Hanseníase: história, definição e fisiopatologia

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Hanseníase
História da doença
• Parece ser uma das doenças mais antigas que acomete o homem e acredita-se que seja originária da Ásia, mas outros autores também apontam a África como berço da doença, tenho se espalhado pelo mundo por tribos nômades ou por navegadores, como os fenícios 
• Conhecida também como lepra ou mal de Lázaro, antigamente era associada ao pecado, à impureza, à desonra e por falta de um conhecimento específico, a hanseníase era muitas vezes confundida com outras doenças, principalmente com as de pele e venéreas. Daí o preconceito em relação ao seu portador: a transmissão da doença pressupunha um contato corporal, muitas vezes de natureza sexual e, portanto, pecaminoso na visão da igreja católicas, que associava as marcas na pele aos desvios da alma, eram os sacerdotes e, não os médicos, que davam o diagnóstico 
• Somente em 1873, a bactéria causadora da moléstia foi identificada pelo norueguês Armauer Hansen
•No Brasil, até meados do século XX, os doentes eram obrigados a se isolar em leprosários e tinham seus pertences queimados, uma política que visava o afastamentos dos portadores e não um tratamento efetivo. Apenas em 1962 a internação compulsória dos doentes deixou de ser regra.
•Desde 1995, o tratamento é gratuitamente oferecido para os pacientes do mundo todo, e, nesse mesmo ano, no Brasil, o termo lepra e seus derivados foram proibidos de serem empregados nos documentos oficiais da Administração, em uma tentativa de reduzir o estigma da doença. 
DEfinição
• Doença infectocontagiosa de evolução crônica, que se manifesta, principalmente, por lesões cutâneas com diminuição de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil, causada pelo Mycobacterium leprae, parasita intracelular obrigatório, com predileção pelas células cutâneas e células nervosas periféricas 
•Afeta a pele, os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos), pode acometer também as mucosas das vias respiratórias superiores, os olhos as vísceras abdominais, os linfonodos, a medula óssea, os testículos e os ovários 
• Grupo de risco: pessoas que estão em contato íntimo com pacientes que apresentam a doença predominantemente multibacilar ativa e não tratada ou indivíduos que vivem em situações socioeconômicas precárias 
A maioria dos indivíduos tem imunidade natural e não desenvolve a doença
Fisiopatologia
• A hanseníase tem como principal via de inoculação a mucosa das vias aéreas superiores. Após a sua entrada no organismo do hospedeiro, o bacilo de Hansen ocupa dois sítios principais; a pele e as células de Schwann, com tropismo especial pela segunda. Essa célula não tem capacidade fagocítica natural, assim, o M. leprae consegue multiplicar-se de forma contínua e permanece protegido dos mecanismos de defesa do indivíduo. A permanência do bacilo nas células de Schwann pode trazer comprometimento da função neural
• A defesa contra o bacilo é efetuada pela imunidade celular, entretanto, sua exacerbação pode se tornar lesiva ao organismo do hospedeiro. Como consequência da ação das citocinas e mediadores da oxidação, podem ocorrer paralisia periférica e lesões cutâneas e neurais.
ETIOLOGIA
• Mycobacterium leprae é um bacilo intracelular obrigatório, álcool-ácido resistente, replica-se com eficiência máxima em temperatura de 27⁰C a 30⁰C. O microrganismo não pode ser cultivado in vitro. Os bacilos crescem melhor em tecidos mais finos (pele, nervos periféricos, câmara anterior do olho, vias respiratórias superiores, testículos), preservando as áreas mais quentes da pele (axila, região inguinal, couro cabeludo e linha média do dorso). Os seres humanos são os principais reservatório de M. leprae. O pico de incidência é dos 10 aos 20 anos de idade, pico de prevalência é entre 30 e 50 anos. Mais comum nos homens do que nas mulheres. Existe uma relação inversa entre a cor da pele e a gravidade da doença, nos africanos, negros, a suscetibilidade é alta, porém, há predomínio de formas mais leves da doença 
• O Mycobacterium leprae foi o primeiro patógeno bacteriano identificado como agente etiológico de uma doença infecciosa humana. É um bacilo de multiplicação lenta, demorando cerca de 11 a 16 dias para realizar tal feito. O período de incubação é longo, em média de 2 a 7 anos.
