Síndrome de Hipertensão Porta

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MED – CIR 3– 27.01.2016 Liz Yumi 
SÍNDROME DE HIPERTENSÃO PORTA 
VASCULARIZAÇÃO NORMAL 
ARTÉRIA >> CAPILAR >> VÊNULA >> VEIA 
SISTEMA PORTA 
VEIA QUE SE ENCONTRA ENTRE 2 REDES DE CAPILARES 
ARTERIAL >> VENOSO >> VENOSO 
O SISTEMA PORTA HEPÁTICO 
VEIA PORTA HEPÁTICA = 
VEIA MESENTÉRICA SUPERIOR + VEIA ESPLÊNICA 
Dificuldade da passagem de sangue >> ↑ pressão 
HIPERTENSÃO PORTA gradiente de pressão > 5mmHg 
Consequências: varizes esofagogástricas, esplenomegalia, 
varizes anorretais, ascite, cabeça de medusa, 
encefalopatia hepática 
Classificação 
PRÉ-HEPÁTICA 
 
Trombose da veia porta – 
hipercoagulabilidade ex.: perda de 
antitrombina III na urina – síndrome 
nefrótica >> hipercoagulabilidade 
Trombose de veia esplênica – 
hipertensão porta segmentar; varizes de 
fundo gástrico – lembrar: PANCREATITE 
CRÔNICA 
INTRA-HEPÁTICA Pré-sinusoidal Esquistossomose 
Sinusoidal Cirrose 
Pós-sinusoidal Doença veno-
oclusiva (obstrução da 
veia centrolobular) – 
ex.: chá da Jamaica 
PÓS-HEPÁTICA Budd-Chiari: trombose da veia hepática 
(hipercoagulabilidade) 
Obstrução de VCI: trombose, neoplasia 
**edema MMII** 
Doenças cardíacas: pericardite 
constritiva, insuficiência tricúspide ** 
edema MMII, turgência jugular** 
Obs.: Obstrução >> o sinusoide funciona como uma 
‘válvula de escape’, de modo que o aumento da pressão 
leva ao gotejamento de líquido para a cavidade (ascite). 
 
VARIZES ESOFAGOGÁSTRICAS 
FORMAÇÃO DAS VARIZES = GRADIENTE DE PRESSÃO > 10 mmHg 
PORTA CAVA 
(em órgãos que possuem dupla circulação / “órgãos de passagem”) 
GRANDE RISCO DE SANGRAR = GRADIENTE DE PRESSÃO > 12 mmHg 
Abordagem das varizes 
A) NUNCA SANGROU 
CIRROSE = rastreamento com EDA 
ALTO RISCO = PROFILAXIA PRIMÁRIA 
 Varizes médio e grosso calibre 
 Cherry red spots (manchas vermelho cereja) 
 Child B / Child C 
↓ 
Beta-bloqueador 
(propranolol, nadolol, carvedilol) 
OU 
Ligadura elástica 
 
B) SANGROU 
1. Estabilizar 
2. Descobrir a fonte e tratar 
3. Prevenir complicações 
 
ESTABILIZAÇÃO HEMODINÂMICA 
 Cristaloides 
 Sangue 
 Plasma (INR > 1,7) 
 
DESCOBRIR A FONTE E TRATAR = EDA 
ENDOSCOPIA Escleroterapia 
 Ligadura elástica (escolha) 
Obs.: cianoacrilato >> varizes gástricas 
DROGAS IV Somatostatina 
 Octreotide 
 Terlipressina 
BALÃO Sengstaken-Blakemore (3 vias) 
 Minnesota (4 vias) 
** máximo = 24 horas ** 
TIPS Shunt Portossistêmico Intrahepático Transjugular 
Vantagem: bom para transplante 
Desvantagem: encefalopatia, estenose 
Contraindicação: IC direita, doença cística 
CIRURGIA 
(URGÊNCIA) 
Shunts não seletivos (shunt porto-cava 
término-lateral ou látero-lateral) – 
sobrevida de 10 meses 
Shunts parciais (calibrados) 
 
PREVENIR COMPLICAÇÕES 
 Peritonite bacteriana espontânea (PBE) 
 Ressangramento 
 Encefalopatia (lactulose?) 
 
PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA (PBE) 
Sangramento >> Hipoperfusão >> Translocação ... 
CEFTRIAXONE 1g EV seguido por 
NORFLOXACINO 400mg VO 12/12h 
 
RESSANGRAMENTO (PROFILAXIA SECUNDÁRIA) 
70% de ressangramento em 1 ano 
BETABLOQUEADOR E LIGADURA ELÁSTICA 
TIPS/ transplante 
Cirurgias eletivas (shunt seletivo >> esplenorrenal distal 
(Warren) / desconexão) 
SHUNT SELETIVO Vantagem: mantém fluxo 
mesentérico portal 
Desvantagem: pode piorar a 
ascite 
DESVASCULARIZAÇÃO Desconexão ázigo-portal 
Ligadura de veias gástricas + 
esplenectomia 
Mais simples, boa para 
esquistossomose 
 
