Epilepsia: Definições e Conceitos

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1 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
DEFINIÇÃO 
➢ DEFINIÇÃO DE 2005 (conceito mais antigo) → é um conceito 
pouco claro sobre a definição de epilepsia e que acaba deixando 
de lado outras situações clínicas que hoje são tidas também como 
epilepsia 
• Uma crise epiléptica é a ocorrência transitória de sinais 
e/ou sintomas decorrentes da atividade anormal excessiva 
ou síncrona no cérebro 
• Epilepsia é um distúrbio cerebral caracterizado pela 
predisposição em gerar crises epilépticas e pelas 
consequências neurobiológicas, cognitivas e psicossociais 
desta condição 
• A definição de epilepsia requer a ocorrência de pelo menos 
uma crise epiléptica 
➢ DEFINIÇÃO DE 2014 → conceito mais objetivo e mais 
abrangente, envolvendo condições que antes não eram tidas como 
epilepsia 
• Por essa nova definição, pode-se ter qualquer uma dessas 
3 seguintes condições: 
1. Pelo menos 2 crises epilépticas não provocadas (ou 
reflexas) ocorrendo com um intervalo superior a 24h 
✓ Se forem 3 ou 10 crises, por exemplo, dentro do 
mesmo dia, não se considera como sendo 
epilepsia 
2. Uma crise epiléptica não provocada (ou reflexa) 
associada a uma probabilidade de ocorrência de outras 
crises similar ao risco geral de recorrência (de pelo 
menos 60%) após 2 crises epilépticas não provocadas, 
ocorrendo nos próximos 10 anos 
✓ Risco geral de recorrência → paciente que já 
teve 2 crises epilépticas (já tendo uma definição 
de epilepsia) e tem um risco de ter uma 3ª crise, 
que gira em torno de 60%. Se esse risco já existir 
da primeira para a segunda crise epiléptica, 
apenas com uma crise já se define como epilepsia 
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica 
✓ Hoje em dia, isoladamente, a síndrome epiléptica 
já é entendida como epilepsia 
• Probabilidade de ter outra crise epiléptica → é subjetiva. 
Não existe uma forma de se calcular e chegar a esse valor. 
O que se sabe é que algumas situações, como alterações 
estruturais no cérebro, aumentam as chances de se ter 
novas crises (Ex: paciente que teve uma crise convulsiva, fez 
uma tomografia e descobriu um tumor cerebral. Essa 
situação aumenta as chances desse paciente de ter uma 
nova crise, caso não seja tratado) 
• Como se chegou a esse valor de 60% de chance de se ter 
uma nova crise → foi definido por meio de um estudo 
publicado em 1998 no New England, no qual vários pacientes 
foram acompanhados prospectivamente e foi observado o 
risco de recorrência de convulsões. O que se observou na 
grande população estudada foi que após 2 crises convulsivas 
não provocadas o risco de ter uma 3ª crise em 60 meses 
girou em torno de 73% (com intervalo de 59 – 87% e 95% 
de intervalo de confiança). Ao se adotar o limite inferior de 
59% (aproximadamente 60%) concorda-se que esse é o 
risco de se ter uma nova crise convulsiva. Assim, essa 
porcentagem de 60% foi adotado para o novo conceito de 
epilepsia 
➢ Outras Definições Importantes: 
• Epilepsia x Convulsão: 
▪ Convulsão → é o evento, e não a doença 
▪ Epilepsia → doença associada a convulsões 
espontâneas e recorrentes 
• Percepção x Dispercepção → a convulsão pode ser 
perceptiva ou disperceptiva 
▪ Perceptiva → quando o indivíduo tem consciência, 
conseguindo descrever com detalhes tudo aquilo que 
aconteceu com ele no momento 
▪ Disperceptiva → quando o paciente não consegue 
lembrar/descrever o que aconteceu 
• Convulsão Primária x Secundária: 
▪ Convulsão Primária → é a mais comum, ocorrendo 
em mais de 90% dos casos 
✓ Está relacionada a fenômenos elétricos e 
químicos do cérebro. Assim, não existe alteração 
estrutural que seja responsável por esses 
eventos convulsivos 
▪ Convulsão Secundária → é provocada por uma 
alteração estrutural (Ex: tumor, má-formação 
cerebral, AVC hemorrágico...) 
➢ QUESTIONAMENTOS SOBRE A DEFINIÇÃO TRADICIONAL, DE 
2005: 
• Definição tradicional → a epilepsia é uma desordem 
caracterizada por 2 ou mais convulsões não provocadas que 
ocorrem em um intervalo de pelo menos 24 horas 
• Problemas dessa definição: 
1. Alguns pacientes são tratados após uma única crise 
convulsiva: 
✓ Situação na qual a probabilidade de ocorrer uma 
segunda crise é muito alta, havendo necessidade 
de tratar mesmo uma única crise 
✓ Ex: paciente com uma lesão expansiva que abriu o 
quadro com uma crise convulsiva e também 
apresenta um eletroencefalograma mostrando 
alterações correspondentes à área onde a lesão 
se encontra. Assim, esse indivíduo já apresenta 
epilepsia, não sendo necessário ele ter uma 
segunda crise convulsiva para que se inicie o 
tratamento para epilepsia 
 
