DOENÇA DE PARKINSON

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DOENÇA DE PARKINSON
Definição: é uma doença degenerativa cujas alterações motoras decorrem principalmente da morte de neurônios dopaminérgicos da substância nigra que apresentam inclusões intracitoplasmáticas conhecidas como corpúsculos de Lewy
 Epidemiologia: 
- Segunda doença neurodegenerativa mais comum 
- Fatores genéticos, ambientais e envelhecimento
- Precoce antes dos 40 anos (10%)
- 10-15% genéticos 
- Mais de 20 loci identificados
 Fatores de risco: 
- Fatores genéticos
- Fatores ambientais: produtos tóxicos utilizados na agricultura e na indústria
Obs: Fatores protetores Tabagismo e cafeína 
 Fisiopatologia 
Consiste na morte exacerbada de neurônios dopaminérgicos em um dos núcleos da base, o que provoca a despigmentação. Dessa forma, a degeneração diminui os níveis de dopamina na substância negra e, consequentemente, a ação dela no corpo estriado. Assim, é possível explicar alguns sinais e sintomas como depressão, psicose e perda cognitva. 
- É considerada uma proteinopatia da classe das sinucleinopatias 
- Deficiência de dopamina neurônios da substância nigra, o que prejudica a via nigroestriatal 
- Depósitos anormais de alfasinucleina, proteína de ação pré-sináptica 
- Alterações estruturais nas moléculas dessa proteína, o que provoca a sua agregação em neurônios susceptíveis de regiões como substância nigra 
 Sinais e Sintomas: 
- Anosmia
- Tremor de repouso (4-6 Hz)
- Hipertonia do tipo rigidez com presença do sinal de roda denteada
- Instabilidade postural
- Bradicinesia
- Fácies: falta de expressão facial associada a olhar fixo e distante
- Distúrbios do sono 
- Marcha de pequenos passos 
- Escrita: micrografia 
- Constipação intestinal
- Demência: geralmente existente apenas nas fases mais avançadas da doença 
 Estadiamento: 
a. Estágio 1: Sistema nervoso periférico, sistema olfatório, medula
b. Estágio 2: Ponte e substância cinzenta da medula espinhal
c. Estágio 3: Ponte, mesencéfalo, núcleos basais, sistema límbico
d. Estágio 4: Sistema límbico, tálamo, córtex temporal
e. Estágios 5 e 6: Múltiplas regiões corticais 
 Diagnóstico Diferencial:
	Tremor Parkisoniano
	Tremor Essencial
	Repouso
	Postural
	Assimétrico
	Simétrico
	História familiar positiva 5-10%
	História familiar positiva 30-40%
	-
	Melhora com o álcool
	Responde a drogas dopaminérgicas
	Responde a betabloqueadores
• Parkinsonismo secundário: 
- Drogas: neurolépticos, amiodarona, lítio, antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina
- Intoxicações Exógenas: manganês, monóxido de carbono, metanol
- Infecções: Ecenfalites virais, síndrome da imunodeficiência adquirida, neurocisticercose
- Doença Vascular Cerebral
- Hidrocefalia
- Distúrbios Metabólicos
• Parkinsonismo Atípico: 
Red Flags:
- Início precoce, história familiar positiva, instalação bilateral e simétrica
- Ausência de tremor de repouso; presença de tremor atípico
- Instabilidade postural e demência em fase inicial da doença
- Resposta precária à levodopa
- Parkinsonismo afetando exclusivamente a marcha 
• Atrofia de Múltiplos Sistemas
a. Degeneração estriato nigral (AMS-P): lentidão, rigidez e tremor semelhante a doença de Parkinson. Pior resposta ao levodopa 
b. Atrofia olivo-ponto-cerebelar (AMS-C): alteração do equilíbrio e coordenação 
c. Síndrome de Shy Drager: Hipotensão postural e alteração do controle esfincteriano
* Ressonância: Sinal hiperintenso em forma de cruz no putâmen
• Paralisia Supranuclear Progressiva 
- Alteração da movimentação ocular extrínseca, movimentos verticais restritos, apraxia das pálpebras
- Atrofia do mesencéfalo, preservação da ponte (sinal do beija-flor)
• Degeneração Córtico-Basal
- Rigidez, alteração do equilíbrio, mioclonias, incoordenação, dificuldade na fala e membro alienígena 
* Ressonância: Atrofia cortical assimétrica
• Doença de Wilson 
- Metabolismo do cobre
- Doença hepato-lenticular
* Ressonância: caracteriza-se por hiperintensidade em T2 no tegmento pontino e hipointensidade da substância cinzenta 
• Doença dos Corpos de Lewy
- Corpos de inclusão eosinofílicos no corpo dos neurônios expressando o acúmulo de alfassinucleina 
- Podem ocorrer alucinações visuais
- Síndrome demencial
* Ressonância: pode demonstrar atrofia occipital 
 Diagnóstico Diferencial – Exames: 
• RNM: Estudo do nigrossomo-1
- Observa-se ausência do sinal da cauda da andorinha Parkinson 
• Ultrassonografia Transcraniana 
- Avalia a ecogenicidade da substância nigra 
• Testes de olfato: 
- Detectam o Parkinson antes mesmo dos sintomas motores
• PET E SPECT
- Métodos cintilográficos com marcadores da levodopa, molécula precursora da dopamina ou do transportador de dopamina 
- Na doença de Parkinson há deficiência dopaminérgica com redução da captação do radioisótopo no estriado, principalmente no putâmen. 
 Diagnóstico de doença de Parkinson 
 Tratamento: 
- Levodopa: com o passar do tempo pode ocorrer diminuição do efeito, sendo necessário aumentar as doses do medicamento
- Agonistas dopaminérgicos: Pramipexol e Rotigotina
- IMAO: Seleglina e Rasagilina
- Inibidores da COMT: Entacapone