associada a deficiência enzimática (hereditária ou adquirida) que tende a 
promover ativação e agregação plaquetária, podendo haver estímulos desencadeantes. Pode 
haver manifestações neurológicas; Plasmaferese para retirada de autoanticorpos e 
fornecimento de enzima funcionante é salvadora → tira do plasma as proteínas na forma 
inativa e coloca enzimas na sua forma ativa.; 
 ⬧ SHU “típica” está associada à infecção gastrointestinal pela cepa O157:H7 de Escherichia 
coli, que secreta a toxina Shiga-like (responsável por alterar função endotelial) → agrega 
plaqueta e aumenta trombose. Crianças e idosos correm maior risco. Diarreia sanguinolenta 
no curso da gastroenterite, com surgimento de SHU após. Lesão renal é proeminente, 
necessitando de suporte, podendo deixar sequelas graves e levar a morte; 
ANORMALIDADE DOS FATORES DE COAGULAÇÃO 
• Deficiências hereditárias ou adquiridas de um ou mais fatores em cada situação. 
• Sangramentos comumente se manifestam como grandes equimoses ou hematomas pós-traumáticos ou sangramento prolongado após laceração. 
 ⬧ Sangramentos espontâneos em tratos gastrointestinal e geniturinário, além de articulações que suportam peso (hemartrose) são comuns. 
Doença de Von Willebrand 
• Distúrbio hemorrágico hereditário que predispõe a sangramento com risco de vida mais 
comum. 
• Geralmente passa despercebido até que ocorra alguma cirurgia ou procedimento 
odontológico. 
• Tipos 1 e 3: defeitos quantitativos de fator circulante. 
 ⬧ Tipo 1: redução leve a moderada. 
 ⬧ Tipo 3: redução grave → sangramentos mais exacerbados, podendo levar a hemorragias 
espontâneas. 
• Tipo 2: defeitos qualitativos no fator → sangramento leve a moderado 
 
Hemofilia A (deficiência de fator VIII) 
• Doença hereditária que predispõe a sangramentos com risco de vida mais comum. Os 
pacientes sangram e sangram mesmo. 
• Gravidade da doença varia de acordo com a quantidade de fator VIII circulante. 
• Pacientes sintomáticos devem ser acionados no banco de sangue, para terem o fator VIII 
disponível quando ocorre sangramento. 
• Não tem outra forma de parar o tratamento, a não ser dando fator VIII para o paciente. 
• Em pacientes sintomáticos ocorrem sangramentos maciços pós-trauma ou cirurgias, bem 
como sangramentos espontâneos (hemartrose). 
• Apresenta TTP prolongado e TP normal. 
• Necessita de exame específico para dosagem de fator VIII para o diagnóstico → não é a 
primeira coisa a 
 
 
 
 
 
8 Aline David – ATM 2025/B 
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA (CID) 
• Distúrbio trombo hemorrágico agudo (geralmente), subagudo ou crônico, com consumo de plaquetas e de fatores de coagulação, dada por ativação excessiva da coagulação ou inativação 
de mecanismos inibidores. 
• Pode ocorrer secundária a diversos distúrbios → não é doença primária. Geralmente associada a infecções → ativa muitas cascatas inflamatórias e faz CID. 
• Mecanismos principais: liberação de fator tecidual → aumenta adesão de plaquetas (ou outros tromboplásticos) na circulação; lesão endotelial difusa → aumenta exposição de fator de 
von willebrand. 
• Paciente séptico dosa fibrinogênio TP e KTTP porque ele pode estar fazendo CID. 
• Manifestações podem ser insidiosas (trombose) ou fulminantes (diátese hemorrágica), dependendo da causa subjacente. 
• 50% são gestantes com complicações da gravidez, sendo a realização do parto a solução na maioria dos casos (dependendo da gravidade da trombose) → tem trombose que pode ser TVP 
de artéria uterina. 33% são pacientes com neoplasias. 
• Órgãos mais afetados por trombos (em ordem): cérebro, coração, pulmões, rins, adrenais, baço, fígado. 
• Ocorre anemia hemolítica microangiopática associada por conta dessas oclusões. 
COMPLICAÇÕES DA TRANSFUSÃO 
Reação Febril Não-Hemolítica 
• Mais comum; 
• Benigna, febre e calafrios até 6h após transfusão de hemácias ou plaquetas, cessa com 
antitérmicos (dipirona/paracetamol). 
 ⬧ Provavelmente causada por mediadores inflamatórios de leucócitos do doador → 
aumenta mediadores inflamatórios no sangue, e uma das reações do corpo é febre. 
Reações Alérgicas 
• Podem ser graves e potencialmente fatais → raros 
• Reações urticariformes são mais comuns, em torno de 1-3% das transfusões. 
Reações Hemolíticas 
• Agudas: 
 ⬧ Anticorpos IgM contra hemácias do doador, com fixação de complemento. 
 ⬧ Mais rápida e mais relacionadas a erros de administração de sangue incompatível → por 
isso antes de fazer transfusão coleta de novo amostra sanguínea, junta os dois ver se não vai 
coagular → mecanismos de segurança. 
 ⬧ Quadro de hemólise intravascular, hemoglobinúria, febre, calafrios, de instalação rápida 
e fulminante. Pode levar a CID e choque 
• Tardias: 
 ⬧ Anticorpos IgG que reconhecem antígenos de hemácias para os quais o receptor tenha 
sido sensibilizado previamente (transfusões anteriores).Mais lenta; 
 ⬧ Hemólise intra ou extravascular, dependendo do mecanismo de ativação dos anticorpos. 
Se for por complemento vai ser intravascular se não vai ser extravascular. 
 ⬧ Pacientes politransfundidos e vai ter alguma coisa no sangue do doador que é 
reconhecido pelo receptor e quando exposto ao antígeno pela segunda vez, ocasiona a reação 
hemolítica tardia. Pode ser evitado com filtração das bolsas e irradiação da bolsa de sangue. 
 ⬧ Não é comum; 
Lesão Pulmonar Aguda relacionada à Transfusão (TRALI/LPART) 
• Muito pouco comum, mas é fatal. 
• Ativação de neutrófilos na microvasculatura pulmonar por fatores do sangue transfundido. 
 ⬧ Ataca células no pulmão; 
• Complicação grave e fatal, baixa incidência 
• Insuficiência respiratória de início súbito durante ou imediatamente após a transfusão. 
 ⬧ Dispneia, dor torácica. Precisa reconhecer e parar a transfusão na hora. 
• Pode haver febre, hipotensão e hipoxemia. 
• Raio X de tórax com infiltrado pulmonar que não corresponde a congestão. 
• Bolsas de um mesmo doador tem maior chance de refazer a reação em outros receptores. 
 ⬧ A bolsa do mesmo doador tem chance de fazer TRALI em diversos paciente, logo, essas 
bolsas do mesmo doador são descartadas. 
Complicações infecciosas 
• Bacterianas e virais são as principais; 
 ⬧ São muito mais raras hoje porque se tem muito mais cuidado na seleção dedoadores e 
nos exames de coleta. 
 ⬧ Pode ainda acontecer no período em que chamamos de janela imunológica, pois tem o 
vírus circulando, mas ainda não tem anticorpos. 
• Plaquetas estão mais suscetíveis a infecções bacterianas por serem armazenadas a 
temperatura ambiente. 
• Sintomas podem se assemelhar a outras reações (febre, calafrios, hipotensão). 
• Seleção de doadores e testes de doenças infecciosas diminuíram a incidência de transmissão 
viral.