DEGRADAÇÃO DE GLICOGÊNIO

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DEGRADAÇÃO DE GLICOGÊNIO
Turma: 4003
Alunos: Augusto Arume
	Jonas
	Lucivando Lopes
N.D.L., 11 meses, masculino, cor branca, desde os 4 meses de vida vem apresentando aumento do volume abdominal acompanhado de retardo do desenvolvimento, episódios de diarréia e anemia. Ao exame, apresentava palidez acentuada (3+/4+), face de boneca e hepatomegalia (lobo direito: 11 cm abaixo rebordo costal direito) de consistência firme, superfície lisa de difícil limite e presença de circulação colateral no abdome. Exames complementares: Hb- 8,8g%; fosfatase alcalina: 1007; TGO: 552; LDH: 860; triglicerídoes: 1767; Glicemia: 15g%; Ultrasonografia abdominal: hepatomegalia; biópsia hepática compatível com doença de armazenamento de glicogênio tipo I (doença de Von Gierke).
Correlação clínica
Regulação da via por hormônios
Mobilização do glicogênio hepático pela epinefrina
Perguntas sobre o caso
Qual etapa da via de degradação de glicogênio apresenta problemas? 
Correlacione os sintomas apresentados (hepatomegalia e hipoglicemia de jejum) com o problema apresentado.
Como deve ser a dieta desse paciente, afim de evitar os sintomas clínicos?
	Este controle nutricional é feito através da ingestão de refeições frequentes, ao longo de todo o dia, uso de alimentos com baixo índice glicémico (amido de milho não cozinhado, por exemplo), administração contínua por infusão intragástrica de glicose (via tubo nasogástrico ou gastrostomia), restrição da ingestão de frutose e galactose, devido à acidose, entre outros.
Bibliografia