Hematúria glomerular assintomática tabela

Prévia do material em texto

ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS – HEMATÚRIA GLOMERULAR 
 Nefropatia da IgA 
Doença de Berger 
Doença da membrana fina 
Hematúria familiar benigna 
Síndrome de Alport 
Epidemio 
Paciente jovem (10-35 anos; homem > mulher; asiáticos) 
Glomerulopatia primária mais frequente de todas e causa 
mais comum de hematúria macroscópica glomerular. 
Possivelmente, trata-se da forma de glomerulonefrite 
hereditária mais comum, porém, por se tratar de uma 
patologia frequentemente assintomática, sua 
incidência é incerta (entre 1 e 10% na população 
geral). 
É uma causa rara (mas de prognóstico reservado) de hematúria 
assintomática em crianças. Mulheres apresentam alterações de 
maneira mais discreta que homens. 
HF –Tipo de 
herança 
Pode estar presente. Sem padrão específico. 
Herança autossômica dominante (o defeito é 
no gene que codifica a cadeia alfa-4 do colágeno 
tipo IV, presente na membrana basal glomerular, 
impedindo sua produção). 
Trata-se de um distúrbio genético multissistêmico 
(comprometimento renal, auditivo e oftalmológico). A forma de 
herança é ligada ao sexo (ligada ao cromossomo X) em 80% dos 
casos, autossômica recessiva em 15% e autossômica dominante 
em 5%. É um defeito no gene que codifica as cadeias alfa 5 do 
colágeno tipo IV um dos constituintes da MBG. 
HF - 
Disfunção 
renal 
Pode estar presente Ausente 
A história familiar revela vários casos de insuficiência renal 
crônica (e/ou déficits auditivos e visuais) em parentes próximos, 
embora ocorram casos isolados devido a mutações genéticas. 
Quadro 
clínico 
↪ HEMATÚRIA MACRO INTERMITENTE (50%) - (hematúria – 
nada – hematúria). Corresponde a surtos de hematúria 
macroscópica algumas vezes associada a IVAS (de modo 
concomitante ou 1 a 2 dias após) ou ao exercício físico 
vigoroso. 
↪ HEMATÚRIA MICRO PERSISTENTE com ou sem proteinúria 
subnefrótica (40%) - (Descoberta ocasional - EAS). 
↪ SÍNDROME NEFRÍTICA CLÁSSICA (10%) – (hipertensão 
arterial, oligúria, edema). 
O quadro clínico característico é o de um paciente 
assintomático com hematúria microscópica isolada 
(mas pode apresentar também proteinúria discreta). 
Raramente progridem para insuficiência renal 
(prognóstico excelente!!!) 
 
Hematúria microscópica persistente, com episódios ocasionais 
de hematúria macroscópica e progressão para insuficiência renal 
crônica (especialmente em homens). Com frequência, estes 
pacientes apresentam manifestações extrarrenais, como SURDEZ 
NEUROSSENSORIAL progressiva (nunca congênita, podendo ser 
detectada na 1ª década da vida) E ALTERAÇÕES OCULARES 
(anormalidades do cristalino e da retina aparentes durante a 2ª 
ou 3ª décadas da vida >> lenticone anterior) 
Diagnóstico 
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO: Complemento normal; IgA 
sérica ↑ (50%) ou IgA bx cutânea (50%); logo após 
precipitante (sem incubação, sinfaringítica). 
 
⚑ O DIAGNÓSTICO DEFINITIVO é feito por biópsia renal, que 
mostra depósitos mesangiais de IgA à imunofluorescência. 
No entanto, a biópsia só deve ser indicada aos casos com 
evolução desfavorável ⇨ (1) proteinúria > 1g/dia, (2) sinais 
de síndrome nefrítica, principalmente HAS e (3) insuficiência 
renal; os casos de hematúria isolada têm normalmente 
evolução benigna, por isso não devem ser submetidos à 
biópsia. 
A doença geralmente é diagnosticada ao acaso por 
exames de rotina (sedimento urinário) em crianças ou 
adolescentes. Além da hematúria microscópica 
glomerular (dismórfica), pode haver proteinúria de 
leve intensidade. Como o prognóstico é ótimo, a 
biópsia renal não costuma estar indicada. Se for 
realizada, o quadro histopatológico revelará 
microscopia óptica normal com imunofluorescência 
negativa, enquanto a microscopia eletrônica mostrará 
redução da espessura da membrana basal. 
Sugere diagnóstico: 
• hematúria glomerular persistente 
• perda auditiva neurossensorial bilateral 
• retinopatia identificada pela presença de drusas (cristais abaixo 
retina) ou“flecks” (manchas) ou“dots” (lesões esbranquiçadas 
puntiformes) 
Histopatologia: MO: inespecífica; 
IF: negativa; 
ME: adelgaçamento e espessamento da MBG de forma irregular 
e em grandes extensões. Separação da lâmina densa da 
membrana basal glomerular, produzindo aparência laminada. 
Tratamento 
A maioria não precisa (acompanhamento ambulatorial), mas 
quando indicado: corticoides / imunossupressão. 
Indicações: proteinúria > 1 g/d não responsiva aos IECA; 
desenvolvimento de hipertensão ou retenção de escórias (Cr 
> 1,5 mg/dl). 
Drogas de escolha para a HAS e controle da proteinúria: IECA. 
Não existe terapêutica específica. Somente o 
acompanhamento em longo prazo indicará alguma 
terapêutica nos poucos pacientes que evoluem com 
proteinúria (nessa eventualidade, IECA e BRA para 
induzir efeito renoprotetor) e, eventualmente, doença 
renal crônica e terminal. 
Não existe terapêutica específica. Os inibidores da enzima de 
conversão da angiotensina (ECA) ou bloqueadores do receptor da 
angiotensina (ARA) devem ser administrados a pacientes que 
apresentam proteinúria (mesmo inferior a 0,5 g/dia) com ou sem 
hipertensão. O transplante é indicado para esses pacientes, 
devendo-se lembrar que até 2,5% desenvolvem GN por anticorpo 
anti -MBG, com perda rápida do enxerto. 
Legenda: HF - história familiar