CIRURGIA PEDIÁTRICA - 25 Atresia de Vias Biliares

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CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 
 6º Semestre – 2021.2 
1 
 
 
Patologias em Cirurgia 
Pediátrica 
Disciplina de Cirurgia Pediátrica 
FASM 
MAYARA SUZANO DOS SANTOS 
TURMA XIV A 
6º Semestre – 2021.1 
CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 
 6º Semestre – 2021.2 
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ATRESIA DE VIA BILIAR (AVB) 
EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA DOENÇAS ASSOCIADAS FISIOPATOLOGIA 
Principal e + grave 
patologia hepática 
cirúrgica em RN, 
mas NÃO é 
congênita 
60% das 
indicações de 
transplante 
hepático em ped 
Incidência ≌ 
1:10000 nascidos 
vivos 
Malformações 
associadas: 
incidência 7,5-
25% 
Formas: Fetal 10-
35% e Perinatal 
65-90% 
Forma perinatal: 
multifatorial 
(desconhecido) 
▪ Alteração 
cromossõmia 
(cromossomo 
4) 
▪ Alteração da 
morfogênese 
▪ Viral → 
Reovírus tipo 
3, HPV3, 
Rotavírus A, 
CMV 
▪ Alterações no 
sistema 
imunológico 
▪ Lesões 
vasculares no 
sistema 
hepatobiliar 
Isoladas: são menos comuns 
▪ TGI → estenose 
duodenal, atresia 
jejunal, divertículo de 
Meckel, má rotação 
intestinal 
▪ Urinárias 
▪ Cardíacas 
 
Associação de 
malformações: 
▪ Sd da Poliesplenia (+ 
frequente) → inúmeros 
baços, ausência de VCI, v 
porta pré-duodenal, 
anormalidade na a 
hepática, má rotação 
intestinal, situs inversus, 
fígado bilobulado e 
anomalias cardíacas → 
pior prognótico 
Fibrose progressiva de caráter inflamatório das vias biliares (adquirida no período neonatal precoce) 
rapidamente progressiva → destruição das vias biliares e do tecido hepático → cirrose colestática 
▪ Esplenomegalia: fibrose hepática → hipertensão portal → ↑ volume do baço 
São sugeridas diversas etiologia como justificativa para as alterações da AVB: 
▪ Mutação no cromossomo 4 → responsável pela estabilidade da simetria visceral e desenvolvimento da 
árvore biliar extrahepática 
▪ Alteração da morfogênese → falha na remodelação da placa ductal1 → persistência dos ductos biliares 
fetais → porta hepatis com variáveis graus de obliteração do ducto hepático comum e ductos biliares 
→ extravasamento de bile destes ductos anormais → intensa reação inflamatória → fibrose 
▪ Infecção viral → obliteração das vias biliares (relação ainda não explicada) 
▪ Alteração imunológica → em indivíduous predispostos, um estímulo lesivo inicial à célula ductular 
biliar → expressão anormal de antígenos de superfície HLA II e ICAM-1 → reconhecimento do sistema 
imune como “célula alvo” → ação de macrófagos e apresentação aos linfócitos → liberação de cadeia 
inflamatória → destruição biliar → fibrose 
▪ Lesão vascular → achado de arterias dilatadas e tortuosas nos remanescentes biliares 
 
Formas: 
▪ Fetal: ausência de porta hepatis (local de fusão dos ductos biliares principais) → ausência de ductos 
biliares → processo inflamatório → fibrose progressiva 
▪ Forma perinatal clássica: há resquícios de ductos biliares no porta hepatis1 
 
 
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ATRESIA DE VIA BILIAR (AVB) 
QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
Forma Perinatal Clássica: início 
tardio 
▪ Icterícia persistente 2ª semana 
▪ Hipocolia fecal evolui para 
acolia persistente, sem 
flutuação, pode haver manchar 
de bile 
▪ Colúria persistente 
▪ Hepatomegalia 
▪ Fígado ↑ consistência e bordas 
cortantes (aspecto cirrótico) 
▪ Esplenomegalia (30%) 
▪ Cirrose → ascite, varizes 
esofágicas, prurido, desnutrição, 
insuficiência hepática e fibrose 
hepática 
▪ Desnutrição 
▪ Peritonite bacteriana 
Espontânea (PBE) 
▪ Sem malformações associadas 
 