 
ASCITE 
Todo paciente com ascite deve ser submetido à 
paracentese diagnóstica 
Manobras: piparote, macicez móvel, semicírculos de 
Skoda 
 
 
 
MED – CIR 3– 27.01.2016 Liz Yumi 
Diferenciando: 
GRADIENTE DE ALBUMINA SORO-ASCITE (GASA) 
ALBUMINA SORO – ALBUMINA ASCITE 
 
GASA ≥ 1,1 Transudato 
Hipertensão porta 
Cirrose, ICC, Budd-Chiari 
GASA < 1,1 Exsudato 
Doenças do peritônio 
Neoplasias, TB, pâncreas 
 
ASCITE DA 
CIRROSE 
Mais comum 
GASA alto 
Citometria e bioquímica normais 
(proteínas < 2,5) 
ASCITE 
NEOPLÁSICA 
Segunda mais comum 
GASA baixo 
Citologia oncótica (+), proteína e LDH ↑ 
ASCITE 
CARDÍACA 
GASA alto 
Citometria e bioquímica normais 
(proteínas > 2,5) 
ASCITE 
TUBERCULOSA 
GASA baixo 
Mononucleares (>500), ADA alta 
Laparoscopia (~100% sensibilidade) 
 
Tratamento da ascite 
 Restrição de sódio (2g/dia) 
** Restrição hídrica – se hipoNa+ dilucional 
 Diuréticos (se a restrição não adiantar) 
ESPIRONOLACTONA 100-400mg/dia 
FUROSEMIDA 40-160mg/dia 
↓ 0,5mg/dia (sem edema) ou ↓1kg/dia (com edema) 
. 
Ascite refratária = falência do trat./ recorrência precoce 
 Paracenteses terapêuticas seriadas* 
 TIPS 
 Transplante 
 Shunt peritônio-venoso 
(*) Não há limite máximo de volume que pode ser 
retirado 
PARACENTESE DE GRANDE VOLUME (>5L) 
Repor 8-10g de albumina por litro retirado (contar desde 
o primeiro litro retirado) 
 
ENCEFALOPATIA HEPÁTICA 
↑Amônia (NH3) 
Flapping, letargia, sonolência ... 
Precipitado por: hemorragia, constipação, PBE, alcalose 
(hipoK+, diuréticos) 
Tratamento: 
 Evitar restrição proteica (proteína vegetal?) 
 Lactulose: laxativo, pH ácido (NH3 >>NH4+) 
 ATB: neomicina, metronizadol, rifamixina 
 
PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA (PBE) 
Translocação ... monobacteriana 
Febre, dor abdominal, encefalopatia 
PNM > 250/mm³ 
Ascite neutrofílica > 250/mm³ / cultura (-) 
Bacterascite < 250/mm³ / cultura (+) 
Tratamento 
 Cefalosporina de 3ª. geração (cefoxima) por 5 dias 
Profilaxia: 
 Primária: 
Aguda pós-sangramento 
por varizes 
Ceftriaxone/ norfloxacino 
por 7 dias 
Crônica (ptn ascite <2,5) Norfloxacin 400mg/dia 
 Secundária (todos): norfloxacin 400mg/dia 
 
Profilaxia síndrome hepatorrenal: albumina 1,5g/kg 1º. 
dia e 1g/kg 3º. dia 
 
Diagnóstico diferencial: peritonite secundária 
Leucocitose com desvio ... polimicrobiana 
2 ou mais na ascite: 
 Proteína > 1g/dL 
 Glicose < 50mg/dL 
 LDH ↑↑ 
Conduta: associar metronidazol 
 
SÍNDROME HEPATORRENAL 
Doença hepática grave ... vasodilatação periférica > 
vasoconstrição >> sem hipovolemia/ lesão renal/ 
obstrução 
Cr >1,5 Na+urinário ↓ 
Tipo I: rápida progressão (<2 sem) 
Tipo II: insidiosa, melhor prognóstico 
Tratamento: albumina + terlipressina +/- transplante 
 
INSUFICIÊNCIA HEPATOCELULAR 
Caso clínico: 
Síndrome ictérica: pele amarelada, ↑bilirrubina direta, 
Fadiga, eritema palmar, 
↑TAP, ↓albumina, anemia, plaquetopenia 
USG com alteração hepática 
↓ 
Síndrome de insuficiência hepática 
 
Arquitetura hepática: os hepatócitos estão organizados 
em muros que formam estruturas poligonas; no meio 
temos a veia centrolobular, e, nos vértices, os espaços-
porta. 
Cirrose: não é sinônimo de fibrose. Quando as traves 
fibróticas surgem, elas acabam isolando os hepatócitos 
em nódulos de regeneração (deixam de ser funcionais). 
Cirrose tem fibrose. 
CIRROSE = FIBROSE + NÓDULOS DE REGENERAÇÃO 
O desarranjo estrutural é mais importante do que a perda 
de células parenquimatosas. 
 
