Doença de Ménière

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Doença de Ménière
· É um distúrbio complexo da orelha interna caracterizado pela tríade de episódios recorrentes de vertigem, zumbido e plenitude aural, que se associam a uma perda auditiva progressiva.
· É uma condição clínica definida por crises de vertigem espontâneas (que podem durar de 20 minutos a 12 horas), com perda auditiva sensorioneural documentada nas frequências baixas a médias, na orelha afetada, antes, durante, ou após um dos episódios se vertigem
· Apresenta também sintomas aurais flutuantes (perda audiva, zumbido, ou plenitude auricular) na orelha afetada.
Alteração da orelha interna caracterizada por dois grupos de sintomas:
· Vestibulares 
· Auditivos
Sintomas clássicos:
· Perda auditiva flutuante
· Zumbido
· Plenitude auricular
· Vertigem
Etiologia:
· A etiologia subjacente à Doença de Ménière não é completamente clara, contudo ela tem sido associada com o aumento no volume do fluido da orelha interna (endolinfa) culminando em sintomas episódicos da orelha (vertigem, perda auditiva flutuante, zumbido e plenitude auricular)
Epidemiologia:
· Muito mais comum em adultos, com idade média de início na quarta década
· Os sintomas começam geralmente entre as idades de 20 e 60 anos
· É igualmente comum entre os sexos*
· Ambas as orelhas são afetadas em igual com frequência.
· Não há consenso quanto a prevalência e incidência
· Inicia na meia-idade
· Apresenta-se inicialmente como uma doença unilateral, mas com o passar dos anos verificase uma tendência a bilateralidade
1. o tempo de envolvimento da orelha contralateral pode variar de 2 meses a mais de 20 anos
· Não há tendência para uma maior expressividade quanto à lateralidade
· Com o passar dos anos, ocorre uma redução no impacto dos sintomas:
1. provavelmente em virtude de mudanças no estilo de vida e tratamento médico ou cirúrgico.
· O sistema imunológico, a enxaqueca, a alergia e o sistema nervoso autônomo estão também associados aos doentes com doença de Ménière
· Maior predomínio na raça caucasiana
· Leve predomínio no sexo feminino*
· Evidências epidemiológicas e genômicas suportam uma suscetibilidade genética
· É uma das vestibulopatias mais frequentes, com prevalência de 46 a 200 casos em cada 100 mil indivíduos
· Ela varia em cada etnia e região:
1. Apresenta prevalência conhecida em caucasianos, embora não hajam dados desta prevalência no Brasil
2. Não existe diferença de distribuição entre os sexos*.
Etiopatogenia:
· Embora a etiologia desta labirintopatia ainda seja desconhecida, é provável que seja resultado de uma interação entre fatores ambientais e genéticos
· Não existe hoje nenhuma teoria universalmente aceita sobre a fisiopatologia da doença.
· A partir dos estudos histopatológicos, presume-se que a hidropsia endolinfática seja a característica patológica mais descritiva da Doença de Ménière
· A fisiologia dos sintomas ainda é muito discutida:
1. Ruptura das membranas
2. Aumento da pressão e deslocamento mecânico dos órgãos periféricos, como sáculo, por acúmulo de endolinfa
3. Infecções virais
4. Doença autoimune, além de várias outras teorias já foram relatadas.
Achados anatopatológicos:
· Hidropsia endolinfática
· Hipopneumatização da mastoide
· Hipoplasia/estreitamento do aqueduto vestibular
· Fibrose perissacular
· Atrofia do saco endolinfático e perda da integridade epitelial
· Estreitamento do lúmen do ducto endolinfático
· Atrofia da estria vascular
Diagnóstico:
· O diagnóstico é eminentemente clínico.
· Forma clássica ou definida:
1. Episódios recorrentes e espontâneos de vertigem
2. Perda auditiva flutuante, do tipo sensorioneural
3. Zumbido
4. Plenitude auricular
· Avaliação Clínica:
1. História clínica detalhada
2. Exames laboratoriais para descartar diagnósticos diferenciais
3. Exames de imagem para auxiliar no diagnóstico e para descartar diagnósticos diferenciais
4. Exames audiológicos e eletrofisiológicos cocleares e vestibulares.
· Exames mais apropriados:
1. Teste de desidratação de glicerol
2. Eletrococleografia (EcoG)
3. Teste de potencial evocado miogênico vestibular
Achados audiológicos: 
· Embora a configuração audiométrica não seja tão útil no diagnóstico da Doença de Ménière, uma curva audiométrica em “U invertido” é mais comum (aproximadamente 60% das orelhas envolvidas) e uma curva audiométrica ascendente é também bastante frequente, especialmente nos estágios iniciais da doença
Declarações 
· Declaração 1(diagnóstico da DM):
1. Os médicos devem fazer o diagnóstico de doença de Ménière definida ou provável em pacientes que apresentam:
—› 2 ou mais episódios de vertigem com duração de 20 minutos a 12 horas (definida) ou até 24 horas (provável)
—› perda auditiva sensorioneural flutuante ou não flutuante, zumbido, ou pressão na orelha afetada, quando esses sintomas não são melhor explicados por outro transtorno.
