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ILLANA LAGES- MEDICINA A hanseníase possui grande importância para a Saúde Pública por se tratar de uma doença infectocontagiosa e crônica que atinge principalmente as pessoas em condições socioeconômicas precárias. Apresenta longo período de incubação, e há predileção do bacilo Mycobacterium leprae pelas células epiteliais e neurais, o que confere a doença um alto poder incapacitante. (BRASILEIRO FILHO, 2016) A ação do bacilo causa distúrbios de sensibilidade nas fibras sensitivas, motoras e autonômicas, o que confere a doença um alto poder incapacitante. É considerada uma doença tropical negligenciada por atingir camadas mais pobres da população e receber pouca visibilidade e investimentos da indústria farmacêutica. (BRASILEIRO FILHO, 2016) A hanseníase apresenta uma ampla gama de manifestações clínicas e histopatológicas, refletindo a ampla gama de resposta imune celular ao complexo M. leprae. (Scollard, 2021) Classificação de Ridley-Jopling- fornece a classificação ideal da hanseníase, pois reflete todo o espectro dessas características clínicas e patológicas. O espectro da hanseníase varia de uma forma com uma resposta imune robusta e poucos organismos (tuberculóide ou paucibacilar) a uma forma com uma resposta imune mais fraca e uma carga maior de organismos (virchowiana ou multibacilar). A classificação é baseada nos achados cutâneos, neurológicos e de biópsia, todos os quais se correlacionam com a capacidade imunológica do indivíduo. As categorias também se correlacionam com o número de bacilos álcool-ácido resistentes presentes na derme: • Tuberculóide (TT) • Tuberculóide limítrofe (BT) • Limite médio (BB) • Borderline virchowiano (BL) • Lepromatoso (LL) • Indeterminado (I) Pacientes com alto grau de imunidade mediada por células e hipersensibilidade retardada aos antígenos do complexo M. leprae apresentam de uma a três lesões bem demarcadas com hipopigmentação central e hipoestesia. Histologicamente, estes demonstram inflamação granulomatosa bem desenvolvida e raros bacilos álcool-ácido resistentes nos tecidos; isso é denominado tuberculóide polar. (Scollard, 2021) No outro extremo, os pacientes sem resistência aparente aos bacilos do complexo M. leprae apresentam lesões numerosas, mal demarcadas, elevadas ou nodulares em todas as partes do corpo. Histologicamente, eles revelam camadas de macrófagos espumosos na derme contendo um grande número de bacilos. Essa forma de infecção com alto índice de doença é denominada lepromatosa ILLANA LAGES- MEDICINA Pá giná 2 polar. Notavelmente, esses pacientes não são imunossuprimidos, mas têm uma incapacidade seletiva de aumentar a imunidade celular ao M. leprae. (Scollard, 2021) Classificação da OMS- foi projetado para uso em situações nas quais há pouca ou nenhuma experiência clínica ou suporte laboratorial; é baseado no número de lesões cutâneas presentes. (Scollard, 2021) • A hanseníase paucibacilar (PB) é definida como cinco ou menos lesões cutâneas sem bacilos detectáveis em esfregaços de pele. Pacientes com apenas uma lesão cutânea são classificados separadamente como PB de lesão única. • A hanseníase multibacilar (MB) é definida como seis ou mais lesões e pode ter esfregaço cutâneo positivo. Contar apenas as lesões cutâneas pode levar à classificação incorreta de muitos pacientes com hanseníase PB em vez de hanseníase MB, levando a subtratamento em alguns casos (Scollard, 2021) Doença infecciosa causada pelo Mycobacterium leprae e Mycobacterium lepromatosis. O M. leprae cresce melhor entre 27 e 33ºC, correlacionando-se com sua predileção por afetar áreas mais frias do corpo (a pele, segmentos nervosos próximos à pele e as membranas mucosas do trato respiratório superior), além de crescer extensivamente no tatu de