 
2 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
2. Algumas epilepsias nunca são superadas: 
✓ Percebeu-se que o risco de recorrência diminui 
ao longo dos anos, mas existem algumas 
epilepsias que não são superadas 
✓ Epilepsia pode ser superada? → os estudos 
mostram que com o passar do tempo o risco de 
recorrência vem diminuindo, mas existem 
algumas situações/casos clínicos onde as 
convulsões nunca são superadas 
✓ A partir de determinado momento pode-se 
começar a retirar as drogas anticonvulsivas e o 
risco desse paciente ter uma nova crise é muito 
pequeno. Na prática, esse tempo gira em torno de 
4 - 5 anos. Assim, se o indivíduo não tem crises 
convulsivas após 4 – 5 anos utilizando a 
medicação já se tem segurança para iniciar o 
processo de desmame dessas medicações 
3. Pode existir uma síndrome epiléptica, mas não 
epilepsia: 
✓ No novo conceito a síndrome epiléptica já foi 
incluída como definição de epilepsia 
✓ Síndromes epilépticas: 
o São tipos de crises convulsivas específicos + 
EEG (eletroencefalograma) característico, 
podendo ser associado ou não a uma 
alteração de imagem característica 
o Normalmente, estão relacionadas a uma 
determinada faixa etária → assim, tem-se 
uma idade de início e uma de remissão 
- Normalmente, com a mudança da faixa 
etária (passando da infância para a 
adolescência ou da adolescência para a fase 
adulta, por exemplo) essas síndromes 
epilépticas são “resolvidas” 
o Podem apresentar desencadeadores 
específicos → como forte estimulação ou 
hiperventilação 
o Podem ou não estar associadas a 
comorbidades específicas 
o Apresenta variação diurna 
o Prognóstico → varia de uma síndrome 
epiléptica para outra 
4. Aqueles que apresentam convulsões fóticas ou reflexas 
não são definidos com epilepsia: 
✓ Crises convulsivas fóticas → após um grande 
estímulo luminoso o indivíduo apresenta uma crise 
convulsiva 
✓ Hoje em dia, essas crises convulsivas fóticas são 
entendidas como sendo epilepsia 
✓ Convulsões Fóticas ou Reflexas: 
o Na classificação anterior não eram 
consideradas epilepsia, mas hoje em dia são 
o Apesar de serem convulsões provocadas, 
são consideradas epilepsias porque se o 
limiar convulsivo não for alterado elas não 
ocorrerão 
o Assim, o limiar convulsivo é alterado por um 
estímulo luminoso e isso gera uma crise 
convulsiva fótica ou reflexa provocada 
➢ CONSIDERAÇÕES: 
• Na ausência de informação precisa quanto ao risco de 
recorrência (aquele valor de 60%), a definição tradicional 
de epilepsia pode ser considerada 
▪ Na prática, muitas vezes, não se tem como realizar 
alguns exames ou esses exames demoram muito a ser 
feitos. Assim, não se pode esperar tanto tempo, por 
isso que se acaba por empregar a classificação 
tradicional (de 2005) para se adaptar a essa realidade 
• Se o risco de recorrência (segunda convulsão) for maior ou 
igual a 60%, considera-se epilepsia 
CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS 
RELEVÂNCIA DESSA CLASSIFICAÇÃO 
➢ Essa classificação é importante para: 
• Domínio clínico da situação e, assim, ser possível tratar os 
pacientes da forma mais adequada 
• Pesquisa clínica 
• Definição das Modalidades terapêuticas mais adequadas 
para o paciente 
• Estabelecer Prognóstico 
• Estabelecer o Risco de morbidades 
PRIMEIRA ETAPA PARA A CLASSIFICAÇÃODE UMA EPILEPSIA 
➢ DETERMINAR SE O EVENTO PAROXÍSTICO É REALMENTE UMA 
CRISE EPILÉPTICA: 
• Isso deve ser a primeira coisa a ser feita porque existem 
diversas situações clínicas que imitam convulsões e que não 
são de fato convulsões. Assim, é preciso excluir essas 
situações para chegar à definição da epilepsia 
• Diagnósticos diferenciais → situações clínicas que 
imitam crises convulsivas 
▪ Síncopes 
▪ Parassonias (como Sonambulismo) 
▪ Transtornos Extrapiramidais 
• Situações clínicas que podem imitar crises convulsivas e que 
devem ser afastadas: 
▪ Desordens psiquiátricas → pode-se ter pseudocrises 
convulsivas (existem maneiras de se diferenciar uma 
histeria de uma crise convulsiva) 
▪ Condições relacionadas ao sono 
▪ Distúrbios extrapiramidais 
▪ Desordens associadas à migrânea... 
• Ex: muitas vezes, chega no consultório um paciente com 
síncopes (desmaios) achando que são crises convulsivas. 
Porém, não são convulsões. Às vezes pode ser, por exemplo, 
um problema cardíaco, uma hipotensão ortostática, uma 
exacerbação do reflexo vagal... 
➢ Quando se chega à conclusão de que de fato é uma crise 
convulsiva, parte-se para a próxima etapa 
 