· Declaração 2 (avaliar quanto a migrânea vestibular):
1. Os médicos devem determinar se os pacientes apresentam os critérios de diagnóstico para migrânia vestibular quando avaliam a doença de Ménière.
· Declaração 3 (testes audiométricos):
1. Os médicos devem solicitar uma audiometria tonal liminar quando avaliam um paciente com suspeita de diagnóstico de Doença de Ménière.
2. A avaliação audiológica deve incluir:
· Audiometria tonal liminar por VA e VO
· Logoaudiometria
· Medidas da imitância acústica
3. Tipicamente (inicialmente) o paciente apresenta uma perda auditiva unilateral e frequentemente o paciente apresenta uma perda auditiva assimétrica.
4. Pacientes que não apresentem evidência documentada de perda auditiva durante as crises agudas ou evidência de perda auditiva permanente nos achados audiométricos não atingem o critério diagnóstico para Doença de Ménière
· Declaração 4 (utilidade dos exames de imagem): 
1. Os médicos podem solicitar exame de imagens (ressonância magnética do conduto auditivo interno e da fossa posterior) em pacientes com possível Doença de Ménière e perda auditiva sensorioneural assimétrica verificada audiometricamente.
· Declaração 5 (testes vestibulares ou eletrofisiológicos)
1. Os médicos não devem solicitar rotineiramente testes de função vestibular ou eletrococleografia (ECogG) para estabelecer o diagnóstico da Doença de Ménière.
· Declaração 6 (educação do paciente):
1. Os médicos devem educar os pacientes com Doença de Ménière sobre a história natural, medidas para o controle dos sintomas, opções de tratamento e resultados.
· Declaração 7 (tratamento sintomático da vertigem):
1 Os médicos devem oferecer uma quantidade limitada de supressores vestibulares para os pacientes com Doença de Ménière, para o tratamento da vertigem somente durante as crises da doença.
· Declaração 8 (prevenção e redução dos sintomas):
1. Os médicos devem educar os pacientes com Doença de Ménière quanto às modificações na dieta e no estilo de vida que podem reduzir ou prevenir os sintomas
· Restrição de sódio 
· Redução/eliminação da cafeína
· Uso limitado de álcool
· Tratamento para alergias
· Redução de estresse
· Acupuntura
· Declaração 9 (Farmacoterapia oral para manutenção):
1. Os médicos podem oferecer diuréticos e/ou betaistina para a terapia de manutenção para reduzir os sintomas ou prevenir as crises da Doença de Ménière
· Declaração 10 (terapia de pressão positiva):
1. Os médicos não devem prescrever terapia de pressão positiva para pacientes com Doença de Ménière
· Declaração 11 (terapia com esteroides intratimpanicos):
1. Os médicos podem oferecer, ou indicar um clínico que possa oferecer esteróides intratimpânicos aos pacientes com Doença de Ménière que não respondem bem ao tratamento não invasivo.
· Declaração 12 (terapia com Gentamicina intratimpanica):
1. Os médicos devem oferecer, ou indicar um clínico que possa oferecer, gentamicina intratimpânica aos pacientes com Doença de Ménière ativa que não respondam bem à terapia não ablativa.
· Declaração 13 (terapia ablativa cirúrgica):
1. Os médicos podem oferecer, ou indicar um clínico que possa oferecer labirintectomia em pacientes com Doença de Ménière ativa que falharam nas terapias menos definitivase que não apresentem audição útil.
· Declaração 14a (papel da terapia vestibular para desequilíbrio crônico) 
1. Os médicos devem oferecer terapia física/ reabilitação (reabilitação vestibular) para pacientes com Doença de Ménière com desequilíbrio crônico.
· Declaração 14b (papel da terapia vestibular para vertigem aguda):
1. Os médicos não devem recomendar reabilitação vestibular para o tratamento de crises de vertigem aguda em pacientes com Doença de Ménière
· Declaração 15 (aconselhamento para amplificação e tecnologia assistiva):
1. Os médicos devem aconselhar os pacientes, ou indicar a um clínico que possa fazer aconselhamento aos pacientes com Doença de Ménière e perda auditiva sobre o uso de amplificação e tecnologias assistivas de audição.
· Declaração 16 (resultados do paciente): 
1. Os médicos devem documentar a resolução, melhora ou piora da vertigem, zumbido e perda auditiva e qualquer mudança na qualidade de vida dos pacientes com Doença de Ménière após o tratamento.