nove bandas (Dasypus novemcinctus). (BRASILEIRO FILHO, 2016) O homem é considerado a única fonte de infecção da hanseníase. O contágio dá-se através de uma pessoa doente, portadora do bacilo de Hansen, não tratada, que o elimina para o meio exterior, contagiando pessoas susceptíveis. A principal via de eliminação do bacilo, pelo indivíduo doente de hanseníase, e a mais provável porta de entrada no organismo passível de ser infectado são as vias aéreas superiores, o trato respiratório. No entanto, para que a transmissão do bacilo ocorra, é necessário um contato direto com a pessoa doente não tratada. (BRASILEIRO FILHO, 2016) A Hanseníase representa a principal causa infecciosa de deficiência e, importante causa de morbidade na população, cuja transmissão ainda ocorre de forma contínua e sustentada em algumas áreas endêmicas do mundo. Ressalta-se que a incidência da hanseníase ocorre em ambos os sexos, porém, com maiores incidências sobre a população masculina, mas que difere entre países e regiões de um mesmo país (NORIEGA, 2016) A avaliação do Grau de Incapacidade Física (GIF) é um indicador epidemiológico que permite uma estimativa indireta da efetividade das ações de detecção precoce da doença. Consideram-se três GIFs, em ordem crescente, de acordo com o acometimento de olhos, mãos e pés: O grau 0: ausência de incapacidades; grau 1: decorre de alterações sensitivas nas mãos e/ou pés e/ou olhos; e o grau 2, ILLANA LAGES- MEDICINA Pá giná 3 está associado à presença de alterações motoras com incapacidades visíveis instaladas, tais como: reabsorções ósseas, lagoftalmo, úlcera, garras, entre outras. (NORIEGA, 2016) A hanseníase tem como principal via de inoculação a mucosa das vias aéreas superiores. Em alguns casos, soluções de continuidade na pele podem ser via de ingresso do bacilo. (AZULAY, 2017) Após a sua entrada no organismo do hospedeiro, o bacilo de Hansen ocupa dois sítios principais; a pele e as células de Scwann, com tropismo especial pela segunda. Essa célula não tem capacidade fagocítica natural, assim, o M. leprae consegue multiplicar-se de forma contínua e permanece protegido dos mecanismos de defesa do indivíduo. A permanência do bacilo nas células de Schwann pode trazer comprometimento da função neural. (AZULAY, 2017) A defesa contra o bacilo é efetuada pela imunidade celular, entretanto, sua exacerbação pode se tornar lesiva ao organismo do hospedeiro. Como consequência da ação das citocinas e mediadores da oxidação, podem ocorrer paralisia periférica e lesões cutâneas e neurais. (AZULAY, 2017) • Contato próximo - Contatos de pacientes com hanseníase têm maior risco de desenvolver hanseníase do que a população em geral; • Tipo de hanseníase no paciente índice - Alguns estudos sugeriram que contatos de pacientes com hanseníase virchowiana (multibacilar) têm maior risco do que contatos de pacientes com hanseníase tuberculóide (paucibacilar) ou de lesão única; • Exposição a tatu - No sul dos Estados Unidos, a infecção por M. leprae é enzoótica no tatu de nove bandas ( Dasypus novemcinctus ); • Idade - Indivíduos mais velhos parecem ter maior risco de hanseníase; • Influências genéticas - A resposta imunológica ao M. leprae consiste em dois componentes: imunidade inata e adquirida. A imunidade inata é determinada por fatores genéticos, incluindo alelos do gene PARK2 / PACRG. Indivíduos com exposição e suscetibilidade suficientes ao complexo M. leprae podem desenvolver uma ampla gama de manifestações clínicas, que variam dependendo da capacidade do hospedeiro de montar uma resposta imune adquirida à infecção. Esta resposta imune celular parece ser controlada por uma série de genes de antígenos leucocitários não humanos (HLA); • Imunossupressão - A imunossupressão aumenta a suscetibilidade a essa infecção, conforme