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Pediatria- S5 Baixo peso e baixa estatura Caso Clínico: Escolar, G. M. A., masculino, 11 anos, é levado à consulta pois os pais estão preocupados com a sua altura. É o menor aluno de sua sala de aula. HF: nasceu de parto cesáreo, a termo, peso ao nascer de 2900 Kg e comprimento ao nascer de 49 cm. Teste do pezinho normal. Medidas atuais: peso 30 Kg, estatura 129 cm, estatura do pai: 173 cm e estatura da mãe: 152 cm. G1P1 Tanner. Crescimento: - Fenômeno característico da criança e do adolescente. - É característica particular, por ser único e próprio de cada indivíduo. - Há vários fatores envolvidos: genéticos, neuroendócrinos, órgãos terminais (cartilagem de crescimento), nutricionais, ambientais. Crescimento normal: - É processo contínuo, mas não linear. - Fases do crescimento: Intrauterino: fatores placentários e nutrição materna. Lactente: período de crescimento rápido, porém desacelerado. Independe do Gh. Principais fatores: nutricionais e ambientais. Escolar ou pré-puberal: crescimento linear, velocidade de crescimento constante, desaceleração bem lenta e influência do Gh. Adolescente ou puberal: influência dos hormônios sexuais. Estirão rápido, até que seja atingido o pico de crescimento, seguido por um período de desaceleração. (voltar aqui para ver a explicação sobre velocidade de crescimento) Fisiologia neuroendócrina: Pediatria- S5 Outros hormônios envolvidos: - Hormônios tireoidianos - Glicocorticoides - Esteroides sexuais Abordagem da criança com baixa estatura: - História clínica e exame físico - Definir se há baixa estatura - Avaliar velocidade de crescimento - Avaliar alvo genético - Avaliar estágio puberal - Avaliar idade óssea - Avaliar proporções corporais História clínica: Condições gestacionais e condições do parto. Estado nutricional. Sinais e sintomas de doença sistêmica preexistente. Uso de medicações crônicas. Desenvolvimento neuropsicomotor. Exame físico: Avaliação do estado físico e nutricional. Peso / estatura / proporcionalidade SS/SI (segmento superior e segmento inferior) Medida de envergadura. Dismorfismos. Obs: Se o paciente está baixo, e a idade óssea está abaixo da idade dele, significa que ele ainda pode crescer. Obs: PIG abaixo do percentil 10. Definir se há baixa estatura: Inferior ao escore Z (abaixo de Z 2) ou percentil 3 para o gráfico estatura por idade. < 1,5 DP no canal familiar. Velocidade de crescimento < p10. Avaliar velocidade de crescimento: Velocidade de crescimento em cm/ ano. Recomendado calcular por um período mínimo de 4 meses. Avaliar alvo genético: Pediatria- S5 Avaliar estágio puberal: Turner: - M = mamas - G = genitália - P = pelos A menina entra na puberdade a partir dos 8 anos, sendo o primeiro marco o broto mamário. O menino entra na puberdade a partir dos 9 anos, sendo o primeiro marco o crescimento do testículo. Avaliar idade óssea: - A estatura final é obtida quando ocorre a fusão completa entre epífise e metáfise óssea. - Radiografia de mão e punho E: utilizando como referência o Atlas de Greulich-Pyle. Avaliar proporções corporais: - Segmento superior (SS): diferença entre estatura e segmento inferior. - Segmento inferior (SI): sínfise púbica até o chão. Relação SS/SI normal: patologia do esqueleto possivelmente ausente. Relação SS/SI diminuída: avaliar coluna. Relação SS/SI aumentada: encurtamento dos membros. Pediatria- S5 Variantes da normalidade: * Velocidade de crescimento no limite inferior da normalidade. A criança com atraso constitucional do crescimento e maturação vai entrar na puberdade atrasada e, quando entrar, vai ter o estirão, adequando-se à estatura ideal de acordo com o alvo genético. Baixa estatura idiopática: após descartar doença renal crônica, anemia, hipotireoidismo, hormônio do crescimento. Nesse caso, avalia- se reposição do hormônio Gh. Obs: Idade cronológica é considerada a mesma da criança até 1 ano de diferença. Causas de baixa estatura: Retardo do crescimento intrauterino - Crescimento fetal pode estar comprometido por fatores maternos, fetais ou placentários. - Maioria dos PIG faz catch-up até os dois anos de idade e 10-20% permanecem abaixo do esperado. - Padrão de liberação de GH alterado, com