penfigo e penfigoide

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DOENÇAS MEDIADAS IMUNOLOGICAMENTE DE INTERESSE ODONTOLOGICO
O pênfigo vulgar e o penfigoide das membranas mucosas apresentam algumas similaridades.
 -Pênfigo:
· Está associado a 4 condições de origem autoimune: pênfigo vulgar, vegetante, eritematoso e foliáceo
· Somente os tipos vulgar e vegetante acometem a cavidade bucal
· Pênfigo vegetante é extremamente raro 
-Pênfigo vulgar:
· Faixa etária: 40 a 60 anos
· Sem predileção por sexo
· A frequência da ocorrência dessa doença não é muito acentuada, mas ela debilita muito o paciente em virtude das suas lesões
· Inicialmente as manifestações acometem a mucosa bucal
· São lesões bolhosas que se rompem e vão se tornar lesões ulceradas
· Bastante comum no palato, mucosa labial e jugal, ventre de língua e gengiva
· As lesões mucosas que se tornam ulceradas devido ao rompimento das bolhas também podem acometer a pele, logo, tem-se também lesões cutâneas
· As lesões bucais costumam preceder as lesões cutâneas
· Uma condição característica dessa doença é o Sinal Nikolsky positivo, que consiste em tracionar o lábio e depois de alguns minutos vai se observar formação de bolha devido devido ao descolamento do epitélio
Essa imagem de mucosa jugal ilustra as manifestações bucais do pênfigo, que é caracterizado por ulceração que são decorrentes de lesões bolhosas que se romperam.
Também pode ser em assoalho de boca e ventre de língua.
E também na gengiva inserida e palato duro 
 Depois das lesões bucais geralmente aparecem lesões cutâneas como essa da imagem, as quais são lesões bolhosas que podem se romper expondo o tecido conjuntivo subjacente
Acantólise – perda de coesão entre as camadas do epitélio. A medida que vai ocorrendo esse descolamento, algumas células se desprendem e vão ser chamadas de células acantoliticas ou células de Tzanck
A acantólise acontece entre as camadas do tecido epitelial e vai originar uma fenda intraepitelial 
As células da camada basal permanecem aderidas ao tecido conjuntivo e vão apresentar um perfil enfileirado. É descrito por alguns autores como “fileiras de pedra de sepulturas”
Infiltrado inflamatório crônico 
Acantólise
Seta preta - região de acantólise - presença de células acantoliticas 
Seta vermelha – células da camada basal que apresentam perfil enfileirado 
Seta azul – infiltrado inflamatório crônico com células mononucleares como os linfócitos, por exemplo
-Penfigoide:
· É uma condição parecida com o pênfigo 
· Faixa etária costuma acometer pacientes a partir dos 60 anos 
· Predileção por sexo feminino
· A área mais comumente acometida na cavidade bucal é a gengiva. Mas pode ser também em palato, mucosa jugal e língua
· Há envolvimento ocular que pode resultar em quadros de cegueira 
Nessa seta reta há o envolvimento de palato, que é uma região bem comum a ser acometida pelo penfigoide, assim como a gengiva que é o sítio mais comum
Nesse perfil de gengivite descamativa. O paciente apresenta lesões geralmente na gengiva e junto com essas lesões há envolvimento ocular em 25% dos pacientes que tem lesão bucal que podem resultar em cegueira. Assim é importante o encaminhamento ao oftalmologista
 O envolvimento ocular é uma alteração que inicia com uma fibrose na conjuntiva (subconjuntival). Com a progressão da doença esse conjuntivo vai inflamando e pode apresentar algumas erosões. 
E a medida que o organismo tenta reparar, formam-se algumas aderências que são chamadas de simbléfaros. 
A medida que vai avançando o processo de cicatrização (substituição do tecido normal pelo fibroso) ele faz com que a pálpebra fique voltada para dentro e isso caracteriza o entrópio. Quando o paciente esta dessa forma o cílio entra para dentro e fica em contato com a córnea e o globo ocular (triquiase). 
Esse contato com o cílio vai inflamando ainda mais a conjuntiva. A medida que isso vai acontecendo, a tentativa de cicatrização vai acontecendo ate podendo resultar em cegueira.