3 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
SEGUNDA ETAPA – DEFINIÇÃO DO TIPO DE CONVULSÃO 
 
➢ DEFINIÇÃO DO TIPO DE CONVULSÃO: 
• Convulsão Focal → são crises de segmentos 
• Convulsão Generalizada → normalmente, são crises 
disperceptivas, nas quais o indivíduo não tem consciência do 
que está acontecendo 
• Convulsão Desconhecida → quando o paciente não 
consegue trazer informações suficientes para se definir se 
é focal ou generalizada 
➢ Após definir-se qual o tipo de crise convulsiva, deve-se verificar 
se ela se enquadra na definição de epilepsia: 
• Se não se enquadrar, a classificação termina apenas na 
definição do tipo de convulsão 
• Se consegue-se definir como epilepsia, o próximo passo é 
definir qual o tipo de epilepsia 
➢ DEFINIÇÃO DO TIPO DE EPILEPSIA (apenas se o quadro se 
encaixar na definição de epilepsia) → para a sua definição são 
necessários mais dados, como o EEG, por exemplo 
• Epilepsia Focal → existe 1 ou mais focos isolados no EEG 
• Epilepsia Generalizada → alteração em todos os canais 
• Epilepsia Combinada (Generalizada e Focal) → quando 
existe uma alternância entre os padrões de focal e de 
generalizada 
• Epilepsia Desconhecida → quando não se consegue definir 
➢ O último passo é definir se a epilepsia se enquadra na definição 
de síndrome epiléptica: 
• Se não se enquadrar, termina apenas na definição do tipo de 
epilepsia 
• Se ela se enquadra, deve-se definir qual o tipo de síndrome 
epiléptica 
➢ DEFINIÇÃO DE SÍNDROME EPILÉPTICA 
➢ Desde o primeiro passo e a todo o momento dessa classificação 
deve-se tentar definir qual a etiologia/causa dessa convulsão, 
se é: 
• Estrutural 
• Genética 
• Infecciosa 
• Metabólica 
• Imune 
• Desconhecida 
• Nem sempre se consegue definir qual a causa dessa 
epilepsia 
TIPOS DE CRISE CONVULSIVA 
➢ ESQUEMA EXPANDIDO: 
• Vai auxiliar a definir quais os tipos de crises convulsivas 
• O primeiro passo é definir se ela é de início focal, 
generalizado ou desconhecido 
▪ De início focal → a maioria são perceptivas 
✓ Podem ser perceptivas ou disperceptivas 
✓ Podem ser divididas em início: 
o Motor: 
- Automatismos → disperceptivas 
- Atônicas → perda súbita do tônus 
- Clônicas 
- Espasmos Epilépticos 
- Hipercinéticas 
- Mioclônicas 
- Tônicas → aumento do tônus 
o Não-motor (algumas são difíceis de serem 
diagnosticadas na prática. São muito raras): 
- Autonômicas 
- Parada comportamental → é uma crise 
não motora que pode ser de início focal ou 
de início desconhecido e é muito confundida 
com as crises de ausência. Na prática é 
muito difícil de diferencias. Mas o que vai 
definir é o padrão do eletroencefalograma, 
que na crise de ausência tem um padrão 
generalizado e na crise de parada 
comportamental ele tem um padrão focal. 
Porém, nas duas crises o paciente fica fora 
de si, como se ficasse parado por alguns 
segundos olhando para o nada ou fazendo 
algum movimento na boca ou nas mãos, por 
exemplo 
- Cognitivas 
- Emocionais 
- Sensoriais 
 
4 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
✓ Pode-se ter uma crise focal para tônico-clônica 
bilateral (antigamente chamada de focal com 
generalização secundária) 
▪ De início generalizado → a grande maioria são 
disperceptiva, mas tem-se uma exceção, que são as 
crises Mioclônicas 
✓ Motoras: 
o Tônico-clônicas 
o Clônico 
o Tônicas → podem ser de início focal ou 
generalizado, o que vai diferenciar é o 
padrão de apresentação da crise 
o Mioclônicas → podem ser de início 
generalizado e perceptivas 
o Mioclono-tônico-clônicas 
o Mioclono-atônicas 
o Atônicas 
o Espasmos epilépticos 
✓ Não-motoras (crises de ausência): 
o Típicas 
o Atípicas 
o Mioclônicas 
o Mioclônias palpebrais 
▪ De início desconhecido → paciente não traz 
informações suficientes para que se possa definir se é 
de início focal ou generalizado 
✓ Motoras: 
o Tônico-clônicas 
o Espasmos epilépticos 
✓ Não-motoras: 
o Parada comportamental 
PADRÕES DE CRISES CONVULSIVAS 
➢ CRISE DE INÍCIO GENERALIZADO MOTOR - TÔNICO-CLÔNICO: 
• Movimentos clônicos → paciente contrai e contorce as 
extremidades do corpo 
• Parte tônica → rigidez 
• É a crise convulsiva mais comum e mais encontrada na 
prática clínica 
• Diferentemente de outras crises, nessas crises, geralmente, 
o pronto-socorro é acionado para tratar essa crise 
➢ CRISE DE INÍCIO GENERALIZADO MOTOR - ATÔNICA: 
• O paciente, durante a crise, perde o tônus (é como se o 
paciente desmaiasse, ficasse “mole”) 
➢ CRISE DE INÍCIO GENERALIZADO MOTOR - MIOCLÔNICA: 
• O arco de movimento costuma ser maior e o 
número/frequência de movimentos é menor 
• É como se fosse um abalo muscular 
• Ex: no exame foi pedido para que a paciente realizasse uma 
contagem numérica e no meio da conversa ela, que se 
apresenta deitada e com os dedos das mãos entrelaçados, 
apresenta abalos musculares das mãos (do nada ela levanta 
as mãos) 
• Apesar de ser uma crise de início generalizada, ela é uma 
crise perceptiva, ou seja, o paciente está consciente do que 
está acontecendo 
➢ CRISE DE INÍCIO GENERALIZADO MOTOR - MIOCLÔNICA-
ATÔNICA: 
• Tem-se um misto de crises → uma crise mioclônica, na qual 
se tem um abalo muscular, e uma atonia, que é a perda do 
tônus 
• É disperceptiva 
➢ CRISE DE INÍCIO GENERALIZADO MOTOR - ESPASMO 
EPILÉPTICO: 
• É comum nos neonatais/lactentes 
• O espasmo epiléptico tem um padrão muito característico, 
que pode ser em flexão (como se o bebê tentasse agarrar 
algo) ou em extensão 
• É muito comum na Síndrome de West → é uma síndrome 
epiléptica 
➢ CRISE DE INÍCIO GENERALIZADO NÃO MOTOR - AUSÊNCIA 
TÍPICA: 
• A crise de ausência (ou Crise de Mal) tem uma classificação 
interna, podendo ser típica, atípica, mioclonias palpebrais... 
• É quando o indivíduo, geralmente a criança, “saísse de si” 
• Existe um padrão muito característico da crise de ausência 
que é a indução por hiperventilação 
• É uma crise disperceptiva → o paciente tem a crise e logo 
depois volta ao normal. Quando se pergunta a ele o que 
aconteceu ele não sabe responder 
➢ CRISE DE INÍCIO GENERALIZADO NÃO MOTOR - AUSÊNCIA 
ATÍPICA 
• Ex: Paciente tem uma crise de ausência, não tão evidente 
quanto a típica, e quando ela volta da crise ela começa a 
chorar 
• É mais difícil de ser identificada 
• É disperceptiva 
➢ CRISE DE INÍCIO GENERALIZADO NÃO MOTOR – AUSÊNCIA 
MIOCLÔNICA: 
• É raro 
• Normalmente a criança apresenta mioclonias e depois uma 
crise de ausência 
• Começa com mioclonias, que são movimentos com um arco 
maior e com abalos musculares, depois tem-se uma crise de 
ausência e por fim o paciente retorna 
• Tem-se um momento em que ela é perceptiva (mioclonias) e 
disperceptiva (ausência) 
➢ CRISEDE INÍCIO FOCAL MOTOR – AUTOMATISMO: 
• É uma exceção, sendo uma crise focal, mas disperceptiva 
• Ex: Paciente tem um automatismo (Ex: automatismo de 
marcha) e ele termina com uma crise tônica 
• Nessas crises de automatismo é muito comum se ter relatos 
de que os pacientes saíram andando e não sabem o que 
aconteceu 
➢ CRISE DE INÍCIO FOCAL MOTOR – CLÔNICO: 
• É um tipo de crise muito comum 
• É perceptiva 
 