Apresentação clinica (sinais e sintomas)
•Sua manifestação clínica ocorre, principalmente, em forma de lesões dermatológicas ou neurológicas. As lesões dermatológicas têm uma característica importante: diminuição ou ausência da sensibilidade 
• Os sinais e sintomas clínicos mais comuns são: 
-manchas pigmentares ou discrômicas com alterações de sensibilidade térmica, ao tato ou a dor
-formigamentos (parestesia), choques e câimbras nos braços e nas pernas
- caroços, que podem ser pápula, tubérculos ou nódulos, que normalmente são assintomáticos
- madarose: diminuição dos pelos da sobrancelha, de forma localizada ou difusa
- pele avermelhada, com atenção à diminuição de produção de suor no local
- sensação de choque nos nervos periféricos (dor ou espessamento dos nervos também podem ocorrer)
-edema de extremidade com presença de cianose periférica
-febre e artralgia (dor nas articulações, que está associado ao aparecimento de nódulos dolorosos, de aparecimento súbito)
-sensação de areia nos olhos e olhos vermelhos de maneira crônica (conjuntivite)
-hepatomegalia e esplenomegalia
-obstrução, ressecamento ou sangramento da mucosa nasal
• Essas são diversas manifestações clinicas que ao estarem presentes no paciente podem orientar o raciocino clinico para essa doença, porém a hanseníase é dividida em 4 subtipos e, em cada um deles, é possível enumerar, de maneira especifica, os principais sinais e sintomas clínicos 
Classificação
• A OMS sugere que, para os locais endêmicos onde não estão disponíveis métodos diagnósticos laboratoriais, sejam utilizadas classificações essencialmente clinicas com base no número de lesões cutâneas. Por esse método são classificados como PB (paubacilar) os casos com até 5 lesões cutâneas e como MB (multibacilar) os com mais de 5 lesões cutâneas 
• Hanseníase indeterminada (paucibacilar): estágio inicial da doença, com um número de até cinco manchas hipocrômicas (manchas claras) de contornos mal definidos, sem comprometimento neural e uma leve alteração de sensibilidade, muitas veze não é percebida pelo paciente, mas sim pelo profissional de saúde, pode evoluir para a cura espontânea em 75% dos casos, as lesões não coçam e nem ardem, a maioria dos exames laboratoriais negativam a doença nessa fase
• Hanseníase tuberculoide: manchas ou placas de até cinco lesões bem definidas, com um nervo comprometido. Pode ocorrer neurite (inflamação do nervo). Espessamento assimétrico de um ou vários nervos periféricos, mais frequentemente os nervos ulnar, auricular posterior, fibular e tibial posterior –associado à hipoestesia e miopatia. O sistema imune é capaz de atuar para combater a doença 
•Hanseníase Borderline ou Dimorfa (multibacilar): evidencia-se muitas manchas esbranquiçadas ou vermelhadas na pele, com bordas elevadas e mal delimitadas na preferia ou múltiplas lesões bem delimitadas, mas com borda pouco definida Há comprometimento de dois ou mais nervos, o paciente pode apresenta perda total ou parcial da sensibilidade, comprometendo as funções autonômicas. Ocorre após um longo período de incubação, por conta da lenta multiplicação do bacilo. É a forma mais comum de apresentação da doença 
