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Ayana Pôrto 4º período Doença celíaca e diagnóstico diferencial das doenças inflamatórias intestinais Doença celíaca Doença autoimune crônica do intestino delgado causada por uma reação ao glúten em pessoas com predisposição genética; Estima-se que no Brasil, cerca de um a cada 474 adultos e uma a cada 184 crianças apresentem Doença Celíaca (DC); Observa-se que a doença celíaca não é uma doença rara no Brasil Fisiopatologia Manifestações clínicas típicas - Diarreia; - Esteatorreia; - Distensão abdominal; - Diminuição da musculatura glútea; - Perda de peso; - Deficiência de nutrientes ou vitaminas Manifestações clínicas atípicas - Dermatite herpetiforme; - Defeito no esmalte dentário; - Osteoporose; - Baixa estatura; - Atraso puberal; - Infertilidade; - Anemia por deficiência de Fe refratária ao tratamento; - Deficiência de ácido fólico e B12 não explicada; - Doenças neurológicas ou alterações comportamentais; - Artrite e doenças hepáticas Ayana Pôrto 4º período Diagnóstico - História clínica; - Testes sorológicos; - Biópsia dudodenal Critérios (se tiver 4 dos 5 critérios confirmação de doença celíaca) - Sinais e sintomas típicos; - Positividade de anticorpos para DC; - Presença de HLA – DQ2 e HLA – DQ8; - Dano intestinal; - Resposta clínica à dieta sem glúten. - Possibilidade de identificar os vários subtipos de doença celíaca Classificação de Marsh modificada (só começa a pensar em DC se tiver pelo menos a linfocitose intraepitelial aumento de linfócitos agredindo os enterócitos) Ayana Pôrto 4º período 0 -biópsia de acompanhamento após tratamento; 1- após linfocitose intraepitelial; 2- linfocitose + hiperplasia de criptas; 3A – retificação das áreas (atrofia); 3B- atrofia mais importante (moderada ou subtotal); 3C – atrofia total das vilosidades Sistema de pontuação (para o diagnóstico é necessário a soma de pelo menos 4 pontos) Ayana Pôrto 4º período Guideline para diagnóstico de doença celíaca (Soc. Europeia de gastroenterologia - 2012) - Sintomas glúten-dependentes; - Níveis de anticorpos específicos para DC (tTG -10x ULN); - Presença de HLA- DQ2 e HLA- DQ8); - Alterações histológicas (atrofia das vilosidades e hiperplasia de criptas) na biópsia duodenal Ps: -Presença de níveis elevados de anticorpos + sintomas + HLA pode-se omitir a biópsia; - O diagnóstico é confirmado pelo declínio dos anticorpos e resposta clínica positiva à dieta sem glúten Classificação ∙ DC clássica: sinais e sintomas de má absorção – diarreia, esteatorreia, atraso de crescimento ou perda de peso; ∙ DC atípica ou extraintestinais: dor abdominal recorrente, constipação refratária ou manifestações extraintestinais; ∙ DC subclínica: não apresentam sintomas sugestivos, mas possuem teste sorológico positivo e biópsia com evidência de atrofia de vilosidades: Detectados pela triagem de grupos de alto risco; ∙ DC potencial: resultados positivos para anticorpos específicos de DC, mas sem biópsia compatível com a doença e assintomáticos; ∙ DC soronegativa: anticorpos negativos, mas biópsia com achados compatíveis com DC. Confirmação após 1 ano de dieta sem glúten e melhora clínica e histológica Ayana Pôrto 4º período Doenças associadas Tratamento ∙ Remoção do glúten da dieta Diagnóstico diferencial das Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) Distúrbios inflamatórios crônicos recorrentes: - Retocolite ulcerativa idiopática (RCUI); - Doença de Crohn (DC) Etiologia (multifatorial) Ayana Pôrto 4º período ∙ Fatores genéticos - Risco aumentado em familiares de 1 grau; - Risco aumentado em gêmeos homozigotos; - Associação com marcadores HLA; - Genes associados à DC: NOD 2/ CARD15 ∙ Fatores ambientais - Tabagismo: risco para DC e protege a RCUI; - Contraceptivos orais; - Dieta: açúcar e alimentos enlatados ∙ Fatores luminais - Alterações na microbiota intestinal aumento de bactérias anaeróbias redução de bifidobacterium e lactobacilos ; - Perda do fenômeno da tolerância às bactérias e redução da atividade de células T reguladoras ∙ Sistema imunológico - Redução do efeito da barreira intestinal diminuição da defensiva e mucinas; - Aumento da permeabilidade intestinal Sinais de alerta - Dor abdominal: A dor na região da barriga, muitas vezes em forma de cólica é frequente; - Sangue nas fezes: Ao evacuar, o paciente percebe presença de sangue nas fezes (principalmente a retocolite ulcerativa); - Feridas: Quem tem a doença de Crohn pode apresentar feridas na boca ou próximas ao ânus; - Perda de peso: As inflamações na parede digestiva dificultam a absorção dos nutrientes e as diarreias constantes provocam diminuição do peso; - Diarreia: A alteração no aparelho digestivo provoca evacuações mais constantes Diferenciação Ayana Pôrto 4º período - Colite ulcerativa: Inicia na região mais distal do reto, progride de forma ascendente e contínua pela mucosa, sendo restrita ao intestino grosso; - Doença de Crohn: Áreas inflamadas intercaladas com áreas normais, com áreas de estreitamento (estenose), envolvimento do intestino delgado e de todo o trato gastrointestinal (incluindo, até, manifestações orais ou lesões perianais) Características endoscópicas ∙ Doença de Crohn - Reto geralmente poupado; - Lesões salteadas; - Úlceras aftóides; - Padrão em “pedra de calçamento” (cobblestone); - Úlceras lineares ou serpiginosas; - Fístulas; - Acometimento do íleo terminal ∙ Retocolite ulcerativa - Envolvimento do reto; - Lesão de padrão contínua; - Perda do padrão vascular; - Eritema difuso; - Granularidade da mucosa; - Fístulas geralmente não ocorrem; -Íleo terminal normal Doença de Crohn - Histopatológico: processo inflamatório crônico agudizado transmural, distorção arquitetural, fissuras e granulomas Ayana Pôrto 4º período Alteração em pedra de calçamento Ayana Pôrto 4º período ∙ Microscopicamente Seta: fístulas; processo inflamatório transmural; Figura 2: granuloma com presença de acúmulo de macrófagos presença de arranjo epitelióide Retocolite ulcerativa (RCUI) - Histopatológico: mucosa com ulcerações, distorção arquitetal e inflamação crônica agudizada Pseudopólipos: são projeções polipoides da mucosa constituída por tecido de granulação Ayana Pôrto 4º período ∙ Manifestações extraintestinais Ayana Pôrto 4º período ∙ Diferenciação entre Doença de Crohn e RCUI Diagnóstico ∙ Aspectos clínicos; ∙ Exames laboratoriais: provas de atividade inflamatória, ANCA; ∙ Endoscopia; ∙ Biópsia (preferencialmente seriada) Tratamento - Depende da manifestação clínica Ayana Pôrto 4º período
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