5 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
• Alguma parte do corpo (perna, braço ou boca, por exemplo) 
fica tremendo 
➢ Vídeo eletroencefalograma → é o exame mais preciso para o 
diagnóstico do tipo das crises convulsivas, pois ele permite 
avaliar o momento em que a crise acontece e correlacionar ao 
traçado eletroencefalográfico 
TIPOS DE EPILEPSIA 
➢ Deve-se verificar primeiramente se o paciente satisfaz a 
definição de epilepsia. Se ele se encaixar nesse conceito, tenta-
se identificar o tipo de epilepsia 
➢ Para a definição do tipo de epilepsia → Diagnóstico de epilepsia 
baseado na definição (de 2014) + Padrão de EEG 
• Padrão de Eletroencefalograma (EEG) → pode classificar 
como: 
▪ Epilepsia Generalizada 
▪ Epilepsia Focal → pode ser focal ou multifocal 
▪ Epilepsia Combinada (Focal e Generalizada) 
▪ Epilepsia Desconhecida → quando se define que é 
uma epilepsia, mas não se consegue classificar qual o 
tipo de epilepsia 
EPILEPSIA GENERALIZADA 
➢ Começa-se com dados clínicos que sugerem se tratar de uma 
epilepsia generalizada 
➢ Pode apresentar um conjunto de diferentes tipos de crises 
➢ EEG Interictal (interictal = entre as crises) → mostra 
Complexos de Espícula-onda Generalizados 
• EEG ictal → é feito durante a crise 
• EEG interictal → é o mais comum 
➢ Crises Tônico-Clônico Generalizadas com EEG normal → 
deve-se considerar outros dados/informações para solidificar 
esse conceito, como abalos mioclônicos e história familiar. 
Porém, se o EEG for normal, não se pode classificar a epilepsia 
como generalizada 
EPILEPSIA FOCAL 
➢ Pode ser unifocal ou multifocal → as multifocais não são 
generalizadas, sendo focos distintos, mas não generalizados 
➢ Pode apresentar um conjunto de diferentes tipos de crises 
➢ EEG Interictal → mostra Descargas Epileptiformes Focais 
(unifocais ou multifocais) 
EPILEPSIA COM CRISES FOCAIS E GENERALIZADAS COMBINADAS 
➢ Dados clínicos + EEG 
➢ EEG Interictal → mostra um padrão com espícula-onde 
generalizado ou descargas epileptiformes focais 
➢ Essa é a única situação na qual a atividade epileptiforme não é 
exigida para o diagnóstico → assim, se o indivíduo tem uma 
combinação de crises focais e generalizadas e tem a definição de 
epilepsia ele já é entendido como epilepsia com crises focais e 
generalizadas combinadas, não sendo necessário o EEG 
 
 
EPILEPSIA DESCONHECIDA 
➢ Caso em que se define epilepsia, porém não há informações 
suficientes disponíveis para determinar se a epilepsia é focal ou 
generalizada 
➢ Por não se ter acesso ao EEG ou quando o EEG é normal 
➢ Se a crise é desconhecida, a epilepsia também é desconhecida 
SÍNDROMES EPILÉPTICAS 
➢ Tipos de crises específicos + EEG característico com ou sem 
Imagem característica 
➢ Tem idade de início e remissão (faixas etárias específicas) 
➢ Pode apresentar desencadeadores 
➢ Pode ter comorbidades associadas 
➢ Tem variação diurna 
➢ Prognóstico → varia de uma síndrome epiléptica para outra 
➢ Observação importante → não apresentam correlação 
etiológica específica, ou seja, uma mesma síndrome epiléptica 
pode ter etiologias diferentes (Ex: a Síndrome de West pode ser 
provocada por alterações estruturais, por um AVC hemorrágico, 
por alterações metabólicas...) 
SÍNDROMES EPILÉPTICAS – Separadas por faixa etária 
➢ NEONATAIS OU EM LACTENTES: 
• Síndrome de Ohtahara: 
▪ Também é conhecida como Encefalopatia Epiléptica 
Infantil Precoce 
▪ Ocorre do 1° ao 3° mês de vida 
▪ Limita o desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e a 
expectativa de vida 
▪ É caracterizada por um padrão de Crises Tônicas 
▪ Padrão do EEG → Padrão supressão-explosão 
▪ Sempre se deve descartar etiologia metabólica 
tratável (Ex: Hipotireoidismo) 
▪ Tratamento → pode minorar/diminuir o atraso do 
DNPM 
✓ A criança já nasce com uma alteração estrutural, 
havendo uma limitação do DNPM, mas isso não 
significa que não se pode melhorar a vida dessa 
criança tratando a epilepsia. Pois se essa criança 
continuar tendo crises epilépticas o DNPM dela 
será ainda pior, por isso que é importante tratar 
e deixar a criança livre de crises convulsivas, 
para que ela tenha uma melhor expectativa de 
DNPM 
▪ Etiologias: 
✓ Estruturais 
✓ Genéticas 
✓ Metabólicas 
• Síndrome de West: 
▪ Ocorre do 3° ao 12° mês de vida 
▪ Tríade clássica → Espasmos Epilépticos + Atraso do 
DNPM + Hipsarritmia (um padrão de EEG interictal) (cai 
muito em provas de residência!) 
▪ Etiologias: 
✓ Genéticas 
 