Funções hepáticas: 
 Metabolismo da bilirrubina (conjugação e excreção) 
>> icterícia (↑bilirrubina direta) 
 Eliminação de toxinas >> encefalopatia, alterações 
hemodinâmicas (cirrótico é vasodilatador) 
 Síntese de proteínas >> ↓ albumina, ↑TAP 
 Metabolismo intermediário/ hormonal >> ↑ 
glicemia, ↓testosterona, ↑estrogênio >> rarefação 
de pelos, ginecomastia 
 
MED – CIR 3– 27.01.2016 Liz Yumi 
Insuficiência hepática – quadro clínico: 
Aguda Icterícia, alterações circulatórias e 
neurológicas 
Crônica (>6m) Fadiga, “estigmas hepáticos”, 
hipertensão porta 
 
(*) Estigmas hepáticos: eritema palmar, telangiectasias 
(aranhas vasculares), baqueteamento digital, contratura 
palmar de Dupuytren (hepatopatia alcoólica), tumefação 
de parótidas (hepatopatia alcoólica) 
 
Causas 
Vírus HBV e HCV 
Tóxica Álcool, triglicerídeos, drogas 
Autoimune Hepatite auto-imune, cirrose biliar 
primária 
 
Estadiamento e prognóstico 
 CHILD-PUGH >> 5 critérios (“BEATA”) 
 
 ESCORE MELD >> Bilirrubina, INR, Creatinina (“BIC”) 
Obs.: estabelece prioridade na fila de transplante 
 
DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA NÃO ALCOÓLICAResistência à insulina ... ↑ triglicerídeos 
ESTEATOSE 
↓ 
ESTEATO-HEPATITE (NASH) 
 ↓>45 anos, DM, obeso 
CIRROSE 
 
 EH alcoólica EH não alcoólica 
Transaminase AST>ALT ALT>AST 
Carência 
folato/B1/B6 
Sim Não 
Biópsia Mallory (+++) Mallory (+) 
Associação >40g etanol Síndrome 
metabólica 
Ferritina Normal Alta 
Clínica Febre, dor 
abdomina, icterícia 
Assintomática 
Tratamento Abstinência/ 
corticoide 
Dieta/exercício 
 
DOENÇA DE WILSON 
↓Excreção biliar ... ↑COBRE 
Forma hepática Fulminante 
Crônica ativa/ cirrose 
Forma 
neuropsiquiátrica 
Dist. Movimento (Parkinsonismo) 
Alteração da personalidade/ psicose 
Anéis de Kayser-Fleisher 
*JOVEM (5-30 anos) 
*Pode ter anemia hemolítica Coombs (-) não é imune 
*Anéis de Kayser-Fleisher: 98% dos pacientes com lesão SNC 
Diagnóstico: o cobre liga-se à ceruloplasmina; se o cobre não 
consegue ligar-se à ceruloplasmina, tal como ocorre na doença 
de Wilson, esta é rapidamente degradada. 
Triagem: ↓ ceruloplasmina 
Confirmação: ↑ cobre livre, urinário ou hepático. Anéis de KF 
Tratamento: quelante (trientina/ penicilamina) / transplante 
(casos graves/ refratários) 
 
HEMOCROMATOSE 
*acúmulo de FERRO* 
Pode ser adquirida (sobrecarga de transfusão) OU 
Hereditária: alteração genética = ↑absorção intestinal ..↑FERRO 
6Hs: 
 Hepatomegalia (95%) 
 Heart 
 Hiperglicemia 
 Hiperpigmentação 
 Hipogonadismo 
 H”artrite” 
Diagnóstico: 
Triagem: ↑ferritina e/ou saturação da transferrina 
Confirmação: teste genético (C282Y e H63D) 
Tratamento: flebotomia 
Quelante: desferoxamina >> excreção 
Transplante: casos mais avançados 
Obs.: pior prognóstico: cirrose e diabetes no momento do 
diagnóstico 
 
HEPATITE B CRÔNICA 
Vírus + Lesão hepática 
HbeAg/HBV-DNA ALT/Biópsia METAVIR ≥A2/F2 
A = atividade inflamatória (A2 = moderada) 
F = fibrose (F2 = fibrose portal + septos) 
Manifestações extra-hepáticas: POLIARTERITE NODOSA 
 
HbeAg (+) HbeAg (-) CIRROSE 
INTERFERON TENOFOVIR ENTECAVIR 
 
HEPATITE C CRÔNICA 
Vírus + Lesão hepática 
HCV-RNA Metavir ≥F2 há 3 anos, F3 e F4 
Manifestações extra-hepáticas: CRIOGLOBULINEMIA 
Comorbidades: HIV, renal crônico, linfoma ... 
INTERFERON + RIBAVIRINA 
SOFOSBUVIR/ SIMEPREVIR/ DACLATASVIR 
Genótipo 1: Sofosbuvir + Simeprevir ou Daclatasvir (12 sem)