Forma fetal: início antes do 
nascimento 
▪ Icterícia precoce 
▪ Associada a malformações 
 
Complicações no PO: 
▪ Colangite (40-60%) 
▪ Hipertensão portal (34-76%) 
▪ Ascite 
▪ HDA por varizes esofágicas 
(45%) 
▪ PBE 
▪ Hiperesplenismo (16-35%) 
▪ Outros → prurido, shunts 
pulmonares, ↑ Mg 
HND: RN a termo, AIG,bom desenvolvimento, assintomático e fezes coradas → icterícia após 2ª 
semana de vida com piora progressiva sem flutuação dos níveis de BT + persitencia de hipocolia 
fecal que evolui para acolia sem flutuação + colúria → ↑ bilirrubinemia e podem surgir fezes 
manchadas de bile → 8-12 semanas apresenta hepatomegalia, fígado com aspecto cirrótico, pode 
ocorrer esplenomegalia → hipertensão portal, ascite, varizes esofágicas, prurido, desnutrição 
 
Clínico: 
▪ Icterícia > 14 d4 que deve ser diagnosticado rapidamente antes das 8-12 semanas de vida 
▪ Exame físico → achados clínicos associados à icterícia e alterações hepáticas orientam 
diagnóstico em 85% dos casos; ausência de colúria e acolia fecal exclui diagnóstico. 
 
Exames complementares: Estudo objetivo e completo deve ser feito em, no máximo, 5 dias, para 
tomada de decisão 
▪ Nenhum exame laboratorial é discriminativo, portanto seu uso indiscriminado deve ser 
evitado → ↑ BT (às custas de BD), ↑ 2-3x das enzimas hepáticas, lipoproteína X (se negativa, 
exclui dx de AVBEH) 
▪ USG (↑ sensível e específico) → 
- Antenatal → achado de cisto < 2 cm que não apresentam variação durante desenvolvimento 
- Cordão triangular2 → área hiperecogênica cranialmente junto à bifurcação portal; se 
associada a ausência ou redução da vesícula sensibilidade 100%; se vesícula biliar normal 
88%; 
- Afasta outras causas → a diminuição da vesícula após alimentação ↓ chance de AVBEH 
▪ Biópsia hepática3,4 (padrão ouro) → arquitetura preservada, proliferação ductal, colestase 
de ductos neoformados, fibrose periportal → diferente das alterações da hepatite neonatal 
▪ Cintilografia (↑ falso negativo) → não visualização de contraste no delgado 
▪ CPRE 
▪ VLP → visualização, colangiografia e biópsia 
▪ Cintilografia intraoperatória 
 
Diagnóstico diferencial: 
▪ Intrahepáticas → hepatite neonatal idiopática, hipoplasia dos ductos biliares, colestase 
intrahepática familiar, Sd Zellweger, acidemia triidrocoprostânica, doenças metabólicas 
(tirosinemia, galactosemia, intolerância â frutose, deficiência da alfa1-antitripsina, entre 
outras), TORCHS e outras infecções, sepse, ITU, nutrição parenteral 
▪ Extrahepáticas → cisto colédoco e sd do canal comum 
Cirurgia: laparotomia até 8 semanas 
▪ Indicação → acolia persistente por 
10 dias, idade próximo aos 3 meses 
sem diagnóstico definido, biópsia 
sugestiva de AVB, massa abdominal 
palpável em eepigastro ou 
hipocôndrio D 
▪ Portoenterostomia à Kasai5 → 
incisão transversa → dissecção 
ampla do porta hepatis (abaixo 
bifurcação da v porta, dissecar o 
centro) para exposição das 
estruturas biliares remanescentes → 
ligadura de ramos + anastomose 
término-lateral do delgado → 
objetivo restabelecer o fluxo biliar a 
fim de ganhar tempo para 
recuperação de peso e evitar cirrose 
até transplante 
 