6 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
✓ Estruturais → são as mais comuns, pois em mais 
de 80% dos casos a síndrome de West é 
provocada por uma alteração estrutural 
✓ Metabólicas 
✓ Cromossomais 
✓ Metabólicas 
• Síndrome de Dravet: 
▪ Acontece no 1° ano de vida 
▪ Caracteriza-se por Crises Tônico-Clônico 
Generalizadas e Focais (Hemiclônicas) prolongadas 
▪ Normalmente, é uma epilepsia refratária, que não é 
tratada com medicações e que leva a um 
comprometimento cognitivo e comportamental que 
começam a ser percebidos a partir do segundo ano de 
vida 
▪ É causada por uma alteração genética → mutação do 
gene SCN1A (um dos genes responsáveis pela síntese 
do canal do sódio) 
✓ Isso ocorre em 75% dos pacientes e a história 
familiar é encontrada em 30 – 50% desses casos 
▪ Importância prática desse conhecimento genético → 
precisa-se ter cuidado com anticonvulsivantes que 
bloqueiam o canal de sódio! 
✓ Alguns anticonvulsivos agem diretamente 
bloqueando o canal de sódio (Ex: Carbamazepina, 
Lamotrigina, Fenitoína...) 
✓ Se fizer uso dessa medicação piora-se ainda mais 
a clinica convulsiva e outras alterações clínicas 
▪ A primeira convulsão é febril em 60% dos casos 
▪ Padrão do EEG → espícula-onda generalizada ou 
multifocal 
➢ INFÂNCIA: 
• Síndrome de Lennox-Gastaut: 
▪ Início entre 3 – 5 anos de idade 
▪ É caracterizada por crises epilépticas refratárias de 
múltiplos tipos (tônicas durante o sono - 
principalmente, ausências atípicas e atônicas, etc.) 
▪ Padrão do EEG (é muito característico, praticamente 
patognomônico da síndrome de Lennox) → espícula-
onda < 2,5 Hz e atividade paroxística rápida (> 10Hz) 
▪ Desencadeante → hiperventilação 
▪ Etiologias: 
✓ Estruturais (em 70% dos casos) 
✓ Genéticas 
• Epilepsia Tipo Ausência da Infância: 
▪ Ocorre dos 2 aos 12 anos de idade 
▪ São crises generalizadas do tipo ausência 
▪ Normalmente, não leva a comprometimento cognitivo, 
por isso que são conhecidas como “crises de pequeno 
mal”, mas isso não significa que essas crises não sejam 
danosas para o paciente 
▪ Padrão do EEG ictal → espículas-onda de 3Hz 
▪ O EEG interictal pode ser normal 
▪ Desencadeada por hiperventilação → isso é muito 
característico da epilepsia do tipo ausência 
▪ Geralmente, melhoram espontaneamente na 
adolescência 
• Epilepsia da Infância com Espículas Centro-Temporais 
(rolândica): 
▪ É muito comum 
▪ Ocorre dos 3 aos 14 anos de idade 
▪ Em geral, é autolimitada → quando a criança alcança 
a adolescência ela é resolvida 
▪ São convulsões hemifaciais que podem generalizar 
▪ O DNPM é preservado e o exame neurológico é normal 
▪ Geralmente as crianças apresentam sintomas 
operculares e perisilvianos → tem, por exemplo, 
prejuízos da linguagem, como da fala 
▪ Se o paciente apresentar crise tônico-clônico 
generalizada em vigília exclui-se a epilepsia do tipo 
Rolândica 
▪ Padrão de EEG interictal → espículas centro-
temporais (durante o sono) 
• Síndrome de Landau Kleffner:▪ Ocorre dos 2 aos 8 anos de idade 
▪ Também é conhecida como afasia subaguda 
progressiva (nesse caso a alteração da linguagem não 
é por lesão da área da linguagem, mas sim por agnosia 
auditiva) 
▪ Para o desenvolvimento da linguagem é essencial que 
se tenha um estímulo auditivo. Nessa síndrome o 
problema é que se tem uma alteração da percepção do 
estímulo auditivo. Assim, a criança não consegue 
captar e interpretar o estímulo auditivo, o que acaba 
levando a um prejuízo da linguagem 
▪ Desenvolvimento cognitivo é normal 
▪ Essas crianças podem apresentar alterações 
comportamentais 
▪ Podem ser crises focais, ausências, atônicas, 
normalmente autolimitadas 
▪ A Crise Tônico-Clônico Generalizada exclui a Síndrome 
de Landau 
▪ Normalmente, essas crianças ficam com um 
comprometimento residual da linguagem → assim, 
mesmo após chegar na adolescência esses pacientes 
apresentam alguma alteração da linguagem 
▪ Essa síndrome é muito confundida com o autismo → 
no autismo, caracteristicamente, o indivíduo apresenta 
um grave comprometimento da linguagem, sendo muito 
parecido com a síndrome de Landau. A diferença é que 
o autismo se apresenta mais precocemente 
▪ Padrão do EEG interictal → espículas temporo-
parietais (não é específico dessa síndrome de Landau) 
➢ ADOLESCÊNCIA E IDADE ADULTA: 
• Epilepsia Mioclônica Juvenil: 
▪ É uma das mais frequentes síndromes epilépticas da 
adolescência 
▪ Ocorre dos 8 aos 25 anos de idade 
▪ É uma das principais causas de epilepsia generalizada 
▪ São crises Mioclônicas e tônico-clônicas (as ausências 
são muito raras) 
 