evidenciado pelo desenvolvimento de hanseníase após transplante de órgão sólido, quimioterapia, infecção por HIV ou uso de agentes biológicos para tratamento de doenças reumatológicas ILLANA LAGES- MEDICINA Pá giná 4 A hanseníase manifesta-se através de lesões de pele que se apresentam comdiminuição ou ausência de sensibilidade. As lesões mais comuns são: • Manchas pigmentares ou discrômicas: resultam da ausência, diminuição ou aumento de melanina ou depósito de outros pigmentos ou substâncias na pele. • Placa: é lesão que se estende em superfície por vários centímetros. Pode ser individual ou constituir aglomerado de placas. • Infiltração: aumento da espessura e consistência da pele, com menor evidência dos sulcos, limites imprecisos, acompanhando-se, às vezes, de eritema discreto. Pela vitropressão, surge fundo de cor café com leite. Resulta da presença na derme de infiltrado celular, às vezes com edema e vasodilatação. • Tubérculo: designação em desuso, significava pápula ou nódulo que evolui deixando cicatriz. • Nódulo: lesão sólida, circunscrita, elevada ou não, de 1 a 3 cm de tamanho. É processo patológico que localiza-se na epiderme, derme e/ou hipoderme. Pode ser lesão mais palpável que visível. (Scollard, 2021) Essas lesões podem estar localizadas em qualquer região do corpo e podem, também, acometer a mucosa nasal e a cavidade oral. Ocorrem, porém, com maior frequência, na face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas. (Scollard, 2021) A sensibilidade nas lesões pode estar diminuída (hipoestesia) ou ausente (anestesia), podendo também haver aumento da sensibilidade (hiperestesia). (Scollard, 2021) A hanseníase manifesta-se, além de lesões na pele, através de lesões nos nervos periféricos. Essas lesões são decorrentes de processos inflamatórios dos nervos periféricos (neurites) e podem ser causados tanto pela ação do bacilo nos nervos como pela reação do organismo ao bacilo ou por ambas. Elas manifestam-se através de: • dor e espessamento dos nervos periféricos; ILLANA LAGES- MEDICINA Pá giná 5 • perda de sensibilidade nas áreas inervadas por esses nervos, principalmente nos olhos, mãos e pés; • perda de força nos músculos inervados por esses nervos principalmente nas pálpebras e nos membros superiores e inferiores. (Scollard, 2021) A neurite, geralmente, manifesta-se através de um processo agudo, acompanhado de dor intensa e edema. No início, não há evidência de comprometimento funcional do nervo, mas, frequentemente, a neurite torna-se crônica e passa a evidenciar esse comprometimento, através da perda da capacidade de suar, causando ressecamento na pele. Há perda de sensibilidade, causando dormência e há perda da força muscular, causando paralisia nas áreas inervadas pelos nervos comprometidos. (Scollard, 2021) Quando o acometimento neural não é tratado pode provocar incapacidades e deformidades pela alteração de sensibilidade nas áreas inervadas pelos nervos comprometidos. As lesões neurais aparecem nas diversas formas da doença, sendo frequentes nos Estados Reacionais. (Scollard, 2021) • Complicações diretas São aquelas decorrentes da presença do bacilo na pele e outros tecidos, principalmente em quantidades elevadas, como é o caso dos pacientes multibacilares com alta carga bacilar. • Complicações devido à lesão neural São decorrentes do comprometimento sensitivo e motor, e, quando não tratadas oportunamente, podem levar à limitação funcional (incapacidade). Uma complicação decorrente de lesão neural também pode limitar ou inviabilizar a participação do indivíduo em espaços sociais e comunitários, visto que a dor neuropática e as incapacidades podem impedir a realização de algumas atividades como a locomoção, realizar atividades manuais finas e a prática de alguns esportes. • Complicações devido