Pós operatório: 
▪ POI → SNG aberta + hidratação EV 
▪ Fluxo biliar após 3-10 dias pela 
anastomose 
▪ Dieta 5-7º PO 
▪ ATB amplo espectro 
▪ Corticoide ?? 10-20 mg/dia 
▪ Evolução nos primeiros 2 meses → 
anictéricos e reversão da lesão 
▪ Prognóstico 
 
Transplante hepático: 
▪ Indicação → ictérico 2 meses após 
Kasai, ausência de fluxo biliar ou 
ineficaz com complicações, se 
complicações graves da cirrose 
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ATRESIA DE VIA BILIAR EXTRAHEPA TICA 
DETALHES IMPORTANTES: 
 COLESTASE INTRAHEPÁTICA COLESTASE EXTRAHEPÁTICA 
RN BP AIG 
Acolia fecal 
Início: 30º dia 
Com flutuações da coloração 
Início 15-20º dia 
Sem flutuações na coloração 
Esplenomegalia Presente Pode estar presente, tardio 
Alteração Hepática 
Consistência: normal 
Borda: romba 
Consistência: endurecida 
Borda: cortantes 
Achado na biópsia 
Desarranjo da arquitetura hepática 
Necrose e tumefação do hepatócito 
Alteração difusa do hepatócito 
Eritropoiese sinusoidal 
Colestase intracelular de células gigantes 
↑ Presença de células gigantes 
Arquitetura hepática preservada 
Proliferação ductal 
Colestase de ductos neoformados 
Fibrose portale ponte porta-porta 
com expação do espaço portal 
 
QUADRO 2. Cordão triangular 
Área triangular ou tubular, hiperecogênica (seta verde), cranial junto à bifurcação portal (seta vermelha) 
Presença deste cordão + sem redução doa vesícula = 100% 
 
QUADRO 1. Embriogênese e Classificação 
Placa ductal: por volta da 11-13ª semana esta estrutura contém 
os ductos biliares primários e sofrerá uma sequência de 
remodelações que resultarão na formação dos grandes ductos 
biliares e suas ramificações em meio ao parênquima hepático 
mantendo-se pérvio e em continuidade com as vias 
extrahepáticas 
Porta hepatis: fissura transversal na superfície ventral do fígado, 
onde a veia porta, a artéria hepática, o ducto biliar principal e os 
vasos linfáticos ingressam e saem do fígado (WEBSTER, 2005) 
Classificação das formas anatômicas de AVB: 
▪ Tipo 1 → atresia exclusivamente do ducto hepático comum 
▪ Tipo 2 → atresia dos hepáticos D e E 
▪ Tipo 3 → atresia completa das vias biliares extrahepáticas até 
a porta hepatis 
 
 
 
QUADRO 3. Achados na biópsia. Diagnóstico diferencial 
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Icterícia + Acolia + 
Colúria
Cisto Colédoco
Cirurgia
Cordão triangular
Biópsia por punção
AVB
Portoenterostomia
Duvidoso
Colangiografia 
intraoperatória
Portoenterostomia
Colestase não 
atrésica
Inconclusivo
Biópsia por punção
AVB
Duvidoso
Colestase não 
atrésica
Solicitar USG
ATRESIA DE VIA BILIAR EXTRAHEPA TICA 
 DETALHES IMPORTANTES: 
 
 
 
QUADRO 4. Algoritmo diagnóstico e tratamento 
QUADRO 5. 
Portoenterostomia. 
Dissecção ampliada do 
porta hepatis, 
demonstrando a secção do 
lig. umbilical e ligadura dos 
pequenos ramos da 
bifurcação portal. 
QUADRO 6. Fatores de Prognóstico 
1. Tipo de remanescentes das VBs 
- Tipo 1 → 100% anictéricos 
2. Tipo de porta hepatis 
- Tipo I → piores resultados 
- Tipo III → melhores resultados 
 
3. Histologia hepática 
4. Idade à cirurgia 
- < 8 semanas → melhor resultado 
- 8-12 sem. → 33,9% anictéricos 
- > 12 sem. → 17,9% anictéricos 
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REFERÊNCIAS: 
MAKSOUD, João Gilberto. Cirurgia pediátrica/ vol II. [S.l: s.n.], 2003.