As duas lesões são parecidas clinicamente, mas quando se faz uma análise histopatológica se vai ter uma diferença importante.
No pênfigo vulgar como já foi visto, há a formação de uma fenda intraepitelial e presença das células em formato em fileira, assim forma-se uma fenda intraepitelial, dentro das camadas do epitélio. Isso acontece pois o pênfigo é uma doença mediada imunologicamente que é baseada na produção de auto anticorpos contra a desmogleina 1 e 3 que está presente nos desmossomos. Essa é a etiologia do pênfigo.
No penfigoide também se vai ter acantólise, só que essa fenda subepitelial, porque descola a camada basal do conjuntivo subjacente. O epitélio descola inteiro do conjuntivo pois o penfigoide tem na sua etiologia a produção de auto anticorpos contra as proteínas da membrana basal, e ai se tem a formação da fenda subepitelial
Levar no diagnostico em consideração principalmente os aspectos clínicos e também histopatológicos, porque o clinico pode confundir. Se ainda precisar, pode lançar mão da imunofluorescência e testes de ELISA visando pesquisar a presença de auto anticorpos, se são contra a proteínas da membrana basal ou da desmogleina 1 e 3 presentes nos desmossomos
- TRATAMENTO
O tratamento, se for pensar que é uma doença autoimune, vai ser baseado tanto no uso de corticosteroides quanto de imunossupressores, que podem ser ministrados por via sistêmica ou tópica, dependendo da gravidade dos casos. Além dessa conduta, tem-se que pensar no encaminhamento, se o paciente tiver pênfigo tem que encaminhar ao dermatologista porque ele vai ter lesão em pele e se ele tiver penfigoide ao oftalmologista pelo fato de ter lesão em conjuntiva ocular.
O paciente precisa ser tratado de forma rápida e efetiva, pois ele vai ter muita exposição de conjuntivo. No contexto bucal, é um quadro extremamente doloroso, o paciente chega a não conseguir se alimentar. Além do quadro doloroso que vai deixar o paciente debilitado, se tem que pensar no risco de infecção que é decorrente da exposição de tecido conjuntivo.
Se vai ter muitos episódios de exacerbação e de remissão, pois a doença não tem cura, e sim apenas controle.
- As lesoes bucais são as primeiras a aparecer e as ultimas a desaparecer 
A hora que o paciente começa com a lesão bucal tem que ficar atento para encaminhar o paciente. Pode-se iniciar a medicação com corticoide, mas sempre num tratamento conjunto com o medico que estará tratando o paciente.
O termômetro dessas doenças duas doenças são as lesões bucais, pois são as primeiras que aparecem e as ultimas a sumir. 
-Líquen plano
· É uma doença dermatológica crônica que é relativamente comum e acaba acometendo de forma frequente a mucosa bucal
· É uma desordem mucocutânea inflamatória crônica, que desenvolve quando um processo imunológico mediado por linfócito T acontece. Embora alguns autores considerem ainda a sua patogênese como incerta, a associação com o estresse já é bem estabelecida
· Tem esse nome porque o aspecto clínico é semelhante aos liquens que se desenvolvem nas rochas
Os mecanismos pelos quais a doença se estabelece são desencadeados por uma expressão de antígenos específicos nos queratinócitos. Na presença desses antígenos (representados pela letra Y) faz com que linfócitos T CD8 sejam ativados.
Esses linfócitos ativados induzem a apoptose dos queratinócitos e expressam uma enzima chamada de metaloproteinase 9 da matriz, que causa destruição da membrana basal. E com o rompimento dessa membrana, as células inflamatórias que estão subjacentes/subepiteliais acabam por infiltrar no tecido epitelial caracterizando um quadro de exocitose.
O aspecto clinico mais comum dessa doença que acomete tanto pele quanto mucosa (desordem mucocutânea) são pápulas que são de coloração purpura ou avermelhada, costumam ser poligonais e são entremeadas por uma rede de estrias de Wichkham (linhas brancas bem finas).