às reações São alterações do sistema imunológico, que se expressam por meio de manifestações inflamatórias agudas e subagudas, ocorrendo com maior frequência nos casos multibacilares, durante ou depois do tratamento com Poliquimioterapia Única (PQT-U) (Scollard, 2021) Sinais e sintomas como febre alta, dor no trajeto dos nervos, surgimento de lesões da pele (placas ou nódulos) e piora do aspecto de lesões que já existiam previamente são denominadas reações hansênicas ou estados reacionais. (Scollard, 2021) O diagnóstico da hanseníase é realizado através do exame clínico, quando se busca os sinais dermatoneurológicos da doença. (Scollard, 2021) ILLANA LAGES- MEDICINA Pá giná 6 O diagnóstico clínico é realizado através do exame físico onde procede-se uma avaliação dermatoneurológica, buscando-se identificar sinais clínicos da doença. Antes, porém, de dar-se início ao exame físico, deve-se fazer a anamnese colhendo informações sobre a sua história clínica, ou seja, presença de sinais e sintomas dermatoneurológicos característicos da doença e sua história epidemiológica, ou seja, sobre a sua fonte de infecção. O roteiro de diagnóstico clínico constitui-se das seguintes atividades: • Anamnese - obtenção da história clínica e epidemiológica; • Avaliação dermatológica - identificação de lesões de pele com alteração de sensibilidade; • Avaliação neurológica - identificação de neurites, incapacidades e deformidades; (Scollard, 2021) Os principais nervos periféricos acometidos na hanseníase são os que passam: • pela face - trigêmeo e facial, que podem causar alterações na face, nos olhos e no nariz; • pelos braços - radial, ulnar e mediano, que podem causar alterações nos braços e mãos; • pelas pernas - fibular comum e tibial posterior, que podem causar alterações nas pernas e pés. • Diagnóstico dos estados reacionais; • Diagnóstico diferencial; • Classificação do grau de incapacidade física. (Scollard, 2021) A baciloscopia é o exame microscópico onde se observa o Mycobacterium leprae, diretamente nos esfregaços de raspados intradérmicos das lesões hansênicas ou de outros locais de coleta selecionados: lóbulos auriculares e/ou cotovelos, e lesão quando houver. (Scollard, 2021) É um apoio para o diagnóstico e também serve como um dos critérios de confirmação de recidiva quando comparado ao resultado no momento do diagnóstico e da cura. (Scollard, 2021) Por nem sempre evidenciar o Mycobacterium leprae nas lesões hansênicas ou em outros locais de coleta, a baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico da hanseníase. Mesmo sendo a baciloscopia um dos parâmetros integrantes da definição de caso, ratifica-se que o diagnóstico da hanseníase é clínico. Quando a baciloscopia estiver disponível e for realizada, não se deve esperar o resultado para iniciar o tratamento do paciente. O tratamento é iniciado imediatamente após o diagnóstico de hanseníase e a classificação do paciente em pauci ou multibacilar baseado no número de lesões de pele. (Scollard, 2021) ILLANA LAGES- MEDICINA Pá giná 7 A hanseníase pode ser confundida com outras doenças de pele e com outras doenças neurológicas que apresentam sinais e sintomas semelhantes aos seus. Portanto, deve ser feito diagnóstico diferencial em relação a essas doenças. (Scollard, 2021) A principal diferença entre a hanseníase e outras doenças dermatológicas é que as lesões de pele da hanseníase sempre apresentam alteração de sensibilidade. As demais doenças não apresentam essa alteração. (Scollard, 2021) As lesões de pele características da hanseníase são: manchas esbranquiçadas ou avermelhadas, lesões em placa, infiltrações e nódulos. As principais doenças de pele que fazem diagnóstico diferencial com hanseníase, são: • Pitiríase Versicolor (pano branco) - micose superficial que acomete