7 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
▪ Desencadeante característico → Fotoestimulação 
(estímulo luminosso excessivo, com muito brilho) 
▪ Padrão do EEG interictal → espícula e poliespícula-
onda 3,5 – 6 Hz 
▪ Tem uma grande influência genética e a história 
familiar é geralmente positiva → é importante que isso 
seja identificada, pois os cuidados já podem ser 
tomados na faixa etária infantil, antes da criança 
chegar à adolescência e antes que ela possa 
desenvolver a epilepsia mioclônica juvenil 
• Epilepsia apenas com Crise Tônico-Clônico 
generalizada: 
▪ É a mais comum de todas as síndromes epilépticas 
▪ Faixa etária variada → pode ocorrer dos 5 aos 40 anos 
de idade 
▪ Desencadeantes: 
✓ Privação do sono 
✓ Álcool 
✓ Fadiga 
▪ Sempre que se trata esses doentes é necessário 
orientar sobre questões de mudança no estilo de vida, 
devido a esses fatores desencadeantes, para o sucesso 
desses pacientes 
• ESCLEROSE MESIAL TEMPORAL:ESCLEROSE MESITEMPORAL 
▪ É uma síndrome epiléptica muito comum 
▪ É uma das principais causas de Epilepsia Focal em 
adultos → assim, em um adulto saudável e sem 
comorbidades que apresentou uma crise epiléptica do 
tipo focal é necessário pensar na possibilidade de 
esclerose mesial temporal 
▪ Ocorre por uma perda de neurônios piramidais, 
dispersão de células granulócitas e, principalmente, 
por gliose/atrofia do hipocampo, localizado no lobo 
temporal mesial (é essa gliose do hipocampo quem 
define a esclerose mesial temporal) 
✓ Para essa gliose do hipocampo acredita-se que 
estão envolvidos fatores genéticos e que se tenha 
história familiar positiva 
✓ Acredita-se que esses pacientes já nascem com 
essa alteração, mas só tem manifestações 
clínicas na idade adulta, normalmente entre a 4ª a 
5ª década de vida 
▪ São crises refratárias do lobo temporal 
▪ Normalmente, esses indivíduos apresentam déficit 
cognitivo adquirido (principalmente memória verbal e 
visual) 
✓ O indivíduo vai começando a esquecer os lugares, 
os caminhos que ele fazia frequentemente, vai 
perdendo a memória verbal... 
✓ É parecido com um quadro de demência, podendo 
ser confundido com uma demência → o que 
diferencia é que a apresentação dessa esclerose 
é mais precoce do que o Alzheimer e na 
investigação, já que a demência é um diagnóstico 
de exclusão, observa-se a presença dessa gliose 
do hipocampo 
▪ É associada a um passado de convulsão febril em 25% 
dos casos 
▪ São crises focais disperceptivas ou focais levando a 
tônico-clônico generalizadas → assim, em adultos com 
epilepsia focal é necessário pensar na possibilidade de 
esclerose mesial temporal 
▪ Normalmente, é uma epilepsia refratária que pode 
precisar de cirurgia 
▪ Padrão do EEG interictal e ictal → crises temporais 
ou bitemporais 
▪ Exames de imagem → Ressonância apresentando 
esclerose do hipocampo: 
 
✓ Imagem da esquerda → alargamento do corno 
temporal, que ocorre devido à atrofia do 
hipocampo que se encontra em volta. Assim, como 
o hipocampo diminui, ocorre o alargamento do 
corno temporal do ventrículo lateral 
✓ Imagem da direita → hipersinal no entorno do 
corno temporal 
ETIOLOGIAS 
➢ São diversas, podendo ser: 
• Genéticas 
• Estruturais 
• Metabólicas 
• Autoimunes 
• Infecciosas 
• Desconhecidas 
➢ Nem sempre se consegue determinar a etiologia 
➢ É importante determinar a etiologia, principalmente as de ordem 
genética (para um aconselhamento genético) e as de ordem 
metabólica e infecciosa (pois podem ser tratadas) 
DIAGNÓSTICO DAS EPILEPSIAS 
DIAGNÓSTICO 
➢ AVALIAR O PERFIL DAS CRISES E CLASSIFICAR A EPILEPSIA: 
• Informações importantes na anamnese: 
▪ Quando foi a primeira e a última crise 
▪ Frequência das crises (Ex: quinzenal, mensal, diária...) 
▪ Número de crises 
▪ Duração das crises 
➢ ELETROENCEFALOGRAMA (EEG) INTERICTAL OU ICTAL: 
• Interictal → entre as crises (é o mais utilizado) 
 
8 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
• Ictal → durante a crise (é o mais indicado a ser feito, mas 
é difícil de conseguir) 
• Para conseguir um EEG ictal é necessário estressar o 
cérebro do paciente, com a finalidade de causar uma crise. 
São os seguintes estímulos: 
▪ Fotoestimulação 
▪ Sono e vigília / Privação do sono 
▪ Sem drogas epilépticas 
▪ Hiperventilação (Ex: soprar um cata-vento) 
➢ VÍDEO ELETROENCEFALOGRAMA: 
• É o exame mais indicado, para que se possa ver tanto o vídeo 
quanto o EEG ao mesmo tempo 
➢ EXAME DE IMAGEM → Tomografia ou Ressonância Magnética de 
alta resolução 
• Preferencialmente a ressonância magnética, pois consegue 
mostrar o detalhe anatômico 
• Lembrete → a grande maioria das epilepsias é primária 
(90%), assim os exames de imagem estarão normais. 
Porém, sempre deve-se solicitar esses exames 
TRATAMENTO DAS EPILEPSIAS 
PRINCÍPIOS GERAIS – para escolher o tratamento mais adequado 
➢ Monoterapia sempre que possível → assim, sempre se inicia o 
tratamento com uma única droga 
➢ Se for insuficiente, deve-se otimizar a monoterapia → 
aumentar o número de tomadas ou aumentar a dose da 
medicação 
➢ Insucesso da monoterapia → pode-se substituir a Droga 
Antiepiléptica (DAE) ou iniciar uma segunda DAE 
• É preferível iniciar uma segunda DAE, pois no processo de 
retirada da medicação para substituir a DAE por outra o 
indivíduo pode ter outras crises 
• Observação → se realizar a substituição de uma droga 
por outra, deve-se estabelecer sempre uma transição entre 
as drogas, pois existe um risco de precipitação de crises 
durante a retirada da primeira droga 
➢ Se necessário, realizar Politerapia (com 3 ou mais DAE) 
➢ Sempre considerar os efeitos colaterais e as interações 
medicamentosas na terapia combinada 
➢ Insucesso de 2 esquemas de politerapia → encaminhar o 
paciente para o neurocirurgião, pois pode ser que essa epilepsia 
necessite de procedimento cirúrgico (são poucos os casos que 
necessitam de cirurgia) 
➢ A depender do caso, principalmente adolescentes, tem-se uma má 
adesão ao tratamento 
➢ A má adesão ao tratamento é a principal causa de escapes de 
crises convulsivas, de insucessos do tratamento 
➢ Objetivo a ser alcançado → deixar o paciente livre das crises 
convulsivas 
• As crises convulsivas não causam dano estrutural no 
cérebro, mas sim déficits cognitivos, comportamentais,de 
execução... 
 