A forma mais comum de todas é a reticular. Ela tem a formação das linhas brancas. Recebe o nome de reticular porque se parece com uma rede com aspecto rendilhado e costuma acometer mucosa jugal, língua, gengiva e lábios.Sendo uma lesão assintomática
- LESÃO RETICULAR
- A forma mais comum de todas é a reticular. 
- Ela tem a formação das linhas brancas (estrias de Wickham)
- Recebe o nome de reticular porque se parece com uma rede com aspecto rendilhado e costuma acometer mucosa jugal, língua, gengiva e lábios. 
- Sendo uma lesão assintomática
- É uma lesão bilateral na mucosa jugal. Contudo, as vezes, surge primeiro de um lado e depois no outro
- Não são estáticas, podem mudar de lugar
- Na língua, as vezes não se consegue visualizar as estrias de forma tão clara pelo fato da estrutura do epitélio da língua, assim se tem um aspecto mais relacionado com a formação de uma placa devido a atrofia das papilas 
LESÃO EM PLACA
- Costuma estar no dorso da língua
- Também é indolor 
- É uma lesão branca – leucoplasica
- Alguns autores, como o Neville, eles agrupam como uma lesão só. Considerando que é uma alteração mais relacionada com o sítio de onde a doença se instala 
- Acompanha o padrão reticular
- É assintomático assim como as lesões reticulares
- LESÃO ATRÓFICA
Costuma acometer a gengiva, formando um quadro chamado de gengivite descamativa, que vai acometer a gengiva quase do rebordo como um todo 
Áreas eritematosas, com perfil inflamatório 
- O erosivo vai ter ulceração. Geralmente vai ser eritematosa 
- Vai ter limites imprecisos, bordas irregulares e uma periferia esbranquiçada queratótica com as finas estrias radiadas
- A lesão erosiva é dolorosa, diferente da lesão reticular e em placa 
- Acomete comumente mucosa jugal, gengiva e dorso de língua 
***O bolhoso não é frequente, mas quando ele acontece geralmente ele está associado com a forma erosiva
- Se vai ter bolhas que se rompem e formam o perfil erosivo 
- Sintomatologia dolorosa
- A localização das lesões acompanha a do erosivo
Seta azul - Hiperqueratose – aumento da espessura da camada composta por queratina, camada mais superficial
Seta preta - Cristas epiteliais em formato de dente de serra – cristas epiteliais são projeções do epitélio para dentro do tecido conjuntivo, elas vão ser em formato como se fossem uma faca de serrinha 
Quadro amarelo - Infiltrado linfoplasmocitário subepitelial em faixa – infiltrado inflamatório composto principalmente por linfócitos e plasmócitos que estarão numa localização subepitelial e estarão em faixas. Como se tivesse uma faixa de linfócitos e plasmócitos logo abaixo do tecido epitelial, entre o epitelial e o conjuntivo, na região do conjuntivo mais próxima ao tecido epitelial. É descrito por outros autores como infiltrado em banda 
- Degeneração da camada basal: no epitélio normal, se tem a camada basal integra e não se tem infiltrado inflamatório exuberante no tecido conjuntivo que esta abaixo do epitélio.
 Já no epitélio em degeneração, não se consegue ver a camada basal bem delimitada (seta preta). No conjuntivo se vai ter um infiltrado inflamatório linfoplasmocitário subepitelial em faixa (seta azul)
DIAGNOSTICO 
Para o diagnóstico, tem que se basear especialmente nas características clinicas e histopatológicas.
Quando não houver sintomatologia, o tratamento não é necessário. Mas quando houver sintomatologia, como é o caso do líquen plano erosivo e bolhoso, pode se fazer uso do corticoide.
Em casos mais leves pode usar o corticoide tópico e casos mais graves pode ser utilizado corticoide sistêmico 
Se for passado o corticoide tópico ou sistêmico é preciso reavaliar o paciente depois de 7 dias, para ver se regrediu totalmente, se sim, passa para um acompanhamento semestral, se não, 14 dias e ai entra no regime semestral – REAVALIAÇÃO A CADA 6 MESES
Essa proservação semestral é recomendada porque alguns autores consideram que as lesões bolhosas e erosivas podem ser consideradas como lesões cancerizáveis.