a pele, e é causada pelo fungo Ptirosporum ovale. Sua lesão muda de cor quando exposta ao sol ou calor (versicolor). Ao exame dermatológico há descamação furfurácea (lembrando farinha fina). Sensibilidade preservada. • Eczemátide - doença comum de causa desconhecida, ainda é associada à dermatite seborreica, parasitoses intestinais, falta de vitamina A, e alguns processos alérgicos (asma, rinite, etc). No local da lesão, a pele fica parecida com pele de pato (pele anserina: são as pápulas foliculares que acometem cadafolículo piloso). Sensibilidade preservada. • Tinha do corpo - micose superficial, com lesão hipocrômica ou eritematosa, de bordos elevados. Pode acometer várias partes do tegumento e é pruriginosa. Sensibilidade preservada. • Vitiligo - doença de causa desconhecida, com lesões acrômicas. Sensibilidade preservada. Existem doenças que provocam lesões neurológicas semelhantes e que podem ser confundidas com as da hanseníase. Portanto, deve-se fazer o diagnóstico diferencial da hanseníase em relação a essas doenças. (Scollard, 2021) As lesões neurológicas da hanseníase podem ser confundidas, entre outras, com as de: síndrome do túnel do carpo; neuralgia parestésica; neuropatia alcoólica; neuropatia diabética; lesões por esforços repetitivos (LER). (Scollard, 2021) O tratamento específico da pessoa com hanseníase, indicado pelo Ministério da Saúde, é a poliquimioterapia padronizada pela Organização Mundial de Saúde, conhecida como PQT, devendo ser realizado nas unidades de saúde. (Scollard, 2021) A PQT mata o bacilo tornando-o inviável, evita a evolução da doença, prevenindo as incapacidades e deformidades causadas por ela, levando à cura. O bacilo morto é incapaz de infectar outras pessoas, rompendo a cadeia epidemiológica da doença. Assim sendo, logo no início do ILLANA LAGES- MEDICINA Pá giná 8 tratamento, a transmissão da doença é interrompida, e, sendo realizado de forma completa e correta, garante a cura da doença. (Scollard, 2021) A poliquimioterapia é constituída pelo conjunto dos seguintes medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, com administração associada. Essa associação evita a resistência medicamentosa do bacilo que ocorre com freqüência quando se utiliza apenas um medicamento, impossibilitando a cura da doença. É administrada através de esquema-padrão, de acordo com a classificação operacional do doente em Pauci ou Multibacilar. A informação sobre a classificação do doente é fundamental para se selecionar o esquema de tratamento adequado ao seu caso. (Scollard, 2021) Para crianças com hanseníase, a dose dos medicamentos do esquema-padrão é ajustada, de acordo com a sua idade. Já no caso de pessoas com intolerância a um dos medicamentos do esquema- padrão, são indicados esquemas alternativos. A alta por cura é dada após a administração do número de doses preconizadas pelo esquema terapêutico. (Scollard, 2021) • Esquema Paucibacilar (PB) Neste caso é utilizada uma combinação da rifampicina e dapsona • Esquema Multibacilar (MB) Aqui é utilizada uma combinação da rifampicina, dapsona e de clofazimina (Scollard, 2021) Casos multibacilares que iniciam o tratamento com numerosas lesões e/ou extensas áreas de infiltração cutânea poderão apresentar uma regressão mais lenta das lesões de pele. A maioria desses doentes continuará melhorando após a conclusão do tratamento com 12 doses. É possível, no entanto, que alguns desses casos demonstrem pouca melhora e por isso poderão necessitar de 12 doses adicionais de PQT-MB. (Scollard, 2021) O paciente que tenha completado o tratamento PQT não deverá mais ser considerada como um caso de hanseníase, mesmo que permaneça com alguma sequela da doença. Deverá, porém, continuar sendo assistida pelos profissionais da Unidade de Saúde, especialmente nos