COMO ESCOLHER A MEDICAÇÃO ADEQUADA PARA O PACIENTE 
➢ Não existe um padrão característico de uma epilepsia para um 
tipo de droga, o que existem são várias opções de tratamento 
para cada tipo de epilepsia 
➢ Duas situações nas quais existem uma certa relação de uma 
medicação com um tipo de epilepsia: 
• Epilepsia do tipo Ausência na infância → droga de 
escolha: 
 ETHOSUXIMIDE 
• Espasmos Infantis (Síndrome de West) → drogas de 
escolha podem ser: 
 CORTICÓIDES (Predinisolona oral ou injeção de ACTH) 
 VIGABATRINA 
▪ Às vezes, na situação do SUS, não se consegue 
disponibilizar essas drogas com rapidez. Assim, inicia-
se outras drogas, como o TOPIRAMATO ou a 
LAMOTRIGINA, mas normalmente essas crianças não 
respondem bem a essas drogas. Dessa forma, entra-se 
com um processo judicial para que seja disponibilizada 
a Vigabatrina, por exemplo 
DROGAS QUE NÃO PODEM SER UTILIZADAS PARA DETERMINADAS CRISES 
➢ Crise de Ausência → evitar: 
 CARBAMAZEPINA 
 OXICARBAZEPINA 
 FENITOÍNA 
 GABAPENTINA 
➢ Epilepsia Mioclônica Juvenil ou Convulsões Mioclônicas → 
evitar: 
 CARBAMAZEPINA 
 OXICARBAZEPINA 
 FENITOÍNA 
• Pois são drogas que bloqueiam os canais de sódio 
➢ Crianças menores de 1 ano → evitar: 
 ÁCIDO VALPRÓICO → hoje em dia sabe-se que ele pode, de 
certa forma, prejudicar o desenvolvimento desses lactentes 
➢ Crianças de 1 a 2 anos → deve ser utilizado com cautela: 
 ÁCIDO VALPRÓICO → usar com cautela devido a 
hepatotoxicidade 
• A partir dos 2 anos o ácido valpróico é uma droga muito boa 
para qualquer tipo de crise 
➢ Mulheres em idade fértil → evitar: 
 ÁCIDO VALPRÓICO → devido ao risco de teratogenicidade 
CONVULSÃO FEBRIL 
CARACTERÍSTICAS 
➢ É um tópico à parte, mas cai muito em provas de residência 
➢ Não é uma epilepsia, mas normalmente não aumenta o risco de 
epilepsia → isso é algo muito importante que se pode passar 
para as mães, por exemplo, explicando que não significa que a 
criança terá uma epilepsia no futuro 
➢ Tem história familiar positiva 
 
9 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
➢ Ocorrem especificamente na faixa etária dos 3 meses aos 5 
anos (se ocorrer antes ou depois dessa faixa etária é preciso 
pensar em outra etiologia) 
➢ Quanto mais jovem maior a chance de recorrência (> 65% em 
menores de 1 ano) 
➢ O EEG interictal é normal 
➢ É mais importante a velocidade de variação da temperatura do 
que o valor absoluto da temperatura → assim, por exemplo, às 
vezes uma criança com uma temperatura de 38°C tem uma 
convulsão febril, pois ela rapidamente variou a temperatura de 
36°C para 38°C, por exemplo. E às vezes uma criança com 39°C 
de febre não tem uma convulsão febril 
• Quanto mais rápida a velocidade de variação da 
temperatura, maior a chance de ter convulsão 
➢ Se a criança estiver convulsionando → tratar primeiro a 
convulsão (Diazepam - DZP) e depois tratar a febre 
• Essa criança não vai precisar fazer uso de uma droga 
antiepiléptica. Normalmente, ela tem essa crise, trata com o 
Diazepam, e depois trata-se a causa da febre 
• Não se faz tratamento de manutenção para a convulsão 
febril 
➢ Se a criança não estiver convulsionando → tratar primeiro a 
febre e depois vai atrás da causa dessa febre para trata-la 
(normalmente é uma Faringoamigdalite ou uma infecção 
intestinal) 
CIRURGIA PARA EPILEPSIA 
EPILEPSIA REFRATÁRIA 
➢ Deve-se pensar na possibilidade de uma cirurgia quando o 
indivíduo está utilizando: 
• Droga mais adequada para a crise 
+ 
• Duas monoterapias com doses otimizadas 
ou 
• Politerapia (2 drogas de segunda linha + 1 droga de primeira 
linha) 
• E mesmo com tudo isso o indivíduo continua tendo crises 
convulsivas 
AVALIAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA 
➢ Pensando-se na possibilidade de cirurgia, precisa-se de alguns 
exames e testes específicos, como: 
• Vídeo Eletroencefalograma → para melhor caracterizar 
a crise 
• Ressonância Magnética de alta resolução → para 
verificar se existe alguma alteração anatômica que passou 
na ressonância convencional 
• Exames Funcionais: 
▪ PET → é baseado no metabolismo do oxigênio 
✓ Hipometabolismo interictal / Hipermetabolismo 
ictal 
▪ SPECT → é baseado na perfusão sanguínea do 
cérebro 
✓ Hipoperfusão interictal / hiperperfusão ictal 
• Campimetria Visual → é importante porque a área na qual 
se mexe na cirurgia faz parte da via óptica, envolvendo as 
radiações ópticas. Assim, o indivíduo pode sair com uma 
sequela visual. Por isso que, por meio da campimetria visual, 
deve-se avaliar se já existe um comprometimento visual ou 
se o indivíduo não tem uma alteração visual 
• Teste de Wada: 
▪ Serve para determinar: 
✓ Dominância da linguagem → qual o hemisfério 
cerebral responsável pela linguagem, 
normalmente é o esquerdo 
✓ Memória verbal 
✓ Avaliar grau de possível piora no pós-operatório 
▪ O teste de Wada é uma angiografia → punciona-se a 
artéria femoral, subindo com o cateter, jogando o 
contraste e fazendo o raio-x. A diferença é que no teste 
da Wada infunde-se uma droga chamada de Amital 
Sódico, infundindo-se primeiro de um lado e depois do 
outro. Esse Amital sódico leva a uma paralisia do 
hemisfério cerebral. Assim, primeiro punciona e joga o 
Amital do lado esquerdo e pede-se para o doente 
conversar. Se no momento em que se joga o amital o 
indivíduo para de falar ou tem a linguagem cortada, 
significa que a dominância da linguagem dele é do lado 
esquerdo. Porém, se a sua linguagem continuou normal, 
joga-se o Amital do lado direito e quando o paciente 
conversar a sua fala vai ficar ausente ou cortada, o que 
mostra que a dominância da linguagem dele é do lado 
direito 
▪ A importância é de saber se o lado que será mexido na 
cirurgia pode levar ao comprometimento da linguagem 
→ se houver risco de comprometimento, tudo isso 
deve ser dito ao paciente antes da cirurgia 
 