•Hanseníase Virchiwiana (multibacilar): forma mais contagiosa da doença, há dificuldade para separar a pele normal da danificada, podendo comprometer nariz, rins, órgãos reprodutivos masculinos. Não apresenta manchas visíveis, a pele se apresenta avermelhada, seca, com poros dilatados (aspecto de casca de laranja), poupando as áreas quentes. Conforme a evolução da doença é comum surgir pápulas e nódulos endurecidos (eritema nodoso), escuros e assintomáticos (hanseomas) na pele, bem como a perda dos pelos faciais, exceto couro cabelo.O rosto costuma ser liso, pele e olhos ficam ressecados, pés e mãos com edemas e arroxeados. O suor está diminuído ou ausente de forma generalizada. Artalgia costuma ser frequente e os exames reumatológicos costumam dar positivo. Em idosos do sexo masculino é comum casos de azospermia, ginecomastia e impotência. Os ramos superficiais dos nervos periféricos são simetricamente espessados 
Diagnóstico e exAMES da hanseníase
• O diagnóstico da hanseníase é realizado através do exame clínico, quando se busca os sinais dermatoneurológicos da doença. Antes, porém, de dar-se início ao exame físico, deve-se fazer a anamnese colhendo informações sobre a sua história clínica, ou seja, presença de sinais e sintomas dermatoneurológicos característicos da doença e sua história epidemiológica, ou seja, sobre a sua fonte de infecção. O roteiro de diagnóstico clínico constitui-se das seguintes atividades:
•Anamnese: obtenção da história clínica e epidemiológica
• Avaliação dermatológica: identificação de lesões de pele com alteração de sensibilidade
 •Avaliação neurológica: identificação de neurites, incapacidades e deformidades
• Diagnóstico dos estados reacionais
• Diagnóstico diferencial
• Classificação do grau de incapacidade física.
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
•A baciloscopia é o exame microscópico onde se observa o Mycobacterium leprae, diretamente nos esfregaços de raspados intradérmicos das lesões hansênicas ou de outros locais de coleta selecionados: lóbulos auriculares e/ou cotovelos, e lesão quando houver. Por nem sempre evidenciar o Mycobacterium leprae nas lesões hansênicas ou em outros locais de coleta, a baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico da hanseníase. Mesmo sendo a baciloscopia um dos parâmetros integrantes da definição de caso, ratifica-se que o diagnóstico da hanseníase é clínico. Quando a baciloscopia estiver disponível e for realizada, não se deve esperar o resultado para iniciar o tratamento do paciente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Existem doenças que provocam lesões de pele semelhantes às lesões características da hanseníase, e que podem ser confundidas com as mesmas. A principal diferença entre a hanseníase e outras doenças dermatológicas é que as lesões de pele da hanseníase sempre apresentam alteração de sensibilidade. As demais doenças não apresentam essa alteração. As lesões de pele características da hanseníase são: manchas esbranquiçadas ou avermelhadas, lesões em placa, infiltrações e nódulos. As principais doenças de pele que fazem diagnóstico diferencial com hanseníase, são:
 -Pitiríase Versicolor (pano branco): micose superficial que acomete a pele, e é causada pelo fungo Ptirosporum ovale. Sua lesão muda de cor quando exposta ao sol ou calor (versicolor). Ao exame dermatológico há descamação furfurácea (lembrando farinha fina). Sensibilidade preservada.
-Eczemátide: doença comum de causa desconhecida, ainda é associada à dermatite seborreica, parasitoses intestinais, falta de vitamina A, e alguns processos alérgicos (asma, rinite, etc.). No local da lesão, a pele fica parecida com pele de pato (pele anserina: são as pápulas foliculares que acometem cada folículo piloso). Sensibilidade preservada. 
-Tinha do corpo: micose superficial, com lesão hipocrômica ou eritematosa, de bordas elevadas. Pode acometer várias partes do tegumento e é pruriginosa. Sensibilidade preservada. 
- Vitiligo: doença de causa desconhecida, com lesões acrômicas. Sensibilidade preservada. 