casos de intercorrências pós-alta: reações e monitoramento neural. (Scollard, 2021) Em caso de reações pós-alta, o tratamento PQT não deverá ser reiniciado. Durante o tratamento quimioterápico deve haver a preocupação com a prevenção de incapacidades e de deformidades, bem como o atendimento às possíveis intercorrências. (Scollard, 2021) Os estados reacionais ou reações hansênicas são reações do sistema imunológico do doente ao Mycobacterium leprae. Apresentam-se através de episódios inflamatórios agudos e sub- agudos. Podem acometer tanto os casos Paucibacilares como os Multibacilares. Os estados reacionais ocorrem, principalmente, durante os primeiros meses do tratamento quimioterápico da hanseníase, mas também podem ocorrer antes ou depois do mesmo, nesse caso após a cura do paciente. Quando ocorrem antes do tratamento, podem induzir ao diagnóstico da doença. ILLANA LAGES- MEDICINA Pá giná 9 Os estados reacionais são a principal causa de lesões dos nervos e de incapacidades provocadas pela hanseníase. Portanto, é importante que o diagnóstico dos mesmos seja feito precocemente, para se dar início imediato ao tratamento, visando prevenir essas incapacidades. O diagnóstico dos estados reacionais é realizado através do exame físico, dermatoneurológico do paciente. A identificação dos mesmos não contra-indica o início do tratamento (PQT). Se os estados reacionais aparecerem durante o tratamento (PQT), este não deve ser interrompido, mesmo porque o tratamento reduz significativamente a freqüência e a gravidade dos mesmos. Se forem observados após o tratamento (PQT), não é necessário reiniciá-lo. Deve-se ficar atento para que os estados reacionais pós-alta, comuns nos esquemas de tratamento quimioterápico de curta duração, não sejam confundidos com os casos de recidiva da doença. Os estados reacionais, ou reações hansênicas, podem ser de dois tipos: • reação tipo 1, ou reação reversa; • reação tipo 2. As medidas de controle da hanseníase incluem o manejo clínico dos casos ativos, bem como o manejo dos contatos. Os contatos domiciliares devem ser avaliados anualmente quanto à evidência de doença por pelo menos cinco anos e devem ser educados para buscar atenção imediata se houver suspeita de alterações cutâneas ou neurológicas. (NORIEGA, 2016) Em áreas endêmicas, as diretrizes da Organização Mundial da Saúde (OMS) 2018 recomendam a profilaxia (com rifampicina em dose única [SDR]) para adultos e crianças ≥2 anos. A neurite (dor, queimação ou formigamento, dormência repentina ou perda de função) deve ser tratada agressivamente para prevenir ou minimizar a lesão do nervo e subsequente deformidade e incapacidade. A neurite é tratada principalmente com corticosteroides. (NORIEGA, 2016) Os desafios biológicos da hanseníase permanecem, incluindo a falta de compreensão da transmissão. Mesmo depois de alcançada a eliminação da doença, as implicações para as pessoas com sequelas sociais, físicas ou emocionais devem ser abordadas. (NORIEGA, 2016) REFERÊNCIAS: AZULAY, R. D. Dermatologia, 7. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2017. BRASILEIRO FILHO, G. Bogliolo. Patologia Geral. 9 a edição. Editora Guanabara. Koogan S.A., Rio de Janeiro, RJ, 2016 NORIEGA, Leandro Fonseca et al. Leprosy: ancient disease remains a public health problem nowadays. Anais brasileiros de dermatologia, v. 91, p. 547-548, 2016. Scollard, David; Stryjewska, Barbara; Dacso, Mara. Leprosy: Treatment and prevention. UPTODATE, 2021. Scollard, David; Stryjewska, Barbara; Dacso, Mara. Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical manifestations, and diagnosis. UPTODATE, 2021. https://www.uptodate.com/contents/rifampin-rifampicin-drug-information?search=hanseniase&topicRef=16520&source=see_link
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