PET 
- Quando o paciente está em crise, o PET mostra uma área de 
hipermetabolismo. Essa área é topografada no PET, sabendo-se 
onde é a origem da convulsão 
 
Em crise Normal Topografia 
 
SPECT 
- Ictal → mostra uma área de hiperperfusão 
 
 
10 EPILEPSIA 
Gizelle Felinto 
• Mapeamento Cortical → é 
feito com “grades”, durante a 
cirurgia, que vão estimular as 
áreas específicas para o 
cirurgião saber qual a área 
motora e qual a área da 
linguagem 
• Avaliação neuropsicológica → é muito importante para 
qualquer doente que faça esse tipo de cirurgia, pois é 
necessário identificar se o paciente apresenta algum 
comprometimento cognitivo que seja mais tênue e difícil de 
ser avaliado na anamnese convencional. Assim, essa 
avaliação neuropsicológica é bastante específica e consegue 
determinar pequenas alterações cognitivas 
CIRURGIAS PARA EPILEPSIA 
➢ CIRURGIAS RESSECTIVAS (são as principais) → retira-se uma 
porção do cérebro que é responsável pelas crises convulsivas 
(área epileptogênica) 
• Lesionectomia → retirada de uma lesão (Ex: tumor 
cerebral) 
• Lobectomia Temporal → retirada do lobo temporal 
funcional 
• Amigdalohipocampectomia → retirada da amigdala e do 
hipocampo do lado afetado, que é a zona epileptogênica 
• Corticectomias* 
• Ressecção Multilobar* 
*Praticamente não são mais realizadas hoje em dia 
➢ CIRURGIAS DESCONECTIVAS (são menos comuns) → 
interrompem a comunicação de uma determinada área do 
cérebro com outra 
• Hemisferectomias 
• Calosotomias → pois o corpo caloso é a principal fibra de 
comunicação de um hemisfério com outro 
• Transecções Subpiais 
• Estimulador Vagal 
➢ Na prática, as cirurgias mais realizadas são: 
• Lobectomia Temporal 
• Amigdalohipocampectomia 
LOBECTOMIA TEMPORAL 
➢ É feita uma marcação para uma incisão frontotemporal, vira-se o 
flap cutâneo e muscular, em seguida é feita a craniectomia e 
abre-se a dura-máter 
➢ Ao fim da cirurgia, após a retirada do lobo temporal → é 
preservado o giro temporal superior, para evitarlesão de vias 
ópticas 
➢ Existem limites anatômicos. Assim, é uma lobectomia funcional, e 
não anatômica, pois anatômica seria se fosse retirado todo o lobo 
temporal, mas não é isso que acontece. Retira-se a parte 
funcional do lobo temporal 
➢ Se a cirurgia for realizada em um: 
• Lado dominante → o limite posterior vai no máximo de 3 a 
4,5cm 
• Lado não-dominante → 4,5 a 6cm 
➢ Pode ser feita, por exemplo, na Esclerose Mesial Temporal, quando 
indicado 
➢ O limite da profundidade na realização da cirurgia é o corno 
temporal do ventrículo lateral (quando se começa a ver líquor 
saindo) → deve-se ter muito cuidado nessa parte final, pois está 
muito próximo ao tronco cerebral e não se pode lesar o tronco 
cerebral 
➢ O limite inferior é a base do crânio 
➢ O limite superior é o sulco temporal superior (para preservar o 
giro temporal superior) 
➢ É uma cirurgia muito resolutiva para as epilepsias refratárias 
cujo foco convulsivo é temporal 
AMIGDALOHIPOCAMPECTOMIA SELETIVA 
➢ É uma cirurgia menos invasiva, com menor risco de 
comprometimento cognitivo 
➢ Nessa cirurgia retira-se apenas a amigdala e o hipocampo 
➢ É guiada por neuronavegação, que permite que o cirurgião veja o 
local onde está ressecando, direcionando a estratégia cirúrgica 
➢ É feita uma incisão e uma craniectomia pequena até se chegar ao 
local exato do hipocampo sem precisar retirar o lobo temporal, 
realizando-se a ressecção microscópica do hipocampo e da 
amigdala