• As lesões neurológicas da hanseníase podem ser confundidas, entre outras, com as de: síndrome do túnel do carpo; neuralgia parestésica; neuropatia alcoólica; neuropatia diabética; lesões por esforços repetitivos
TRATAMENTO
• Tratamento é fundamental para curar o paciente, fechar a fonte de infecção e interromper a cadeia de transmissão da doença
•O indivíduo, após ter o diagnóstico, deve, periodicamente, ser visto pela equipe de saúde para avaliação e para receber a medicação, iniciando o tratamento quimioterápico. Na tomada mensal de medicamentos é feita uma avaliação do paciente para acompanhar a evolução de suas lesões de pele, do seu comprometimento neural, verificando se há presença de neurites ou de estados reacionais. Além disso, são dadas orientações sobre os auto cuidados que ela deverá realizar diariamente para evitar as complicações da doença 
• O tratamento específico da pessoa com hanseníase, indicado pelo Ministério da Saúde, é a poliquimioterapia padronizada pela Organização Mundial de Saúde, conhecida como PQT, devendo ser realizado nas unidades de saúde. A PQT mata o bacilo tornando-o inviável, evita a evolução da doença, prevenindo as incapacidades e deformidades causadas por ela, levando à cura. O bacilo morto é incapaz de infectar outras pessoas, rompendo a cadeia epidemiológica da doença.
• A poliquimioterapia é constituída pelo conjunto dos seguintes medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, com administração associada. Essa associação evita a resistência medicamentosa do bacilo que ocorre com frequência quando se utiliza apenas um medicamento, impossibilitando a cura da doença. É administrada através de esquema-padrão, de acordo com a classificação operacional do doente em Pauci ou Multibacilar. A informação sobre a classificação do doente é fundamental para se selecionar o esquema de tratamento adequado ao seu caso. Para crianças com hanseníase, a dose dos medicamentos do esquema-padrão é ajustada, de acordo com a sua idade. Já no caso de pessoas com intolerância a um dos medicamentos do esquema-padrão, são indicados esquemas alternativos. A alta por cura é dada após a administração do número de doses preconizadas pelo esquema terapêutico
PREVENÇÃO
• Hábitos alimentares saudáveis, praticar atividades físicas regulares e manter uma boa higiene contribui para uma diminuição do contato com agentes transmissores. Obter o diagnostico precocemente e realizar o tratamento correto e efetivo contribui para que os portadores de hanseníase não transmitem a doença
 •Importante incentivar a tomada da vacina BCG para pessoas que tiverem contato com pacientes que possuem hanseníase. A utilização da BCG é usada como estratégia de redução da transmissão com o intuito de tentar prevenir a infecção pelo M. leprae ou sua progressão com manifestações da doença 
Estados reacionais ou reações hansênicas
• Os estados reacionais ou reações hansênicas são reações do sistema imunológico do doente ao Mycobacterium leprae. Apresentam-se através de episódios inflamatórios agudos e sub-agudos. Podem acometer tanto os casos Paucibacilares como os Multibacilares. Os estados reacionais ocorrem, principalmente, durante os primeiros meses do tratamento quimioterápico da hanseníase, mas também podem ocorrer antes ou depois do mesmo, nesse caso após a cura do paciente. Quando ocorrem antes do tratamento, podem induzir ao diagnóstico da doença. Os estados reacionais são a principal causa de lesões dos nervos e de incapacidades provocadas pela hanseníase
• Reação tipo 1 ou reação reversa: quadro clínico, que se caracteriza por apresentar novas lesões dermatológicas (manchas ou placas), infiltração, alterações de cor e edema nas lesões antigas, bem como dor ou espessamento dos nervos (neurites) 
• Reação tipo 2: quadro clínico manifestado principalmente como Eritema Nodoso Hansênico (ENH) que se caracteriza por apresentar nódulos vermelhos e dolorosos, febre, dores articulares, dor e espessamento nos nervos e mal-estar generalizado. Geralmente as lesões antigas permanecem sem alteração