pulsos menos frequentes e com menor amplitude. - Idade óssea atrasada (porém sem bom prognóstico na estatura final). Fatores psicossociais - Criança vítima de abuso ou negligência. - Desenvolve uma síndrome clínica semelhante com a deficiência de Gh. - Cursam com transtornos de comportamento. - Quando retirados do ambiente hostil, reassumem um padrão normal de crescimento. Condições crônicas associadas - Doença renal crônica - Acidose tubular renal - Infecção urinária de repetição - Disfunção hepática - Anemia crônica - Doenças que cursam com má absorção (ex: doença inflamatória intestinal, fibrose cística, doença celíaca). - Desnutrição Déficit de ingesta proteico- calórica ou de oligoelementos Atraso na velocidade de crescimento Idade óssea atrasada Período de maior vulnerabilidade: do desmame aos 5 anos Se crônica, há alteração da estatura e do peso Causas endocrinológicas - Hipotireoidismo Congênito ou adquirido Pediatria- S5 Velocidade de crescimento diminuída Idade óssea atrasada em relação à idade cronológica Desproporção peso e estatura Alteração cognitiva, atraso do DNPM e hipotonia Macroglossia- “fácies cretínica” Constipação intestinal Obesidade Pele pálida, seca, descamativa. Cabelos secos e quebradiços. Potencial reversibilidade quando tratado adequadamente - Síndrome de Cushing Ocorre devido ao aumento do cortisol Causas: administração exógena de corticoide ou tumores produtores de ACTH e cortisol Velocidade de crescimento reduzida Ganho de peso (obesidade central) e aumento do apetite HAS e diminuição à tolerância à glicose Estrias violáceas Gibosidade em região cervical - Deficiência do hormônio de crescimento Congênita: hipoglicemia, micro pênis / criptorquidia, icterícia prolongada Adquirida: trauma, tumor de SNC, infecção, irradiação Idiopática Peso e comprimento normais ao nascimento Velocidade de crescimento diminui a partir 1-2 anos de vida Baixa estatura proporcional Atraso na idade óssea Fácies de “boneca” (fronte olímpia, maxilares pequenos, base nasal achatada, voz aguda e cabelos finos). Doença celíaca - Doença autoimune devido intolerância ao glúten. - Diarreia crônica, baixo peso e distensão abdominal. - Déficit de crescimento. - Anemia ferropriva refratária. - Hipotrofia muscular, especialmente de glúteos e MMII. Osteocondrodisplasias - Condição de transmissão genética caracterizadas por um defeito intrínseco na cartilagem ou nos ossos. - Baixa estatura desproporcional. - Crescimento dos ossos longos prejudicados, mas o crescimento vertebral não está afetado. - Acondroplasia e hipocondroplasia são as formas mais comuns. Síndromes - Síndrome de Turner Cariótipo: 45 X0 Ao nascimento: linfedema em mãos e pés Baixa implantação capilar e pescoço alado Pectus escavatum e cubitus valgus Hipertelorismo mamário Pediatria- S5 Válvula aórtica bicúspide e coarctação da aorta Rins em ferradura ou duplicação do sistema pielocaliciano Atraso puberal (hipogonadismo hipergonadotrófico) - Síndrome de Down - Síndrome de Prader-Willi - Síndrome de Noonan Cardiopatia congênita (estenose valvar pulmonar), deficiênciaintelectual, criptorquidia (em homens), anormalidades esqueléticas, dismorfismos faciais como hipertelorismo, fendas palpebrais com inclinação para baixo, orelhas baixo implantadas. - Síndrome Silver Russel Atraso do fechamento da fontanela, assimetria no comprimento dos membros, fácies triangular e pequena, fronte proeminente, micrognatia e clinodactilia do quinto dedo da mão. Obs: Corticoide ajuda no crescimento. Mas se for usado de maneira crônica atrasa o crescimento. Hipertelorismo = afastado. Pode ser ocular ou mamário. Abordagem da criança com baixa estatura Passos: 1) Colocar no percentil 2) Alvo genético 3) Colocar o alvo no percentil e ver se a estatura atual está caminhando no mesmo percentil do alvo. Ver se a criança já entrou na puberdade, para calcular direitinho de quanto deve ser a velocidade de crescimento. Pediatria- S5 Avaliação complementar: Tratamento Indicações e Gh: - Deficiência de Gh - Insuficiência renal crônica - Síndrome de Turner, Prader Willi, Nooman - Baixa estatura idiopática (questionável) - Retardo do crescimento intrauterino (questionável).
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